Skrandžio T-ląstelių limfomos susijęs su hemophagocytic syndrome

Skrandžio T-ląstelių limfomos, susijusių su hemophagocytic sindromas
tezės
Background pervežimas Limfoma susijęs hemophagocytic sindromas (LAHS) įvyksta daugiausia papildomą mazgų Ne Hodžkino limfoma. niekada nebuvo pranešta apie LAHS kylantys virškinimo limfoma. Čia mes pranešti skrandžio T-ląstelių limfomos susijęs hemophagocytic sindromas bylą.
Byla pristatymas
51-erių metų moters pateikti su skausmas, paraudimas krūtinę, karščiavimas ir hematemesis. Hematologinis tyrimas atskleidė, anemija. Gastroskopija atskleidė mažas kraujavimas opos skrandyje ir kompiuterinės tomografijos skenavimas parodė kepenų navikas. Ji patyrė visišką pašalintas skrandis už kraujavimas iš virškinimo trakto ir histopatologiniai atskleidė skrandžio, T-ląstelių limfoma. Ji ir toliau kraujuoja iš anastomozės ir mirė 8 pooperacinę parą. Skrodimo atskleidė, kad jis būtų LAHS.
Išvados
Jei Hemophagocytic sindromas (HPS) pasitaiko limfoma virškinimo trakto, kraujavimas iš pirminio pažeidimo gali būti nekontroliuojamos. Ankstyva diagnozė ir tinkamas gydymas yra reikalingas ilgalaikiam išlikimui.
Faktai
Hemophagocytic sindromas (HPS) suaugusiems būdinga reaktyvus ir sisteminės platinimu gerybinių histiocytes kad phagocytose kraujo ląstelių [1]. Ji yra dažnai susijęs su infekcijų, piktybinių navikų, autoimuninių ligų ir įvairių imunodeficitais. Limfoma susijęs hemophagocytic sindromas (LAHS) dažniausiai atsiranda iš papildomų mazgų limfoma ir yra žinoma, kad prastą prognozę. Čia mes pranešti apie LAHS kylančių iš skrandžio limfomos su žaibiškos klinikinę ligos eigą ir sunkios diagnozės kol bus autopsijos metu bylą.
Byla pristatymas
A 51-metų moteris buvo paguldyta gegužės 9, 1995, nes sunkus hematemesis. Pacientas buvo nagrinėjami kitose vieną mėnesį už skausmą ir paraudimas abiejų krūtų ir karščiavimas (≥ 38 ° C). Nebuvo generalizuota limfadenopatija. Dėl gastroscopic nagrinėjimo mažoms opos buvo pastebėtas skrandį. Pilvo kompiuterinė mografais (KT) skenavimas parodė kepenų naviką ir normalų blužnis. Hematologinis ir biocheminis tyrimas ne priėmimo parodė tokius rezultatus: RBC 352 × 10 4 /mėnuo 3, hemoglobino 10,3 g /dl (po transfuzijos), WBC 4900 /mėnuo 3, Trombocitai 51.000 /mėnuo 3, serumo albumino 1,5 g /dl, visas bilirubino kiekis 0,6 mg /dl, AST 691 TV /l, ALT 187 TV /l, LDH 2976 TV /l, fibrinogeno 134 mg /dl, FDP 10 mikrogramų /ml, o -iii 40%. Kraujavimas iš skrandžio ir toliau ir nesustabdė su konservatyvaus gydymo; Todėl, po dviejų dienų ligoniui bendrą skrandžio pašalinimas ir yra iš dalies kepenų rezekcija. Histopathology iš rezekcijos pavyzdį parodė, kad ji būtų skrandžio limfoma (pleomorfinės vidutiniškai didelių ląstelių rūšies, ne-Hodžkino T-ląstelių limfoma) su kepenų metastazių (1 pav.). Iš pirmąją pooperacinę dieną (POD), kraujavimas iš esophagojejunostomy toliau; pacientas sukūrė diseminuota intravaskulinė koagulopatiją ir mirė 8 -asis pooperacinę parą. 1 pav Fotomikrografia rodo vidutines Stambieji netipinių limfoidinio ląsteles pleomorfinės funkcijų skrandžio rodo, skrandžio limfomos (hematoksilinu ir eozinas, × 170).
