laparoskopickej chirurgii za dvojposteľovú gastrointestinálne stromálny nádor žalúdka: správa o dvoch prípadoch
abstraktné
gastrointestinálnom strómovými tumorom (GIST) sú mezenchýme nádory, ktoré pochádzajú z intersticiálnych buniek Cajal alebo ich kmeňových buniek, ako prekurzorov. Všeobecne platí, že GIST majú špecifické génové mutácie c-kit. Výskyt GIST sa odhaduje na 10 až 20 prípadov /jeden milión jedincov a GIST typicky mať vplyv na ľudí nad 50 rokov veku. Väčšina GIST sú osamelé. Avšak, boli pozorované multifokálne GIST, najmä u detí. Máme správy o dvoch nezvyčajných prípadov dospelých zdvojených GIST, ktorí boli liečení pomocou laparoskopickej operácie. Prvý pacient predstavila polypoidní hmotnosť fundusu a druhý izolovaný menšie nádor v zadnej stene menšie zakrivenie žalúdka. Histopatologickému vyšetrenie potvrdilo, že obe boli nádory GIST a bol c-KIT-
pozitívne. Celkom laparoskopická gastrektómia bola vykonaná. V druhom pacienta, GIST boli identifikované na úrovni fundusu a väčšie zakrivenie žalúdka. Laparoskopickú parciálny rukáv gastrektómii bola vykonaná. Obe operácie boli úspešné bez komplikácií alebo recidívy u troch až piatich rokov po chirurgickom zákroku.
Kľúčové
gastrointestinálne stromálne nádory Laparoskopická operácia gastrektómia pozadí
gastrointestinálnom strómovými tumorom (GIST) sú mezenchýme nádory zažívacieho traktu, ktoré zaujímajú približne 0,1% až 3% všetkých gastrointestinálnych malignít [1]. GIST sa vyskytujú častejšie v žalúdku (60% až 70%), nasledovaný tenkého čreva (20% až 30%), hrubého čreva a konečníka (5%), a pažeráka (menej ako 5%) [1, 2].
Vo väčšine prípadov, GIST pochádzajú z intersticiálnych buniek Cajal, komplexné celulárnej siete, ktorá reguluje gastrointestinálnu motilitu, alebo mezenchymálnych kmeňových buniek z okružie alebo omentum, ktorý prechádza do malígny fenotyp, ktorý exprimuje protoonkogenu c -KIT
(CD 117
) a menej často z doštičiek odvodený rastový faktor receptor-α
(PDGFRA)
[3, 4].
malé GIST (menej ako 2 cm priemer) sú zvyčajne asymptomatické av priebehu vyšetrovania vykonaných pre ostatné nesúvisiacich chorôb sú detekované. Naopak, GIST, ktoré sú väčšie ako 2 cm, sú zvyčajne spojené s klinickými príznakmi a symptómami, ako je nevoľnosť, vracanie, bolesti brucha, obštrukcie, abdominálna hmotnosti, anémia a Melena [2, 3]. Vyšetrovacie metódy sú zvyčajne založené na brušné ultrasonografia, počítačová tomografia (CT), a /alebo magnetická rezonancia (MRI).
Klinicky, GIST sa líši od prakticky benígnych chorôb do agresívnych nádorov (20% až 30% prípadov) s mierou prežitia päť rokov, ktorá sa pohybuje od 35% do 65% v závislosti na veľkosti nádoru, mitotický index (mitotický počty /50 vysoko výkonné pole, HPFS) a umiestnenia nádoru [5]. Okrem toho 50% GIST môže byť metastatické na prezentáciu, a najčastejšie miesta metastáz sú peritoneum a pečeni [1, 3, 6]. Viac ako 95% z primárnych GIST sú solitérne nádory; Avšak, kazuistiky a malé série prípadov boli hlásené viacnásobné primárne lézie, ktoré boli vyhradené pre familiárnej alebo detských formách, a okresné syndrómy (typ 1 Neurofibromatóza, von Recklinghausen chorôb a Carneyho syndróm) [1, 3, 7].
