Želodčni T-celični limfom povezan z hemophagocytic sindromom

Želodca T-celični limfom povezan z hemophagocytic sindromom
Abstract
Ozadje
Limfom povezano sindrom hemophagocytic (LAHS) se pojavi pri limfomu večinoma podaljški vozla ne-Hodgkinovim. nikoli ni bil zabeležen LAHS izhajajo iz prebavil limfoma. Tu poročajo, da gre za sindrom, limfom, povezane hemophagocytic želodca T-celic.
Case predstavitev
A 51-letno žensko, predstavljeno z bolečino, rdečino prsi, povišano telesno temperaturo in Hematemeza. Hematološka preiskava pokazala anemijo. Gastroskopija je pokazala majhne razjede krvavitev v želodcu in računalniški tomografiji je pokazala jeter tumor. Je doživel celotnega želodca za krvavitev iz prebavil in histopatološke pokazala želodčne T-celičnega limfoma. Ona je še naprej krvavijo iz anastomozo in umrl na 8. dan po operaciji. Obdukcija je pokazala, da je LAHS.
Sklepi
Če pride Hemophagocytic sindrom (HPS) v limfoma prebavil, krvavitve iz primarne poškodbe morda neobvladljive. Potrebne so zgodnje odkrivanje in ustrezno zdravljenje za dolgoročno preživetje.
Ozadje
Hemophagocytic sindrom (HPS), pri odraslih je značilno reaktivno in sistemsko širjenje benignih histiocytes da fagocitozira krvnih celic [1]. Je pogosto povezana z okužbami, malignih neoplazem, avtoimunskih bolezni in različne imunsko pomanjkljivostjo. sindrom-limfom povezan hemophagocytic (LAHS), večinoma se pojavlja od dodatnih bezgavk limfoma in je znano, da imajo slabo prognozo. Tu poročajo, da gre za LAHS izhaja iz želodca limfoma z fulminantnega kliničnega poteka in težkega diagnoze do časa obdukcija.
Case predstavitev
51-letna ženska je bila sprejeta 9. maja 1995, zaradi huda Hematemeza. Bolnik je bil obdelan na drugem mestu za en mesec za bolečino in rdečino obeh dojk in povišana telesna temperatura (≥ 38 ° C). Ni bilo generalizirana limfadenopatija. Na gastroscopic pregledu so bile v želodcu opazili več manjših razjed. Trebušne izračunana tomografsko (CT) je pokazala, jeter tumor in normalno vranico. Hematološki in biokemični pregled pri sprejemu pokazala naslednje rezultate: RBC 352 × 10 4 /mm 3, hemoglobin 10,3 g /dl (po transfuziji), WBC 4900 /mm 3, trombociti 51.000 /mm 3, serumski albumin 1,5 g /dl, celotni bilirubin 0,6 mg /dl, AST 691 ie /l, ALT 187 ie /l, LDH 2976 IU /l, fibrinogen 134 mg /dl, FDP 10 ug /ml, in AT -III 40%. Krvavitve iz želodca še naprej in se ni ustavil s konzervativno zdravljenje; Zato, dva dni kasneje je bolnik doživel celotnega želodca in delno resekcijo jeter. Histopatologija od odstranjenimi osebka je pokazala, da je v želodcu limfom (pleomorfne srednje velikih tipa celic, ne-Hodgkinovega limfoma, T-celičnega) z metastaz jeter (sl. 1). Od prvega dan po operaciji (POD), krvavitev iz esophagojejunostomy nadaljevalo; bolnik razvita razširjena intravaskularna koagulacije in umrl na 8 th dan po operaciji. Slika 1 fotomikrograf prikazuje srednje velika velika atipičnih limfoidne celice pleomorfne funkcij v želodcu, ki kažejo želodčni limfom (Hematoxylin in Eozin, × 170).
Na obdukcije, maligno infiltracijo limfatičnih celic in hemophagocytosis so v jetrih, vranici opazili, srce, tankega črevesa, pljuč, obe dojki, ledvica, trebušna slinavka, maternice in gastroduodenalnih bezgavke (sl. 2). Kostni mozeg je predstavil hiperplazijo in hemophagocytic makrofagov, ne pa tudi infiltracijo limfoma celic. Imunohistokemicno neoplastične celice so bili pozitivni za T-celičnega označevalca UCHL1 (CD45RO) in EBV ga Eber in situ
hibridizacijo. Končna diagnoza je bila v zvezi z EBV T-celic LAHS. Slika 2 fotomikrograf na bezgavke na obdukcije, ki ponazarjajo histiocytes ki kažejo hemophagocytosis za Eritroblast v bezgavkah (Hematoxylin in eozinom, × 200).
