Gastric T-Zell lymphoma mat hemophagocytic Syndrom verbonne

Gastric T-Zell lymphoma verbonne mat hemophagocytic Syndrom VerfÜgung méiglech VerfÜgung Background VerfÜgung Lymphoma-verbonne hemophagocytic Syndrom (LAHS) existeiert an meeschtens extra nodal Net-Hodgkin d'lymphoma. LAHS aus gastrointestinal lymphoma Herrgott huet gemellt ni. Hei Rapport mir e Fall vu gastric T-Zell lymphoma-verbonne hemophagocytic Syndrom. VerfÜgung Case Presentatioun VerfÜgung E 51-Joer-ale Fra mat Péng virgestallt, redness vun Broscht, Féiwer a hematemesis. Hematological Ënnersichung réischt anemia. Gastroscopy réischt kleng Hals ulcers am Mo an der berechnen tomography Scanner Liewer entholl gewisen. Si mécht total gastrectomy fir gastrointestinal Heck an der histopathology réischt gastric T-Zell lymphoma. Si weiderhinn aus der anastomosis zu anzekloen a gestuerwen op der 8. Thes Dag. Autopsy verroden et engem LAHS gin. VerfÜgung Konklusiounen VerfÜgung Wann Hemophagocytic Syndrom (HPS) zu lymphoma vun der gastrointestinal TRACT existeiert, aus der Primärschoul lesion Hals kéint duerf. Fréi Diagnos an adequat Behandlung sinn fir laangfristeg Iwwerliewe waren. VerfÜgung Background VerfÜgung Hemophagocytic Syndrom (HPS) an Erwuessener vun reaktiv an systemesch Prolifératioun vu benign histiocytes datt Blutt Zellen charakteriséiert ass [1] phagocytose. Et ass oft mat Aids, malignant neoplasms, autoimmune Krankheeten a verschidde immunodeficiencies assoziéiert. Lymphoma-verbonne hemophagocytic Syndrom (LAHS) existeiert meeschtens aus extra nodal lymphoma an ass aarmséileg hätt ze hunn bekannt. Hei Rapport mir e Fall vu LAHS entstane gastric lymphoma mat engem fulminant Medeziner natierlech a schwéier Diagnos bis d'Zäit vun autopsy. VerfÜgung Case Presentatioun VerfÜgung Eng 51-Joër-alen weiblech 9. Mee zouginn huet, 1995, well vun schwéieren hematemesis. De Patient soss fir ee Mount fir Péng an redness souwuel Broscht a Féiwer behandelt ginn (≥ 38 ° C). Et war keen generaliséiert lymphadenopathy. Op gastroscopic Ënnersichung goufen méi kleng ulcers am Mo. observéiert. An postwendend misse berechnen tomographic (Kosovo) Scanner zougedréckt Liewer entholl an eng normal Mëlz. Hematological an biochemical Ënnersichung bei den Entrée zougedréckt a dem folgenden Resultater: RBC 352 × 10 4 /mm 3, glycosilée 10,3 g /dl (Post transfusion), Boxen 4.900 /mm 3, Plaquetten 51.000 /mm 3, serum albumin 1,5 g /dl, total bilirubin 0.6 mg /dl, AST 691 IU /l, Alt 187 IU /l, LDH 2976 IU /l, fibrinogen 134 mg /dl, regéiert 10 μg /ml, an OP -III 40%. Heck vun de Mo. weider an huet net mat konservativen Behandlung ophalen; dofir, zwee Deeg méi spéit d'Patient mécht total gastrectomy an enger deelweiser Liewer resection. Histopathology vun der resected specimen zougedréckt et engem gastric lymphoma (pleomorphic mëttel-grouss Zell Typ, Net-Hodgkin d'T-Zell lymphoma) mat Liewer Metastasen (Figebam. 