Лапароскопическая хирургия для двойной желудочно-кишечного тракта стромы опухоли желудка: отчет о двух случаях
Аннотация
Желудочно-кишечные стромальные опухоли (гов) являются мезенхимальные опухоли, которые происходят из интерстициальных клеток Кахалем или их стволовых клеток, как предшественников. Как правило, гов имеют специфические мутации гена с-KIT. Заболеваемость гов оценивается от 10 до 20 случаев /один миллион лиц, и гов, как правило, влияют на людей старше 50 лет. Большинство гов являются одиночными. Тем не менее, наблюдаются мультифокальные гов, особенно у детей. Мы сообщаем о двух необычных взрослых случаев двойных гов, которые были обработаны с помощью лапароскопической хирургии. Первый пациент представил полипоидные массу глазного дна и второй изолированные меньшую опухоль в задней стенки малой кривизны желудка. Гистопатологические экспертиза подтвердила, что обе опухоли были гов и были с-KIT-
положительный. В общей сложности лапароскопическая резекция была выполнена. Во втором пациента, гов были идентифицированы на уровне глазного дна и большой кривизны желудка. Лапароскопическая частичная втулка резекция была выполнена. Обе операции прошли успешно без каких-либо осложнений или рецидивов в течение трех-пяти лет после операции.
Ключевые слова
Желудочно-кишечные стромальных опухолей Лапароскопическая хирургия Гастрэктомия Справочная
Желудочно-кишечные стромальные опухоли (гов) являются мезенхимальные опухоли желудочно-кишечного тракта, на которые приходится приблизительно от 0,1% до 3% от всех желудочно-кишечных злокачественных опухолей [1]. Гов встречаются чаще в желудке (60% до 70%), а затем в тонкой кишке (20% до 30%), ободочной и пр мой кишки (5%), и пищевод (менее 5%) [1, 2].
В большинстве случаев гов происходят из интерстициальных клеток Кахалем, сложной сети сотовой связи, который регулирует моторику желудочно-кишечного тракта, или мезенхимальные стволовые клетки брыжейки или сальником, которые преобразуются в злокачественный фенотип, выражающего прото-онкогенов гр -Kit
(CD 117
) и менее часто фактор тромбоцитарного роста рецептора-α
(PDGFRA)
[3, 4].
Малый гов (менее 2 см диаметр), как правило, протекает бессимптомно и обнаруживаются в ходе исследований, проведенных для других заболеваний, не связанных. И наоборот, гов, которые больше, чем 2 см, как правило, связаны с клиническими признаками и симптомами, такими как тошнота, рвота, боли в животе, обструкции, брюшной массы, анемии и мелена [2, 3]. Диагноз и постановка, как правило, основаны на УЗИ брюшной полости, компьютерная томография (КТ) и /или магнитно-резонансная томография (МРТ).
Клинически, гов варьируются от практически доброкачественных заболеваний до агрессивных опухолей (от 20% до 30% случаев) с выживаемостью пятилетним, которая колеблется от 35% до 65% в зависимости от размера опухоли, митотический индекс (митотический счетчик /50 высокой мощности поля, HPFS) и расположение опухоли [5]. Кроме того, 50% гов может быть метастатическим на презентации, а также наиболее распространенные места метастазов брюшины и печени [1, 3, 6]. Более 95% первичных гов одиночные опухоли; Тем не менее, тематические доклады и небольшие серии случаев сообщали несколько первичных поражений, которые были ограничены или семейных детских форм и районных синдромы (тип 1 нейрофиброматоз, болезнь фон Реклингхаузена и синдром Карни) [1, 3, 7].
Полное хирургическое удаление является единственным лечебным средством для лечения гов [8]. Тем не менее, недавнее введение конкретных патогенез-целевых методов лечения с Kit
ингибитором киназы тирозина, иматиниба мезилат (Glivec®, Novartis Pharma SAS, Франция), привело к значительному улучшению не резектабельными пациентов (паллиативное лекарство), и она была успешно использована в качестве адъювантной терапии при опухолях с высоким риском рецидива [4].
Клинический случай
Мы сообщаем о двух необычных случаев двойных гов желудка в двух женских взрослых пациентов.
