Gastric T-cellelymfom forbundet med hemophagocytic syndrom

Gastric T-cellelymfom forbundet med hemophagocytic syndrom
Abstract
Bakgrunn
lymfom-forbundet hemophagocytic syndrom (LAHS) forekommer i det meste ekstra nodal non-Hodgkins lymfom. LAHS som følge av gastrointestinal lymfom har aldri blitt rapportert. Her rapporterer vi et tilfelle av mage T-cellelymfom-forbundet hemophagocytic syndrom.
Saksframlegget, En 51 år gammel kvinne presenteres med smerte, rødhet i brystene, feber og blodig oppkast. Hematologisk undersøkelse viste anemi. Gastroskopi viste små blødninger sår i magen og computertomografi scan viste levertumor. Hun gjennomgikk total gastrektomi for gastrointestinal blødning og histopatologi avslørte gastrisk T-celle lymfom. Hun fortsatte å blø fra anastomosen og døde på åttende postoperative dag. Obduksjonen viste at det skal være en LAHS.
Konklusjoner
Hvis hemophagocytic syndrom (HPS) oppstår i lymfom av mage-tarmkanalen, blødning fra primær lesjon kan være ukontrollerbar. Tidlig diagnose og riktig behandling er nødvendig for langsiktig overlevelse.
Bakgrunn
hemophagocytic syndrom (HPS) hos voksne er preget av reaktiv og systemisk spredning av godartede histiocytter at fagocyttere blodlegemer [1]. Det er ofte forbundet med infeksjoner, ondartede svulster, autoimmune sykdommer og ulike immunsvikt. Lymfom-assosiert hemophagocytic syndrom (LAHS) oppstår hovedsakelig fra ekstra nodal lymfom og er kjent for å ha en dårlig prognose. Her rapporterer vi et tilfelle av LAHS oppstår fra mage lymfom med en fulminant klinisk forløp og vanskelig diagnose til tidspunktet for obduksjon.
Saksframlegget, En 51 år gammel kvinne ble innlagt 9. mai 1995, på grunn av alvorlig blodig oppkast. Pasienten hadde blitt behandlet andre steder for en måned for smerte og rødhet i begge brystene og feber (≥ 38 ° C). Det var ingen generalisert lymfadenopati. På gastroscopic undersøkelse flere små sår ble observert i magen. En abdominal computertomografi (CT) scan viste levertumor og en normal milt. Hematologiske og biokjemiske undersøkelser ved innleggelsen viste følgende resultater: RBC 352 × 10 4 /mm 3, hemoglobin 10,3 g /dl (etter blodoverføring), WBC 4900 /mm 3, Blodplater 51000 /mm 3, serum-albumin 1,5 g /dl, total bilirubin 0,6 mg /dl, ASAT 691 IU /l, ALT-187 IU /l LDH 2976 IU /l, fibrinogen 134 mg /dl, FDP 10 ug /ml, og AT -III 40%. Blødning fra magen fortsatte, og stoppet ikke med konservativ behandling; derfor to dager senere pasienten gjennomgikk total gastrektomi og en delvis leverreseksjon. Histopatologi av den resekterte prøven viste at det var en gastrisk lymfom (pleomorfe middels store celletype, non-Hodgkins T-cellelymfom) med levermetastaser (fig. 1). Fra første postoperative dag (POD), blødning fra esophagojejunostomy fortsatte; utviklet pasienten disseminert intravaskulær koagulopati og døde på 8 th postoperative dag. Figur 1 Mikroskopbilde viser mellomstore og større atypiske lymfoide celler med pleomorphic funksjoner i magen tyder en gastrisk lymfom (Hematoxylin og eosin, × 170).
På obduksjon, ondartet lymfoid celle infiltrasjon og hemophagocytosis ble observert i lever, milt, hjerte, tynntarm, lunge, begge bryst, nyre, bukspyttkjertel, uterus, og gastroduodenale lymfeknuter (fig. 2). Benmargen presenteres hyperplasi og hemophagocytic makrofager, men ingen infiltrasjon av lymfom celler. Immunohistochemically de neoplastiske cellene var positive for T-cellemarkør UCHL1 (CD45RO) og EBV ved EBER in situ
hybridisering. Den endelige diagnosen var EBV-relaterte T-celle LAHS. Figur 2 Mikroskopbilde av lymfeknute på obduksjons illustrerer histiocytter som viser hemophagocytosis av normoblast i en lymfeknute (Hematoxylin og eosin, × 200) Diskusjon
HPS.
