Gastrique lymphome à cellules T associée à un syndrome hémophagocytaire

Gastrique lymphome T associé au syndrome d'activation macrophagique
Résumé de l'arrière-plan
syndrome d'activation macrophagique Lymphoma-associé (LAHS) se produit dans le lymphome de la plupart du temps supplémentaire nodal non hodgkinien. LAHS découlant d'un lymphome gastro-intestinal n'a jamais été rapporté. Nous rapportons ici un cas de syndrome de gastrique hémophagocytique de lymphome associé T-cellule.
Présentation de cas
A 51-year-old woman présenté avec douleur, rougeur des seins, de la fièvre et hématémèse. Examen hématologique a révélé une anémie. Gastroscopie a révélé de petits ulcères hémorragiques dans l'estomac et la tomodensitométrie a montré une tumeur du foie. Elle a subi une gastrectomie totale pour les saignements gastro-intestinaux et l'histopathologie a révélé un lymphome T gastrique. Elle a continué à saigner de l'anastomose et mourut le 8 jour postopératoire. Conclusions de l'autopsie a révélé que ce soit un LAHS.
Si le syndrome d'activation macrophagique (HPS) se produit dans le lymphome du tractus gastro-intestinal, des saignements de la lésion primaire pourrait être incontrôlable. Un diagnostic précoce et un traitement approprié sont nécessaires pour la survie à long terme.
Contexte
syndrome d'activation macrophagique (HPS) chez l'adulte se caractérise par une prolifération réactive et systémique des histiocytes bénignes qui phagocytent les cellules sanguines [1]. Elle est souvent associée à des infections, les tumeurs malignes, les maladies auto-immunes et diverses immunodéficiences. le syndrome d'activation macrophagique de lymphome associé (LAHS) se produit principalement d'un lymphome nodal supplémentaire et est connu pour avoir un mauvais pronostic. Nous rapportons ici un cas de LAHS résultant d'un lymphome gastrique avec une évolution clinique fulminante et diagnostic difficile jusqu'au moment de l'autopsie.
Présentation de cas
A 51 ans femme a été admise le 9 mai 1995, en raison de hématémèse sévère. Le patient avait été traité ailleurs pendant un mois pour la douleur et une rougeur des deux seins et de la fièvre (≥ 38 ° C). Il n'y avait pas une lymphadénopathie généralisée. Lors de l'examen gastroscopique plusieurs petits ulcères ont été observés dans l'estomac. Une tomodensitométrie (TDM) abdominale a montré une tumeur du foie et de la rate normale. Hématologique et de l'examen biochimique à l'admission ont montré les résultats suivants: RBC 352 × 10 4 /mm 3, l'hémoglobine de 10,3 g /dl (après transfusion), WBC 4900 /mm 3, plaquettes 51.000 /mm 3, de sérum-albumine 1,5 g /dl de bilirubine totale de 0,6 mg /dl, AST 691 UI /l, ALT 187 UI /l de LDH 2976 UI /l, le fibrinogène 134 mg /dl, PEF 10 pg /ml, et AT -III 40%. Saignement de l'estomac continue et n'a pas empêché un traitement conservateur; donc, deux jours plus tard, le patient a subi une gastrectomie totale et une résection partielle du foie. Histopathologie du spécimen excisé a montré à être un lymphome gastrique (pléomorphe type de cellule moyen-grand, de lymphome des cellules T non-Hodgkin) avec métastases hépatiques (Fig. 1). Dès le premier jour postopératoire (POD), des saignements de l'esophagojejunostomy continue; le patient a développé une coagulopathie intravasculaire disséminée et mourut le 8 e jour postopératoire. Figure 1 Photomicrographie montrant des cellules de taille atypiques lymphoïdes moyennes et grandes avec des caractéristiques polymorphes dans l'estomac suggérant un lymphome gastrique (hématoxyline et éosine, × 170).
