Laparoscopische chirurgie voor twee gastro-intestinale stromale tumor van de maag: een verslag van twee gevallen

Laparoscopische chirurgie voor dubbele gastrointestinale stromale tumoren van de maag: verslag van twee gevallen
De abstracte Gastro-intestinale stromale tumoren (GIST) zijn mesenchymale tumoren die afkomstig zijn van interstitiële cellen van Cajal of hun stamcelachtige precursoren. In het algemeen, GIST hebben specifieke c-KIT genmutaties. De incidentie van GIST wordt geschat op 10 tot 20 gevallen /één miljoen mensen, en GIST meestal mensen van invloed zijn meer dan 50 jaar oud. De meerderheid van de GIST zijn solitair. Echter, multifocale GISTen waargenomen, vooral bij kinderen. We rapporteren over twee ongebruikelijke volwassen gevallen van dubbele GIST die werden behandeld door laparoscopische chirurgie. De eerste patiënt presenteerde een polypoid massa van de fundus en een tweede die kleiner tumor in de achterwand van de mindere kromming van de maag. Een histopathologisch onderzoek bevestigde dat beide tumoren GIST en waren c-KIT-
positief. Een totaal laparoscopische gastrectomie werd uitgevoerd. In de tweede patiënt werden GIST geïdentificeerd op het niveau van de fundus en de grotere kromming van de maag. Een laparoscopische gedeeltelijke sleeve gastrectomie werd uitgevoerd. Beide operaties waren succesvol met geen complicaties of terugval in drie tot vijf jaar na de operatie.
Sleutelwoorden
Gastro-intestinale stromale tumoren laparoscopische chirurgie Gastrectomie Achtergrond
Gastro-intestinale stromale tumoren (GIST) zijn mesenchymale tumoren van het maag-darmkanaal die verantwoordelijk zijn voor ongeveer 0,1% tot 3% van gastrointestinale maligniteiten [1]. GIST's komen vaker in de maag (60% tot 70%), gevolgd door de dunne darm (20% tot 30%), het colon en het rectum (5%), en de slokdarm (minder dan 5%) [1, 2].
meestal GIST's komen uit de interstitiële cellen van Cajal, een complexe cellulaire netwerk dat gastrointestinale motiliteit of mesenchymale stamcellen van het mesenterium en omentum, die veranderen in de kwaadaardige fenotype regelt dat het proto-oncogen c uitdrukt -kit
(CD 117
) en minder vaak de bloedplaatjes afkomstige groeifactor receptor-α
(PDGFRA)
[3, 4].
Small GIST (minder dan 2 cm in diameter) zijn meestal asymptomatisch en worden ontdekt tijdens een onderzoek uitgevoerd voor andere niet-verwante ziekten. Omgekeerd GIST's die groter zijn dan 2 cm worden meestal geassocieerd met klinische tekenen en symptomen, zoals misselijkheid, braken, buikpijn, verstopping, abdominale massa, anemie en melena [2, 3]. Diagnose en staging zijn meestal gebaseerd op abdominale ultrasonografie, computertomografie (CT) scan en /of magnetische resonantie beeldvorming (MRI).
Klinisch GISTen variëren van vrijwel goedaardige ziekten agressieve tumoren (20% tot 30% van de gevallen) met vijf jaar overlevingspercentage die varieert van 35% tot 65% afhankelijk van de tumorgrootte, de mitotische index (de mitotische telling /50 hoge krachtvelden, HPFS) en de tumor plaats [5]. Bovendien kan 50% van de GIST's gemetastaseerde bij presentatie, en de meest voorkomende plaatsen van metastasen het peritoneum en de lever [1, 3, 6]. Meer dan 95% van de primaire GIST zijn solitaire tumoren; echter zijn gevallen gerapporteerd en kleine case series meerdere primaire laesies, die beperkt waren tot de familiaire of pediatrische vormen en district syndromen (type 1 neurofibromatose, von Recklinghausen ziekte en het syndroom Carney's) gemeld [1, 3, 7].
volledige chirurgische resectie is de enige curatieve behandeling voor GIST [8]. De recente introductie van specifieke pathogenese gerichte behandelingen met
kit tyrosine kinase remmer, imatinib mesylaat (Glivec®, Novartis Pharma SAS, Frankrijk), heeft geleid tot aanzienlijke verbeteringen van inoperabele patiënten (palliatieve behandeling), en het is met succes gebruikt als adjuvante therapie voor tumoren met een hoog risico op terugval [4].
Case Presentatie
Wij rapporteren twee bijzondere gevallen van dubbele GISTs van de maag in twee vrouwelijke volwassen patiënten.
