Gastric T-cellslymfom är associerad med hemofagocyterande syndrome

Gastric T-cellslymfom är associerad med hemofagocyterande syndrom Bild Sammanfattning
Bakgrund
Lymphoma-associerad hemophagocytic syndrom (LAHS) förekommer i mestadels extra nodal non-Hodgkins lymfom. LAHS härrör från mag-tarm lymfom har aldrig rapporterats. Här rapporterar vi ett fall av gastrisk T-cellslymfom associerade hemophagocytic syndrom. Bild Case presentation Review, en 51-årig kvinna som presenteras med smärta, rodnad av bröst, feber och hematemesis. Hematologisk undersökning visade anemi. Gastroskopi avslöjade små blödande sår i magen och datortomografi visade levertumör. Hon genomgick total gastrektomi för gastrointestinal blödning och histopatologin avslöjade gastric T-cellslymfom. Hon fortsatte att blöda från anastomosen och dog den 8 postoperativa dagen. Obduktion visade att det är en LAHS.
Slutsatser
Om hemofagocyterande syndrom (HPS) förekommer i lymfom i mag-tarmkanalen, blödning från den primära lesionen kan vara okontrollerbar. Tidig diagnos och lämplig behandling behövs för långsiktig överlevnad.
Bakgrund
hemofagocyterande syndrom (HPS) hos vuxna kännetecknas av reaktiv och systemisk spridning av godartade histiocyter som fagocytera blodkroppar [1]. Det är ofta förknippas med infektioner, elakartade tumörer, autoimmuna sjukdomar och olika immun. Lymfom-associerad hemophagocytic syndrom (LAHS) sker oftast från extra nodal lymfom och är känd för att ha en dålig prognos. Här rapporterar vi ett fall av LAHS härrör från gastric lymfom med en fulminant kliniskt förlopp och svår diagnos fram till tidpunkten för obduktion. Bild Case presentation Review, en 51-årig kvinna blev antagen den 9 maj 1995, på grund av svår hematemesis. Patienten hade behandlats någon annanstans för en månad för smärta och rodnad av båda brösten och feber (≥ 38 ° C). Det fanns ingen generaliserad lymfadenopati. På gastroskopiundersökning flera små sår observerades i magen. En buken datortomografisk (CT) scan visade levertumör och normal mjälte. Hematologiska och biokemiska prov vid antagning visade följande resultat: RBC 352 × 10 4 /mm 3, hemoglobin 10,3 g /dl (efter transfusion), WBC 4900 /mm 3, Trombocyter 51.000 /mm 3, serumalbumin 1,5 g /dl, totalt bilirubin 0,6 mg /dl, AST 691 IE /l, ALT 187 IE /l, LDH 2976 IE /l, fibrinogen 134 mg /dl, FDP 10 | ig /ml, och AT -III 40%. Blödning från magen fortsatte och slutade inte med konservativ behandling; Därför, två dagar senare patient genomgick total gastrektomi och en partiell leverresektion. Histopatologi av de resekterade provet visade att den var en gastric lymfom (pleomorfa medelstor celltyp, icke-Hodgkins-T-cell-lymfom) med levermetastaser (Fig. 1). Från första postoperativa dagen (POD), fortsatte blödning från esophagojejunostomy; utvecklade patienten disseminerad intravaskulär koagulopati och avled den 8 th postoperativa dagen. Figur 1 mikrofotografi som visar medel stor stora atypiska lymfoidceller med pleomorfa funktioner i magen vilket tyder på en gastric lymfom (Hematoxylin och Eosin, × 170).
Obduktion, malignt lymfoid cellinfiltration och hemophagocytosis observerades i levern, mjälten, hjärta, tunntarm, lunga, båda brösten, njure, bukspottkörtel, livmoder, och gastroduodenala lymfkörtlar (Fig. 2). Benmärgen presenterade hyperplasi och hemophagocytic makrofager men ingen infiltration av lymfomceller. Immunhistokemiskt de neoplastiska cellerna var positiva för T-cellmarkör UCHL1 (CD45RO) och EBV av EBER in situ
hybridisering. Den slutliga diagnosen var EBV-relaterade T-cells LAHS. Figur 2 Mikrofoto av lymfkörteln vid obduktion illustrerar histiocyter som visar hemophagocytosis av normoblast i en lymfkörtel (hematoxylin och eosin, × 200).
