linfoma de célula T gástrica associada com linfoma de células T gástrica syndrome

hemophagocytic associada à síndrome hemofagocítica da arte abstracta
Fundo
síndrome hemofagocítica linfoma-associado (SCAF) ocorre no linfoma não-Hodgkin nodal principalmente adicional de. SCAF que derivam de linfoma gastrointestinal nunca foi relatada. Aqui nós relatamos um caso de síndrome hemofagocítica associada linfoma de células T gástrico.
Apresentação do caso
Uma mulher de 51 anos de idade apresentou-se com dor, vermelhidão dos seios, febre e hematêmese. exame hematológico revelou anemia. Gastroscopia revelou pequenas úlceras hemorrágicas no estômago ea tomografia computadorizada mostrou tumor no fígado. Ela foi submetida a gastrectomia total de hemorragia gastrointestinal e da histopatologia revelou linfoma de células T gástrico. Ela continuou a sangrar da anastomose e morreu no dia de pós-operatório 8º. Autópsia revelou que ele seja um SCAF.
Conclusões
Se síndrome hemofagocítica (HPS) ocorre no linfoma do trato gastrointestinal, sangramento da lesão primária pode ser incontrolável. O diagnóstico precoce eo tratamento adequado são necessários para a sobrevivência a longo prazo.
Fundo
síndrome hemofagocítica (HPS) em adultos é caracterizada pela proliferação reativa e sistêmica de histiócitos benignos que fagocitam células sanguíneas [1]. Ele é frequentemente associada a infecções, neoplasias malignas, doenças auto-imunes e várias imunodeficiências. síndrome hemofagocítica associada ao linfoma (SCAF) ocorre principalmente a partir de linfoma nodal extra e é conhecido por ter um mau prognóstico. Aqui nós relatamos um caso de SCAF decorrentes de linfoma gástrico com um curso clínico fulminante e difícil diagnóstico até o momento da autópsia.
Apresentação do caso
Uma mulher de 51 anos foi admitido em 9 de maio de 1995, por causa da hematêmese grave. O paciente tinha sido tratado em outro lugar durante um mês para a dor e vermelhidão de ambos os seios e febre (≥ 38 ° C). Não houve linfadenopatia generalizada. No exame gastroscópico múltiplas pequenas foram observadas úlceras no estômago. Uma varredura abdominal tomografia computadorizada (TC) mostrou tumor no fígado e baço normal. Exames hematológicos e bioquímicos na admissão apresentou os seguintes resultados: RBC 352 × 10 4 /mm 3, hemoglobina 10,3 g /dl (pós transfusão), WBC 4.900 /mm 3, plaquetas 51.000 /mm 3, soro de albumina de 1,5 g /dl, bilirrubina total de 0,6 mg /dl, AST 691 UI /L, ALT 187 UI /L, LDH de 2976 UI /L, fibrinogénio 134 mg /dl, FDP 10 ug /ml, e AT -III 40%. Hemorragia do estômago continuou e não parou com o tratamento conservador; portanto, dois dias depois, o paciente foi submetido a gastrectomia total e uma ressecção parcial do fígado. A histopatologia do espécime extirpado mostrou que ele seja um linfoma gástrico (pleomorfo tipo de célula médio grande, linfoma de células T não-Hodgkin) com metástases do fígado (Fig. 1). Desde o primeiro dia pós-operatório (POD), sangramento do esophagojejunostomy continuou; o paciente desenvolveu coagulopatia intravascular disseminada e morreu no dia 8 º dia pós-operatório. Figura 1 Fotomicrografia mostrando células atípicas de tamanho médio-grande linfóides com características pleomórficos no estômago, sugerindo um linfoma gástrico (Hematoxilina e Eosina, × 170).
On, infiltração de células malignas autópsia linfóide e hemofagocitose foram observados no fígado, baço, coração, intestino delgado, do pulmão, ambas as mamas, rim, pâncreas, útero, e nódulos linfáticos gastroduodenais (Fig. 2). A medula óssea apresentou hiperplasia e macrófagos hemophagocytic mas sem infiltração de células do linfoma. Imuno-histoquimicamente as células neoplásicas foram positivas para UCHL1 marcador de células T (CD45RO) e EBV por EBER hibridação in situ
. O diagnóstico final foi SCAF de células T relacionadas com EBV. Figura 2 Photomicrograph do linfonodo na histiócitos ilustram autópsia que mostram hemofagocitose de normoblasto em linfonodo (Hematoxilina e Eosina, 200x).