Er en clinicopathological enhet preget av systemisk spredning av godartede hemophagocytic histiocytter, feber, cytopenia, leverdysfunksjon, hepatosplenomegaly, og koagulopati [1]. Dette syndromet har blitt observert under det kliniske forløpet av en rekke lidelser, inkludert virusinfeksjoner og ondartede svulster. Diagnostiske retningslinjer Henter et al
, [2] er mye brukt for diagnostisering av HPS. Men disse retningslinjene ikke er tilfredsstillende i diagnostisering HPS hos voksne; Derfor har en rekke studier på voksne HPS brukte sine egne kriterier [1, 3, 4]. På den annen side for diagnostisering av LAHS, i tillegg til de kliniske egenskaper, er det også viktig for å bekrefte nærværet av ondartede lymfeceller histopathologically. Takahashi et al
, [5] har foreslått et sett av nye diagnostiske kriterier for voksne LAHS som er beskrevet i Tabell 1.Table 1 Diagnostiske kriterier for voksen lymfom tilknyttede hemophagocytic syndrom (LAHS)
1 High feber i mer enn en uke (peak 38,5 ° C)
to Anemi (Hb < 9 g /dl) eller trombocytopeni (plate < 100 000 μ /l)
3 a) LDH ≥ 2 × øvre grense
b) Hyperferritinemia (≥ 1000 ng /dl)
c) hepatosplenomegaly på CT, USA eller MR
d) FDP ≥ 10 mg /ml
4 Hemophagocytosis i benmarg, milt eller lever
5 Ingen tegn til infeksjon
6 Histopathologically bekreftet malignt lymfom
diagnosen LAHS krever at alle de ovennevnte vilkår er oppfylt.
av punkt 3, minst to av de fire underelementer (en ~ d) skal være oppfylt.
Når punkt 1 til punkt 5 er til stede i 2 uker og glukokortikoid eller γ-globulin terapi er ikke effektivt, diagnosen sannsynlig LAHS kan gjøres og kjemoterapi mot malignt lymfom kan startes .
i Japan T-celle LAHS står for 48,5% av alle voksne LAHS [5]. T-celle LAHS forekommer oftest i ekstra nodal, spesielt nasal, kutan eller malignt lymfom involverer lever og milt. Det har ikke vært rapportert om LAHS fra gastrisk lymfom. Som diagnosen i denne saken ble gjort ved obduksjon er det ikke klart om når HPS skjedde i første omgang. En mulighet er innstillingen av disseminert T-cellelymfom. Dette støttes av pasientens feber, som fortsatte i en måned, leverdysfunksjon, og koagulopati, som eksisterte fra det innledende stadium av sykdommen, men benmargen ikke viste noen lymfom infiltrering. Det kan også tenkes at den hemophagocytic syndrom oppstått som følge av operasjonen som pancytopeni og hepatosplenomegali ble ikke observert før operasjonen og hemophagocytosis ble ikke gjenkjent på histopatologisk undersøkelse i resected magen. I T-celle lymfom, blir hemophagocytic syndromet antas å være forårsaket av cytokiner, spesielt, tumor nekrose faktor-α, og interferon-γ frigjøres fra neoplastiske T-celler [4, 6]. Ukontrollert sekresjon av cytokiner kan stimulere spredning og phagocytic aktivitet av makrofager. Det virker sannsynlig at hypercytokinemia grunn av kirurgisk fjerning kan ha bidra til utvikling av HPS i denne saken. Etter vår mening er den tidligere mer sannsynlig men basert på resultatene av denne saken den andre hypotesen også ikke kan bli avvist.
Dårlig prognose av LAHS, spesielt T-LAHS, er godt kjent. Median overlevelsestid fra diagnosen er rapportert å være 143 og 69 dager på henholdsvis i Japan [5]. For LAHS rask oppstart av behandling med multi middel kjemoterapi er nødvendig for å forbedre symptomer og overlevelse [7]. Benmargstransplantasjon er ansett for å være en behandling av kjemoterapi-resistente LAHS [8]. Median overlevelsestid for LAHS pasienter uten kjemoterapi er bare 11 dager [5].
I dette tilfellet er den initiale presentasjon var mastalgi, og derfor er det tok en betydelig mengde tid for å oppnå en diagnose. Videre blødning fra anastomosen videre fører til en hurtig progressiv fatal klinisk forløp.
I HPS som forekommer i lymfom av mage-tarmkanalen ukontrollerbar blødning fra den primære lesjonen kan oppstå. Derfor bør en tidligere diagnostisering av HPS gjøres ved benmargs aspirates, og passende behandling bør startes så snart som mulig. Kirurgi hvis det utføres, må utføres med største forsiktighet.
Konklusjoner
LAHS kan også oppstå fra lymfom av mage-tarmkanalen. For langsiktig overlevelse; tidlig diagnose og riktig behandling er nødvendig. Kirurgi hvis det utføres uten en skikkelig diagnose kan være dødelig.
Erklæringer
Anerkjennelse
Tillatelse fra pasientens pårørende ble oppnådd for publisering av sine journaler
Forfattere 'originale legges filer for Images Nedenfor er de linker til forfatternes originale innsendte filer for bilder. 12957_2004_64_MOESM1_ESM.jpeg Forfatteroriginalfilen for figur 1 12957_2004_64_MOESM2_ESM.jpeg Forfatteroriginalfilen for figur 2 konkurrerende interesser
forfatteren (e) erklærer at de ikke har noen konkurrerende interesser.

• Samtidig uttrykk av funksjonelle mage proteiner i dynamiske mage sykdommer og klinisk significance
• Død relaterte mage nekrose etter laparoskopisk justerbar gastrisk banding i tidlig postoperativ period