Gástrica linfoma de células T asociado a syndrome

hemofagocítico linfoma gástrico de células T asociado con el síndrome hemofagocítico
Resumen Antecedentes

síndrome hemofagocítico asociado a linfoma (LAHS) se produce en el linfoma no Hodgkin ganglionar adicional mayoría de. Nunca se ha informado LAHS derivadas de linfoma gastrointestinal. Aquí se presenta un caso de las células T síndrome hemofagocítico linfoma asociado gástrico.
Presentación de caso
Una mujer de 51 años de edad se presentó con dolor, enrojecimiento de los senos, fiebre y hematemesis. examen hematológico reveló anemia. Gastroscopia reveló pequeñas úlceras sangrantes en el estómago y la tomografía computarizada mostró tumor en el hígado. Se sometió a una gastrectomía total para el sangrado gastrointestinal y la histopatología reveló linfoma de células T gástrico. Ella continuó a sangrar por la anastomosis y murió en el 8º día postoperatorio. La autopsia reveló que era una LAHS.
Conclusiones
Si el síndrome hemofagocítico (HPS) se produce en el linfoma del tracto gastrointestinal, sangrado de la lesión primaria podría ser incontrolable. El diagnóstico precoz y el tratamiento adecuado son necesarios para la supervivencia a largo plazo.
Antecedentes
síndrome hemofagocítico (HPS) en adultos se caracteriza por una proliferación reactiva y sistémica de histiocitos benignos que fagocitan las células de la sangre [1]. A menudo se asocia con las infecciones, los tumores malignos, enfermedades autoinmunes y diversas inmunodeficiencias. El síndrome hemofagocítico linfoma-asociado (LAHS) ocurre principalmente al linfoma extranodal y se sabe que tiene un mal pronóstico. Aquí se presenta un caso de LAHS derivada de linfoma gástrico con un curso clínico fulminante y difícil diagnóstico hasta el momento de la autopsia.
Presentación de caso
de 51 años de edad fue admitido el 9 de mayo de 1995, a causa de hematemesis severa. El paciente había sido tratado en otro lugar durante un mes para el dolor y el enrojecimiento de los dos pechos y fiebre (≥ 38 ° C). No hubo linfadenopatía generalizada. En la exploración gastroscopia se observaron múltiples pequeñas úlceras en el estómago. Una tomografía computarizada (TC) abdominal mostró tumor en el hígado y el bazo normal. Hematológicos y examen bioquímico al ingreso mostraron los siguientes resultados: RBC 352 × 10 4 /mm 3, hemoglobina 10,3 g /dl (después de transfusión), CMB 4.900 /mm 3, plaquetas 51.000 /mm 3, albúmina de suero 1,5 g /dl, bilirrubina total 0,6 mg /dl, AST 691 UI /l, ALT 187 UI /l, LDH 2.976 UI /l, fibrinógeno 134 mg /dl, FDP 10 g /ml, y AT -III 40%. Sangrado del estómago continuo y no se detuvo con tratamiento conservador; por lo tanto, dos días después, el paciente fue sometido a una gastrectomía total y una resección parcial del hígado. La histopatología de la pieza resecada demostró que era un linfoma gástrico (pleomórfico tipo de célula medio-grande, linfoma de células T no Hodgkin) con metástasis en el hígado (Fig. 1). Desde el primer día del postoperatorio (POD), sangrado de la esofagoyeyunostomía continua; el paciente desarrolló coagulopatía intravascular diseminada y murió el 8 º día postoperatorio. Figura 1 Microfotografía que muestra células linfoides atípicas de tamaño medio-grandes con características pleomórficas en el estómago que sugieren un linfoma gástrico (hematoxilina y eosina, × 170). En
, la infiltración linfoide maligna autopsia celular y hemofagocitosis se observaron en el hígado, el bazo, corazón, intestino delgado, pulmón, ambas mamas, riñón, páncreas, útero, y los ganglios linfáticos gastroduodenales (Fig. 2). La médula ósea presentó hiperplasia y macrófagos hemofagocíticos pero sin infiltración de células de linfoma. Inmunohistoquímicamente las células neoplásicas fueron positivas para UCHL1 marcador de células T (CD45RO) y EBV por EBER in situ
hibridación. El diagnóstico final fue LAHS de células T relacionados con el VEB. Figura 2 Fotomicrografía de los ganglios linfáticos en histiocitos que ilustran la autopsia que muestran hemofagocitosis de normoblasto en un ganglio linfático (hematoxilina y eosina, × 200).
Discusión
HPS es una entidad clínico caracterizado por la proliferación de histiocitos sistémica hemofagocíticos benignos, fiebre, citopenia, disfunción hepática, hepatoesplenomegalia y coagulopatía [1]. Este síndrome se ha observado durante el curso clínico de una amplia variedad de trastornos, incluyendo infecciones virales y tumores malignos. Pautas para el diagnóstico de propulsión integral et al
, [2] son ​​ampliamente utilizados para el diagnóstico de HPS. Sin embargo, estas directrices no son satisfactorios para el diagnóstico de SPH en los adultos; por lo tanto, una serie de estudios en adultos HPS han utilizado sus propios criterios [1, 3, 4]. Por otra parte para el diagnóstico de LAHS, además de las características clínicas, también es importante para confirmar la presencia de células linfoides malignas histopatológicamente. Takahashi et al
