La chirurgia laparoscopica per doppia stromale gastrointestinale tumore dello stomaco: un rapporto di due cases

chirurgia laparoscopica per doppia tumore stromale gastrointestinale dello stomaco: un rapporto di due casi
astratti
tumori stromali gastrointestinali (GIST) sono tumori che hanno origine mesenchimali dalle cellule interstiziali di Cajal o dei loro precursori delle cellule simil-staminali. In generale, GIST hanno specifiche mutazioni del gene c-kit. L'incidenza dei GIST è stimata in 10 a 20 casi /un milione di individui, e GIST influisce in genere le persone oltre i 50 anni di età. La maggior parte dei GIST sono solitari. Tuttavia, sono state osservate GIST multifocali, specialmente nei bambini. Riportiamo due casi adulti insoliti di doppi GIST che sono stati trattati con la chirurgia laparoscopica. Il primo paziente ha presentato una massa polipoide del fondo e una seconda più piccola isolata tumore nella parete posteriore della piccola curvatura dello stomaco. Un esame istopatologico ha confermato che entrambi i tumori erano i GIST e sono stati c-KIT
positivo. Un gastrectomia laparoscopica totale è stata eseguita. Nel secondo paziente, GISTs sono stati identificati a livello del fondo e grande curvatura dello stomaco. Un laparoscopica gastrectomia manica parziale è stata eseguita. Entrambi gli interventi hanno avuto successo senza complicazioni o recidive a tre-cinque anni dopo l'intervento chirurgico.
Parole
gastrointestinale tumori stromali chirurgia laparoscopica gastrectomia Sfondo
I tumori stromali gastrointestinali (GIST) sono tumori mesenchimali del tratto gastrointestinale che rappresentano circa lo 0,1% al 3% di tutti i tumori gastrointestinali [1]. GIST si verificano più frequentemente nello stomaco (60% al 70%), seguita dal piccolo intestino (20% al 30%), il colon e del retto (5%), e l'esofago (meno del 5%) [1, 2].
Nella maggior parte dei casi, GIST originano da cellule interstiziali di Cajal, una rete cellulare complessa che regola la motilità gastrointestinale, o cellule staminali mesenchimali del mesentere o omento, che trasformano nel fenotipo maligno che esprime il proto-oncogene c -KIT
(CD 117
) e meno frequentemente il fattore di crescita derivato dalle piastrine recettore-α
(PDGFRA)
[3, 4].
piccola GIST (meno di 2 cm di diametro) sono di solito asintomatici e vengono rilevati durante le indagini eseguite per altre malattie non correlate. Al contrario, GIST che sono maggiori di 2 cm sono generalmente associati con segni e sintomi clinici, come nausea, vomito, dolore addominale, occlusione, massa addominale, anemia e melena [2, 3]. Diagnosi e messa in scena sono generalmente basati su ecografia addominale, la tomografia computerizzata a scansione (CT), e /o la risonanza magnetica (MRI).
Clinicamente, GIST variano da malattie benigne praticamente a tumori aggressivi (20% al 30% dei casi) con un tasso di sopravvivenza a cinque anni che va dal 35% al ​​65% a seconda delle dimensioni del tumore, l'indice mitotico (conta mitotica /50 campi ad alta potenza, HPFS) e la posizione del tumore [5]. Inoltre, il 50% dei GIST può essere metastatica alla presentazione, e le sedi più comuni di metastasi sono il peritoneo e il fegato [1, 3, 6]. Oltre il 95% dei GIST primari sono tumori solitari; tuttavia, casi clinici e serie piccolo caso hanno riportato lesioni multiple primari, che sono stati limitati alle forme familiari o pediatrici, e sindromi di distretto (neurofibromatosi di tipo 1, malattia di von Recklinghausen e la sindrome di Carney) [1, 3, 7].
completa resezione chirurgica è l'unico trattamento curativo per i GIST [8]. Tuttavia, la recente introduzione di specifici trattamenti patogenesi mirati con un kit
inibitore della tirosin-chinasi, imatinib mesilato (Glivec, Novartis Pharma SAS, Francia), ha portato a miglioramenti significativi nei pazienti non resecabili (una cura palliativa), ed è stato usato con successo come terapia adiuvante per i tumori con un alto rischio di recidiva [4].
caso Presentazione
riportiamo due casi insoliti di doppi GIST dello stomaco in due pazienti adulti di sesso femminile.