Diskussion
HPS är en klinisk-patologisk enhet som kännetecknas av systemisk proliferation av benigna hemophagocytic histiocyter, feber, cytopeni, leverdysfunktion, hepatosplenomegali, och koagulopati [1]. Detta syndrom har observerats under det kliniska förloppet av en mängd olika sjukdomar, inklusive virala infektioner och maligna neoplasmer. Diagnostiska riktlinjer Henter et al
, [2] används i stor utsträckning för diagnos av HPS. Dessa riktlinjer är inte tillfredsställande att diagnostisera HPS hos vuxna; Därför har ett antal studier på vuxna HPS använt sina egna kriterier [1, 3, 4]. Å andra sidan för diagnos av LAHS, utöver de kliniska funktioner, är det också viktigt att bekräfta förekomsten av maligna lymfoidceller histopatologiskt. Takahashi et al
, [5] har föreslagit en rad nya diagnostiska kriterier för vuxna LAHS som har anges i tabell 1.Table 1 Diagnostiska kriterier för vuxna lymfom associerar hemofagocyterande syndrom (LAHS) katalog 1 Hög feber i mer än en vecka (topp 38,5 ° C)
2 Anemi (Hb < 9 g /dl) eller trombocytopeni (plätt < 100.000 μ /l) Review 3 a) LDH ≥ 2 × övre gräns
b) Hyperferritinemia (≥ 1000 ng /dl) Review c) hepatosplenomegali på CT, USA eller MRI
d) FDP ≥ 10 mikrogram /ml
4 Hemophagocytosis i benmärg, mjälte eller lever
5 Inga tecken på infektion
6 Histopatologiskt bekräftade malignt lymfom Review, en diagnos av LAHS kräver att alla ovanstående villkor är uppfyllda.
av punkt 3, åtminstone två av de fyra delposterna (a ~ d) skall uppfyllas.
När punkt 1 till punkt 5 är närvarande i 2 veckor och glukokortikoid eller γ-globulin terapi inte är effektiv, en diagnos av sannolik LAHS kan göras och kemoterapi mot maligna lymfom kan startas .
i Japan, svarar T-cells LAHS för 48,5% av alla vuxna LAHS [5]. T-cell-LAHS förekommer oftast hos extra nodal, speciellt nasal, kutan eller malignt lymfom som involverar levern och mjälten. Det har inte förekommit några rapporter om LAHS från gastric lymfom. Eftersom diagnosen i det aktuella fallet gjordes vid obduktion är det inte klart att när HPS inträffade först. En möjlighet är att inställningen av disseminerad T-cellslymfom. Detta stöds av patientens feber, som fortsatte under en månad, leverdysfunktion, och koagulopati, som fanns från det inledande skedet av sjukdomen, men benmärgen inte visade någon lymfom infiltration. Det kan också övervägas att hemofagocyterande syndrom inträffade som ett resultat av operationen som pancytopeni och hepatosplenomegali observerades inte före operationen och hemophagocytosis inte redovisas histopatologisk undersökning i opererande magen. I T-cellslymfom, är hemofagocyterande syndrom antas vara orsakad av cytokiner, i synnerhet, tumörnekrosfaktor-α, och interferon-γ frigörs från neoplastiska T-celler [4, 6]. Okontrollerad utsöndring av cytokiner kan stimulera tillväxten och fagocytiska aktiviteten av makrofager. Det verkar troligt att hypercytokinemia på grund av kirurgisk resektion kan ha bidra till utvecklingen av HPS i förevarande fall. Enligt vår mening den förstnämnda är mer troligt dock baserad på resultaten av detta fall andra hypotes kan inte avvisas.
Dålig prognos av LAHS, särskilt T-LAHS, är välkänd. Medianöverlevnadstiden från diagnos rapporteras vara 143 och 69 dagar respektive i Japan [5]. För LAHS snabb start av behandling med multi agent kemoterapi krävs för att förbättra symtomen och överlevnad [7]. Benmärgstransplantation anses vara en behandling för kemoterapi resistent LAHS [8]. Medianöverlevnaden för LAHS patienter utan kemoterapi är bara 11 dagar [5].
I det här fallet, den första presentationen var mastalgi och varför det tog en avsevärd tid för att nå en diagnos. Dessutom blödning från anastomos fortsatte leder till en snabbt progressiv dödlig kliniska förloppet.
I HPS förekommer i lymfom i magtarmkanalen okontrollerbar blödning från den primära skadan kan uppstå. Därför bör en tidigare diagnos av HPS göras av benmärgsaspirat, och lämplig behandling bör inledas så snart som möjligt. Kirurgi om det utförs, måste utföras med största försiktighet.
Slutsatser
LAHS kan också inträffa från lymfom av mag-tarmkanalen. För långsiktig överlevnad; Det behövs tidig diagnos och lämplig behandling. Kirurgi om den utförs utan en korrekt diagnos kan visa sig ödesdigert.
Förklaringar
Tack
tillstånd av patientens anhöriga erhölls för offentliggörande av hennes sjukjournaler
Authors 'ursprungliga inlämnade handlingarna Images of Nedan är länkar till författarnas ursprungliga inlämnade filer för bilder. 12957_2004_64_MOESM1_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 1 12957_2004_64_MOESM2_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 2 Konkurrerande intressen
författare (s) förklarar att de inte har några konkurrerande intressen.

• Co-uttryck av funktionella mag proteiner i dynamiska magsjukdomar och dess kliniska betydelse
• Död relaterade gastric nekros efter laparoscopic justerbara gastric banding i början av postoperativa perioden