Case rapporteren 1
een 59-jarige vrouwelijke patiënt met een geschiedenis van hypertensie, borstkanker en diabetes type II bezocht haar huisarts vanwege een buikpijn, dysfagie om vaste stoffen, gewichtsverlies (ongeveer 13 kg), en algemene vermoeidheid die begon drie maanden eerder. Ze werd doorverwezen naar een gastro-enteroloog voor verder onderzoek. Een esophagogastroscopy werd uitgevoerd en gaf chronische gastritis van het antrum en polypoid laesie van de fundus, die wijzen op een GIST (figuur 1a) was. Een CT-scan werd uitgevoerd voor de diagnose en de enscenering. De CT toonde een tumorale massa onder de cardia gebied dat was 8 × 7 × 6 cm zonder plaatsen van metastasen op afstand (figuur 1b). Echoendoscopy met fijne naald aspiratie (EUS-FNA) bevestigde de aanwezigheid van de massa (figuur 1c), maar een immunohistochemisch onderzoek was niet specifiek voor een GIST. De serologische tumorale biomarkers (CA 15.3, CA 125, CEA en CA 19,9) waren negatief. Figuur 1 Imaging en schematische weergave van de dubbele GIST in case report 1. a. Case report 1. Esophagogastroscopy: een polypoid laesie van de fundus, die wijzen op een GIST was. b. Case report 1. CT-scan beeldvorming: een tumorale massa onder de cardia regio bedroeg 8 × 7 × 6 cm zonder plaatsen van metastasen op afstand. c. Case report 1. Echoendoscopy met fijne naald aspiratie (EUS-FNA) imaging.
Visualisatie van de maag tumor. d. Case report 1. Een schematische weergave van de locaties van de dubbele GIST. Tumor 1 was 7 x 6 x 6 cm en werd waargenomen dat een polypoid laesie op de fundus van de maag. Tumor 2 werd ontdekt tijdens de operatie was 2,5 x 1 x 1 cm en is in de achterwand van de mindere kromming. Ondernemingen De patiënt voorlopig laparoscopische chirurgie ondergaan voor de resectie van de tumor door sleeve gastrectomie. Echter, onbedekte intra-operatieve laparoscopische echografie andere laesie die werd geïsoleerd uit de massa van de fundus en in de achterwand van de mindere kromming van de maag (figuur 1d). Derhalve om anatomische redenen werd de geplande chirurgische techniek veranderd, en een totale gastrectomie met laparoscopische Roux-en-Y reconstructie werd uitgevoerd voor de resectie van beide tumoren. Ondernemingen De histopathologische en immunohistochemische onderzoeken bleek twee geïsoleerde GIST (7 × 6 × 6 cm en 2,5 x 1 x 1 cm) die waren c-kit- Kopen en CD34
positieve en SMMA
- en PDGFRA
-negatieve. Een mutatie in exon 11 van het KIT
gen werd waargenomen in één laesie. In de eerste tumor, 03:58 mitose per 50 HPF werden geteld en vijf mitoses per 50 HPF gevonden in de tweede tumor. De resectie marges (R0) en de lymfklieren waren vrij van neoplasie (0/34). Het postoperatieve beloop was saai, en de patiënt werd ontslagen op de 14e dag na de operatie. Adjuvante therapie werd met Glivec® voorgestelde 400 mg /dag gedurende 12 maanden. Na vijf jaar follow-up, de patiënt is klinisch en röntgenologisch ziektevrij.
Case rapport 2
Een 62-jarige vrouwelijke patiënt bezocht haar huisarts vanwege een buikpijn, chronische diarree, af en toe een melena en gewichtsverlies (ongeveer 7 kg). Een esophagogastroscopy werd uitgevoerd en onthulde een polypoid laesie van de fundus, die wijzen op een GIST was. Een CT-scan werd uitgevoerd voor de diagnose en de enscenering. De CT bevestigde de intramurale laesie ter hoogte van de fundus van de maag (6 x 5 x 2,5 cm) en toonde een andere extraluminale maag massa die is gelegen in het midden van de grote curvatuur (2,5 x 1,5 x 1 cm) (Figuur 2a , b). Geen plaatsen van metastasen op afstand werden waargenomen. EUS-FNA werd uitgevoerd op beide tumoren. De immunohistochemische onderzoeken waren specifiek voor dubbele GIST. Figuur 2 Imaging en schematische weergave van de dubbele GIST in casus 2. a. Case Report 2. CT-scan beeldvorming: de tumorale laesies (de rode pijlen) waren 6 x 5 x 2,5 cm en 2,5 x 1,5 x 1 cm. b. Casus 2. Een schematische weergave van de plaatsing van een dubbele GIST. Tumor 1 was een intramurale laesie ter hoogte van de fundus van de maag (6 x 5 x 2,5 cm), terwijl tumor 2 was een extraluminale maag massa in het midden van de grote curvatuur (2,5 x 1,5 x 1 cm).
