Laparoskopisk kirurgi for dobbelt gastrointestinal stromal tumor i maven: en rapport af to sager

Laparoskopisk kirurgi for dobbelt gastrointestinal stromal tumor i maven: en rapport af to sager
Abstrakt
Mave stromale tumorer (loger) er mesenkymale tumorer, der stammer fra interstitielle celler af Cajal eller deres stamceller celle-lignende forstadier. Generelt GIST'er har specifikke c-KIT genmutationer. Forekomsten af ​​GIST'er skønnes at være 10 til 20 tilfælde /en million personer, og GIST'er typisk påvirke folk over 50 år. De fleste GIST'er er ensomme. Imidlertid er observeret multifokale GIST'er, især hos børn. Vi rapporterer om to usædvanlige voksne tilfælde af dobbelte GIST'er, der blev behandlet med laparoskopisk kirurgi. Den første patient præsenteret en polypoid masse af fundus og et andet isoleret mindre tumor i den bageste væg af mindre krumning i maven. En histopatologisk undersøgelse bekræftede, at begge tumorer var GIST'er og blev c-Kit-
positive. En komplet laparoskopisk gastrektomi blev udført. I den anden patient blev GIST'er identificeret på niveau med fundus og den større krumning af maven. En laparoskopisk partiel ærme gastrektomi blev udført. Begge operationer var en succes uden komplikationer eller tilbagefald ved tre til fem år efter operationen.
Nøgleord
Mave stromale tumorer laparoskopisk kirurgi gastrektomi Baggrund
Mave stromale tumorer (loger) er mesenkymale neoplasmer i mave-tarmkanalen, der tegner sig for ca. 0,1% til 3% af alle gastrointestinale maligniteter [1]. GIST'er forekommer hyppigere i maven (60% til 70%), efterfulgt af tyndtarmen (20% til 30%), colon og rectum (5%), og spiserøret (under 5%) [1, 2].
i de fleste tilfælde GIST'er stammer fra interstitielle celler af Cajal, et komplekst cellulært net, der regulerer gastrointestinal motilitet, eller mesenchymstamceller af mesenterium eller omentum, som transformeres til den maligne fænotype, som udtrykker protoonkogen c -Kit Salg (CD 117
) og mindre hyppigt den blodpladeafledte vækstfaktor receptor-α
(PDGFRA)
[3, 4].
Små GIST'er (mindre end 2 cm i diameter) er sædvanligvis asymptomatiske og opdages under undersøgelser udføres for andre ubeslægtede sygdomme. Omvendt er GIST'er der er større end 2 cm generelt forbundet med kliniske tegn og symptomer, såsom kvalme, opkastning, mavesmerter, obstruktion, abdominal masse, anæmi og melæna [2, 3]. Diagnose og iscenesættelse er normalt baseret på abdominal ultralydsundersøgelse, computertomografi (CT) scanning, og /eller magnetisk resonans imaging (MRI).
Klinisk GIST'er varierer fra stort set benigne sygdomme til aggressive tumorer (20% til 30% af tilfældene) med en fem-års overlevelse, der spænder fra 35% til 65% afhængig af tumorstørrelse, mitoseindeks (den mitotiske count /50 high-power felter, HPFS) og tumor sted [5]. Endvidere kan 50% af GIST'er være metastatisk på præsentation, og de mest almindelige steder for metastaser er peritoneum og leveren [1, 3, 6]. Over 95% af de primære GIST'er er solitære tumorer; dog har case-rapporter og små case-serier indberettes flere primære læsioner, der var begrænset til de familiemæssige eller pædiatriske formularer og distrikt syndromer (type 1 neurofibromatose, von Recklinghausen sygdom og Carneys syndrom) [1, 3, 7].
komplet kirurgisk resektion er den eneste helbredende behandling for GIST'er [8]. Men den nylige indførelse af specifikke patogenese målrettede behandlinger med en Kit
tyrosinkinasehæmmer, imatinibmesylat (Glivec®, Novartis Pharma SAS, Frankrig), har resulteret i væsentlige forbedringer i ikke-resektable patienter (en palliativ kur), og det er blevet brugt som adjuverende terapi for tumorer med en høj risiko for tilbagefald [4].
Case Præsentation
Vi rapporterer to usædvanlige tilfælde af dobbelt GIST'er i maven i to kvindelige voksne patienter.