kompletný chirurgická resekcia je jedinou následná liečba u GIST [8]. Avšak, nedávne zavedenie osobitných ošetrenie patogenéze cielenú s Kit
inhibítor tyrozínkinázy, imatinib mesylát (Glivec®, Novartis Pharma SAS, Francúzsko), má za následok významné zlepšenie v non-operovaných pacientov (a paliatívna liečba), a že bol úspešne použitý ako adjuvantnej liečby u nádorov s vysokým rizikom recidívy [4].
Case Prezentácia
Opisujeme dva nezvyčajné prípady dvojitých GIST žalúdka vo dve ženské dospelých pacientov.
veci hlásiť 1 stroje a 59-ročného pacientky s anamnézou hypertenzie, rakoviny prsníka a cukrovky typu II navštívila jej praktického lekára kvôli bolesti brucha, dysfágia pre tuhé látky, strata hmotnosti (približne 13 kg) a všeobecné únavy, ktoré začal pred tromi mesiacmi. Ona bola odvolával sa na gastroenterológ pre ďalšie vyšetrenia. Esophagogastroscopy bola vykonaná a uvedená chronickej gastritídy z antra a polypoidní léziu na očnom pozadí, ktorá bola pripomínajúce GIST (obrázok 1a). CT bolo vykonané pre diagnostiku a staging. CT ukázala nádorovej masy pod región kardia, ktorá bola 8 x 7 x 6 cm, bez miestach vzdialených metastáz (obrázok 1b). Echoendoscopy s ašpirácie tenkou ihlou (EUS-FNA) potvrdila prítomnosť hmotnostného (Obrázok 1C), ale imunohistochemické vyšetrenie nebolo špecifické pre GIST. Sérologické nádorové markery (CA 15,3, CA 125, CEA a CA 19.9) boli negatívne. Obrázok 1 Imaging and schematické znázornenie dvojitého GIST v prípade správy 1. a. Prípad správa 1. Esophagogastroscopy: a polypoidní lézie očného pozadia, ktorý bol podnetný GIST. b. Prípad správa 1. CT imaging: a nádorové hmota v oblasti kardio bola 8 x 7 x 6 cm, bez miestach vzdialených metastáz. c. Prípad správa 1. Echoendoscopy s tenkou ihlou aspiračnej (EUS-FNA) zobrazovania.
Vizualizácia žalúdočné nádoru. d. Prípad správa 1. Schematické znázornenie miestach dvojitej GIST. Nádor 1 bola 7 x 6 x 6 cm a bolo pozorované, že je polypoidní lézie na fundu žalúdka. Nádor 2 bolo zistené, intra-operatívne, bolo 2,5 x 1 x 1 cm a bola umiestnená v zadnej stene menšie zakrivenie.
Pacienta plánovanej podstúpiť laparoskopickej operácii pre resekcii nádoru objímkou gastrektómia. Avšak, intraoperačnej laparoskopickú ultrazvuk odkryl ďalšie léziu, ktorá sa izoluje z hmotnosti fundusu a nachádza sa v zadnej stene menšie zakrivenie žalúdka (obrázok 1D). Preto je pre anatomických dôvodov plánovaný chirurgický postup bol zmenený, a celkom laparoskopická gastrektómii s rekonštrukciou Roux-en-Y bola vykonaná pre resekcii oboch nádorov.