Case отчет 1
59-летней пациентки с историей гипертонии, рака молочной железы и диабета типа II посетил ее врача общей практики из-за боли в животе, дисфагия к твердым веществам, потеря веса (примерно 13 кг) и общей усталости, что началось три месяца назад. Она была направлена к гастроэнтерологу для дальнейшего обследования. Эзофагогастроскопия проводили и показали хронический гастрит в антральном и полипоидные поражение глазного дна, который был наводит на мысль о GIST (рис 1а). КТ была проведена для установления диагноза и определения стадии. КТ показала опухолевую массу по области кардии, который был 8 × 7 × 6 см без участков отдаленными метастазами (рис 1b). Echoendoscopy с тонкой иглой (EUS-FNA) подтвердил наличие массы (рис 1в), но иммуногистохимическое исследование не конкретно для GIST. Серологические опухолевые биомаркеры (CA 15,3, CA 125, CEA и СА 19.9) были отрицательными. На рисунке 1 и цифровой обработки изображений схематическое изображение двойного GIST в случае отчета 1. а. Клинический случай 1. эзофагогастроскопии: а полипоидная поражение глазного дна, который был наводит на мысль о GIST. б. Клинический случай 1. КТ изображения сканирования: опухолевой масса под областью кардии было 8 × 7 × 6 см без участков отдаленных метастазов. гр. Клинический случай 1. Echoendoscopy с тонкой иглой аспирации (EUS-FNA) визуализации.
Визуализация опухоли желудка. d. Клинический случай 1. Схематическое представление расположения двойных гов. Опухоль 1 был 7 × 6 × 6 см и наблюдалось быть полипоидная поражения на глазном дне желудка. Опухоль 2 был обнаружен интраоперационно, составил 2,5 × 1 × 1 см и был расположен в задней стенке малой кривизны.
Пациент планируется пройти лапароскопическую операцию по резекции опухоли по Рукавная резекция желудка. Тем не менее, интраоперационный лапароскопический ультразвук раскрыли еще одно поражение, которое выделяют из массы глазного дна и расположенный в задней стенке малой кривизны желудка (рис 1d). Поэтому, по анатомическим причинам, запланированная хирургическая техника была изменена, и в общей сложности лапароскопическая резекция с реконструкцией Ру-ан-Y была выполнена для резекции обеих опухолей.
Гистопатологических и иммуногистохимических обследования выявили две изолированные гов (7 × 6 × 6 см и 2,5 × 1 × 1 см), которые были с-Kit-
и CD34-
положительны и SMMA
- и PDGFRA
-отрицательное. Мутация в 11-м экзоне комплекту
гена наблюдалась только в одном поражении. В первой опухоли, от двух до четырех митозов на 50 HPF подсчитывали, и пять митозов на 50 HPF были обнаружены во второй опухоли. Поля резекция (R0) и лимфатические узлы были свободны от неоплазии (0/34). Послеоперационный курс был беспрецедентен, и пациент был выписан на 14-й день после операции. Адъювантная терапия была предложена с Glivec® 400 мг /сут в течение 12 месяцев. После пяти лет наблюдения, пациент клинически и рентгенологически без признаков заболевания.
Клинический случай 2
62-летней пациентки посетили ее врача общей практики из-за боли в животе, хроническая диарея, мелена и время от времени потеря веса (примерно 7 кг). Эзофагогастроскопия проводили и выявили полипоидные поражение глазного дна, который был наводит на мысль о GIST. КТ была проведена для установления диагноза и определения стадии. КТ подтвердила очный поражение на уровне дна желудка (6 × 5 × 2,5 см), и показали еще один внепросветное желудочный массу, которая была расположена в середине большой кривизны (2,5 × 1,5 × 1 см) (рис 2а , б). не наблюдалось ни одного сайта отдаленных метастазов. ЭУЗИ-ФНК проводили на обеих опухолей. Иммуногистохимические экзамены были характерны для двойных гов. Рисунок 2 Работа с изображениями и схематическое изображение двойного GIST в случае доклада 2. а. Клинический случай 2. КТ изображения сканирования: опухолевого поражения (красные стрелки) были 6 × 5 × 2,5 см и 2,5 × 1,5 × 1 см. б. Клинический случай 2. Схематическое представление расположения двойных гов. Опухоль 1 был очный поражение на уровне дна желудка (6 × 5 × 2,5 см), в то время как опухоль 2 была внепросветное масса желудка расположена в середине большой кривизны (2,5 × 1,5 × 1 см). <бр> пациенту была выполнена лапароскопическая резекция частичной резекции желудка рукав.
