Mahalaukun T-solulymfooma liittyy hemophagocytic oireyhtymä

Mahalaukun T-solulymfooma liittyy hemophagocytic oireyhtymä
Abstract
tausta
lymfooma liittyvä hemophagocytic oireyhtymä (LAHS) esiintyy enimmäkseen extra solmukohtien non-Hodgkinin lymfooma. LAHS johtuvat maha-lymfooma ei ole koskaan raportoitu. Kirjoittajat raportoivat tapauksessa mahan T-solulymfooma-liittyvä hemophagocytic syndrooma.
Tapaus esitys
51-vuotiaan naisen esittelyyn kipu, punoitus rinnat, kuume ja hematemeesi. Hematologinen tutkimus paljasti anemia. Gastroskopia paljasti pieni verenvuoto maha- ja tietokonetomografian scan osoitti maksakasvain. Hän koki koko gastrektomia ruoansulatuskanavan verenvuotoa ja histopatologia paljasti mahan T-solu lymfooma. Hän jatkoi vuotamaan verta anastomoosiosuuteen ja kuoli 8. päivänä leikkauksen jälkeen. Ruumiinavaus paljasti sen olevan LAHS.
Päätelmät
Jos hemophagocytic oireyhtymä (HPS) esiintyy lymfooma ruoansulatuskanavan, verenvuoto ensisijainen vaurio saattaa olla hallitsematon. Varhainen diagnoosi ja asianmukainen hoito tarvitaan pitkäaikaista säilyvyyttä.
Tausta
hemophagocytic oireyhtymä (HPS) aikuisilla on ominaista reaktiivinen ja systeeminen leviäminen hyvänlaatuinen histiocytes että fagosytoivat verisolut [1]. Se liittyy usein infektiot, pahanlaatuiset kasvaimet, autoimmuunisairaudet ja eri immuunipuutos. Lymfooma-liittyvä hemophagocytic oireyhtymän (LAHS) useimmiten tapahtuu extra solmukohtien lymfooma ja tiedetään huono ennuste. Kirjoittajat raportoivat tapauksessa LAHS johtuvat mahalaukun lymfooma kanssa äkilliseen kliininen kurssi ja vaikea diagnoosi asti ruumiinavauksen.
Tapaus esitys
51-vuotias nainen oli otettu 9. toukokuuta 1995, koska vakava hematemeesi. Potilasta oli hoidettu muualla yhden kuukauden kipua ja punoitusta sekä rinnat ja kuumetta (≥ 38 ° C). Ei ollut yleinen lymfadenopatia. On gastroskopisten tarkastelun useita pieniä haavoja havaittiin mahassa. Vatsan tietokonetomografia tomograafisten (CT) skannaus osoitti maksakasvain ja normaali perna. Hematologinen ja biokemiallinen tutkimus tullessa saatiin seuraavat tulokset: RBC 352 × 10 4 /mm 3, hemoglobiini 10,3 g /dl (post verensiirto), WBC 4900 /mm 3, Verihiutaleet 51.000 /mm 3, seerumialbumiini 1,5 g /dl, kokonaisbilirubiini 0,6 mg /dl, AST 691 IU /l, ALT 187 IU /l, LDH 2976 IU /l, fibrinogeeniä 134 mg /dl, FDP 10 ug /ml, ja AT -III 40%. Maha- jatkui ja ei lopeta kanssa konservatiivinen hoito; Näin ollen, kaksi päivää myöhemmin potilas koki yhteensä gastrectomy ja osittainen maksan resektio. Histopatologia resektoitua näytteen osoitti sen olevan mahalaukun lymfooma (pleomorphic keskisuurissa solutyyppiä, non-Hodgkinin T-solulymfooma), maksan etäpesäkkeitä (Fig. 1). Ensimmäisestä päivänä leikkauksen jälkeen (POD), verenvuoto esophagojejunostomy jatkui; potilaalle kehittyi DIC hyytymishäiriö ja kuoli 8 th postoperatiivinen päivä. Kuva 1 Photomicrograph esittää keski- suurille epätyypillisiä lymfoidisolujen kanssa pleomorphic ominaisuuksia mahalaukussa viittaa mahan lymfooma (hematoksyliinillä ja eosiini, × 170).
