Magen-T-Zell-Lymphom mit hemophagocytic syndrome

Gastric T-Zell-Lymphom assoziiert mit hemophagocytic Syndrom
Zusammenfassung
Hintergrund
Lymphom-assoziierten hemophagocytic Syndrom (LAHS) tritt in meist zusätzliche Knoten Non-Hodgkin-Lymphom. LAHS von Magen-Darm-Lymphom entstehen berichtet nie. Hier berichten wir über einen Fall von Magen-T-Zell-Lymphom-assoziierten hemophagocytic-Syndrom.
Fall Präsentation
Eine 51-jährige Frau mit Schmerzen präsentiert, Rötung der Brust, Fieber und hematemesis. Hämatologische Untersuchung ergab Anämie. Gastroskopie ergab kleine blutende Geschwüre im Magen und die Computertomographie Lebertumor zeigte. Sie unterzog sich den gesamten Magen für Magen-Darm-Blutungen und die Histopathologie ergab Magen T-Zell-Lymphom. Sie fuhr fort, von der Anastomose zu bluten und starb am 8. Tag nach der Operation. Die Autopsie ergab es ein LAHS zu sein.
Schlussfolgerungen
Wenn hämophagozytische Syndrom (HPS) in Lymphome des Magen-Darm-Trakt auf, von der primären Läsion Blutungen sein könnte unkontrollierbar. Eine frühzeitige Diagnose und angemessene Behandlung sind für langfristige Überleben benötigt.
Hintergrund
hämophagozytische Syndrom (HPS) bei Erwachsenen durch reaktive und systemische Verbreitung von gutartigen Histiozyten, die Blutzellen gekennzeichnet ist [1] phagozytieren. Es wird häufig mit Infektionen, bösartige Neubildungen, Autoimmunerkrankungen und verschiedenen Immunschwächen verbunden. Lymphom-assoziierten hemophagocytic Syndrom (LAHS) tritt meist aus zusätzlichen Knoten Lymphom und ist eine schlechte Prognose haben, bekannt. Hier berichten wir über einen Fall von LAHS die sich aus Magenlymphom mit einem fulminanten klinischen Verlauf und schwierige Diagnose bis zum Zeitpunkt der Autopsie.
Fall Präsentation
A 51-jährige Frau am 9. Mai zugelassen wurde, 1995, wegen schwere Hämatemesis. Der Patient an anderer Stelle für einen Monat für Schmerzen und Rötung beider Brüste und Fieber behandelt worden waren (≥ 38 ° C). Es gab keine allgemeine Lymphadenopathie. Auf gastroskopischen Untersuchung wurden mehrere kleine Geschwüre im Magen beobachtet. Ein Bauch Computertomographie (CT) zeigte Lebertumor und eine normale Milz. Hämatologische und biochemische Untersuchung bei Aufnahme zeigte die folgenden Ergebnisse: RBC 352 x 10 4 /mm 3, Hämoglobin 10,3 g /dl (post transfusions), WBC 4.900 /mm 3, Platelets 51.000 /mm 3, Serumalbumin 1,5 g /dl, gesamt-Bilirubin 0,6 mg /dl, AST 691 IU /l, ALT 187 IU /l LDH 2976 IU /l, Fibrinogen 134 mg /dl, FDP 10 ug /ml, und AT -III 40%. Blutungen aus dem Magen fortgesetzt und nicht mit der konservativen Behandlung zu stoppen; also zwei Tage später wurde der Patient unterzog sich den gesamten Magen und eine Leberteilresektion. Histopathologie des resezierten Probe zeigte, dass es ein Magen-Lymphom (pleomorphe mittelgroßen Zelltyp, Non-Hodgkin-T-Zell-Lymphom) mit Lebermetastasen (Abb. 1) zu sein. Von der ersten postoperativen Tag (POD), von der Oesophagojejunostomie Blutungen fortgesetzt; der Patient disseminierte intravaskuläre Koagulopathie entwickelt und starb am 8. th Tag nach der Operation. Abbildung 1: Mikroskopische Aufnahme mittelgroßen atypischen lymphatischen Zellen mit pleomorphen Funktionen im Magen zeigt was auf eine Magenlymphom (Hämatoxylin und Eosin, × 170).
