Gastric T-cellymfoom geassocieerd met syndroom hemophagocytic

Gastric T-cel lymfoom geassocieerd met hemophagocytic syndroom
Abstracte achtergrond
lymfoom-geassocieerde hemophagocytic syndroom (LAHS) komt in lymfoom meestal extra nodale non-Hodgkin. LAHS als gevolg van gastro-intestinale lymfoom is nog nooit gemeld. Hier melden wij een geval van maag-T-cel-lymfoom geassocieerd hemophagocytic syndroom.
Case presentatie
Een 51-jarige vrouw presenteerde zich met pijn, roodheid van de borsten, koorts en hematemesis. Hematologische onderzoek bleek bloedarmoede. Gastroscopie onthulde kleine bloedende zweren in de maag en de computertomografie scan toonde levertumor. Onderging zij een totale gastrectomie voor gastrointestinale bloeden en histopathologie openbaarde maag T-cellymfoom. Ze bleef bloeden uit de anastomose en overleed op de 8e dag na de operatie. Autopsie toonde het een LAHS zijn.
Conclusies
Als hemophagocytic syndroom (HPS) komt voor bij lymfoom van het maagdarmkanaal, bloeden uit de primaire laesie oncontroleerbaar kunnen zijn. Diagnose en behandeling zijn nodig voor overleving op lange termijn. Achtergrond
hemophagocytic syndroom (HPS) bij volwassenen wordt gekenmerkt door reactieve en systemische verspreiding van goedaardige histiocyten dat bloedcellen fagocytose [1]. Het wordt vaak geassocieerd met infecties, kwaadaardige gezwellen, autoimmuunziekten en verscheidene immuundeficiënties. -Lymfoom geassocieerde hemophagocytic syndroom (LAHS) komt vooral uit extra nodale lymfoom en staat bekend als een slechte prognose. Hier melden wij een geval van LAHS als gevolg van maag-lymfoom met een fulminant beloop en moeilijk de diagnose tot de tijd van de autopsie.
Case presentatie
Een 51-jarige vrouw werd opgenomen op 9 mei 1995, als gevolg van ernstige hematemesis. De patiënt was elders gedurende één maand voor pijn en roodheid van beide borsten en koorts (≥ 38 ° C). Er was geen gegeneraliseerde lymfadenopathie. Op gastroscopisch onderzoek werden verschillende zweertjes waargenomen in de maag. Een abdominale computed tomografie (CT) scan toonde levertumor en normale milt. Hematologische en biochemische onderzoek bij opname toonde de volgende resultaten: RBC 352 × 10 4 /mm 3, hemoglobine 10,3 g /dl (na transfusie), WBC 4900 /mm 3, Bloedplaatjes 51.000 /mm 3, serumalbumine 1,5 g /dl totaal bilirubine 0,6 mg /dl, AST 691 IU /l, ALT 187 IU /l, LDH 2976 IU /l, fibrinogeen 134 mg /dl, FDP 10 ug /ml en AT -III 40%. Bloeden uit de maag voortgezet en niet stoppen met conservatieve behandeling; derhalve twee dagen later onderging de patiënt een totale gastrectomie en een partiële leverresectie. Histopathologie van de resectiepreparaat liet het om een ​​gastrische lymfomen (pleomorphische medium-large celtype, non-Hodgkin T-cellymfoom) met levermetastasen (fig. 1). Vanaf de eerste dag na de operatie (POD), bloeden uit de esophagojejunostomy voortgezet; de patiënt ontwikkelde diffuse intravasale coagulopathie en overleed op 8 e dag na de operatie. Figuur 1 toont Microfoto middelgrote groot formaat atypische lymfoïde cellen met pleomorfe functies in de maag suggereert gastrische lymfomen (hematoxyline en eosine, × 170). Zullen bij autopsie, maligne lymfocyten infiltratie en hemophagocytosis waargenomen in de lever, milt, hart, dunne darm, long, beide borsten, nier, alvleesklier, baarmoeder, en gastroduodenale lymfklieren (Fig. 2). Het beenmerg gepresenteerd hyperplasie en hemophagocytic macrofagen maar geen infiltratie door lymfoom cellen. Immunohistochemisch de neoplastische cellen waren positief voor T-cel marker UCHL1 (CD45RO) en EBV door EBER in situ
hybridisatie. De uiteindelijke diagnose was EBV-gerelateerde T-cel LAHS. Figuur 2 Microfoto van de lymfeklieren bij de autopsie illustreren histiocyten dat hemophagocytosis van erytroblast tonen in een lymfeklier (hematoxyline en eosine, × 200).
