Žalúdočné T-bunkový lymfóm súvisiace s hemophagocytic syndrómom

Žalúdočné T-bunkového lymfómu spojená s hemophagocytic syndrómom
abstraktné
pozadia
Lymfóm spojené s hemophagocytic syndróm (LAHS) sa vyskytuje v prevažne Zvlášť uzlových Non-Hodgkinov lymfóm. LAHS vyplývajúce z gastrointestinálneho lymfómu nebol nikdy neboli hlásené. Tu sme ohlásiť prípad syndrómu lymfóm spojené s hemophagocytic žalúdočnej T-buniek.
Case prezentácie
51-ročná žena prezentované s bolesť, začervenanie pŕs, horúčka a hemateméza. Hematologické vyšetrenie odhalilo anémia. Gastroskopia odhalil drobné krvácanie vredy v žalúdku a vypočítaný skenovanie tomografia ukázal nádor pečene. Podstúpila celkovú gastrektómii gastrointestinálne krvácanie a histopatológia odhalila žalúdočné T-bunkového lymfómu. Pokračovala krvácať z anastomózy a zomrel 8. pooperačný deň. Pitva odhalila to byť LAHS.
Závery
Ak dôjde k Hemophagocytic syndróm (MIG), lymfómu z gastrointestinálneho traktu, krvácanie z primárnej lézie môže byť nekontrolovateľné. Treba Včasná diagnóza a liečba vhodná pre dlhodobé prežitie.
Pozadie
Hemophagocytic syndróm (MIG) u dospelých sa vyznačuje tým, reaktívne a systémové šírenie benígnych histiocytov že fagocytózy krvných buniek [1]. To je často spojené s infekciami, zhubných novotvarov, autoimunitných ochorení a rôznych imunodeficienciou. syndrómu Lymfóm spojené s hemophagocytic (LAHS) dochádza väčšinou z možností uzlového lymfómu a je známe, že majú zlú prognózu. Tu sme ohlásiť prípad LAHS vyplývajúce zo žalúdočného lymfómu s náhlou klinickým priebehom a obtiažnu diagnostiku do doby pitva.
Prípad prezentácie
51-ročná žena bola prijatá dňa 9. mája 1995, z dôvodu závažná hemateméza. Pacient bol spracovaný inde po dobu jedného mesiaca za bolesť a začervenanie oboch prsníkov a horúčka (≥ 38 ° C). Nebolo generalizovanou lymfadenopatiou. Na gastroskopicky vyšetrenie bolo pozorované viac malých vredy v žalúdku. Brušný počítačová tomografia (CT) ukázala, pečene nádor a normálne slezinu. Hematologické a biochemické vyšetrenia pri prijatí ukázali nasledujúce výsledky: RBC 352 × 10 4 /mm 3, hemoglobín 10,3 g /dl (po transfúzii), WBC 4900 /mm 3, Krvné doštičky 51000 /mm 3, sérového albumínu 1,5 g /dl, celkový bilirubín 0,6 mg /dl, AST 691 IU /l, ALT 187 IU /l, LDH 2976 IU /l, fibrinogén 134 mg /dl, FDP 10 ug /ml, a AT -III 40%. Krvácanie zo žalúdka pokračoval a nezastavil sa konzervatívnej liečby; Preto, o dva dni neskôr sa pacient podstúpil celkovú gastrektómii a čiastočnú resekciu pečene. Histopatológie resekovaných vzorky ukázalo to, že je žalúdočné lymfóm (pleomorfní stredne veľký typ buniek, non-Hodgkinov lymfóm T-buniek) s pečeňových metastáz (obr. 1). Od prvej pooperačný deň (POD), krvácanie z esophagojejunostomy pokračovalo; Pacient vyvinula diseminovaná intravaskulárna koagulopatia a zomrel na 8 th pooperačný deň. Obrázok 1 ukazuje Photomicrograph veľkosti atypické lymfoidné bunky stredne veľké s pleomorfní funkcií v žalúdku, čo ukazuje na žalúdočné lymfóm (hematoxylínom a eosínu × 170).
Na pitevných, malígny lymfoidné bunkové infiltrácie a hemophagocytosis boli pozorované v pečeni, slezine, srdca, tenkého čreva, pľúc, oba prsníky, obličiek, pankreasu, maternice a gastroduodenálnych lymfatických uzlín (viď obr. 2). Kostná dreň prezentované hyperplázie a hemophagocytic makrofágy, ale nie infiltráciu lymfóme buniek. Imunohistochemicky neoplastické bunky boli pozitívne na T-buniek markeru UCHL1 (CD45RO) a EBV Eber In situ hybridizácia
. Konečná diagnóza bola EBV-súvisiace s T-buniek LAHS. Obrázok 2 Photomicrograph lymfatických uzlín pri pitve ilustrujú histiocyty, ktoré ukazujú hemophagocytosis z erytroblast v lymfatické uzliny (hematoxylínom a eosínu, x 200).