Bei der Autopsie, bösartige lymphatischen Zellinfiltration und Hämophagozytose wurden in der Leber, der Milz beobachtet, Herz, Dünndarm, Lunge, beide Brüste, Niere, Pankreas, Uterus und gastroduodenalen Lymphknoten (Fig. 2). Das Knochenmark präsentiert Hyperplasie und hemophagocytic Makrophagen, aber keine Infiltration von Lymphomzellen. Immunhistochemisch die neoplastischen Zellen waren positiv für T-Zell-Marker UCHL1 (CD45RO) und EBV durch EBER in situ
Hybridisierung. Die endgültige Diagnose war EBV-bezogenen T-Zell-LAHS. Abbildung 2: Mikroskopische Aufnahme des Lymphknotens bei der Autopsie zeigt, Histiozyten, die Hämophagozytose von Normoblast in einem Lymphknoten zeigen (Hämatoxylin und Eosin, × 200).
Diskussion
HPS ist ein klinisch-pathologischen Entität durch systemische Verbreitung von gutartigen hemophagocytic Histiocyten gekennzeichnet, Fieber, Zytopenie, Leberfunktionsstörungen, Hepatosplenomegalie, und Gerinnungsstörung [1]. Dieses Syndrom wurde während der klinischen Verlauf von einer Vielzahl von Erkrankungen, einschließlich viraler Infektionen und maligne Neoplasmen beobachtet. Diagnoserichtlinien der Henter et al
, [2] sind für die Diagnose von HPS weit verbreitet. Allerdings sind diese Richtlinien nicht zufriedenstellend HPS bei Erwachsenen bei der Diagnose; Daher wurden eine Reihe von Studien über die Erwachsenen HPS ihren eigenen Kriterien [1, 3, 4]. Auf der anderen Seite für die Diagnose von LAHS, zusätzlich zu den klinischen Merkmalen, ist es auch wichtig, histopathologisch das Vorhandensein maligner lymphoiden Zellen zu bestätigen. et al Takahashi
, [5] hat eine Reihe von neuen diagnostischen Kriterien für erwachsene LAHS vorgeschlagen, die in der Tabelle 1.Table 1 Diagnostische Kriterien für erwachsene Lymphom assoziierten hemophagocytic Syndrom (LAHS)
1 High detailliert wurde Fieber für mehr als eine Woche (peak 38,5 ° C)
2 Anämie (Hb < 9 g /dl) oder Thrombozytopenie (Thrombozyten < 100.000 μ /l)
3 a) LDH ≥ 2 × Obergrenze
b) Hyperferritinämie (≥ 1.000 ng /dl)
c) Hepatosplenomegalie auf CT, USA oder MRI
d) FDP ≥ 10 &mgr; g /ml
4 Hämophagozytose in Knochenmark, Milz oder Leber
5 Kein Nachweis einer Infektion
6 Histopathologisch bestätigt malignes Lymphom
eine Diagnose von LAHS setzt voraus, dass alle oben genannten Bedingungen erfüllt sind.
des Elements 3, mindestens zwei der vier Unterpunkte (a ~ d) sollten erfüllt werden.
Wenn Punkt 1 zu Punkt 5 vorhanden sind, für 2 Wochen und Glukokortikoid oder γ-Globulin-Therapie nicht wirksam ist, eine Diagnose der wahrscheinlichen LAHS gemacht werden kann und Chemotherapie gegen maligne Lymphome kann gestartet werden, .
