linfoma a cellule T gastrica associata alla sindrome emofagocitica

Gastrico linfoma a cellule T associata alla sindrome emofagocitica
Abstract
sfondo
sindrome emofagocitica linfoma-associato (LAHS) si verifica nel linfoma per lo più in più nodale non-Hodgkin. non è mai stata riportata LAHS derivanti dal linfoma gastrointestinale. Qui riportiamo un caso di sindrome di linfoma associata emofagocitica T-cellule gastriche.
Presentazione Caso
A 51-year-old donna ha presentato con dolore, arrossamento del seno, febbre e ematemesi. esame ematologico ha rivelato l'anemia. Gastroscopia rivelato piccole ulcere sanguinanti nello stomaco e la tomografia computerizzata ha mostrato tumore del fegato. Ha subito gastrectomia totale per sanguinamento gastrointestinale e l'istopatologia ha rivelato gastrica linfoma a cellule T. Ha continuato a sanguinare dal anastomosi e morì il giorno postoperatorio 8. Autopsia ha rivelato di essere un LAHS.
Conclusioni
Se la sindrome emofagocitica (HPS) si verifica in linfomi del tratto gastrointestinale, sanguinamento dal lesione primaria potrebbe essere incontrollabile. La diagnosi precoce e il trattamento adeguato sono necessari per la sopravvivenza a lungo termine.
Sfondo
sindrome emofagocitica (HPS) negli adulti è caratterizzata dalla proliferazione reattiva e sistemica di istiociti benigni che fagocitare i globuli [1]. E 'spesso associata a infezioni, neoplasie maligne, malattie autoimmuni e vari immunodeficienze. La sindrome linfoma associata emofagocitica (LAHS) si verifica per lo più da linfoma in più nodale ed è noto per avere una prognosi sfavorevole. Qui riportiamo un caso di LAHS derivanti da linfoma gastrico con un decorso clinico fulminante e diagnosi difficile fino al momento dell'autopsia.
Presentazione Caso
A 51-year-old donna è stata ricoverata il 9 maggio 1995, a causa di grave ematemesi. Il paziente era stato trattato altrove per un mese per il dolore e arrossamento di entrambe le mammelle e febbre (≥ 38 ° C). Non c'era linfoadenopatia generalizzata. All'esame gastroscopic più piccole ulcere sono stati osservati nello stomaco. Un addominale tomografica computerizzata (TC) ha mostrato tumore al fegato e milza normale. Ematologici e l'esame biochimico al momento del ricovero hanno mostrato i seguenti risultati: RBC 352 × 10 4 /mm 3, l'emoglobina 10,3 g /dl (dopo trasfusione), WBC 4.900 /mm 3, piastrine 51.000 /mm 3, albumina sierica 1,5 g /dl, bilirubina totale 0,6 mg /dl, AST 691 UI /l, ALT 187 UI /l, LDH 2976 UI /l, fibrinogeno 134 mg /dl, FDP 10 mg /ml, e AT -III 40%. Sanguinamento dello stomaco continuo e non si è fermata con il trattamento conservativo; quindi, due giorni dopo il paziente sono stati sottoposti a gastrectomia totale e una resezione parziale del fegato. Istopatologia del campione resezione ha dimostrato di essere un linfoma gastrico (pleomorphic medio-grande tipo di cellule, linfoma a cellule T non-Hodgkin), con metastasi al fegato (Fig. 1). Dal primo giorno post-operatorio (POD), sanguinamento dal esofagodigiunale continuato; la paziente ha sviluppato coagulopatia intravascolare disseminata e morì l'8 ° giorno post-operatorio. Figura 1 Microfotografia mostrando dimensioni cellule linfoidi atipiche medio-grandi con caratteristiche pleomorphic nello stomaco che suggerisce un linfoma gastrico (ematossilina ed eosina, × 170).
Su autopsia, maligni infiltrazione di cellule linfoidi e emofagocitosi sono stati osservati nel fegato, milza, cuore, piccolo intestino, polmone, entrambi i seni, rene, pancreas, utero, e linfonodi gastroduodenali (Fig. 2). Il midollo osseo presentato iperplasia e macrofagi emofagocitica ma nessuna infiltrazione di cellule di linfoma. Immunohistochemically le cellule neoplastiche sono risultate positive per l'indicatore di cellule T UCHL1 (CD45RO) e EBV da EBER in situ
ibridazione. La diagnosi finale è stata LAHS cellule T EBV-correlati. Figura 2 Microfotografia del linfonodo a istiociti illustrano autoptici che mostrano emofagocitosi di Eritroblasto Basofilo in un linfonodo (ematossilina ed eosina, × 200)
. Discussione
HPS è un'entità clinicopatologica caratterizzata da proliferazione sistemica di istiociti emofagocitica benigni, febbre, citopenia, disfunzione epatica, epatosplenomegalia, e coagulopatia [1]. Questa sindrome durante il decorso clinico di un'ampia varietà di disturbi, comprese le infezioni virali e tumori maligni è stato osservato. Linee guida diagnostiche di Henter et al
, [2] sono ampiamente utilizzati per la diagnosi di HPS. Tuttavia, queste linee guida non sono soddisfacenti nella diagnosi HPS negli adulti; quindi, un certo numero di studi su adulti HPS utilizzazione dei propri criteri [1, 3, 4]. D'altra parte per la diagnosi di LAHS, oltre alle caratteristiche cliniche, è anche importante per confermare la presenza di cellule linfoidi maligne istopatologico. Takahashi ed altri
, [5] ha proposto una serie di nuovi criteri diagnostici per LAHS adulti che sono stati descritti in Tabella 1 1.Table criteri diagnostici per i soci adulti linfoma sindrome emofagocitica (LAHS)
1 High febbre per più di una settimana (picco di 38,5 ° C)
2 anemia (Hb < 9 g /dl) o trombocitopenia (piastrine < 100.000 μ /l)
3 a), LDH ≥ 2 × limite superiore
b) iperferritinemia (≥ 1.000 ng /dl)
c) epatosplenomegalia sul CT, US o RM
d) FDP ≥ 10 mg /ml
4 emofagocitosi nel midollo osseo, milza o del fegato
5 Nessuna evidenza di infezione
6 istopatologico ha confermato linfoma maligno
Una diagnosi di LAHS richiede che tutte le condizioni di cui sopra sono soddisfatte. la rosa della voce 3, almeno due dei quattro sotto-voci (un ~ d) deve essere soddisfatta.