Diskusia
HPS je klinicko-entita vyznačuje systémovým proliferácie benígnych hemophagocytic histiocyty, horúčka, cytopénia, pečeňové dysfunkcie, hepatosplenomegália, a koagulopatia [1]. Tento syndróm sa v priebehu klinického priebehu širokého spektra porúch, vrátane vírusových infekcií a zhubných novotvarov pozorované. Diagnostické pokyny Henter et al
[2], sú široko používané pre diagnózu HPS. Avšak, tieto pokyny nie sú uspokojivé v diagnostike HPS u dospelých; Preto mnoho štúdií na dospelých HPS použili vlastné kritériá [1, 3, 4]. Na druhej strane pre diagnózu LAHS, okrem klinických príznakov, je tiež dôležité, aby sa potvrdila prítomnosť malígnych lymfoidných buniek histopatologicky. Takahashi et al
, [5] navrhla rad nových diagnostických kritérií pre dospelých LAHS, ktorý bol uvedený v tabuľke 1.Table 1 diagnostické kritériá pre dospelých lymfómu spolupracovníkov hemophagocytic syndróm (LAHS)
1 Vysoká horúčka po dobu dlhšiu ako jeden týždeň (vrchol 38,5 ° C)
2 Anémia (Hb < 9 g /dl) alebo trombocytopénia (krvných doštičiek < 100.000 μ /l) Sims 3 a) LDH ≥ 2 × horná hranica
b) Hyperferritinemia (≥ 1000 ng /dl)
c) hepatosplenomegália na CT, USA alebo MRI
d) FDP ≥ 10 ng /ml
4 Hemophagocytosis v kostnej drene, sleziny alebo pečene
5 Žiadny dôkaz infekcie
6 Histopatologicky potvrdené malígny lymfóm
diagnózou LAHS vyžaduje, aby všetky vyššie uvedené podmienky sú splnené.
výtlačku 3, aspoň dva zo štyroch čiastkových položiek (a ~ d), by mali byť splnené.
ak sú na dobu 2 týždňov položka 1 bod 5 a glukokortikoidy alebo γ-globulín liečba nie je účinná, diagnóza pravdepodobné LAHS môže byť vykonané, a môže byť zahájená chemoterapie proti malígneho lymfómu .
V Japonsku, T-buniek LAHS predstavuje 48,5% všetkých dospelých LAHS [5]. T-bunky LAHS dochádza väčšinou v uzlových navyše, najmä nosovej, kožné alebo malígne lymfóm zahŕňajúce pečeň a slezinu. Neboli k LAHS zo žalúdočného lymfómu žiadne správy. Vzhľadom k tomu, diagnóza v tomto prípade bola vykonaná pri pitve, že nie je jasné, kedy HPS došlo spočiatku. Jednou z možností je nastavenie diseminovanej T-bunkového lymfómu. To je podporované horúčkou pacienta, ktorý pokračoval po dobu jedného mesiaca, pečeňové dysfunkcie, a koagulopatiou, ktorá existovala už od počiatočnej fázy ochorenia, ale kostná dreň nepreukázali žiadny lymfóm infiltráciu. Malo by sa tiež za to, že hemophagocytic syndróm došlo v dôsledku chirurgického zákroku, ako pancytopénie a hepatosplenomegália neboli pozorované pred operáciou a hemophagocytosis nebol rozpoznaný na histopatologické vyšetrenie v resekované žalúdku. V T-bunkového lymfómu, sa predpokladá, že hemophagocytic syndróm je spôsobený cytokíny, a to najmä, tumor nekrotizujúci faktor-α, a interferón-γ prepustený z neoplastických T-buniek [4, 6]. Nekontrolované sekrécie cytokínov môže stimulovať proliferáciu a fagocytárnej aktivity makrofágov. Je pravdepodobné, že hypercytokinemia vzhľadom k chirurgickej resekcii mohli prispieť k rozvoju HPS v tomto prípade. Podľa nášho názoru bývalý je viac pravdepodobné, avšak na základe zistení tohto prípadu druhá hypotéza príliš nemôže byť zamietnutá.
Zlou prognózu LAHS, najmä T-LAHS, je dobre známe. Stredná doba prežitia od diagnózy je údajne 143 a 69 dní v tomto poradí v Japonsku [5]. Pre LAHS rýchle zahájenie liečby chemoterapiou multi je potrebné činidlo na zlepšenie symptómov a prežitie [7]. Transplantácia kostnej drene je považovaný na liečbu chemoterapiou odolné LAHS [8]. Stredná doba prežitia pacientov bez LAHS chemoterapia je len 11 Dní [5].
V tomto prípade je počiatočná prezentácia bola mastalgiu a tým, že sa značné množstvo času na dosiahnutie diagnózy. Okrem toho, krvácanie z anastomózy aj naďalej vedie k rýchlo postupujúcej fatálne klinický priebeh. Br &HPS vyskytujúce sa v lymfómu z gastrointestinálneho traktu nekontrolovateľným krvácaním z primárnej lézie by mohlo dôjsť. Z tohto dôvodu, skoršiu diagnostiku HPS by malo byť vykonané aspirátu kostnej drene, a vhodnej liečby by malo byť začaté čo najskôr. Chirurgický zákrok, ak sa vykonáva, musí byť vykonaná s maximálnou opatrnosťou.
Závery
LAHS mohlo dôjsť aj z lymfómu gastrointestinálneho traktu. Pre dlhodobé prežitie; Je potrebná včasná diagnóza a vhodná liečba. Chirurgický zákrok, ak sa vykonáva bez riadnej diagnózy by mohlo mať fatálne následky.
Deklarácia
Poďakovanie
Povolenie príbuznými pacienta bol získaný pre publikáciu jej prípade záznamov
Autori ďalej len "pôvodné predložený súbory obrazov
Nižšie sú uvedené odkazy na pôvodné predložených súborov autorov pre obrázky. "Pôvodný súbor pre Obrázok 1 12957_2004_64_MOESM2_ESM.jpeg autorského 12957_2004_64_MOESM1_ESM.jpeg autorov pôvodného súboru pre obrázok 2 protichodnými záujmami
Autor (ri) vyhlasujú, že nemajú žiadne protichodné záujmy.

• Ko-expresie funkčných žalúdočných proteínov v dynamických žalúdočných ochorení a jej klinické significance
• Úmrtia súvisiace s žalúdočnej nekróza po laparoskopickej Nastaviteľný bandáž žalúdka v ranom pooperačnom period