гистопатологические и иммуногистохимические обследования выявили два изолированных гов (5,5 × 5 × 2,5 см и 2 × 1 × 1 см), которые были с-Kit-
и CD34 -
положительная и SMMA
-отрицательное. Мутации в 9-м и 11-экзонов KIT
гена наблюдались в первой опухоли, в то время как мутации в 9 экзоне KIT
ген присутствовал во второй опухоли. В первой опухоли, три митозов на 50 HPF подсчитывали, и два митозов на 50 HPF были обнаружены во второй опухоли. Резекция края (R0) были свободны от неоплазии. Послеоперационный курс был беспрецедентен, и пациент был выписан на шестой день после операции. Адъювантная терапия была предложена с Glivec® 400 мг /сут в течение 12 месяцев. После трех лет наблюдения, пациент клинически и рентгенологически без признаков заболевания.
Обсуждение
гов редкие новообразования желудочно-кишечного тракта, которые происходят в основном в качестве одиночных опухолей [1, 6]. Мы сообщаем о двух необычных случаев двойных синхронных поражений, которые мы наблюдали у нашей серии из 48 последовательных желудка резекций для гов с 2005 по 2013 г. Насколько нам известно, это единственный случай, отчет в литературе двойных желудка гов у взрослых пациентов после одного опубликованные Golabek-Dropiewska и его коллеги в 2009 году [7].
Оба наши пациенты случае не имели истории семейных гов, никаких диагнозов, связанных с GIST районных синдромов, или каких-либо признаков метастазирование из одного первичного GIST. Кроме того, образцы, которые были обнаружены в гистологических и иммуногистохимических анализов поддерживается диагноз двойных спорадических гов. В частности, синхронное расположение в проксимальной части желудка, близкое соседство и демонстрация наборов различных
мутаций в отдельных поражениях предположить наличие различных подмножеств желудочных гов неизвестной этиологии. Как сообщалось в литературе, большинство (около 79%) случаев мультифокальных и связанных с ними тесно гов, что нынешний C-комплект
+
и CD34
+
фенотипа по инициативе различных видов соматической KIT
экзон 9 и 11 мутаций [9-11]. В случае множественных мутаций, они могут быть первичными или чаще, приобретенные вторичные мутации, которые происходят независимо друг от друга, и случайным образом в отдельных клетках GIST
Хирургическое лечение показано в случае неметастатической GIST > 2 см. , а стандартная первичная обработка является полная резекция с рекомендованными 1 см отрицательных полей без разрыва опухоли. Микроскопические отрицательные поля являются достаточными для обеспечения R0 резекция [6, 8, 12]. Лапароскопический метод можно безопасно использовать для GIST резекции; Однако, это спорно, является ли его применение ограничено местоположением и размером опухоли [13].
оценка рентгенографическое является необходимым условием правильного хирургического планирования. В первоначальном исследовании, эзофагогастроскопия и транс-УЗИ брюшной полости проводятся. Затем, у больных с желудочными резектабельными гов, EUS-FNA и КТ с "протоколом желудка" [14] проводятся для изучения местной анатомии и гистопатологического анализа и исключить наличие метастазирования. КТ сканер может иметь ограничения в оценке небольших гов, в то время как она имеет большую чувствительность и специфичность для больших гов [15]. . В случае аллергии на контрастные средства или для вопросов относительно метастазов в печени, МРТ полезно для определения взаимосвязи между опухолью и прилегающих к нему органов [16]
В случае, когда отчет 1, мы провели различные методы диагностической визуализации; Однако, только больший GIST был правильно обнаружен. Скорее всего из-за своего небольшого размера, второй GIST не был идентифицирован даже EUS-FNA. Во время операции мы провели интраоперационного лапароскопического ультразвука для оценки взаимосвязи между опухолью и cardias. Эта процедура показала наличие другого небольшого поражения в задней стенке близко к cardias. Открытие второй опухоли и проксимальных месте (≪ 1 см) из желудочно-пищеводного (GE) плоскостных требуется полная лапароскопическую гастрэктомию, чтобы гарантировать смежная блок иссечение с R0 резекции и предотвратить стеноз пересекаемой GE. Кроме того, мы провели обширную лимфаденэктомии, даже если эта процедура не рекомендуется, потому что мы не знаем околопубертатном оперативно природу второй опухоли. У этого пациента, анатомические характеристики двойных гов определяется хирургический выбор, который привел к более инвазивной хирургии, которая была уравновешивается достижением онкологическими результатов.