caso segnalare 1
a 59-year-old paziente con una storia di ipertensione, cancro al seno e il diabete di tipo II ha visitato il suo medico di medicina generale a causa di un mal di stomaco, disfagia per solidi, la perdita di peso (circa 13 kg), e la stanchezza generale iniziato tre mesi prima. Si è riferito a un gastroenterologo per ulteriori esami. Un esophagogastroscopy è stato eseguito e indicato gastrite cronica del antro e una lesione polipoide del fondo, che era indicativa di un GIST (Figura 1a). Una TAC è stata eseguita per la diagnosi e la stadiazione. Il CT ha mostrato una massa tumorale sotto la regione cardias che era 8 × 7 × 6 cm senza siti di metastasi a distanza (Figura 1b). Echoendoscopy con agoaspirato (EUS-FNA) ha confermato la presenza della massa (Figura 1c), ma un esame immunoistochimica non era specifico per un GIST. I biomarcatori tumorali sierologici (CA 15.3, CA 125, CEA e CA 19.9) sono risultati negativi. Figura 1 Imaging e rappresentazione schematica della doppia GIST in case report 1. a. Caso 1. Esophagogastroscopy: una lesione polipoide del fondo, che era indicativo di un GIST. b. Caso 1. per immagini TC scansione: una massa tumorale sotto la regione cardias è stato di 8 × 7 × 6 cm senza siti di metastasi a distanza. c. Caso 1. Echoendoscopy con ago sottile di aspirazione (EUS-FNA) di imaging.
visualizzazione del tumore gastrico. d. Caso 1. Una rappresentazione schematica delle posizioni dei doppi GIST. Tumor 1 era 7 × 6 × 6 cm ed è stato osservato per essere una lesione polipoide sul fondo dello stomaco. Tumore 2 è stato scoperto intra-operatoria, era di 2,5 × 1 cm x 1 cm e si trovava nella parete posteriore della curvatura minore.
Il paziente in programma di sottoporsi a chirurgia laparoscopica per la resezione del tumore dalla sleeve gastrectomy. Tuttavia, l'ecografia laparoscopica intraoperatoria scoperto un'altra lesione che è stato isolato dalla massa del fondo e all'interno della parete posteriore della piccola curvatura dello stomaco (Figura 1d). Pertanto, per ragioni anatomiche, la tecnica chirurgica pianificata è stato cambiato, e una gastrectomia laparoscopica totale con ricostruzione Roux-en-Y è stata eseguita per la resezione di entrambi i tumori.
Gli esami istopatologici e immunoistochimici rivelato due GIST isolati (7 × 6 × 6 cm e 2,5 × 1 × 1 cm) che erano c-KIT
e CD34-
positivo e SMMA
- e PDGFRA
-negativa. Una mutazione nel 11 ° esone del kit
gene è stato osservato in una sola lesione. Nel primo tumore, da due a quattro mitosi per 50 HPF sono state contate, e cinque mitosi per 50 HPF sono stati trovati nella secondo tumore. I margini di resezione (R0) ei linfonodi erano liberi di neoplasia (0/34). Il decorso postoperatorio è stato regolare, e il paziente è stato dimesso il giorno post-operatorio 14 °. La terapia adiuvante veniva proposta con Glivec® 400 mg /die per 12 mesi. Dopo cinque anni di follow-up, il paziente è clinicamente e radiologicamente libera da malattia.
Caso clinico 2
A 62-year-old paziente visitato il suo medico di medicina generale a causa di un mal di stomaco, diarrea cronica, melena occasionale e perdita di peso (circa 7 kg). Un esophagogastroscopy è stata eseguita e ha rivelato una lesione polipoide del fondo, che era indicativo di un GIST. Una TAC è stata eseguita per la diagnosi e la stadiazione. Il CT ha confermato la lesione intramurale a livello del fondo dello stomaco (6 × 5 × 2,5 cm) e ha mostrato un'altra massa gastrica extraluminale che si trova al centro della curvatura maggiore (2,5 × 1,5 cm x 1 cm) (Figura 2a , b). Non sono stati osservati i siti di metastasi a distanza. EUS-FNA è stata eseguita su entrambi i tumori. Gli esami di immunoistochimica erano specifiche per i doppi GIST. Figura 2 Imaging e rappresentazione schematica della doppia GIST nel caso in rapporto 2 a. Case Report 2. per immagini TC scansione: le lesioni tumorali (le frecce rosse) sono stati 6 × 5 × 2,5 cm e 2,5 × 1,5 cm x 1 cm. b. Caso 2. Una rappresentazione schematica della posizione dei doppi GIST. Tumor 1 era una lesione intramurale a livello del fondo dello stomaco (6 × 5 × 2,5 cm), che tumorale 2 era una massa gastrica extraluminale situata al centro della curvatura maggiore (2,5 × 1,5 × 1 cm).