In Japan T-Zell-LAHS entfallen 48,5% aller Erwachsenen LAHS [5]. T-Zell-LAHS tritt meist in zusätzlichen Knoten, insbesondere nasal, kutane oder maligne Lymphome denen Leber und Milz. keine Berichte über LAHS von Magenlymphom Es gab. Da die Diagnose im vorliegenden Fall bei der Autopsie vorgenommen wurde, ist es nicht klar, wann die HPS anfänglich auftrat. Eine Möglichkeit ist die Einstellung der disseminierten T-Zell-Lymphom. Dies wird durch den Patienten Fieber unterstützt, die für einen Monat, eine Leberfunktionsstörung fort und Koagulopathie, die vom Anfangsstadium der Krankheit existiert jedoch das Knochenmark keine Lymphom Infiltration zeigten. Es könnte auch in Betracht gezogen werden, dass das hemophagocytic Syndrom als Folge der Operation als Panzytopenie aufgetreten und Hepatosplenomegalie wurden beobachtet nicht vor der Operation und Hämophagozytose wurde auf histopathologische Untersuchung im resezierten Magen erkannt. In T-Zellen-Lymphom ist die hemophagocytic Syndrom angenommen durch Zytokine verursacht werden, insbesondere, Tumornekrosefaktor-α und Interferon-γ von neoplastischen T-Zellen freigesetzt [4, 6]. Unkontrollierte Sekretion von Zytokinen kann die Proliferation und Phagozytose von Makrophagen zu stimulieren. Es scheint wahrscheinlich, dass hypercytokinemia aufgrund chirurgische Resektion könnte zur Entwicklung von HPS im vorliegenden Fall haben beitragen. Unserer Meinung nach jedoch die ehemalige eher auf der Grundlage der Ergebnisse dieser Fall auch die zweite Hypothese nicht verworfen werden kann.
Die schlechte Prognose von LAHS, vor allem T-LAHS, ist bekannt. Die mediane Überlebenszeit von der Diagnose wird berichtet in Japan bzw. 143 und 69 Tage ist [5]. Für LAHS schnelle Einleitung der Behandlung mit Multi-Agenten Chemotherapie erforderlich, um die Symptome und Überleben [7] zu verbessern. Die Knochenmarktransplantation wird als eine Behandlung für Chemotherapie-resistente LAHS zu sein [8]. Die mediane Überlebenszeit von LAHS Patienten ohne Chemotherapie ist nur 11 Tage [5]. In diesem Fall
war die erste Präsentation mastalgia und somit dauerte es eine beträchtliche Menge an Zeit, um eine Diagnose zu erreichen. Außerdem wird aus der Anastomose Blutungen weiterhin eine schnell fortschreitende tödliche klinische Verlauf führt.
HPS in Lymphome des Magen-Darm-Trakt unkontrollierbaren Blutungen aus der primären Läsion auftreten auftreten könnten. Daher sollte eine frühere Diagnose von HPS durch Knochenmarkaspirate gemacht werden, und geeignete Behandlungen sollten so schnell wie möglich begonnen werden. Chirurgie, wenn durchgeführt wird, muss mit größter Vorsicht durchgeführt werden.
Schlussfolgerungen
LAHS auch aus Lymphome des Magen-Darm-Trakt auftreten könnten. Für langfristige Überleben; frühe Diagnose und eine entsprechende Behandlung benötigt. Chirurgie, wenn ohne eine richtige Diagnose durchgeführt könnte tödlich sein.
Erklärungen
Danksagung
Erlaubnis der Angehörigen des Patienten für die Veröffentlichung ihrer Fallakten
Autoren Dateien Original vorgelegt für Bilder erhalten wurde
Im Folgenden sind die Links zu den Original eingereichten Dateien für Bilder der Autoren. 12957_2004_64_MOESM1_ESM.jpeg Autoren Originaldatei für Abbildung 1 12957_2004_64_MOESM2_ESM.jpeg Autoren Originaldatei für Abbildung 2 Konkurrierende Interessen
Der Autor (en) erklären, dass sie keine Interessenkonflikte haben.

• Die Co-Expression von funktionellen Magen-Proteine ​​in dynamischen Magenerkrankungen und ihre klinische Bedeutung
• Der Tod im Zusammenhang mit Magen-Nekrose nach laparoskopischen Magenband in der frühen postoperativen Phase