L'autopsie, l'infiltration de cellules lymphoïdes malignes et hémophagocytose ont été observés dans le foie, la rate, le cœur, l'intestin grêle, le poumon, les seins, les reins, du pancréas, de l'utérus et les ganglions lymphatiques gastroduodénaux (fig. 2). La moelle osseuse a présenté une hyperplasie et les macrophages hémophagocytique mais aucune infiltration par des cellules de lymphome. Immunohistochimique les cellules néoplasiques étaient positifs pour le marqueur des cellules T UCHL1 (CD45RO) et EBV par EBER l'hybridation in situ de. Le diagnostic final était LAHS de cellules T liées à l'EBV. Figure 2 Photomicrograph du noeud lymphatique à histiocytes autopsie montrant que montrent hémophagocytose de normoblastes dans un ganglion lymphatique (hématoxyline et éosine, × 200) Discussion
HPS
. Est une entité clinico caractérisée par une prolifération systémique des histiocytes hémophagocytique bénignes, fièvre, cytopénie, dysfonctionnement hépatique, hépatosplénomégalie et coagulopathie [1]. Ce syndrome a été observé au cours de l'évolution clinique d'une grande variété de troubles, y compris les infections virales et les tumeurs malignes. Directives pour le diagnostic de Henter et al
, [2] sont largement utilisés pour le diagnostic de HPS. Cependant, ces lignes directrices ne sont pas satisfaisants dans le diagnostic de HPS chez les adultes; par conséquent, un certain nombre d'études sur les adultes HPS ont utilisé leurs propres critères [1, 3, 4]. D'un autre côté pour le diagnostic de LAHS, en plus des caractéristiques cliniques, il est également important de confirmer la présence de cellules malignes lymphoïdes histopathologique. Takahashi et al
, [5] a proposé un ensemble de nouveaux critères de diagnostic pour LAHS adultes qui ont été détaillées dans le Tableau 1 1.Table Critères diagnostiques pour le lymphome des adultes associés syndrome d'activation macrophagique (LAHS)
1 Haut fièvre pendant plus d'une semaine (pic à 38,5 ° C)
2 anémie (Hb < 9 g /dl) ou thrombocytopénie (plaquettes < 100 000 μ /l)
3 a) LDH ≥ 2 x limite supérieure
b) hyperferritinémie (≥ 1,000 ng /dl)
c) Hépatosplénomégalie sur CT, Etats-Unis ou l'IRM de la d) FDP ≥ 10 pg /ml
4 hémophagocytose dans la moelle osseuse, la rate ou du foie
5 Aucune preuve de l'infection
6 histopathologique a confirmé le lymphome malin
Un diagnostic de LAHS exige que toutes les conditions ci-dessus sont remplies.
de l'article 3, au moins deux des quatre sous-éléments (a ~ d) doit être remplie.
Lorsque le point 1 au point 5 sont présents pendant 2 semaines et glucocorticoïde ou une thérapie γ-globuline est pas efficace, un diagnostic probable de LAHS peut être faite et la chimiothérapie contre le lymphome malin peut être démarré .
Au Japon, des cellules T LAHS représente 48,5% de tous les adultes LAHS [5]. T-cell LAHS se produit principalement dans nodal supplémentaire, surtout nasale, cutanée, ou un lymphome malin impliquant le foie et la rate. Il n'y a eu aucun rapport sur LAHS de lymphome gastrique. Comme le diagnostic en l'espèce a été faite à l'autopsie on ne sait pas à quel moment la SPLI a eu lieu au début. Une possibilité est le réglage du lymphome T disséminée. Ceci est soutenu par la fièvre du patient, qui a continué pendant un mois, d'un dysfonctionnement hépatique et une coagulopathie, qui existait dès le stade initial de la maladie, cependant, la moelle osseuse n'a montré aucune infiltration d'un lymphome. Il pourrait également être considéré que le syndrome d'activation macrophagique est survenue à la suite de la chirurgie comme pancytopénie et hépatosplénomégalie n'a pas été observé avant l'opération et hémophagocytose n'a pas été reconnu à l'examen histopathologique dans l'estomac réséqué. Dans le lymphome T, le syndrome hémophagocytaire est supposée être provoquée par des cytokines, en particulier, facteur de nécrose tumorale-α et l'interféron-γ libéré par les lymphocytes T néoplasiques [4, 6]. la sécrétion de cytokines non contrôlée peut stimuler la prolifération et l'activité phagocytaire des macrophages. Il semble probable que hypercytokinemia due à la résection chirurgicale aurait pu contribuer au développement de HPS dans la présente affaire. À notre avis le premier est plus probable cependant sur la base des conclusions de ce cas, la seconde hypothèse trop ne peut être rejetée.
Le mauvais pronostic de LAHS, en particulier T-LAHS, est bien connu. Le temps de survie médian du diagnostic est signalé comme étant de 143 et 69 jours, respectivement, au Japon [5]. Pour LAHS initiation rapide d'un traitement par chimiothérapie multi-agents est nécessaire pour améliorer les symptômes et la survie [7]. la transplantation de moelle osseuse est considérée comme un traitement pour la chimiothérapie résistant LAHS [8]. La durée médiane de survie des patients Lahs sans chimiothérapie est seulement 11 jours [5].
Dans ce cas, la présentation initiale était mastalgie et donc il a fallu beaucoup de temps pour parvenir à un diagnostic. En outre, des saignements de l'anastomose a continué conduisant à une évolution clinique fatale rapidement progressive.
Dans HPS se produisant dans le lymphome du tractus gastro-intestinal saignements incontrôlables de la lésion primaire pourrait se produire. Par conséquent, un diagnostic plus précoce de HPS doit être faite par aspirats de moelle osseuse, et des traitements appropriés doit être démarré dès que possible. Chirurgie si elle est effectuée, doit être effectuée avec la plus grande prudence.
Conclusions
LAHS pourrait également se produire d'un lymphome du tractus gastro-intestinal. Pour la survie à long terme; le diagnostic précoce et un traitement approprié sont nécessaires. Chirurgie si elle est effectuée sans un bon diagnostic pourrait se révéler fatale.
Permission de Déclarations
Remerciements de la famille de patients a été obtenu pour la publication de ses dossiers de cas
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L'auteur (s) déclarent avoir aucun conflit d'intérêts.

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