Il paziente è stato sottoposto a resezione laparoscopica con sleeve gastrectomy parziale.
Gli esami istopatologici e immunoistochimici hanno rivelato due GIST isolati (5,5 × 5 × 2,5 cm e 2 × 1 × 1 cm) che sono stati c-KIT
e CD34 -
positivo e SMMA
-negativa. Le mutazioni nel 9 ° e 11 ° esoni del KIT
gene sono stati osservati nel primo tumore, mentre una mutazione nel 9 ° esone del kit
gene era presente nel secondo tumore. Nel primo tumore, tre mitosi per 50 HPF sono state contate, e due mitosi per 50 HPF sono stati trovati nella secondo tumore. I margini di resezione (R0) erano liberi di neoplasia. Il decorso postoperatorio è stato regolare, e il paziente è stato dimesso il sesto giorno post-operatorio. La terapia adiuvante veniva proposta con Glivec® 400 mg /die per 12 mesi. Dopo tre anni di follow-up, il paziente è clinicamente e radiologicamente libera da malattia.
Discussione
GIST sono rare neoplasie del tratto gastrointestinale, che si verificano per lo più come tumori solitari [1, 6]. Riportiamo due casi insoliti di lesioni sincrone doppie che abbiamo osservato tra la nostra serie di 48 resezioni gastriche consecutivi per i GIST dal 2005 al 2013. A nostra conoscenza, questo è l'unico caso riportato nella letteratura di doppi GIST gastrici in pazienti adulti dopo quello pubblicati da Golabek-Dropiewska e collaboratori nel 2009 [7].
Entrambi i nostri pazienti caso non ha avuto storia del GIST familiari, non diagnosi di sindromi distretto GIST legati, o segni di metastasi diffusione da una singola GIST primario. Inoltre, i modelli che sono stati rilevati nelle analisi istopatologiche e immunoistochimiche sostenuto la diagnosi di doppi GIST sporadici. In particolare, la posizione sincrono nello stomaco prossimale, la vicinanza e la dimostrazione di diversi kit
mutazioni nelle singole lesioni hanno suggerito la presenza di sottoinsiemi distinti di GIST gastrici di una eziologia sconosciuta. Come riportato in letteratura, la maggior parte (circa il 79%) dei casi di multifocale e GIST strettamente associati che presenti c-kit
+
e CD34
+
fenotipi sono avviato da diversi tipi di KIT somatica
esone 9 e 11 mutazioni [9-11]. Nel caso di mutazioni multiple, possono essere primari o, più frequentemente, mutazioni secondarie acquisite, che si verificano in modo indipendente e in modo casuale nelle cellule GIST singole
trattamento chirurgico è indicato nel caso di GIST non metastatico >. 2 cm , e il trattamento primario standard è la resezione completa di raccomandati margini negativi 1 cm senza rottura del tumore. Microscopici margini negativi sono sufficienti a garantire R0 resezione [6, 8, 12]. L'approccio laparoscopico può essere utilizzato in modo sicuro per la resezione GIST; tuttavia, è discutibile se la sua applicazione è limitata dalla posizione e la dimensione del tumore [13]
. La valutazione radiografica è un prerequisito per la pianificazione chirurgica corretta. Nell'inchiesta iniziale, esophagogastroscopy e ecografia trans-addominale vengono intraprese. Poi, nei pazienti con GIST resecabili gastrici, EUS-FNA e di un CT scansione con un "protocollo di stomaco" [14] vengono eseguiti per studiare l'anatomia locale e l'analisi istopatologica e per escludere la presenza di diffusione metastatica. Uno scanner TC può avere limitazioni nella valutazione di piccole GIST, mentre ha una maggiore specificità e sensibilità per i GIST più grandi [15]. . In caso di allergia ai mezzi di contrasto o per richiedere informazioni metastasi epatiche, RM è utile per determinare la relazione tra il tumore e gli organi adiacenti [16]
in Case Report 1, abbiamo effettuato diverse tecniche di diagnostica per immagini; Tuttavia, solo il GIST più grande è stato correttamente rilevato. Molto probabilmente a causa della sua piccola dimensione, il secondo GIST non è stato identificato anche da EUS-FNA. Durante la chirurgia, abbiamo eseguito ecografia laparoscopica intra-operatoria per valutare la relazione tra tumore e del cardias. Questa procedura indicata la presenza di un'altra piccola lesione nella parete posteriore vicino alle cardias. La scoperta di un secondo tumore e la posizione prossimale (< 1 cm) dal (GE) giunzione gastro-esofagea richiesto un gastrectomia laparoscopica totale per garantire una escissione en-blocco con margini di resezione R0 e prevenire la stenosi della giunzione GE. Inoltre, abbiamo effettuato una vasta linfoadenectomia, anche se questa procedura non è consigliabile, perché non sapevamo peri-operatorio la natura del secondo tumore. In questo paziente, le caratteristiche anatomiche dei doppi GIST determinato la scelta chirurgica, che ha portato ad un intervento chirurgico più invasivo che è stato controbilanciato dal raggiungimento dei risultati oncologici.