De patiënt onderging laparoscopische resectie door gedeeltelijke sleeve gastrectomie. Ondernemingen De histopathologische en immunohistochemische onderzoeken bleek twee geïsoleerde GIST (5,5 x 5 x 2,5 cm en 2 × 1 × 1 cm) dat de c-kit- Kopen en CD34 waren -
positieve en SMMA
-negatieve. Mutaties in de 9e en 11e exons van het KIT gen
werden waargenomen in de eerste tumor, terwijl een mutatie in exon 9 van het KIT gen
in de tweede tumor. In de eerste tumor, drie mitoses per 50 HPF werden geteld, en twee mitoses per 50 HPF gevonden in de tweede tumor. De resectie marges (R0) waren vrij van neoplasie. Het postoperatieve beloop was saai, en de patiënt werd ontslagen op de zesde dag na de operatie. Adjuvante therapie werd met Glivec® voorgestelde 400 mg /dag gedurende 12 maanden. Na drie jaar follow-up, de patiënt klinisch en radiografisch ziektevrij.
Discussie
GIST zeldzaam neoplasmen van het maagdarmkanaal, die optreden meestal als solitaire tumoren [1, 6]. Wij rapporteren twee ongewone gevallen van dubbele synchrone laesies die we waargenomen bij onze reeks van 48 opeenvolgende maag resectie voor GIST van 2005 tot 2013. Voor zover wij weten, is dit de enige case report in de literatuur van de dubbele maag GISTen bij volwassen patiënten na één gepubliceerd door Golabek-Dropiewska en medewerkers in 2009 [7].
Zowel ons geval de patiënten geen voorgeschiedenis van familiale GIST geen diagnose van GIST district gerelateerde syndromen, of andere symptomen van metastatische verspreiding van een enkele primaire GIST. Bovendien, de patronen die in de histopathologische en immunohistochemische analyses werden gedetecteerd ondersteund diagnostiek van dubbele sporadische GIST. In het bijzonder de synchrone locatie in de proximale maag, de nabijheid en het aantonen van verschillende kit
mutaties in de afzonderlijke laesies voorgestelde aanwezigheid van verschillende subsets van gastrische GIST een onbekende etiologie. Zoals gerapporteerd in de literatuur, de meeste (ongeveer 79%) gevallen van multifocale nauw verbonden GIST aanwezige c-kit
+ Kopen en CD34
+
fenotypes geïnitieerd door verschillende somatische
KIT exon 9 en 11 mutaties [9-11]. In het geval van meerdere mutaties, kunnen zij primair of, vaker, verworven secundaire mutaties die onafhankelijk en willekeurig optreden in individuele GIST cellen
Chirurgische behandeling is aangewezen bij een niet-metastatische GIST >. 2 cm , en de standaard primaire behandeling is complete resectie met aanbevolen 1-cm negatieve marges zonder tumor breuk. Microscopische negatieve marges volstaan ​​om R0 resectie [6, 8, 12] waarborgen. Laparoscopische kan veilig worden gebruikt voor GIST resectie; echter is het de vraag of de toepassing wordt beperkt door de locatie en de grootte van de tumor [13].
Radiografische evaluatie is vereist voor een goede chirurgische planning. In het eerste onderzoek, esophagogastroscopy en trans-abdominale echografie worden ondernomen. Dan, bij patiënten met maag- resectable GIST, EUS-FNA en een CT-scan met een "maag protocol" [14] worden uitgevoerd om de lokale anatomie en de histopathologische analyse te bestuderen en uit te sluiten van de aanwezigheid van metastatische verspreiding. Een CT-scanner kan beperkingen in de beoordeling van kleine GIST hebben, terwijl het een grotere specificiteit en gevoeligheid voor een grotere GIST [15]. . Bij een allergie voor contrastmiddelen of voor vragen over levermetastasen, MRI nuttig is de relatie tussen de tumor en het aangrenzende organen [16] bepalen
in projectbericht 1, voerden wij verschillende diagnostische beeldvorming; echter, werd alleen de grotere GIST goed gedetecteerd. Waarschijnlijk te wijten aan het kleine formaat, werd de tweede GIST niet eens geïdentificeerd door EUS-FNA. Tijdens de operatie, voerden wij intra-operatieve laparoscopische echografie de relatie tussen de tumor en het cardias evalueren. Deze werkwijze gaf de aanwezigheid van een kleine lesie in de achterwand nabij de cardias. De ontdekking van een tweede tumor en de proximale locatie (< 1 cm) van de gastro-oesofageale (GE) splitsing vereist een totale laparoscopische gastrectomie een en-blok excisie met R0 sneevlakken waarborgen en stenose van de GE kruising te voorkomen. Daarnaast voerden we een uitgebreide lymfadenectomie, hoewel deze werkwijze niet aanbevolen, omdat we geen peri-operatief de aard van de tweede tumor wist. Bij deze patiënt, de anatomische kenmerken van een dubbele GISTs bepaalde de chirurgische keuze, wat leidde tot een invasieve operatie die werd gecompenseerd door het bereiken van de oncologische resultaten.
