Gastrisk T-celle lymfom er forbundet med hemophagocytic syndrome

Gastric T-celle lymfom er forbundet med hemophagocytic syndrom
Abstract
Baggrund
lymfom-associeret hemophagocytic syndrom (LAHS) forekommer i det meste ekstra knudepunkt non-Hodgkins lymfom. LAHS følge af gastrointestinal lymfom er aldrig blevet rapporteret. Her rapporterer vi et tilfælde af gastrisk T-celle lymfom-associeret hemophagocytic syndrom.
Case præsentation
En 51-årig kvinde præsenteret med smerte, rødme af bryster, feber og hæmatemese. Hæmatologisk undersøgelse afslørede anæmi. Gastroskopi afslørede små blødende sår i maven og CT-scanning viste levertumor. Hun gennemgik total gastrektomi for gastrointestinal blødning og viste histopatologi gastrisk T-celle lymfom. Hun fortsatte med at bløde fra anastomosen og døde på 8. postoperative dag. Obduktion afslørede, at det er en LAHS.
Konklusioner
Hvis hemophagocytic syndrom (HPS) forekommer i lymfom af mave-tarmkanalen, blødning fra den primære læsion kan være ukontrollabel. Der er behov for tidlig diagnose og passende behandling for langtidsoverlevelse.
Baggrund
hemophagocytic syndrom (HPS) hos voksne er kendetegnet ved reaktiv og systemisk spredning af godartede histiocytter der fagocytere blodlegemer [1]. Det er ofte forbundet med infektioner, maligne neoplasmer, autoimmune sygdomme og forskellige immundefekter. Lymfom-associeret hemophagocytic syndrom (LAHS) oftest opstår fra ekstra nodal lymfom og er kendt for at have en dårlig prognose. Her rapporterer vi et tilfælde af LAHS følge af gastrisk lymfom med en fulminant kliniske forløb og vanskelig diagnose indtil tidspunktet for obduktion.
Case præsentation
En 51-årig kvinde blev indlagt den 9. maj 1995 på grund af alvorlig hæmatemese. Patienten var blevet behandlet andetsteds i en måned for svie og rødme af begge bryster og feber (≥ 38 ° C). Der var ingen generaliseret lymfadenopati. På gastroskopisk undersøgelse blev der observeret mange små sår i maven. En abdominal computertomografi tomografisk (CT) scanning viste levertumor og en normal milt. Hæmatologiske og biokemiske undersøgelse ved indlæggelsen viste følgende resultater: RBC 352 × 10 4 /mm 3, hæmoglobin 10,3 g /dl (post transfusion), WBC 4900 /mm 3, blodplader 51.000 /mm 3, serumalbumin 1,5 g /dl, totalt bilirubin 0,6 mg /dl, AST 691 IU /l, aLT 187 IU /l, LDH 2976 IU /l, fibrinogen 134 mg /dl, FDP 10 ug /ml, og AT -III 40%. Blødning fra maven fortsatte og ikke stoppe med konservativ behandling; derfor, to dage senere patienten undergik total gastrektomi og en delvis leverresektion. Histopatologi af de operativt fjernede prøve viste, at det en gastrisk lymfom (pleomorf medium-large celletype, non-Hodgkins T-cellelymfom) med levermetastaser (fig. 1). Fra første postoperative dag (POD), blødning fra esophagojejunostomy fortsatte; patienten udviklede dissemineret intravaskulær koagulopati og døde den 8. th postoperative dag. Figur 1 mikrofotografi, der viser mellemstore large størrelse atypiske lymfoide celler med pleomorfe funktioner i maven tyder på en gastrisk lymfom (Hematoxylin og Eosin, × 170).
På obduktion, malign lymfecelle infiltration og hemophagocytosis blev observeret i lever, milt, hjerte, tyndtarm, lunge, begge bryster, nyre, pancreas, uterus, og gastroduodenale lymfeknuder (fig. 2). Knoglemarven præsenteret hyperplasi og hemophagocytic makrofager, men ingen infiltration fra lymfomceller. Immunhistokemisk de neoplastiske celler var positive for T-cellemarkør UCHL1 (CD45RO) og EBV ved EBER in situ
hybridisering. Den endelige diagnose var EBV-relateret T-celle LAHS. Figur 2 mikrofotografi af lymfeknuderne ved autopsi illustrerer histiocytter der viser hemophagocytosis af normoblast i en lymfeknude (Hematoxylin og Eosin, × 200).