In Case Report 2, la corretta rilevazione di entrambi i GIST pre- operativamente e la loro posizione al grande curvatura ha permesso di effettuare una gastrectomia manicotto laparoscopica, che è meno invasiva e associato ad un recupero più brevi.
In entrambi i pazienti, l'approccio laparoscopico è stato selezionato indipendentemente dalla dimensione del tumore e la posizione del tumore. Il posizionamento del paziente e la posizione dei trocar erano simili a quelli utilizzati in chirurgia laparoscopica per i primi tumori gastrici e Toupet fundoplicatio. La posizione dei trocars fu regolato a sinistra e prossimalmente per lesioni del fondo dello stomaco e distalmente quando le lesioni erano situate verso l'antro. Prima di iniziare la resezione, abbiamo eseguito sistematicamente una ecografia laparoscopica intra-operatoria per individuare meglio piccole lesioni. Se necessario, l'endoscopia intra-operatorio può essere utilizzato per sostenere la escissione chirurgica.
Conclusione
In conclusione, questo case report presenta il trattamento chirurgico di due insoliti GIST doppie gastrici in pazienti adulti. L'approccio laparoscopico è stato confermato come una tecnica sicura ed efficace, indipendentemente dalle dimensioni e la posizione del tumore, quando eseguita da chirurghi esperti che lavorano in un centro ad alto volume.
Consenso
consenso informato scritto è stato ottenuto da il paziente per la pubblicazione di questo caso clinico e le immagini di accompagnamento. Una copia del consenso scritto è disponibile per la revisione da parte Editor-in-Chief di questa rivista
Abbreviazioni
CT:.
Scansione La tomografia computerizzata
EUS-FNA:
Echoendoscopy con agoaspirato
GE:
gastro-esofageo
GIST:
I tumori stromali gastrointestinali
MRI:
risonanza magnetica
PDGFRA:.
piastrine-derivato fattore di crescita recettore-α

Dichiarazioni
Ringraziamenti
Gli autori desiderano ringraziare il Dr. M. Clotilde Carra per il suo aiuto e il sostegno prezioso.
degli autori originali presentate file per le immagini
di seguito sono elencate le i collegamenti ai file originali presentati degli autori per le immagini. 'file originale per la figura 1 12957_2013_1578_MOESM2_ESM.pdf Autori 12957_2013_1578_MOESM1_ESM.tiff autori file originale per la figura 2 12957_2013_1578_MOESM3_ESM.docx Autori file originale per la figura 3 12957_2013_1578_MOESM4_ESM.docx Autori file originale per la figura 4 file originale 12957_2013_1578_MOESM5_ESM.docx degli autori per la figura 5 'file originale per la figura 6 12957_2013_1578_MOESM7_ESM.docx Autori 12957_2013_1578_MOESM6_ESM.docx autori file originale di' file originale per la figura 8 12957_2013_1578_MOESM9_ESM.docx Autori figura 7 12957_2013_1578_MOESM8_ESM.docx Autori file originale per la figura 9 file originale 12957_2013_1578_MOESM10_ESM.docx degli autori per la figura 10 competere interessi
Gli autori riportano conflitti di interesse. Questo studio ha ricevuto alcun finanziamento o sostegno finanziario.
Contributi degli autori
NDEA, FB e RM contribuito alla concezione studio, l'analisi dei dati, l'interpretazione dei dati e la stesura e la revisione finale del manoscritto. DM e VZ hanno contribuito alla raccolta dei dati, l'analisi dei dati e la stesura del manoscritto. DA contribuito alla concezione studio e la revisione finale del manoscritto. Tutti gli autori hanno approvato la versione finale del manoscritto.

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