Quando la voce 1 al punto 5 sono presenti per 2 settimane e glucocorticoidi o terapia γ-globuline non è efficace, una diagnosi di probabile LAHS può essere fatta e la chemioterapia contro il linfoma maligno può essere avviato .
In Giappone, i conti delle cellule T LAHS per il 48,5% di tutti adulti LAHS [5]. T-cell LAHS verifica soprattutto in nodale più, soprattutto nasale, cutanea, o linfoma maligno coinvolgono fegato e della milza. Non ci sono state segnalazioni su LAHS da linfoma gastrico. Come la diagnosi, nella fattispecie, è stato effettuato a autopsia non è chiaro da quando il HPS verificato inizialmente. Una possibilità è l'impostazione di disseminata linfoma a cellule T. Questo è supportato da febbre del paziente, che ha continuato per un mese, disfunzione epatica, e coagulopatia, che esisteva dalla fase iniziale della malattia, tuttavia il midollo osseo non ha mostrato alcuna infiltrazione linfoma. Si potrebbe anche pensare che la sindrome emofagocitica verificato a seguito della chirurgia come pancitopenia e epatosplenomegalia non sono stati osservati prima dell'operazione e emofagocitosi non è stato riconosciuto in esame istopatologico nello stomaco resecato. Nel linfoma a cellule T, la sindrome emofagocitica si presume essere causata dalle citochine, in particolare, fattore di necrosi tumorale-α, e interferone-γ rilasciato da T-cellule neoplastiche [4, 6]. la secrezione di citochine non controllata può stimolare la proliferazione e l'attività fagocitaria dei macrofagi. Sembra probabile che ipercitochinemia a causa di resezione chirurgica avrebbe potuto contribuire allo sviluppo di HPS nel caso di specie. A nostro avviso il primo è più probabile tuttavia sulla base dei risultati di questo caso la seconda ipotesi troppo non può essere rifiutata.
La prognosi infausta di LAHS, soprattutto T-LAHS, è ben nota. Il tempo mediano di sopravvivenza dalla diagnosi è segnalato per essere rispettivamente 143 e 69 giorni in Giappone [5]. Per LAHS tempestivo l'inizio del trattamento con multi agente chemioterapico è necessario per migliorare i sintomi e la sopravvivenza [7]. Il trapianto di midollo osseo è considerato un trattamento per LAHS chemioterapia resistente [8]. Il tempo medio di sopravvivenza dei pazienti LAHS senza chemioterapia è soli 11 giorni [5].
In questo caso, la presentazione iniziale era mastodinia e, quindi, ha una notevole quantità di tempo per raggiungere una diagnosi. Inoltre, sanguinamento dal anastomosi continuato portando ad un decorso clinico fatale rapidamente progressiva.
In HPS che si verificano nel linfoma del tratto gastrointestinale sanguinamento incontrollabile dalla lesione primaria potrebbero verificarsi. Pertanto, una diagnosi precoce di HPS deve essere fatta da aspirati di midollo osseo, e trattamenti appropriati dovrebbe essere iniziato il più presto possibile. Chirurgia se eseguita, deve essere eseguita con la massima cautela.
Conclusioni
LAHS potrebbe avvenire anche da linfoma del tratto gastrointestinale. Per la sopravvivenza a lungo termine; Sono necessari una diagnosi precoce e un trattamento adeguato. Chirurgia se eseguita senza una diagnosi corretta potrebbe rivelarsi fatale.
Dichiarazioni
Ringraziamenti
permesso dei parenti del paziente è stato ottenuto per la pubblicazione del suo caso record
Autori 'originali presentate file per le immagini
Di seguito sono elencate le i collegamenti ai file originali presentati degli autori per le immagini. 'file originale per la figura 1 12957_2004_64_MOESM2_ESM.jpeg Autori 12957_2004_64_MOESM1_ESM.jpeg autori file originale per la figura 2 interessi concorrenti
L'autore (s) dichiarano di non avere interessi in gioco.

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