Case rapport 1
en 59-årig kvindelig patient med en historie af hypertension, brystkræft og type II diabetes besøgte hende praktiserende læge på grund af ondt i maven, dysfagi til faste stoffer, vægttab (ca. 13 kg), og generel træthed, som begyndte tre måneder tidligere. Hun blev henvist til en gastroenterolog for yderligere undersøgelser. En esophagogastroscopy blev udført, og indikeret kronisk gastritis af antrum og en polypoid læsion af fundus, hvilket antydede en GIST (figur 1a). En CT-scanning blev udført for diagnose og iscenesættelse. CT viste en tumoral masse under Cardia region, der var 8 × 7 × 6 cm uden lokaliteter af fjernmetastaser (figur 1b). Echoendoscopy med fin nål aspiration (EUS-FNA) bekræftede tilstedeværelsen af ​​massen (figur 1c), men en immunhistokemisk undersøgelse var ikke specifik for en GIST. De serologiske tumorale biomarkører (CA 15.3, CA 125, CEA og CA 19,9) var negative. Figur 1 Billedbehandling og skematisk repræsentation af dobbelt GIST i caserapport 1. a. Case rapport 1. Esophagogastroscopy: en polypoid læsion af fundus, som var tyder på en GIST. b. Case rapport 1. CT-scanning imaging: en tumoral masse under Cardia regionen var 8 × 7 × 6 cm uden steder af fjernmetastaser. c. Case rapport 1. Echoendoscopy med fin nål aspiration (EUS-FNA) billeddannelse.
Visualisering af gastrisk tumor. d. Case rapport 1. En skematisk gengivelse af placeringen af ​​de dobbelte GIST'er. Tumor 1 var 7 × 6 × 6 cm og blev observeret at være en polypoid læsion på fundus af maven. Tumor 2 blev opdaget intra-operativt, var 2,5 × 1 × 1 cm og blev placeret i den bageste væg af mindre krumning.
Planlagt at gennemgå laparoskopisk kirurgi for resektion af tumoren ved ærmet gastrektomi patienten. Men den intra-operative laparoskopisk ultralyd afdækket en anden læsion, som blev isoleret fra massen af ​​fundus og placeret i den bageste væg af mindre krumning i maven (fig 1d). Derfor, for anatomiske årsager, blev den planlagte kirurgiske teknik forandret, og en total laparoskopisk gastrektomi med Roux-en-Y genopbygning blev udført for resektion af begge tumorer.
Den histopatologiske og immunhistokemiske undersøgelser afslørede to isolerede GIST'er (7 × 6 × 6 cm og 2,5 × 1 × 1 cm), der var c-kit-
og CD34-
positive og SMMA Y - og PDGFRA
-negativ. En mutation i det 11. exon af KIT
genet blev observeret i kun ét læsion. I den første tumor blev to til fire mitoser pr 50 HPF tælles, og fem mitoser pr 50 HPF blev fundet i den anden tumor. Resektionsrandene (R0) og lymfeknuder var fri for neoplasi (0/34). Den postoperative Kurset var begivenhedsløs, og patienten blev udskrevet den 14. postoperative dag. Adjuverende terapi blev foreslået med Glivec® 400 mg /dag i 12 måneder. Efter fem års opfølgning, patienten er klinisk og radiografisk sygdomsfri.
Case rapport 2
En 62-årig kvindelig patient besøgte hende praktiserende læge på grund af ondt i maven, kronisk diarré, lejlighedsvis melæna og vægttab (ca. 7 kg). En esophagogastroscopy blev udført og viste en polypoid læsion af fundus, hvilket antydede en GIST. En CT-scanning blev udført for diagnose og iscenesættelse. CT bekræftede intramurale læsion på niveauet for fundus af maven (6 × 5 × 2,5 cm) og viste en anden ekstraluminal gastrisk masse, der var placeret i midten af ​​den større krumning (2,5 x 1,5 x 1 cm) (figur 2a , b). Ingen steder af fjernmetastaser blev observeret. EUS-FNA blev udført på begge tumorer. De immunhistokemiske undersøgelser var specifikke for dobbelt GIST'er. Figur 2 Billedbehandling og skematisk repræsentation af dobbelt GIST i caserapport 2. a. Case Rapport 2. CT-scanning imaging: de tumor læsioner (de røde pile) var 6 × 5 × 2,5 cm og 2,5 × 1,5 × 1 cm. b. Caserapport 2. En skematisk fremstilling af placeringen af ​​de dobbelte GIST'er. Tumor 1 var en intramuralt læsion på niveau med fundus af maven (6 × 5 × 2,5 cm), hvorimod tumor 2 var en ekstraluminal gastrisk masse placeret i midten af ​​den større krumning (2,5 x 1,5 x 1 cm).
patienten gennemgik laparoskopisk resektion ved delvis ærme gastrektomi.