Ruumiinavaus, pahanlaatuinen imukudoksen infiltraatiota ja hemophagocytosis havaittiin maksassa, pernassa, sydän, ohutsuolen, keuhkojen, molemmat rinnat, munuainen, haima, kohtu, ja maha- imusolmukkeiden (Fig. 2). Luuytimen esitteli liikakasvu ja hemophagocytic makrofageja, mutta ei tunkeutumisen lymfooman soluissa. Immunohistokemiallisesti neoplastiset solut olivat positiivisia T-solujen markkeri UCHL1 (CD45RO) ja EBV mukaan Eber in situ
hybridisaatio. Lopullinen diagnoosi oli EBV-liittyvät T-solu LAHS. Kuvio 2 mikrovalokuva imusolmuke ruumiinavauksessa havainnollistaa histiocytes, jotka osoittavat hemophagocytosis of normoblast on imusolmuke (hematoksyliinillä ja eosiinilla, x 200).
Keskustelu
HPS on kliinis kokonaisuus tunnettu siitä, että systeeminen leviäminen hyvänlaatuinen hemophagocytic histiocytes, kuume, sytopenia, maksan toimintahäiriö, hepatosplenomegalia, ja hyytymishäiriö [1]. Tämä oireyhtymä on havaittu kliinisissä kuluessa monenlaisia ​​sairauksia, kuten virusinfektiot ja pahanlaatuisten kasvaimien. Diagnostisia suuntaviivoja HNäppäile et ai
, [2] käytetään laajalti diagnosointiin HPS. Nämä ohjeet eivät ole tyydyttäviä diagnostiikassa HPS aikuisilla; Siksi useita tutkimuksia aikuisten HPS ovat käyttäneet omia kriteerejä [1, 3, 4]. Toisaalta diagnosoimiseksi LAHS lisäksi kliiniset piirteet, on myös tärkeää varmistaa, että läsnä pahanlaatuisten lymfoidisolujen histopatologisesti. Takahashi et al
, [5] on ehdottanut uutta diagnostiset kriteerit aikuisten LAHS joka on esitetään taulukossa 1.Table 1 diagnostiset kriteerit aikuisten lymfooma associates hemophagocytic oireyhtymä (LAHS) B 1 Korkea kuume yli viikon (huippu 38,5 ° C)
2 Anemia (Hb < 9 g /dl) tai trombosytopenia (verihiutaleiden < 100000 μ /l) B 3 a) LDH ≥ 2 × yläraja
b) Hyperferritinemia (≥ 1000 ng /dl) b c) hepatosplenomegalia CT, USA tai MRI
d) FDP ≥ 10 ug /ml
4 Hemophagocytosis luuytimen, pernan tai maksan
5 ilman infektiota
6 Histopatologisesti vahvisti pahanlaatuinen lymfooma
diagnoosin LAHS edellyttää, että kaikki edellä mainitut ehdot täyttyvät.
alkion 3, ainakin kaksi neljästä alaerien (a ~ d) olisi täytettävä.
Kun kohde 1 kohtaan 5 ovat läsnä 2 viikkoa ja glukokortikoidien tai γ-globuliinia hoito ei tehoa, diagnoosi todennäköinen LAHS voidaan tehdä ja kemoterapiaa vastaan ​​pahanlaatuinen lymfooma voidaan käynnistää .