Razprava
HPS je clinicopathological subjekt značilna sistemsko širjenje benignih hemophagocytic histiocytes, povišana telesna temperatura, citopenija, jetra disfunkcija, hepatosplenomegalija in koagulopatija [1]. Ta sindrom je v klinični potek različnih motenj, vključno z virusnimi infekcijami in malignih neoplazem opazili. Diagnostični smernice Henter et al
, [2] se pogosto uporabljajo za diagnozo HPS. Vendar pa te smernice niso zadovoljivi pri diagnosticiranju HPS pri odraslih; Zato so številne študije o odraslih HPS uporabljajo svoja lastna merila [1, 3, 4]. Po drugi strani pa za diagnozo LAHS poleg kliničnih značilnosti, je prav tako pomembno, da se potrdi prisotnost malignih celic limfnih histopathologically. Takahashi et al
, [5] je predlagala vrsto novih diagnostičnih meril za odrasle LAHS, ki je bil podrobno opisan v tabeli 1.Table 1 diagnostična merila za odrasle limfoma sodelavcev hemophagocytic sindrom (LAHS)
1 visokega vročina, ki traja več kot en teden (maksimalno 38,5 ° C)
2 slabokrvnost (Hb < 9 g /dl) ali trombocitopenija (trombocitov < 100.000 μ /l)
3 a) LDH ≥ 2 × zgornja meja
b) Hyperferritinemia (≥ 1,000 ng /dl)
c) hepatosplenomegalija na CT, ZDA ali MRI
d) FDP ≥ 10 mg /ml
4 Hemophagocytosis v kostnem mozgu, vranici in jetrih
5 nobenih znakov okužbe
6 Histopathologically potrjen maligni limfom
A diagnozo LAHS zahteva, da so izpolnjeni vsi zgoraj navedeni pogoji.
Of točko 3, vsaj dva od štirih podpostavk (a ~ d) morajo biti izpolnjena.
Če so postavke od 1 do 5. točke navzoči 2 tedna in glukokortikoidi ali γ-globulin zdravljenje ni učinkovito, diagnoza verjetne LAHS se lahko izvede in se lahko začne s kemoterapijo proti maligni limfom .
na Japonskem, T-celic LAHS predstavlja 48,5% vseh odraslih LAHS [5]. T-celic LAHS večinoma pojavlja v ekstra vozla, zlasti nosu, kože, ali maligni limfom vključuje jetra in vranica. Ni bilo nobenih poročil o LAHS iz želodca limfoma. Kot je bilo diagnoza v obravnavanem primeru pri obdukciji ni jasno, ko HPS je prišlo na začetku. Ena od možnosti je določitev razširjajo T-celičnega limfoma. To podpira pacientovo telesno temperaturo, kar je trajalo en mesec, moteno delovanje jeter in koagulacije, ki je obstajala od začetne faze bolezni, pa kostni mozeg ni pokazal limfom infiltracijo. To se lahko šteje tudi, da hemophagocytic sindrom prišlo kot posledica kirurškega posega, kot pancitopenija in hepatosplenomegalija niso opazili pred operacijo in hemophagocytosis ni bila priznana za histopatološko preiskavo v resekcija želodca. V T-celičnega limfoma, se hemophagocytic sindrom predvideva, da se s citokini povzročil, zlasti, faktor tumorske nekroze-α in interferon-γ izpuščen iz neoplastičnih T-celic [4, 6]. Nekontrolirano izločanje citokinov lahko spodbudi širjenje in fagocitne aktivnosti makrofagov. Zdi se verjetno, da bi lahko hypercytokinemia zaradi kirurški odstranitvi prispevati k razvoju HPS v obravnavanem primeru. Po našem mnenju je prva bolj verjetno pa temeljijo na ugotovitvah tega primera druga hipoteza tudi ni mogoče zavrniti.
Slabo prognozo LAHS, predvsem T-LAHS, je dobro znano. Mediani čas preživetja od diagnoze je poročalo, da je 143 in 69 dni oziroma na Japonskem [5]. Za LAHS takojšnjemu začetku zdravljenja z več kemoterapijo sredstva je potrebno za izboljšanje simptomov in preživetje [7]. presaditev kostnega mozga, se šteje, da je zdravljenje s kemoterapijo odporna LAHS [8]. Srednji čas preživetja bolnikov LAHS brez kemoterapije je le 11 dni [5].
V tem primeru je bila začetna predstavitev mastalgije in zato je bilo potrebno veliko časa, da dosežejo diagnoze. Poleg tega, krvavitev iz anastomozo še naprej vodi v hitro napredujoči smrtnim kliničnega poteka.
V HPS, ki se pojavljajo v limfoma gastrointestinalnega trakta neobvladljive krvavitve iz primarne poškodbe se lahko pojavijo. Zato bi morala prej diagnozo HPS izvede z aspirati kostnega mozga in ustreznega zdravljenja je treba začeti čim prej. Operacija, če se izvede, je treba opraviti z zelo previdno.
Sklepe
LAHS lahko pride tudi z limfomom prebavil. Za dolgoročno preživetje; Potrebne so zgodnje odkrivanje in ustrezno zdravljenje. Operacija, če se izvede brez ustrezne diagnoze je lahko usodna.
Deklaracij
Zahvala
Dovoljenje za bolnikovih sorodnikov je bilo pridobljeno za objavo svojih primerov zapisov
Avtorji "prvotna predložiti datoteke za slike
Spodaj so povezave s prvotno predloženih spisov avtorjev za slike. "Izvirno datoteko na sliki 1 12957_2004_64_MOESM2_ESM.jpeg avtorjev 12957_2004_64_MOESM1_ESM.jpeg avtorjev prvotni datoteki slika 2 nasprotujočimi si interesi
Avtor (y) izjavi, da nimajo konkurenčnih interesov.

• Co-izraz funkcionalnih želodčnih beljakovin v dinamičnih želodčnih bolezni in klinični pomen
• v zvezi s smrtjo želodčni nekroze po laparoskopski Nastavljiv želodca povezovanje v zgodnjem pooperativnem period