Gyomor T-sejtes lymphoma társított hemofagocitikus syndrome

Gyomor T-sejtes lymphoma társított hemofagocitikus szindróma
Abstract
alapon
Lymphoma hemofagocitikus szindróma (LAHS) jelentkezik többnyire extra csomóponti non-Hodgkin limfóma. LAHS eredő gyomor-lymphoma még soha nem számoltak be. Itt egy eset a gyomor T-sejtes limfóma hemofagocitikus szindróma. Katalógusa Esetismertetés
Egy 51 éves nő bemutatva fájdalom, bőrpír mellek, láz és hematemezis. Hematológiai vizsgálat kimutatta, anémia. Gasztroszkópia feltárta kis vérző fekélyek a gyomor és a számítógépes tomográfiás megmutatta máj tumor. Ő ment teljes gastrectomián a gyomor-bélrendszeri vérzés és a histopathologia gyomor T-sejtes limfóma. Ő továbbra is vérzik a anastomosis és meghalt a 8. posztoperatív napon. A boncolás kiderítette, hogy egy LAHS. Katalógusa Következtetések
Ha hemofagocitikus szindróma (HPS) jelentkezik lymphoma a gyomor-bélrendszer, vérzik az elsődleges elváltozás lehet ellenőrizhetetlen. A korai diagnózis és a megfelelő kezelés szükség van a hosszú távú túlélést. Katalógusa Háttér katalógusa hemofagocitikus szindróma (HPS) felnőtteknél jellemzi reaktív és szisztémás elterjedése jóindulatú histiocyták hogy fagocitálására vérsejtek [1]. Ez gyakran társul fertőzések, rosszindulatú daganatok, autoimmun betegségek és a különböző immunhiányos. Lymphoma hemofagocitikus szindróma (LAHS) többnyire akkor fordul elő extra csomóponti limfóma és a arról ismert, hogy egy rossz prognózist. Itt egy esetben LAHS eredő gyomor lymphoma egy fulmináns klinikai lefolyásáról és a nehéz diagnózis idejéig boncolást. Katalógusa Esetismertetés
Egy 51 éves nő volt, elismerte, május 9-én, 1995, mert a súlyos hematemezis. A beteg kezelték máshol egy hónap fájdalom és bőrpír a két mell és láz (≥ 38 ° C). Nem volt általánosított limfadenopátia. On gasztroszkopikus vizsgálat több kisebb fekélyeket észleltek a gyomorban. A hasi Komputertomográfiás (CT) vizsgálat kimutatta májdaganatok és a normál lép. Hematológiai és biokémiai vizsgálata felvételekor az alábbi eredményeket mutatta: RBC 352 × 10 4 /mm 3, hemoglobin 10,3 g /dl (post transzfúzió), WBC 4900 /mm 3, vérlemezkék 51.000 /mm 3, szérum albumin, 1,5 g /dl, összes bilirubin 0,6 mg /dl, AST 691 NE /l, ALT 187 NE /l, az LDH 2976 NE /l, a fibrinogén 134 mg /dl, FDP 10 ng /ml, és az AT -III 40%. Vérzés a gyomorban folytatódik és nem hagyta abba a konzervatív kezelés; Ezért két nappal később a beteg átesett teljes gastrectomia és a részleges májreszekció. Kórszövettani a reszekált mintának azt mutatták, hogy a gyomor-lymphoma (pleomorph közepes-nagy sejttípus, non-Hodgkin T-sejtes limfóma) májmetasztázisos (1.). Az első posztoperatív napon (POD), vérzés a gyomordaganat folytatódott; a betegnél disszeminált intravascularis véralvadási zavarral és meghalt 8 th posztoperatív napon. 1. ábra mikroszkópos fénykép látható, közepes és nagy méretű atípusos lymphoid sejtek pleiomorf jellemzői a gyomorban ami arra utal, gyomor lymphoma (hematoxilinnal és eozinnal, × 170).
A boncolási, malignus limfoid sejtes infiltráció és hemophagocytosis figyeltünk meg a máj, a lép, szív, vékonybél, tüdő, mind a két mell, a vese, a hasnyálmirigy, a méh, és a gasztroduodenális nyirokcsomók (ábra. 2). A csontvelő bemutatott hyperplasia és hemofagocitikus makrofágok, de nem beszűrődés lymphoma sejtekben. Immunhisztokémiai a neoplasztikus sejtek pozitív volt a T-sejt-marker UCHL1 (CD45RO) és az EBV által EBER in situ
hibridizáció. A végső diagnózis EBV kapcsolatos T-sejt LAHS. 2. ábra Photomicrograph a nyirokcsomó boncolásnál szemléltető histiocyták azt mutatják hemophagocytosis a normoblast egy nyirokcsomó (hematoxilinnal és eozinnal, × 200). Katalógusa Vita katalógusa HPS egy klinikopatológiai entitás szisztemikus elterjedése jóindulatú hemofagocitikus histiocyták, láz, cytopeniát, májműködési zavar, máj, coagulopathiát [1]. Ezt a szindrómát során megfigyelt klinikai lefolyása sokféle rendellenességek, beleértve a vírusos fertőzések és rosszindulatú daganatok. Diagnosztikai iránymutatásai Henter munkatársai katalógusa, [2], széles körben használják a diagnózis HPS. Azonban ezek az irányelvek nem kielégítő diagnosztizálásában HPS felnőtteknél; Ezért számos tanulmány a felnőttek HPS használt saját kritériumai [1, 3, 4]. Másrészt a diagnózis a LAHS, amellett, hogy a klinikai jellemzők, az is fontos, hogy erősítse meg a jelenlétét malignus limfoid sejtek kórszövettanilag. Takahashi és mtsai katalógusa, [5] javasolt egy új diagnosztikai kritériumok felnőtt LAHS hogy már táblázatban részletezett 1.Table 1 diagnosztikai kritériumai felnőtt limfóma társult hemofagocitikus szindróma (LAHS) hotelben 1 Nagy láz több mint egy hét (csúcs 38,5 ° C) Matton 2 anémia (Hb < 9 g /dl) vagy (thrombocytaszám < 100000 μ /l) hotelben 3) LDH ≥ 2 × felső határ katalógusa b) Hyperferritinemia (≥ 1,000 ng /dl) hotelben c) Hepatosplenomegalia a CT, USA vagy MRI katalógusa d) FDP ≥ 10 ng /ml katalógusa 4 Hemophagocytosis a csontvelőben, a lép és a máj
5 Nem fertőzésre utaló katalógusa 6 szövettanilag is megerősítették rosszindulatú limfóma katalógusa diagnózisát LAHS megköveteli, hogy az összes fenti feltétel teljesül. Vélemények a 3. pont, legalább kettő a négy al-tételek (a ~ d) kell teljesíteni.