Histopatologické a imunohistochemické vyšetrenie odhalilo dva izolované GIST (7 x 6 × 6 cm a 2,5 x 1 x 1 cm), ktoré boli c-kit- stroje a CD34-
pozitívne a SMMA štátmi - a PDGFRA
-negativní. Mutácie v 11. exónu Kit
génu bola pozorovaná len v jednej lézie. V prvej nádoru, dva až štyri mitózy na 50 HPF boli spočítané a päť mitózy na 50 HPF boli nájdené v druhom nádoru. Resekcia rozpätie (R0) a lymfatické uzliny boli bez nádorového ochorenia (0/34). Pooperačný priebeh bol bez komplikácií a pacient bol prepustený na 14. pooperačný deň. Adjuvantná liečba bola navrhnutá s Glivec® 400 mg /deň po dobu 12 mesiacov. Po piatich rokoch sledovania, pacient je klinicky a rádiologicky bez príznakov ochorenia.
Kazuistika 2
62-ročného pacientky navštívila jej praktického lekára kvôli bolesti brucha, chronická hnačka, príležitostný Melena a úbytok hmotnosti (približne 7 kg). Esophagogastroscopy bola vykonaná a odhalila léziu polypoidní očnom pozadí, ktoré bolo naznačovať GIST. CT bolo vykonané pre diagnostiku a staging. CT potvrdilo intramurální lézie na úrovni fundusu žalúdka (6 x 5 x 2,5 cm), a ukázalo ďalšie extraluminal žalúdočné hmotnosť, ktorá sa nachádzala v strede veľkého zakrivenie (2,5 x 1,5 x 1 cm) (Obrázok 2a , b). Neboli pozorované žiadne miesta vzdialených metastáz. EUS-FNA bola vykonaná na oboch nádorov. K imunohistochemické vyšetrenie boli špecifické pre dvojité GIST. Obrázok 2 Imaging and schematické znázornenie dvojitého GIST v prípade správe 2. a. Kazuistika 2. CT zobrazovania: na nádorové lézie (červené šípky) bolo 6 x 5 x 2,5 cm a 2,5 x 1,5 x 1 cm. b. Kazuistika 2. Schematické znázornenie umiestnenia dvojité GIST. Nádor 1 bol intramurální lézie na úrovni fundusu žalúdka (6 x 5 x 2,5 cm), pričom nádor 2 bol extraluminal žalúdočné hmota nachádza v strede veľkého zakrivenie (2,5 x 1,5 x 1 cm).
pacientka podstúpila laparoskopickú resekciu čiastočným rukáve gastrektómii.
histopatologické a imunohistochemické vyšetrenie odhalilo dva izolované GIST (5,5 x 5 x 2,5 cm a 2 × 1 × 1 cm), ktoré boli c-kit-
a CD34 -
pozitívne a SMMA
-negativní. Mutácie v 9. a 11. exónov KIT
génu boli pozorované v prvom nádoru, zatiaľ čo mutácie v 9. exónu KIT
bol prítomný v druhej nádoru génu. V prvej nádoru, tri mitózy na 50 HPF boli spočítané a dve mitózy na 50 HPF boli nájdené v druhom nádoru. Resekcia marže (R0) boli bez nádorového ochorenia. Pooperačný priebeh bol bez komplikácií, a pacient bol prepustený na šiesty deň po operácii. Adjuvantná liečba bola navrhnutá s Glivec® 400 mg /deň po dobu 12 mesiacov. Po troch rokoch sledovania, pacient je klinicky a rádiologicky bez príznakov ochorenia.
Diskusia
GIST sú zriedkavé nádory tráviaceho traktu, ktoré sa vyskytujú najčastejšie ako solitérne nádorov [1, 6]. Popisujeme dva nezvyčajné prípady dvojitého synchrónnych lézií, ktoré sme zaznamenali u našich sérií 48 po sebe idúcich žalúdočných resekciou pre GIST od roku 2005 do roku 2013. Pokiaľ je nám známe, toto je jediný prípad správa v literatúre dvojitých žalúdočných GIST u dospelých pacientov po jednom zverejnenej Gołąbek-Dropiewska a spolupracovníci v roku 2009 [7].