, [5], ha propuesto una serie de nuevos criterios de diagnóstico para LAHS adultos que han sido detalladas en la Tabla 1 1.Table Los criterios de diagnóstico para los asociados de linfoma de adultos síndrome hemofagocítico (Lahs) guía 1 Alto fiebre durante más de una semana (pico de 38,5 ° C)
2 la anemia (Hb < 9 g /dl) o trombocitopenia (plaquetas < 100.000 μ /l) página 3 a) LDH ≥ 2 × límite superior sobre B) Hiperferritinemia (≥ 1.000 ng /dl)
c) Hepatoesplenomegalia en CT, MRI Estados Unidos o
d) FDP ≥ 10 mg /ml página 4 hemofagocitosis en la médula ósea, el bazo o el hígado página 5 No hay evidencia de infección página 6 de vista histopatológico confirmó linfoma maligno
Un diagnóstico de LAHS requiere que se cumplan todas las condiciones anteriores.
del tema 3, al menos dos de los cuatro subtemas (a ~ d) debe ser cumplida.
Cuando el punto 1 al punto 5 están presentes durante 2 semanas y glucocorticoides o la terapia de γ-globulina no es eficaz, un diagnóstico de probable LAHS se puede hacer y la quimioterapia contra el linfoma maligno se puede iniciar .
En Japón, las células T LAHS supone el 48,5% de todos los adultos LAHS [5]. De células T LAHS se produce principalmente en nodal adicional, especialmente nasal, cutánea o linfoma maligno que implica el hígado y el bazo. No ha habido informes sobre LAHS de linfoma gástrico. Como el diagnóstico en el presente caso se hizo en la autopsia no está claro en cuanto a cuando el HPS se produjo inicialmente. Una posibilidad es la configuración de linfoma de células T diseminada. Esto es apoyado por la fiebre del paciente, que continuó durante un mes, disfunción hepática y coagulopatía, que existía desde la etapa inicial de la enfermedad, sin embargo, la médula ósea no mostró infiltración de linfoma. También se podría considerar que el síndrome hemofagocítico se produjo como resultado de la cirugía como pancitopenia y hepatoesplenomegalia no se observaron antes de la operación y hemofagocitosis no se reconoció en el examen histopatológico en el estómago resecado. En el linfoma de células T, se supone que el síndrome hemofagocítico que es causada por citocinas, especialmente, factor de necrosis tumoral-α, y el interferón-γ liberado de las células T neoplásicas [4, 6]. secreción incontrolada de citoquinas puede estimular la proliferación y la actividad fagocítica de los macrófagos. Parece probable que hypercytokinemia debido a la resección quirúrgica podría haber contribuir al desarrollo de HPS en el presente caso. En nuestra opinión, el primero es más probable sin embargo sobre la base de las conclusiones de este caso, la segunda hipótesis también no puede ser rechazada. México La mal pronóstico de LAHS, en especial la T-LAHS, es bien conocida. El tiempo medio de supervivencia desde el diagnóstico se informó a ser 143 y 69 días, respectivamente, en Japón [5]. Para LAHS símbolo del inicio del tratamiento con quimioterapia con fármacos múltiples se requiere para mejorar los síntomas y la supervivencia [7]. El trasplante de médula ósea se considera que es un tratamiento para LAHS resistentes a la quimioterapia [8]. El tiempo medio de supervivencia de los pacientes sin quimioterapia es Lahs 11 días [5].
En este caso, la presentación inicial fue mastalgia y por lo tanto se tomó una cantidad considerable de tiempo para llegar a un diagnóstico. Por otra parte, el sangrado de la anastomosis continuó dando lugar a una evolución clínica fatal rápidamente progresiva. Hoteles en HPS que ocurre en el linfoma de la hemorragia incontrolable tracto gastrointestinal de la lesión primaria podría ocurrir. Por lo tanto, un diagnóstico más temprano de HPS debe ser hecha por aspirados de médula ósea, y los tratamientos apropiados debe iniciarse tan pronto como sea posible. La cirugía si se realiza, se debe realizar con la mayor precaución.
Conclusiones
LAHS también podría ocurrir a partir de linfoma del tracto gastrointestinal. Para la supervivencia a largo plazo; Se necesitan un diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado. La cirugía si se realizan sin un diagnóstico adecuado podría resultar fatal.
Se obtuvo Declaraciones
Agradecimientos
permiso de los familiares del paciente para la publicación de sus registros de casos
Autores 'original presentado archivos de imágenes
A continuación se presentan la enlaces a los archivos originales presentados los autores de las imágenes. 'archivo original para la figura 1 12957_2004_64_MOESM2_ESM.jpeg autores 12957_2004_64_MOESM1_ESM.jpeg Autores archivo original para la figura 2 Conflicto de intereses comentario El autor (s) declaran que no tienen intereses en competencia.

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