Discussão
HPS é uma entidade clínico-patológica caracterizada pela proliferação sistêmica de histiócitos hemophagocytic benignos, febre, citopenias, disfunção hepática, hepatoesplenomegalia e coagulopatia [1]. Este síndroma foi observada durante o curso clínico de uma grande variedade de distúrbios, incluindo infecções virais e as neoplasias malignas. diretrizes de diagnóstico de Henter et al
, [2] são amplamente utilizados para o diagnóstico de HPS. No entanto, estas orientações não são satisfatórios no diagnóstico de HPS em adultos; por conseguinte, uma série de estudos sobre adulto HPS utilizaram os seus próprios parâmetros de [1, 3, 4]. Por outro lado, para o diagnóstico de SCAF, para além das características clínicas, que também é importante para confirmar a presença de células linfóides malignas histopatologicamente. Takahashi et al
, [5] propôs um conjunto de novos critérios de diagnóstico da SCAF adultos que tem sido detalhados na Tabela 1 1.Table critérios de diagnóstico para os associados linfoma adulto síndrome hemofagocítica (SCAF)
1 High febre por mais de uma semana (pico de 38,5 ° C)
2 Anemia (Hb < 9 g /dl) ou trombocitopenia (plaquetas < 100.000 μ /l) Sims 3 a) LDH ≥ 2 × limite superior
b) hiperferritinemia (≥ 1,000 ng /dl)
c) Hepatoesplenomegalia no CT, US ou ressonância magnética
d) FDP ≥ 10 mg /ml
4 hemofagocitose na medula óssea, baço ou fígado
5 Nenhuma evidência de infecção
6 Histopatologicamente confirmou linfoma maligno
Um diagnóstico da SCAF exige que todas as condições acima sejam cumpridas.
do item 3, pelo menos, dois dos quatro subitens (a ~ d) deve ser cumprida.
Quando o item 1 no item 5 estão presentes por 2 semanas e glucocorticóide ou terapia γ-globulina não é eficaz, um diagnóstico de provável SCAF pode ser feita e quimioterapia contra o linfoma maligno pode ser iniciado .
No Japão, de células T SCAF é responsável por 48,5% de todos os adultos SCAF [5]. De células T ocorre principalmente em SCAF nodal extra, especialmente nasal, cutânea, ou linfoma maligno envolvendo o fígado e baço. Não houve relatórios sobre SCAF de linfoma gástrico. Como o diagnóstico no presente caso foi feito na autópsia, não é claro a respeito de quando o HPS ocorreu inicialmente. Uma possibilidade é a configuração de linfoma de células T disseminada. Isto é suportado pela febre do paciente, o que continuou durante um mês, disfunção hepática, e coagulopatia, que existia desde a fase inicial da doença, no entanto, a medula óssea não revelou qualquer infiltrado do linfoma. Pode também ser considerado que a síndrome hemophagocytic ocorreu como resultado da cirurgia, como pancitopenia e hepatoesplenomegalia não foram observados antes da operação e hemofagocitose não foi reconhecido no exame histopatológico no estômago ressecado. No linfoma de célula T, é assumido o síndrome hemophagocytic-se ser causada por citocinas, especialmente, factor de necrose tumoral-α, e interferão-γ libertado a partir de células T neoplásicas [4, 6]. secreção descontrolada de citocinas pode estimular a proliferação e atividade fagocitária dos macrófagos. Parece provável que hipercitoquinemia devido à ressecção cirúrgica poderia ter contribuir para o desenvolvimento de HPS no presente caso. Em nossa opinião, a primeira é mais provável no entanto com base nas conclusões do presente caso a segunda hipótese também não pode ser rejeitada.
O mau prognóstico da SCAF, especialmente T-SCAF, é bem conhecida. O tempo médio de sobrevivência a partir do diagnóstico é relatada como sendo de 143 e 69 dias, respectivamente, no Japão [5]. Para SCAF pronto início do tratamento com múltiplas agente de quimioterapia é necessário para melhorar os sintomas e sobrevivência [7]. O transplante de medula óssea é considerada como um tratamento para SCAF quimioterapia-resistente [8]. O tempo médio de sobrevivência de pacientes SCAF sem quimioterapia é de apenas 11 dias [5].
Neste caso, a apresentação inicial foi mastalgia e, portanto, tomou uma quantidade considerável de tempo para chegar a um diagnóstico. Além disso, o sangramento da anastomose continuou levando a um curso clínico fatal rapidamente progressiva.
Em HPS ocorrendo no linfoma do trato gastrointestinal sangramento incontrolável da lesão primária pode ocorrer. Portanto, o diagnóstico precoce da HPS deve ser feita por aspirados de medula óssea e tratamentos adequados deve ser iniciado o mais cedo possível. Cirurgia, se realizada, deve ser realizada com o máximo cuidado.
Conclusões
SCAF também pode ocorrer a partir de linfoma do trato gastrointestinal. Para a sobrevivência a longo prazo; diagnóstico precoce e tratamento adequado são necessários. Cirurgia, se realizada sem um bom diagnóstico pode ser fatal.
Declarações
Agradecimentos
permissão dos parentes de pacientes foi obtido para a publicação de seus registros de casos
Autores 'original apresentada arquivos para imagens
Abaixo estão as links para arquivos submetidos originais dos autores das imagens. 'arquivo original para a figura 1 12957_2004_64_MOESM2_ESM.jpeg Autores' 12957_2004_64_MOESM1_ESM.jpeg Autores arquivo original para a figura 2 Conflito de interesses
O autor (s) declaram que não têm interesses conflitantes.

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