Den histopatologiske og immunhistokemiske undersøgelser afslørede to isolerede GIST'er (5,5 × 5 × 2,5 cm og 2 × 1 × 1 cm), der var c-kit-
CD34 -
positiv og SMMA
-negativ. Mutationer i 9. og 11. exoner af kittet
genet blev observeret i den første tumor, hvorimod en mutation i 9. exon af KIT
genet var til stede i den anden tumor. I den første tumor blev tre mitoser pr 50 HPF tælles, og to mitoser pr 50 HPF blev fundet i den anden tumor. Resektionsrandene (R0) var fri for neoplasi. Den postoperative Kurset var begivenhedsløs, og patienten blev udskrevet på den sjette postoperative dag. Adjuverende terapi blev foreslået med Glivec® 400 mg /dag i 12 måneder. Efter tre års opfølgning, patienten er klinisk og radiografisk sygdomsfri.
Diskussion
GIST'er er sjældne neoplasmer i mavetarmkanalen, som forekommer mest som solitære tumorer [1, 6]. Vi rapporterer to usædvanlige tilfælde af dobbelt synkrone læsioner, som vi observerede blandt vores serie af 48 på hinanden følgende gastrisk resektioner for GIST'er fra 2005 til 2013. Til vores viden, er dette det eneste tilfælde rapport i litteraturen af ​​dobbelt gastriske GIST'er hos voksne patienter efter en udgivet af Golabek-Dropiewska og kolleger i 2009 [7].
Begge vores case patienter havde ikke tidligere familiære GIST'er, ingen diagnoser af GIST-relaterede distriktet syndromer, eller nogen tegn på metastatisk spredning fra en enkelt primær GIST. Desuden de mønstre, der er konstateret i de histopatologiske og immunhistokemiske analyser støttede diagnosen dobbelt sporadiske GIST'er. Især det synkrone placering i den proximale mave, den tætte nærhed og demonstration af forskellige kit
mutationer i de enkelte læsioner foreslået tilstedeværelsen af ​​distinkte undergrupper af gastriske GIST'er af en ukendt ætiologi. Som rapporteret i litteraturen, at størstedelen (ca. 79%) af tilfældene af multifokal og tæt forbundne GIST'er at nuværende c-kit
+
og CD34
+
fænotyper er initieret af forskellige typer af somatiske KIT
exon 9 og 11 mutationer [9-11]. I tilfælde af flere mutationer, kan de være primær eller, mere hyppigt, erhvervede sekundære mutationer, som forekommer uafhængigt og tilfældigt i individuelle GIST celler
Kirurgisk behandling er indiceret i tilfælde af en ikke-metastatisk GIST >. 2 cm , og standarden primære behandling er komplet resektion med anbefalede en cm negative marginer uden tumor brud. Mikroskopiske negative marginer er tilstrækkelige til at sikre R0 resektion [6, 8, 12]. Den laparoskopisk tilgang kan sikkert bruges til GIST resektion; Men det kan diskuteres, om dens anvendelse er begrænset af placeringen og størrelsen af ​​tumor [13].
Radiografisk vurdering er en forudsætning for korrekt kirurgisk planlægning. I den indledende undersøgelse, der esophagogastroscopy og trans-abdominal ultralydsundersøgelse foretaget. Så i patienter med gastrisk resektable GIST'er, EUS-FNA og en CT-scanning med en "mave-protokol" [14] udføres for at studere den lokale anatomi og den histopatologiske analyse og at udelukke tilstedeværelsen af ​​metastatisk spredning. En CT-scanner kan der være begrænsninger i vurderingen af ​​små GIST'er, mens det har større specificitet og sensitivitet for større GIST'er [15]. . I tilfælde af en allergi over for kontraststoffer eller for spørgsmål vedrørende levermetastaser, MR er nyttigt at bestemme forholdet mellem tumor og de tilstødende organer [16]
I sag Rapport 1, vi udførte forskellige diagnostiske billeddiagnostiske teknikker; imidlertid blev kun større GIST korrekt detekteret. Sandsynligvis på grund af sin lille størrelse, blev den anden GIST ikke identificeret selv ved EUS-FNA. Under kirurgi udførte vi laparoskopisk ultralyd intraoperativ at vurdere forholdet mellem tumor og cardias. Denne procedure indikerede tilstedeværelsen af ​​en anden lille læsion i den bageste væg tæt på cardias. Opdagelsen af ​​en anden tumor og den proksimale placering (< 1 cm) fra mave-esophageal (GE) krydset krævede en total laparoskopisk gastrektomi at garantere en en-blok excision med R0 resektion marginer og forhindre stenose af GE krydset. Endvidere udførte vi en omfattende lymphadenectomy, selv om denne fremgangsmåde ikke anbefales, fordi vi ikke vidste perioperativt arten af ​​den anden tumor. I denne patient, de anatomiske karakteristika for de dobbelte GIST'er bestemmes den kirurgiske valg, hvilket førte til en mere invasiv kirurgi, der blev opvejet af opfyldelsen af ​​de onkologiske udfald.