Skrodimo, piktybinės limfoidinio ląstelių infiltracija ir hemophagocytosis buvo pastebėta kepenų, blužnies, širdies, plonųjų žarnų, plaučių, abi krūtys, inkstų, kasos, gimdos, ir skrandžio ir limfiniai mazgai (pav. 2). Kaulų čiulpų pateikti hiperplazija ir hemophagocytic makrofagus, bet ne limfomos ląstelių infiltracija. Immunohistochemically neoplastinė ląstelės buvo teigiamas T-ląstelių žymuo UCHL1 (CD45RO) ir EBV pagal Ebera in situ hibridizacijos
. Galutinę diagnozę, buvo EBV susijusių, T-ląstelių LAHS. 2 pav Fotomikrografia limfinio mazgo ne skrodimo iliustruojančių histiocytes kad parodyti hemophagocytosis iš normoblast į limfmazgius (hematoksilinu ir eozinas, × 200).
Diskusijos
HPS yra klinikos subjektas pasižymi sisteminiu platinimu gerybinių hemophagocytic histiocytes, karščiavimas, citopenija, kepenų funkcijos sutrikimas, hepatosplenomegalija ir koagulopatija [1]. Šis sindromas buvo pastebėtas per klinikinės eigos įvairių sutrikimų, įskaitant virusinių infekcijų ir piktybinių navikų. Diagnostikos gairės Henter et al
, [2] yra plačiai naudojamas HE diagnozę. Tačiau šios gairės yra nepatenkinami diagnozuojant HPS suaugusiems; Todėl, tam tikrais tyrimais apie suaugusiųjų HE numeris yra naudojamas savo kriterijus [1, 3, 4]. Kita vertus, skirto LAHS, diagnozuojant Be klinikiniais požymiais, ji yra taip pat svarbu patvirtinti, kad piktybinių limfinių ląstelių buvimą histopathologically. Takahashi ir kt
[5] pasiūlė naujų diagnostinių kriterijų suaugusiems LAHS kad buvo smulkiai 1.Table 1 lentelė diagnostiniai kriterijai suaugusiųjų limfomos bendrininkų hemophagocytic sindromas (LAHS)
1 aukštai karščiavimas daugiau nei savaitę (piko 38,5 ° C),
2 anemija (Hb < 9 g /dl) arba trombocitopenija (trombocitų < 100,000 μ /l),
3 a dalis) LDH ≥ 2 × viršutinė riba
b) Hyperferritinemia (≥ 1,000 ng /dl),
c) hepatosplenomegalija KT, JAV ar MRT
d) FDP ≥ 10 mikrogramai /ml
4 Hemophagocytosis kaulų čiulpų, blužnies ar kepenų
5 Nr infekcijos
6 Histopathologically patvirtino piktybinės limfomos
A LAHS diagnozę įrodymų reikalauja, kad visi aukščiau nurodytų sąlygų.
iš 3 punkte, bent du iš keturių sub-daiktų (A ~ d) turi būti įvykdytos.
Kai 1 vnt 5 punktą, yra pateikti 2 savaites ir gliukokortikoidų arba γ-globulinų terapija nėra veiksminga, iš tikėtino LAHS diagnozė gali būti ir chemoterapija prieš piktybinės limfomos gali būti pradėtas .