Discussie
HPS is een clinicopathologische entiteit wordt gekenmerkt door systemische verspreiding van goedaardige hemophagocytic histiocyten, koorts, cytopenie, leverfunctiestoornissen, hepatosplenomegalie, en coagulopathie [1]. Dit syndroom werd waargenomen tijdens het klinisch verloop van diverse aandoeningen, waaronder virusinfecties en kwaadaardige neoplasmen. Diagnostische richtlijnen van Henter et al
, [2] worden wijd gebruikt voor de diagnose van HPS. Echter, deze richtlijnen zijn niet bevredigend in de diagnose HPS bij volwassenen; Daarom hebben een aantal studies over volwassen HPS hun eigen criteria gebruikt [1, 3, 4]. Anderzijds voor de diagnose van LAHS, naast de klinische kenmerken, is het ook belangrijk om de aanwezigheid van kwaadaardige lymfoïde cellen histopathologisch bevestigd. Takahashi et al
, [5] heeft een reeks van nieuwe diagnostische criteria voor volwassen LAHS dat uitgewerkt is in tabel 1 1.Table diagnostische criteria voor volwassenen lymfoom vennoten hemophagocytic syndroom (LAHS)
1 High voorgestelde koorts voor meer dan een week (piek 38,5 ° C) kopen van 2 Anemie (Hb < 9 g /dl) of trombocytopenie (bloedplaatjes < 100.000 μ /l)
3 a) LDH ≥ 2 × bovengrens) Hyperferritinemia (≥ 1000 ng /dl)
c) Hepatosplenomegalie op CT, VS of MRI
d) FDP ≥ 10 ug /ml verhuur 4 Hemophagocytosis in het beenmerg, milt en lever
b
5 Geen aanwijzing voor een infectie
6 Histopathologisch bevestigd maligne lymfoom
Een diagnose van LAHS vereist dat alle bovenstaande voorwaarden is voldaan.
van het artikel 3, ten minste twee van de vier sub-items (a ~ d) worden voldaan.
bij punt 1 punt 5 aanwezige 2 weken zijn en glucocorticoïd of γ-globuline therapie niet effectief, diagnose waarschijnlijk LAHS kan worden gemaakt en chemotherapie tegen maligne lymfoom kan worden gestart .
in Japan, T-cel LAHS vertegenwoordigt 48,5% van alle volwassen LAHS [5]. T-cellen LAHS komt meestal bij extra knooppunten, met name nasale, cutane of maligne lymfoom waarbij lever en milt. Er zijn geen meldingen over LAHS van maag-lymfoom geweest. Zoals de diagnose in het onderhavige geval plaats bij autopsie is niet duidelijk wanneer de HPS aanvankelijk optrad. Een mogelijkheid is het plaatsen van gedissemineerde T-cellymfoom. Dit wordt ondersteund door koorts de patiënt, die een maand leverfunctie en coagulopathie voortgezet, die bestond in de eerste fase van de ziekte, maar de beenmerg geen lymphoma infiltratie vertonen. Het kan worden overwogen dat de hemophagocytic syndroom ontstaan ​​als gevolg van de operatie als pancytopenie en hepatosplenomegalie werden niet waargenomen voor de operatie en hemophagocytosis werd niet opgenomen in histopathologische onderzoek in de maag weggesneden. In T-cellymfoom, wordt de hemophagocytic syndroom verondersteld te worden veroorzaakt door cytokinen, in het bijzonder, tumornecrosefactor-α en interferon-γ afgegeven uit neoplastische T-cellen [4, 6]. Ongecontroleerde uitscheiding van cytokinen kan de proliferatie en fagocytose door macrofagen stimuleren. Het lijkt waarschijnlijk dat hypercytokinemia door chirurgische resectie had kunnen bijdragen aan de ontwikkeling van HPS in het onderhavige geval. Naar onze mening is de voormalige is meer waarschijnlijk echter op basis van de bevindingen van dit geval is de tweede hypothese kan ook niet worden afgewezen. Ondernemingen De slechte prognose van LAHS, in het bijzonder T-LAHS, is algemeen bekend. De mediane overlevingstijd van de diagnose is naar verluidt respectievelijk 143 en 69 dagen in Japan [5]. Voor LAHS snelle start van de behandeling met multi agens chemotherapie nodig is om de symptomen verbeteren en overleving [7]. Beenmergtransplantatie wordt beschouwd als een behandeling voor chemotherapie resistente LAHS [8]. De mediane overlevingstijd van patiënten zonder LAHS chemotherapie slechts 11 dagen [5].
In dit geval is de eerste presentatie was mastalgia en dus het duurde een aanzienlijke hoeveelheid tijd om een ​​diagnose te stellen. Bovendien bloeden uit de anastomose verder leidt tot een snelle progressieve fatale klinische verloop.
In HPS zich in lymfomen van het maagdarmkanaal oncontroleerbare bloeden uit de primaire laesie optreden. Daarom moet een vroegere diagnose van HPS worden door beenmergaspiraten en geschikte behandelingen moeten zo spoedig mogelijk gestart. Chirurgie indien uitgevoerd, moet worden uitgevoerd met uiterste voorzichtigheid.
Conclusies
LAHS kan ook optreden van lymfoom van het maagdarmkanaal. Voor de lange termijn overleven; diagnose en behandeling nodig. Chirurgie indien uitgevoerd zonder een juiste diagnose kan fataal zijn.
Verklaringen
Dankwoord
Toestemming van familieleden patiënt werd verkregen voor de publicatie van haar dossiers
Authors 'originele ingediende dossiers voor afbeeldingen
Hieronder staan ​​de links naar originele ingediende dossiers van de auteurs voor afbeeldingen. 'Originele bestand voor figuur 1 12957_2004_64_MOESM2_ESM.jpeg Authors' 12957_2004_64_MOESM1_ESM.jpeg Auteurs originele bestand voor figuur 2 Concurrerende belangen Ondernemingen De auteur (s) verklaren dat ze geen concurrerende belangen.

• De co-expressie van functionele maag-eiwitten in dynamische maagaandoeningen en klinische significance
• -Dood-gerelateerde maag necrose na Laparoscopic Adjustable Maag Verbinden in het begin van de post-operatieve periode