Oba našom prípade pacienti mali v anamnéze žiadne familiárnej GIST, žiadne diagnózy GIST súvisiace s okresnými syndrómov, alebo akékoľvek známky metastázujúci šíriaci sa z jediného primárneho GIST. Okrem toho sa vzory, ktoré boli zistené v histopatologických a imunohistochemických analýz podporil diagnózu dvojitých sporadických GIST. Konkrétnejšie sa synchrónne umiestnenie v proximálnom žalúdku, blízkosť a demonštrácia rôznych Kit
mutácií v jednotlivých lézií navrhol prítomnosť odlišných podskupín žalúdočných GIST neznámeho etiológie. Ako bolo uvedené v literatúre, väčšina (približne 79%) prípadov multifokálnych a úzko súvisiacich GIST, že súčasné c-kit
+ stroje a CD34
+
fenotypmi sú iniciovaná rôznymi typmi somatických KIT
exón 9 a 11 mutácií [9-11]. V prípade viacerých mutácií, ktoré môžu byť primárne alebo, častejšie, získané sekundárne mutácie, ktoré sa vyskytujú samostatne a náhodne v jednotlivých bunkách GIST
Chirurgická liečba je indikovaná v prípade nemetastázujúce GIST >. 2 cm , a štandardná primárna liečba je kompletná resekcia u odporúčaných 1 cm negatívnych okrajov bez prasknutia nádoru. Mikroskopické negatívne rozpätia sú dostatočné pre zaistenie R0 resekcii [6, 8, 12]. Laparoskopický prístup možno bezpečne použiť pre GIST resekcii; však, je otázne, či je jeho použitie obmedzené na umiestnenia a veľkosti nádoru [13].
posúdenie RTG je nevyhnutným predpokladom pre správne chirurgické plánovanie. V pôvodnom prešetrovaní, sú vykonávané esophagogastroscopy a trans-abdominálna sonografia. Potom sa u pacientov s žalúdočnými resekcia GIST, EUS-FNA a CT skenovanie s "protokolom žalúdka" [14] sa vykonávajú na štúdium miestnej anatómiu a histopatologické analýzy a aby sa vylúčila prítomnosť šírenie metastáz. CT skener môže mať obmedzenia, pri posudzovaní malých GIST, vzhľadom k tomu, že má väčšiu špecifickosť a citlivosť pre väčšie GIST [15]. . V prípade alergie na kontrastné alebo otázky týkajúce sa pečeňových metastáz, MRI je užitočné určiť vzťah medzi nádoru a okolitých orgánov [16]
Vo veci Report 1, sme vykonali rôzne diagnostické zobrazovacie techniky; avšak iba väčšie GIST bola správne detekovaná. S najväčšou pravdepodobnosťou kvôli svojim malým rozmerom, druhá GIST nebola identifikovaná ani EUS-FNA. V priebehu chirurgického zákroku, sme vykonali laparoskopickú ultrazvukom intraoperačnej pre vyhodnotenie vzťahu medzi nádorom a cardias. Tento postup indikuje prítomnosť ďalšieho malých lézií v zadnej stene blízko pri cardias. Objav druhého nádoru a proximálneho umiestnenie (menej ako 1 cm) od gastroezofageálneho (GE) spojenie vyžaduje celkovú laparoskopickej gastrektómii, aby bola zaručená en-blok vyrezanie s R0 resekčných okrajov a zabránenie zúženie križovatky GE. Navyše sme vykonali rozsiahlu lymfadenektómia, hoci tento postup sa neodporúča, pretože sme nevedeli, peri operáciu povahu druhého nádoru. U tohto pacienta anatomické vlastnosti dvojitých GIST stanovená chirurgická voľba, čo viedlo k viac invazívnej chirurgie, ktorý sa vyvážal dosiahnutie onkologických výsledkov.