В случае, когда отчет 2, правильное обнаружение обоих гов пре- оперативно и их расположение на большой кривизне позволило нам выполнить лапароскопическую рукав гастрэктомию, который является менее инвазивным и связан с более коротким восстановлением.
у обоих пациентов лапароскопический подход был выбран, независимо от размера опухоли и локализации опухоли. Позиционирование пациента и расположение троакаров были аналогичны тем, которые используются в лапароскопические операции на ранних рака желудка и Тупе фундопликатурой. Расположение троакаров регулировали влево и в проксимальном направлении для поражения дна желудка и дистально, когда повреждения были расположены в направлении антрального. До начала резекцию, мы систематически провели интраоперационной лапароскопической ультразвук, чтобы лучше обнаружить небольшие повреждения. В случае необходимости, интраоперационный эндоскопии могут быть использованы для поддержки хирургическое иссечение.
Заключение
В заключение, в этом случае отчет представляет хирургическое лечение двух необычных двойных желудка гов у взрослых пациентов. Лапароскопический подход был подтвержден в качестве безопасной и эффективной техники, независимо от размера и расположения опухоли, при исполнении опытных хирургов, которые работают в больших объемах центра.
Согласие
Письменное информированное согласие было получено из пациент для публикации этого случая доклада и любых сопроводительных изображений. Копия письменного согласия доступна для рассмотрения редактором главный журнала
Сокращения
КТ:.
Компьютерная томография сканирования
EUS-FNA:
Echoendoscopy с тонкой иглой
GE:
Желудочно-пищеводный
GIST:
Желудочно-кишечные стромальные опухоли
МРТ:
Магнитно-резонансная томография
PDGFRA:.
тромбоцитарный рецептор фактора роста-α
декларациях
Благодарности
Авторы хотели бы поблагодарить д-ра М. Клотильда Карра за ее неоценимую помощь и поддержку.
Авторы "оригинал представлены файлы для изображений изображения Ниже приведены ссылки на исходные файлы представленных авторов для изображений. 'Исходный файл для фигурного 1 12957_2013_1578_MOESM2_ESM.pdf Авторского 12957_2013_1578_MOESM1_ESM.tiff авторов исходного файла для фигурного 2 12957_2013_1578_MOESM3_ESM.docx Авторского исходного файла для фигурного 3 12957_2013_1578_MOESM4_ESM.docx авторов исходного файла для фигурного 4 исходного файла 12957_2013_1578_MOESM5_ESM.docx Авторского на рисунке 5 "исходный файл для Рисунок 6 12957_2013_1578_MOESM7_ESM.docx Авторского 12957_2013_1578_MOESM6_ESM.docx авторов исходного файла для" исходного файла для фигурного 8 12957_2013_1578_MOESM9_ESM.docx Авторского Рисунок 7 12957_2013_1578_MOESM8_ESM.docx Авторского исходного файла для Рисунок 9 исходного файла 12957_2013_1578_MOESM10_ESM.docx Авторского на рисунке 10 Конкурирующие интерес
авторы сообщают об отсутствии конфликта интересов. Данное исследование не получил финансирование или финансовую поддержку. Вклады
Авторского
NDEA, FB и RM вклад в изучение концепции, анализа данных, интерпретации данных, а также разработки и окончательного пересмотра рукописи. DM и VZ внесли свой вклад в сбор данных, анализ данных и составление рукописи. DA вклад в изучение концепции и окончательной доработки рукописи. Все авторы одобрили окончательный вариант рукописи.