Japonijoje, T-ląstelių LAHS sudaro 48,5% visų suaugusiųjų LAHS [5]. T-ląstelių LAHS dažniausiai pasitaiko papildomą mazgų, ypač nosies, odos, ar piktybinės limfomos dalyvauja kepenų ir blužnies. Nebuvo jokių pranešimų apie LAHS iš skrandžio limfomos. Kaip buvo nagrinėjamu atveju diagnozė autopsijos neaišku, kada HPS įvyko iš pradžių. Viena galimybė yra, kurie skleidžiami, T-ląstelių limfomos nustatymas. Tai patvirtina paciento karščiavimas, kuris tęsėsi mėnesį, kepenų funkcijos sutrikimas, koagulopatija, kuri egzistavo nuo pradinės ligos stadijoje, tačiau kaulų čiulpų neparodė limfomos infiltracija. Ji taip pat gali būti laikoma, kad hemophagocytic sindromas pasireiškė kaip operacijos, kaip pancitopenija rezultatą ir hepatosplenomegalija nebuvo pastebėta prieš operaciją ir hemophagocytosis nebuvo pripažįstamos histopatologiniams tyrimams į rezekcijos skrandį. T-ląstelių limfoma hemophagocytic sindromas yra manoma, kad būti sukeltas citokinų, ypač, auglio nekrozės faktoriaus-α, ir interferono-γ paleistas iš neoplastinių T-ląstelių [4, 6]. Nevaldomas sekrecijos citokinų gali stimuliuoti platinimu ir fagocitinis aktyvumą makrofagus. Atrodo, kad hypercytokinemia dėl chirurginės rezekcijos galėjo prisidėti prie HPS plėtros šioje byloje. Mūsų nuomone, buvęs labiau tikėtina, tačiau remiantis šiuo atveju antrasis hipotezė taip pat gali būti atmestas išvadas.
Prastos prognozę LAHS, ypač T-LAHS, yra gerai žinomas. Išgyvenamumo mediana laikas nuo diagnozės Pranešama, kad 143 ir 69 dienas atitinkamai Japonijoje [5]. Dėl LAHS greitai pradėjus gydymą multi agentas chemoterapijos turi pagerinti simptomus ir išlikimas [7]. Kaulų čiulpų transplantacijos laikomas gydymas chemoterapijos-atsparus LAHS [8]. Išgyvenamumo mediana laikas LAHS pacientams be chemoterapijos yra tik 11 dienų [5].
Šiuo atveju pradinis pristatymas buvo mastalgia ir todėl ji paėmė nemažai laiko pasiekti diagnozę. Be to, kraujavimas iš anastomozės toliau pirmaujanti į progresuojančią mirtiną klinikinės eigos.
HPS atsiranda limfoma virškinimo trakto nekontroliuojamos kraujavimas iš pirminės pažeidimo gali atsirasti. Todėl turėtų būti ankstesnė diagnostika HPS kaulų čiulpų aspiratų ir tinkamu gydymu turėtų būti pradėtas kaip galima greičiau. Chirurgija, jei atlikta, turi būti atliekamas su labai atsargiai.
Išvadas
LAHS taip pat galėtų atsirasti limfoma virškinimo trakte. Dėl ilgalaikio išlikimo; ankstyva diagnozė ir tinkamas gydymas yra reikalingas. Chirurgija, jei atliekamas be tinkamai diagnozuoti gali būti mirtina.
Buvo gautas deklaracijas
Padėka
Leidimas paciento artimiesiems paskelbti jos atveju įrašų
Autoriai "originalas pateiktas failai vaizdų
Žemiau yra nuorodos į autorių originalių pateiktų failų vaizdų. 12957_2004_64_MOESM1_ESM.jpeg Autorių originalus failas 1 pav 12957_2004_64_MOESM2_ESM.jpeg Autorių originalaus failo 2 pav konkuruojančių interesų
Autorius (-iai) deklaruoja, kad jie neturi jokių konkuruojančių interesų.

• Bendro išraiška funkcinių skrandžio baltymų dinaminių skrandžio ligų, o jo klinikinė reikšmė
• Mirtis susijusių skrandžio nekrozė po laparoskopinės Reguliuojamas Skrandžio Laminavimo į ankstyvą pooperacinį laikotarpį