Желудочный лимфома Т-клеток, связанная с синдромом гемофагоцитарного

Желудочный Т-клеточная лимфома, связанная с синдромом гемофагоцитарного
Аннотация
Справочная информация
Лимфома-ассоциированный синдром гемофагоцитарный (LAHS) происходит в основном лимфомы ЭКСТРА NODAL неходжкинской. LAHS, возникающие из желудочно-кишечного лимфомы никогда не сообщалось. Здесь мы сообщаем о случае синдрома лимфому-ассоциированной гемофагоцитарного желудка Т-клеток.
Клинический случай
51-летняя женщина с боли, покраснение груди, лихорадка и кровавая рвота. Гематологический экспертиза показала анемия. Гастроскопия выявлены небольшие кровоточащие язвы в желудке и компьютерная томография показала опухоль печени. Она прошла общая гастрэктомию для желудочно-кишечного кровотечения и гистология желудка показало, Т-клеточная лимфома. Она продолжала кровоточить из анастомоза и умер на 8-й день после операции. Вскрытие показало, что оно является LAHS.
Выводы
Если синдром гемофагоцитарный (HPS) происходит в лимфомы желудочно-кишечного тракта, кровотечение из первичного поражения может быть неуправляемым. Ранняя диагностика и адекватное лечение необходимы для выживания в долгосрочной перспективе.
Фон
синдром гемофагоцитарный (HPS) у взрослых характеризуется реактивной и системной пролиферации доброкачественных гистиоцитов, что фагоцитируют клетки крови [1]. Это часто связано с инфекциями, злокачественными новообразованиями, аутоиммунных заболеваний и различных иммунодефицитов. синдром Лимфома-ассоциированный гемофагоцитарный (LAHS) в основном происходит из дополнительных узловой лимфомы и, как известно, имеют плохой прогноз. Здесь мы сообщаем о случае LAHS, вытекающие из желудка лимфомой с Молниеносный клиническим течением и трудный диагноз до момента вскрытия.
Клинический случай
51-летней женщины была принята 9 мая 1995 года, из-за тяжелая кровавая рвота. Пациент был обработан в другом месте в течение одного месяца за боль и покраснение обеих молочных желез и лихорадка (≥ 38 ° C). Там не было никакого генерализованная лимфаденопатия. На гастроскопической обследовании были обнаружены множественные небольшие язвы в желудке. Брюшной полости Компьютерная томография (КТ) показала опухоль печени и нормальную селезенку. Гематологический и биохимическое обследование при поступлении показали следующие результаты: RBC 352 × 10 4 /мм 3, гемоглобина 10,3 г /дл (пост переливание), WBC 4900 /мм 3, Тромбоциты 51000 /мм 3, сывороточный альбумин 1,5 г /дл, общий билирубин 0,6 мг /дл, АСТ 691 МЕ /л, АЛТ 187 МЕ /л, ЛДГ 2976 МЕ /л, фибриноген 134 мг /дл, FDP 10 мкг /мл, а при -III 40%. Кровотечение из желудка и продолжения не остановился консервативного лечения; Таким образом, через два дня пациент подвергся тотальной гастрэктомии и частичная резекция печени. Гистопатология резецированных образца показал быть желудочная лимфома (плеоморфная средней большой тип клеток, неходжкинской Т-клеточная лимфома) с метастазами печени (рис. 1). С первого дня после операции (POD), кровотечение из эзофагоеюностомия продолжались; у больного развился ДВС-синдром и умер 8 й день после операции. На рисунке 1, изображает среднего большого размера атипичных лимфоидных клеток плеоморфных признаками в желудке, предполагающими лимфомой желудка (гематоксилином и эозином, × 170).
Аутопсии, злокачественный лимфоидной инфильтрации клеток и гемофагоцитоза наблюдались в печени, селезенке, сердца, тонкой кишки, легких, обе груди, почек, поджелудочной железы, матки, и гастродуоденальной лимфатических узлов (рис. 2). Костного мозга представлены гиперплазию и гемофагоцитарный макрофаги, но не инфильтрация клетками лимфомы. Иммуногистохимически опухолевые клетки были положительными для Т-клеточного маркера UCHL1 (CD45RO) и EBV по EBER Ситу
гибридизации. Окончательный диагноз был EBV, связанных с LAHS Т-клеток. Рисунок 2 Микрофотография лимфатического узла при аутопсии, иллюстрирующих гистиоцитов, которые показывают гемофагоцитоза из нормобласт в лимфатических узлах (гематоксилином и эозином, × 200).
Обсуждение
HPS является клинико-патологическими субъект характеризуется системной пролиферации доброкачественных гемофагоцитарный гистиоцитов, лихорадка, цитопении, нарушение функции печени, гепатомегалия, и коагулопатии [1]. Этот синдром наблюдается во время клинического течения широкого спектра заболеваний, в том числе вирусных инфекций и злокачественных новообразований. Диагностические ориентиры Henter и др
, [2], широко используются для диагностики HPS. Тем не менее, эти рекомендации не являются удовлетворительными в диагностике HPS у взрослых; Таким образом, ряд исследований на взрослых HPS использовали свои собственные критерии [1, 3, 4]. С другой стороны, для диагностики LAHS, помимо клинических особенностей, также важно, чтобы подтвердить наличие злокачественных лимфоидных клеток гистологически. Такахаши и др
, [5] предложил ряд новых диагностических критериев для взрослых LAHS, который был подробно описан в таблице 1.Table 1 Диагностические критерии для взрослых лимфома ассоциированных гемофагоцитарный синдром (LAHS)
1 High лихорадка в течение более недели (пик 38,5 ° C)