Japanissa T-solujen LAHS osuus 48,5% kaikista aikuisten LAHS [5]. T-solu LAHS useimmiten esiintyy ylimääräistä solmukohtien, erityisesti nenän, ihon, tai pahanlaatuinen lymfooma, joihin liittyy maksan ja pernan. Ei ole ollut raportteja LAHS mahalaukun lymfooma. Koska diagnoosi tässä tapauksessa tehtiin ruumiinavaus ei ole selvää, milloin HPS tapahtui aluksi. Yksi mahdollisuus on asettaminen levitetään T-solu lymfooma. Tätä tukee potilaan kuume, joka jatkui yhden kuukauden, maksan toimintahäiriö, ja coagulopathy, joka oli olemassa alkuvaiheessa tauti, mutta luuydin ei havaittu lymfooma tunkeutuminen. Voitaisiin myös harkita, että hemophagocytic oireyhtymä seurauksena tapahtui leikkauksen kuten pansytopenia ja hepatosplenomegalia ei havaittu ennen käsittelyä ja hemophagocytosis ei kirjattu histopatologisen tutkimuksen vuonna resektoitua mahassa. T-solulymfooman hemophagocytic oireyhtymä oletetaan johtuvan sytokiinit, erityisesti tuumorinekroositekijä-α, ja interferoni-γ vapautuu neoplastisten T-soluihin [4, 6]. Hallitsematon sytokiinien voi stimuloida ja fagosytoosiaktiivisuutta makrofagien. On todennäköistä, että hypercytokinemia vuoksi poistettu kirurgisella saattanut edistää HPS tässä tapauksessa. Mielestämme entinen on todennäköisemmin kuitenkin perustuu havaintoihin Tällöin toinen hypoteesi liian ei voida hylätä.
Huonoon ennusteeseen on LAHS, erityisesti T-LAHS, on hyvin tunnettu. Keskimääräinen elinaika oli peräisin diagnoosi on raportoitu olevan 143 ja 69 vuorokauden kuluttua vastaavasti Japanissa [5]. Sillä LAHS nopea hoidon aloitus monen aineen kemoterapiaa tarvitaan parantaa oireita ja selviytymisen [7]. Luuydinsiirtoa katsotaan hoitoon kemoterapiaa kestäviä LAHS [8]. Mediaani elinaika LAHS potilaista ilman kemoterapiaa on vain 11 päivää [5].
Tällöin Alkajaisesitelmän oli mastalgia ja siten kesti huomattavan paljon aikaa päästä diagnoosi. Lisäksi verenvuoto anastomoosin edelleen johtaa nopeasti etenevän kuolemaan johtava kliininen kulku.
In HPS esiintyy lymfooma ruoansulatuskanavan hallitsematon verenvuoto ensisijainen vaurio saattaa esiintyä. Siksi aikaisempi diagnoosi HPS olisi tehtävä luuydinaspiraattien, ja asianmukaiset hoidot olisi aloitettava mahdollisimman pian. Leikkaus jos tehdään, on suoritettava erittäin varovaisesti.
Johtopäätökset
LAHS voisi sattua myös lymfooma ruoansulatuskanavassa. Pitkän aikavälin selviytymisen; varhaisen diagnoosin ja asianmukaista hoitoa tarvitaan. Leikkaus, jos se tehdään oikea diagnoosi voi osoittautua kohtalokkaaksi.
Julistukset
Kiitokset
salliminen potilaan omaisten saatiin julkaisemista hänen oikeudenkäyntiasiakirjojen
Kirjoittajien alkuperäinen toimitti asiakirjat kuville
Alta linkit kirjoittajien alkuperäiset toimitti asiakirjat kuville. 12957_2004_64_MOESM1_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 1 12957_2004_64_MOESM2_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 2 Kilpailevat edut
tekijä (t) ilmoittaa, että heillä ei ole kilpailevia intressejä.

• Koekspressio toiminnallisten mahalaukun proteiinien dynaamiseen mahalaukun sairauksien ja sen kliinisten significance
• Death liittyvä mahalaukun kuolion jälkeen Laparoskooppinen säädettävissä mahalaukun ryhmittelyä alussa leikkauksen jälkeen