Diskussion
HPS er en klinisk-patologisk enhed karakteriseret ved systemisk spredning af godartede hemophagocytic histiocytter, feber, cytopeni, lever dysfunktion, hepatosplenomegali, og koagulopati [1]. Dette syndrom er blevet observeret under kliniske forløb af en bred række lidelser, herunder virale infektioner og maligne neoplasmer. Diagnostiske retningslinjer Henter et al
, [2] er almindeligt anvendt til diagnosticering af HPS. Men disse retningslinjer er ikke tilfredsstillende i diagnosticering HPS hos voksne,; Derfor har en række undersøgelser på voksne HPS brugt deres egne kriterier [1, 3, 4]. På den anden side til diagnosticering af LAHS, ud over de kliniske træk, er det også vigtigt at bekræfte tilstedeværelsen af ​​maligne lymfoide celler histopatologisk. Takahashi et al
, [5], har foreslået en række nye diagnostiske kriterier for voksne LAHS, der er blevet beskrevet i tabel 1.Table 1 Diagnostiske kriterier for voksne lymfom associerede hemophagocytic syndrom (LAHS)
1 Høj feber i mere end en uge (peak 38,5 ° C)
2 Anæmi (Hb < 9 g /dl) eller trombocytopeni (trombocyttal < 100.000 μ /l)
3 a) LDH ≥ 2 × øvre grænse
b) Hyperferritinemia (≥ 1000 ng /dl)
c) hepatosplenomegali på CT, USA eller MR
d) FDP ≥ 10 ug /ml
4 Hemophagocytosis i knoglemarv, milt eller lever
5 Intet tegn på infektion
6 Histopatologisk bekræftede malignt lymfom
diagnosen LAHS kræver, at alle ovennævnte betingelser er opfyldt.
af punkt 3, mindst to af de fire underpunkter (a ~ d) skal være opfyldt.
Når punkt 1 til punkt 5 er til stede i 2 uger og glucocorticoid eller γ-globulin terapi ikke er effektiv, en diagnose af sandsynlig LAHS kan fremstilles og kemoterapi mod malignt lymfom kan startes .
i Japan T-celle LAHS tegner sig for 48,5% af alle voksne LAHS [5]. T-celle LAHS oftest opstår i ekstra nodal, især nasal, kutan eller malignt lymfom involverer lever og milt. Der har ikke været rapporter om LAHS fra gastrisk lymfom. Som diagnosen i den foreliggende sag blev foretaget ved obduktion er det ikke klart, hvornår HPS opstod i første omgang. En mulighed er indstillingen af ​​dissemineret T-celle lymfom. Dette understøttes af patientens feber, som fortsatte i en måned, leverdysfunktion, og koagulopati, der eksisterede i den indledende fase af sygdommen, men knoglemarven udviste ikke nogen lymfom infiltration. Det kunne også overvejes at hemophagocytic syndrom opstået som følge af operationen som pancytopeni og hepatosplenomegali blev ikke observeret inden operationen og hemophagocytosis blev ikke genkendt på histopatologisk undersøgelse i resekterede maven. I T-celle lymfom, antages hemophagocytic syndrom at være forårsaget af cytokiner, især, tumornekrosefaktor-α og interferon-γ frigivet fra neoplastiske T-celler [4, 6]. Ukontrolleret sekretion af cytokiner kan stimulere proliferationen og fagocytisk aktivitet af makrofager. Det forekommer sandsynligt, at hypercytokinemia grund kirurgisk resektion kan have bidrage til udviklingen af ​​HPS i den foreliggende sag. Det er vores opfattelse førstnævnte er mere sandsynligt dog baseret på resultaterne af denne anden hypotese også kan ikke afvises.
Dårlig prognose for LAHS, især T-LAHS, er velkendt. Den mediane overlevelsestid fra diagnosen er rapporteret at være 143 og 69 dage henholdsvis i Japan [5]. For LAHS øjeblikkelig iværksættelse af behandling med multi agent kemoterapi er forpligtet til at forbedre symptomerne og overlevelse [7]. Knoglemarvstransplantation anses for at være en behandling for kemoterapi-resistent LAHS [8]. Den mediane overlevelsestid på LAHS patienter uden kemoterapi er kun 11 days [5].
I dette tilfælde den indledende præsentation var mastalgi og dermed det tog en betydelig mængde tid til at nå en diagnose. Endvidere blødning fra anastomosen fortsatte fører til en hurtigt progressiv fatal kliniske forløb. Salg In HPS forekommer i lymfom af mavetarmkanalen pågående blødning fra den primære læsion kan forekomme. Derfor bør en tidligere diagnosticering af HPS ske ved knoglemarvsaspirater, og passende behandling bør indledes så hurtigt som muligt. Kirurgi hvis den udføres, skal udføres med yderste forsigtighed.
Konklusioner
LAHS kunne også forekomme fra lymfom i mave-tarmkanalen. For langsigtede overlevelse; Der er behov for tidlig diagnose og passende behandling. Kirurgi hvis udføres uden en korrekt diagnose kan være dødelig.
Erklæringer
Tak
Tilladelse af patientens pårørende blev opnået for offentliggørelse af hendes patientjournaler
Forfattere 'oprindelige indsendt filer til Images of Nedenfor er links til forfatternes oprindelige indsendte filer til billeder. 12957_2004_64_MOESM1_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 1 12957_2004_64_MOESM2_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 2 konkurrerende interesser
forfatter (e) erklærer, at de ikke har nogen konkurrerende interesser.

• Den co-ekspression af funktionelle gastrisk proteiner i dynamiske gastrisk sygdomme og dens kliniske betydning
• Død-relateret gastrisk nekrose efter laparoskopisk justerbar gastrisk banding i den tidlige postoperative periode