2 Анемия (Hb &л; 9 г /дл) или тромбоцитопении (тромбоцитов &л; 100000 μ /л)
3 а) ЛДГ ≥ 2 × верхний предел
б) Hyperferritinemia (≥ 1000 нг /дл)
с) Гепатоспленомегалия на КТ, УЗИ или МРТ
d) FDP ≥ 10 мкг /мл
4 гемофагоцитоза в костного мозга, селезенки или печени
5 Никаких признаков инфекции
6 Гистопатологически подтвержденной злокачественной лимфомы
диагноз LAHS не требует, чтобы все вышеперечисленные условия выполнены. Каталог пункта 3, по крайней мере, два из четырех подпунктов (а ~ d) должны быть выполнены.
Когда пункт 1 пункта 5 присутствуют в течение 2-х недель и глюкокортикоид или γ-глобулина терапия не эффективна, диагноз вероятного LAHS может быть сделано и химиотерапии против злокачественной лимфомы может быть запущен .
В Японии, Т-клеточная LAHS составляет 48,5% от всех взрослых LAHS [5]. Т-клеточная LAHS в основном происходит в дополнительной узловой, особенно назальный, кожную или злокачественной лимфомы с участием печени и селезенки. Там не было никаких сообщений о LAHS с лимфомой желудка. Как поставлен диагноз в данном случае при вскрытии не ясно, когда HPS произошло на начальном этапе. Одним из возможных вариантов является установка диссеминированного Т-клеточной лимфомы. Это подтверждается повышением температуры тела пациента, которое продолжалось в течение одного месяца, дисфункции печени и коагулопатии, которая существовала с начальной стадии заболевания, однако костный мозг не проявлял лимфома инфильтрацию. Кроме того, можно было бы считать, что синдром гемофагоцитарный произошел в результате операции, как панцитопения и гепатоспленомегалия не наблюдались до операции и гемофагоцитоза не была признана на гистологической экспертизы в резекцию желудка. В Т-клеточная лимфома, предполагается, что гемофагоцитарный синдром, вызваны цитокинов, особенно, фактор некроза опухолей-α, интерферон-γ высвобождается из неопластических Т-клеток [4, 6]. Неконтролируемое секрецию цитокинов может стимулировать пролиферацию и фагоцитарную активность макрофагов. Вполне вероятно, что hypercytokinemia из-за хирургической резекции, возможно, внести свой вклад в развитие HPS в данном случае. По нашему мнению, первое более вероятно, однако, основываясь на результатах этого случая вторая гипотеза тоже не может быть отвергнута.
Плохой прогноз по LAHS, особенно Т-LAHS, хорошо известно. Средняя продолжительность жизни от диагноза, как сообщается, 143 и 69 дней, соответственно, в Японии [5]. Для LAHS скорейшего начала лечения с несколькими химиотерапевтического агента требуется для улучшения симптомов и выживаемости [7]. Трансплантация костного мозга считается средством для лечения химиотерапией устойчивостью LAHS [8]. Средняя продолжительность жизни больных LAHS без химиотерапии составляет всего 11 дней [5].
В этом случае первоначальное представление было масталгия и, следовательно, занимает значительное количество времени, чтобы достигнуть диагноза. Кроме того, кровотечение из анастомоза продолжал что приводит к быстро прогрессирующим со смертельным исходом клинического течения.
В HPS происходит в лимфомы желудочно-кишечного тракта неконтролируемого кровотечения из первичного очага может произойти. Таким образом, ранняя диагностика HPS должна производиться аспирате костного мозга, а также соответствующие методы лечения следует начинать как можно скорее. Хирургия, если выполнены, должны быть выполнены с особой осторожностью.
Выводы
LAHS может также происходить от лимфомы желудочно-кишечного тракта. Для выживания в долгосрочной перспективе; ранняя диагностика и соответствующее лечение необходимы. Хирургия, если оно проводится без правильного диагноза может оказаться фатальной.
Декларациях
Выражение признательности

• Коэкспрессией функциональных белков желудка в динамических желудочных заболеваний и его клиническая significanc…
• Смерть связанных с желудочной некроза после лапароскопической Регулируемое бандажирование желудка в раннем…