Vo veci Report 2, správnu detekciu oboch GIST pre- operatívne a ich umiestnenie na väčšie zakrivenie nám umožnilo vykonať laparoskopickej rukáv gastrektómii, ktorý je menej invazívne a spojené s kratším zotavenie.
u oboch pacientov, laparoskopický prístup bol zvolený bez ohľadu na veľkosť nádoru a umiestnenia nádoru. Polohovanie pacienta a umiestnenie trokar boli podobné tým, ktoré používajú pri laparoskopických operáciách v prípade predčasného karcinómov žalúdka a Toupet fundoplikace. Umiestnenie trokar sa upraví na ľavej strane a proximálne k lézií fundusu žalúdka a distálne, kedy boli lézie sa nachádzajú smerom k dutine. Pred začatím resekcii sme systematicky vykonáva intra-operačnej laparoskopickú ultrazvuk, aby lepšie lokalizovať malé lézie. V prípade potreby, intraoperačnej endoskopia môžu byť použité na podporu chirurgické odstránenie.
Záver
Na záver tento prípad správa predstavuje chirurgickú liečbu dvoch nezvyčajných dvojitých žalúdočných GIST u dospelých pacientov. Laparoskopický prístup bol potvrdený ako bezpečné a účinné techniky, bez ohľadu na veľkosť a umiestnenie nádoru, kedy sa vykonáva kvalifikovaní lekári, ktorí pracujú v prostredí s vysokou objemovou centra.
Súhlas
písomný informovaný súhlas bol získaný od pacient pre zverejnenie tohto prípadu správa a všetky sprievodné obrázky. Kópia písomného súhlasu je k dispozícii na kontrolu zo strany Editor-in-Chief tohto časopisu
Skratky
CT :.
Počítačová tomografia skenovanie
EUS-FNA:
Echoendoscopy s ašpirácie tenkou ihlou
GE:
Gastro pažeráka
GIST:
gastrointestinálne stromálne nádory
MRI:
Magnetická rezonancia
PDGFRA :.
doštičiek odvodený rastový faktor receptor-α
deklarácia
Poďakovanie
Autori by radi poďakovali Dr. M. Clotilde Carra za jej cennú pomoc a podporu.
Autori ďalej len "pôvodné predložený súbory obrazov
Nižšie sú uvedené odkazy na pôvodné predložených súborov autorov pre obrázky. "Pôvodný súbor pre Obrázok 1 12957_2013_1578_MOESM2_ESM.pdf autorského 12957_2013_1578_MOESM1_ESM.tiff autorov pôvodného súboru na obrázku 2 12957_2013_1578_MOESM3_ESM.docx autorského pôvodného súboru pre obrázok 3 12957_2013_1578_MOESM4_ESM.docx autorov pôvodný súbor na Obrázok 4 pôvodného súboru 12957_2013_1578_MOESM5_ESM.docx autorského na obrázku 5 "pôvodný súbor na Obrázok 6 12957_2013_1578_MOESM7_ESM.docx autorského 12957_2013_1578_MOESM6_ESM.docx autorov pôvodného súboru pre" pôvodného súboru na Obrázok 8 12957_2013_1578_MOESM9_ESM.docx autorského Obrázok 7 12957_2013_1578_MOESM8_ESM.docx autorského pôvodného súboru na Obrázok 9 pôvodného súboru 12957_2013_1578_MOESM10_ESM.docx autorského na obrázku 10 súťažiť záujem
autori neuvádzajú žiadny konflikt záujmov. Táto štúdia nedostala žiadne finančné prostriedky ani finančnú podporu. Príspevky
autorov
NdeA, FB a RM prispeli k študijným koncepcie, analýza dát, interpretácia dát, ako aj navrhovanie a záverečných revíziách rukopisu. DM a VZ prispela k zberu dát, analýze dát a príprave rukopisu. DA prispel k študijným koncepcii a finálnej revízie rukopisu. Všetky autormi schválila konečnú verziu rukopisu.