I sag Rapport 2, den korrekte detektering af begge GIST'er præ- operativt og deres placering på større krumning tilladt os at udføre en laparoskopisk muffe gastrektomi, hvilket er mindre invasiv og forbundet med et kortere restitutionstid.
i begge patienter var den laparoskopiske metode valgt uafhængigt af tumorstørrelse og tumor placering. Patienten positionering og placeringen af ​​trokarer svarede til dem, der anvendes i laparoskopisk kirurgi for tidlige gastrisk kræft og Toupet fundoplication. Placeringen af ​​trokarer blev indstillet til venstre og proximalt for læsioner i fundus af maven og distalt når læsioner blev placeret mod antrum. Før påbegyndelse af resektion, vi systematisk udført en intra-operativ laparoskopisk ultralyd til bedre at lokalisere små læsioner. Hvis det er nødvendigt, kan intraoperativ endoskopi bruges til at støtte den kirurgiske excision.
Konklusion
Afslutningsvis dette tilfælde rapport præsenterer den kirurgiske behandling af to usædvanlige dobbelte gastriske GIST'er hos voksne patienter. Den laparoskopisk fremgangsmåde blev bekræftet som en sikker og effektiv teknik, uanset størrelsen og placeringen af ​​tumoren, når de udføres af kvalificerede kirurger, der arbejder i en høj-volumen center.
Samtykke
skriftligt informeret samtykke blev opnået fra patienten for offentliggørelsen af ​​denne sag rapport og eventuelle ledsagende billeder. En kopi af den skriftlige samtykke er til rådighed for gennemgang af Editor-in-Chief af dette tidsskrift
Forkortelser
CT:.
Computertomografi scanning
EUS-FNA:
Echoendoscopy med fin nål aspiration
GE:
Gastro-øsofageal
GIST:
Mave stromale tumorer
MR:
Magnetisk resonans
PDGFRA:.
blodpladeafledt vækstfaktor receptor-α

erklæringer
tak
forfatterne vil gerne takke Dr. M. Clotilde Carra for hendes værdifulde hjælp og støtte.
forfatternes oprindelige indsendt filer til Images of Nedenfor er links til forfatternes oprindelige indsendte filer til billeder. 12957_2013_1578_MOESM1_ESM.tiff Forfatternes oprindelige fil til figur 1 12957_2013_1578_MOESM2_ESM.pdf Forfatternes oprindelige fil til figur 2 12957_2013_1578_MOESM3_ESM.docx Forfatternes oprindelige fil til figur 3 12957_2013_1578_MOESM4_ESM.docx Forfatternes oprindelige fil til figur 4 12957_2013_1578_MOESM5_ESM.docx Forfatternes oprindelige fil til figur 5 12957_2013_1578_MOESM6_ESM.docx Forfatternes oprindelige fil til figur 6 12957_2013_1578_MOESM7_ESM.docx Forfatternes oprindelige fil til figur 7 12957_2013_1578_MOESM8_ESM.docx Forfatternes oprindelige fil til figur 8 12957_2013_1578_MOESM9_ESM.docx Forfatternes oprindelige fil til figur 9 12957_2013_1578_MOESM10_ESM.docx Forfatternes oprindelige fil til figur 10 konkurrerende interesse
forfatterne rapporterer nogen interessekonflikter. Denne undersøgelse fik ingen finansiering eller finansiel støtte.
Forfattere bidrag
NDEA, FB og RM bidraget til undersøgelsen undfangelse, den dataanalyse, data fortolkning, og udarbejdelse og endelige revisioner af manuskriptet. DM og VZ bidraget til dataindsamling, analyse af data og udarbejdelse af manuskriptet. DA bidraget til undersøgelsen undfangelse og den endelige revision af manuskriptet. Alle forfatterne godkendte den endelige version af manuskriptet.

• Påvisning af narkotika effekter på gastrisk tømning og kontraktilitet hjælp af en trådløs motilitet kapsel
• Et tilfælde af enteropati-associeret T-celle lymfom (type I), der opstår i maven uden refraktær cøliaki disease