In projectbericht 2, de correcte detectie van zowel pre- GIST werkzaam en hun locatie in de grote curvatuur verkregen we een laparoscopische sleeve gastrectomie, die minder invasief en gekoppeld aan een kortere herstellen.
bij beide patiënten werd laparoscopische ongeacht de tumorgrootte en tumor locatie gekozen. De positionering van de patiënt en de locatie van de trocars waren vergelijkbaar met die in laparoscopische chirurgie voor vroege maagkanker en Toupet fundoplicatie. De locatie van de trocars werd op de linker en proximaal laesies van de fundus van de maag en distaal wanneer laesies zich richting het antrum. Alvorens de resectie, we systematisch uitgevoerd een intra-operatieve laparoscopische echografie om beter te lokaliseren kleine letsels. Indien nodig, kan intra-operatieve endoscopie worden gebruikt om de chirurgische excisie ondersteunen.
Conclusie
Kortom, dit geval rapport presenteert de chirurgische behandeling van twee ongebruikelijke dubbele maag GISTen bij volwassen patiënten. Laparoscopische werd bevestigd als een veilige en effectieve techniek, ongeacht de grootte en de locatie van de tumor, uitgevoerd door ervaren chirurgen die grote volumes center werken.
Toestemming
Schriftelijke toestemming werd verkregen van de patiënt voor de publicatie van deze zaak verslag en eventuele begeleidende beelden. Een kopie van de schriftelijke toestemming is beschikbaar voor beoordeling door de Editor-in-Chief van dit tijdschrift
Afkortingen
CT:.
CT-scan scannen
EUS-FNA:
Echoendoscopy met fijne naald aspiratie
GE:
Gastro-oesofageale
GIST:
gastro-intestinale stromale tumoren
MRI:
Magnetic resonance imaging
PDGFRA.
platelet-derived growth factor receptor-α

verklaringen
Dankwoord
de auteurs willen graag Dr M. Clotilde Carra voor haar waardevolle hulp en ondersteuning.
Authors 'originele ingediende dossiers voor afbeeldingen
Hieronder staan ​​de links naar originele ingediende dossiers van de auteurs voor afbeeldingen. 'Originele bestand voor figuur 1 12957_2013_1578_MOESM2_ESM.pdf Authors' 12957_2013_1578_MOESM1_ESM.tiff Auteurs originele bestand voor figuur 2 12957_2013_1578_MOESM3_ESM.docx Authors 'originele bestand voor figuur 3 12957_2013_1578_MOESM4_ESM.docx Authors' originele bestand voor figuur 4 originele bestand 12957_2013_1578_MOESM5_ESM.docx Authors 'voor figuur 5 'originele bestand voor figuur 6 12957_2013_1578_MOESM7_ESM.docx Authors' 12957_2013_1578_MOESM6_ESM.docx Auteurs originele bestand voor 'originele bestand voor figuur 8 12957_2013_1578_MOESM9_ESM.docx Authors' figuur 7 12957_2013_1578_MOESM8_ESM.docx Auteurs originele bestand voor figuur 9 originele bestand 12957_2013_1578_MOESM10_ESM.docx Authors 'voor figuur 10 concurrerende rente
De auteurs melden geen belangenconflicten. Deze studie kregen geen financiering of financiële steun. Bijdragen
Authors '
NDEA, FB en RM bijgedragen aan de studie conceptie, de data-analyse, de interpretatie van gegevens, en het opstellen en laatste herzieningen van het manuscript. DM en VZ bijgedragen aan het verzamelen van gegevens, de data-analyse en het opstellen van het manuscript. DA bijgedragen aan de studie ontwerp en de laatste revisie van het manuscript. Alle auteurs ingestemd met de definitieve versie van het manuscript.

• Detectie van drugs effecten op de maaglediging en contractiliteit via een draadloze beweeglijkheid capsule
• Een geval-geassocieerde enteropathie T-cellymfoom (type I) afkomstig uit de maag zonder refractaire coeliakie disease