1) ze ginn. Vum éischte Thes Dag (Staang), aus der esophagojejunostomy Kriis weider; de Patient disseminated intravascular coagulopathy entwéckelt a gestuerwen den 8. September Thes Dag. Figur 1 Photomicrograph mëttel-grouss Stad atypical lymphoid Zellen mat pleomorphic Fonctiounen am Mo. weist suggeréiert eng gastric lymphoma (Hematoxylin an Eosin, × 170). VerfÜgung Op autopsy, malignant lymphoid Zell einfach an hemophagocytosis waren an der Liewer, Mëlz observéiert, Häerz, kleng bowel, haett, souwuel Broscht, Nier, Bauchspaicheldrüs, Gebärmutter, an gastroduodenal lymph Wirbelen (Figebam. 2). D'Schanken hiirgestallt virgestallt hyperplasia an hemophagocytic macrophages awer keng einfach duerch lymphoma Zellen. Immunohistochemically der neoplastic Zellen sech positiv fir T-Zell Bewaacher UCHL1 (CD45RO) an EBV vum Bobby an situ VerfÜgung hybridization. D'Finale Diagnos war EBV-Zesummenhang T-Zell LAHS. Figur 2 Photomicrograph vun der lymph Node um autopsy z histiocytes datt hemophagocytosis vun normoblast zu engem lymph Node weisen (Hematoxylin an Eosin, × 200). VerfÜgung Diskussioun VerfÜgung HPS ass eng clinicopathological Entitéiten vun systemesch Prolifératioun vu benign hemophagocytic histiocytes charakteriséiert, Féiwer, cytopenia, Liewer Viagra, hepatosplenomegaly, an coagulopathy [1]. Dëst Syndrom ass während dem Medeziner natierlech vun enger grousser Villfalt vu Krankheete, dorënner Haren Aids an malignant neoplasms observéiert. Diagnostice Richtlinnen vun Henter et al VerfÜgung, [2] si fir d'Diagnos vun HPS oft benotzt. Allerdéngs sinn dës Richtlinnen zefriddenstellend net HPS an Erwuessener zu diagnosing; duerfir, hunn eng Rei vu Studien op erwuessener HPS hir eege Critèren benotzt [1, 3, 4]. Op der aner Hand fir d'Diagnos vun LAHS, zousätzlech zu de Medeziner Fonctiounen, ass et och wichteg histopathologically der Präsenz vun malignant lymphoid Zellen ze confirméieren. et Takahashi al VerfÜgung, [5] huet eng Rei vun neie diagnostic Critèrë fir erwuessener LAHS proposéiert, datt an Table 1.Table 1 Diagnostic Critèrë fir erwuessener lymphoma Associéeën hemophagocytic Syndrom (LAHS) VerfÜgung 1 High detailléierte gouf Dëser Deeg fir méi wéi enger Woch (Héichpunkt 38,5 ° C)
2 Anemia (HB &Si besteet; 9 g /dl) oder thrombocytopenia (platelet &Si besteet; 100.000 μ /l) VerfÜgung 3 engem) LDH ≥ 2 × Uewergrenz VerfÜgung b) Hyperferritinemia (≥ 1000 Dummeldéng /dl) VerfÜgung c) Hepatosplenomegaly op CT, US oder Grausamkeet VerfÜgung d) regéiert ≥ 10 μg /ml VerfÜgung 4 Hemophagocytosis am Réckemuerch hiirgestallt, Mëlz oder Liewer VerfÜgung 5 Nee Beweiser vun Wonn VerfÜgung 6 Histopathologically bestätegt malignant lymphoma VerfÜgung A Diagnos vun LAHS verlaangt datt all vun den uewe Konditiounen erfëllt sinn. VerfÜgung of de Punkt 3, op d'mannst zwee vun de véier Sub-Elementer (en ~ d) sollen erfëllt ginn. VerfÜgung Wann Punkt 1 Punkt 5 präsent sinn fir 2 Wochen an glucocorticoid oder γ-globulin Therapie ass net efficace, eng Diagnos vun eventuellen LAHS gemaach gin kann an Chimiotherapie géint malignant lymphoma kann ugefaangen ginn . VerfÜgung A Japan, T-Zell LAHS Konte fir 48,5% vun all Erwuessenen LAHS [5]. T-Zell LAHS existeiert meeschtens zu extra nodal, besonnesch nasal, cutaneous, oder malignant lymphoma sensibiliséieren Liewer an Mëlz. keng Reportage op LAHS aus gastric lymphoma Et goufen. Wéi d'Diagnos vun dëser Fall bei autopsy gemaach war ass et net