Ha az 1. pont 5. pont van jelen 2 héten keresztül, glükokortikoid vagy γ-globulin kezelés nem hatásos, diagnózisa valószínű LAHS lehet tenni, és a kemoterápia ellen malignus limfóma indítható .
Japánban T-sejt LAHS számlák 48,5% -a az összes felnőtt LAHS [5]. T-sejt-LAHS többnyire előfordul extra csomóponti, különösen nazális, kután, vagy rosszindulatú limfóma járó máj és a lép. Nem voltak jelentések LAHS gyomor- lymphoma. Mivel a diagnózis a jelen esetben készült a boncolás során nem világos, hogy mikor a HPS történt kezdetben. Az egyik lehetőség az a beállítás a disszeminált T-sejt-limfóma. Ezt támasztja alá a beteg láz, amely továbbra is egy hónapig, májműködési zavar, és koagulopátia, amely létezett a kezdeti szakaszban a betegség, de a csontvelő nem mutatott limfóma infiltráció. Azt is figyelembe kell venni, hogy a hemofagocitikus szindróma következtében fordultak elő a műtét, mint pancytopenia és hepatosplenomegalia nem volt megfigyelhető a műtét előtt és hemophagocytosis nem ismerték fel a kórszövettani vizsgálat a eltávolított gyomorból. A T-sejtes limfóma, a hemofagocitikus szindróma feltételezzük, hogy okozta citokinek, különösen, a tumor nekrózis faktor-α, és az interferon-γ felszabaduló neoplasztikus T-sejtek [4, 6]. Ellenőrizetlen citokinek fokozhatják a proliferáció és makrofágok fagocita-aktivitását. Valószínűnek tűnik, hogy hypercytokinemia miatt sebészi eltávolítását volna hozzájárulnak a HPS a jelen ügyben. Véleményünk szerint az előbbi valószínűbb azonban megállapításai alapján a jelen esetben a második hipotézis is nem lehet utasítani.
A rossz prognózist LAHS, különösen a T-LAHS, jól ismert. Az átlagos túlélési idő a diagnózist a beszámolók szerint 143 és 69 napig, illetve Japánban. [5] Mert LAHS azonnali kezelés megkezdése több kemoterápiát van szükség, hogy javítsa a tünetek és a túlélés [7]. A csontvelő-transzplantáció kell tekinteni a kezelés a kemoterápia-rezisztens LAHS [8]. A medián túlélési ideje LAHS betegek kemoterápia nélkül csak 11 nap [5].
Ebben az esetben a kezdeti megjelenés volt mastalgia, és így azt egy jelentős mennyiségű időt, hogy elérje a diagnózis felállításához. Továbbá, a vérzés a anasztomózis folytatódott, ami a gyorsan progrediáló végzetes klinikai lefolyását.
HPS előforduló limfóma a gyomor-bélrendszer ellenőrizhetetlen vérzés a primer lézió fordulhat elő. Ezért a korábbi diagnózis HPS kell csontvelő Leszívott, és megfelelő kezelést kell kezdeni a lehető leghamarabb. Sebészet, ha végeztek, el kell végezni a legnagyobb óvatossággal.
Következtetések katalógusa LAHS is előfordulhat a limfóma a tápcsatornában. A hosszú távú túlélés; a korai diagnózis és a megfelelő kezelés szükséges. Műtét ha végre nem a megfelelő diagnózis végzetesnek bizonyulhat. Katalógusa nyilatkozatok katalógusa Köszönetnyilvánítás katalógusa engedélye beteg hozzátartozói kaptunk közzétételének ő esetében bejegyzések katalógusa Szerzők eredeti beküldötteknek képeket
Lentebb linkek a szerzők eredeti beküldötteknek képeket. 12957_2004_64_MOESM1_ESM.jpeg A szerzők eredeti fájlt az 1. ábra szerinti 12957_2004_64_MOESM2_ESM.jpeg A szerzők eredeti fájl 2. ábrán Érdekütközés
A szerző (k) kijelentik, hogy nincsenek ellentétes érdekek. Katalógusa

• A ko-expressziója funkcionális gyomor fehérjék dinamikus gyomor betegségek és a klinikai jelentősége
• Halál kapcsolatos gyomor- elhalás után laparoszkópos Állítható Gyomor sávosodás a korai posztoperatív időszakban