kloer, wéini den HPS Ufank opgetrueden. Eng Méiglechkeet ass de Kader vun disseminated T-Zell lymphoma. Dëst ass duerch de Patient d'Féiwer ënnerstëtzt, wat fir ee Mount, Liewer Viagra weider, an coagulopathy, déi vun der éischter Etapp vun der Krankheet gelieft, awer d'Schanken hiirgestallt keng lymphoma einfach weisen huet. Et kéint och considéréiert ginn, datt d'hemophagocytic Syndrom als Resultat vun der Chirurgie als pancytopenia opgetrueden an hepatosplenomegaly goufen observéiert net virun der Operatioun a hemophagocytosis war net op histopathological Examen an der resected Mo. unerkannt. An T-Zell lymphoma, ass de hemophagocytic Syndrom iwwerhëlt cytokines verursaacht ginn, virun allem, entholl necrosis Faktor-α, an interferon-γ aus neoplastic T-Zellen Verëffentlechung [4, 6]. Ongebremste secretion vun cytokines kënnt der Verbreedung an phagocytic Aktivitéit vun macrophages stimuléieren. Et schéngt wahrscheinlech dass hypercytokinemia wéinst chirurgesch resection kéint zu der Entwécklung vun HPS am Moment Fall muss droen. An eiser Meenung no awer de fréiere méi wahrscheinlech baséiert op d'Conclusiounen aus deem Fall zevill der zweeter Hypothes net refuséiert ginn. VerfÜgung Déi aarm hätt vun LAHS, besonnesch T-LAHS, ass och bekannt. D'Steiren Iwwerliewe Zäit vun der Diagnos ass gemellt an Japan respektiv 143 an 69 Deeg ginn [5]. Fir LAHS rapid Initiatioun vu Behandlung mat Multi Agent Chimiotherapie ass néideg d`Situatioun Iwwerliewe [7] ze verbesseren. Réckemuerch hiirgestallt Transplantatioun ass als eng Behandlung fir Chimiotherapie-resistent LAHS gin [8]. D'Steiren Iwwerliewe Zäit vun LAHS Patienten ouni Chimiotherapie ass eréischt 11 Deeg [5]. An dësem Fall VerfÜgung, war den initial Presentatioun mastalgia an domat huet et eng bedeitend Quantitéit vun Zäit eng Diagnos ze erreechen. Doriwwer eraus, aus de anastomosis Kriis weider bis e séier II fatale Medeziner natierlech Haaptfiguren. VerfÜgung An HPS zu lymphoma vun der gastrointestinal TRACT duerf Hals aus der Primärschoul lesion Preretraite geschéie kéint. Dofir, soll en virdrunner Diagnos vun HPS vun Réckemuerch hiirgestallt aspirates gemaach ginn, an adequat Behandlung soll sou séier wéi méiglech ugefaang gin. Befënnt, wann gesuergt, muss mat ënnerhuele eruwoen opgeféiert ginn. VerfÜgung Konklusiounen VerfÜgung LAHS och aus lymphoma vun der gastrointestinal TRACT geschéie kéint. Fir Iwwerliewe langfristeg; fréi Diagnos an adequat Behandlung sinn waren. Befënnt, wann ouni eng korrekt Diagnos gesuergt hätt fatale beweisen. VerfÜgung Deklaratioune VerfÜgung Merci VerfÜgung Erlaabnes vun der Famill vum Patient fir Publikatioun vun hirem Fall records VerfÜgung Auteuren 'Dateien original proposéiert fir Biller kritt huet VerfÜgung Hei sinn d' Linken op der original deposéiert Fichieren fir Biller "Auteuren. 12957_2004_64_MOESM1_ESM.jpeg Auteuren 'original Datei fir Figur 1 12957_2004_64_MOESM2_ESM.jpeg Auteuren' original Datei fir Figur 2 Wettsträit Interessen VerfÜgung Den Auteur (s) erklären, datt se keng Competitioun Interessen hunn. VerfÜgung

Gastric T-Zell lymphoma mat hemophagocytic Syndrom verbonne

Fuerschunge

Fuerschunge

Other Languages