Övre gastrointestinal blödning på grund av gastric stromal tumör: en fallrapport

Övre gastrointestinal blödning på grund av gastric stromal tumör: en fallrapport Bild Sammanfattning
Introduktion
Gastro-intestinala stromala tumörer är de vanligaste mesenkymala tumörer i mag-tarmkanalen. Denna fallrapport belyser behovet av ett kirurgiskt ingrepp i sådana fall för att undvika dödsfall på grund av ny blödning och att öka medvetenheten om sällsynta orsaker till övre gastrointestinala blödning och deras hantering. Bild Case presentation Review, en 61-årig man presenteras för akutmottagningen med en endagshistoria haemetemesis med kaffe marken kräkningar. Efter initial återupplivning, han genomgick övre gastrointestinala endoskopi under sedering som visade en stor, blödning, gastrisk massa med en central krater längs den större krökningen av magen. En partiell gastrektomi utfördes med en kil i magen med godkännande från tumören, utan några tecken på extraperitoneal sjukdom.
Slutsats
ett kirurgiskt ingrepp, antingen öppen eller laparoskopisk resektion, är behandling av valet för att förhindra rebleeds. I allmänhet är klar kirurgisk resektion utförs i 40-60% av alla stromacellstumörer patienter gastrointestinala och i > 70% av dem med primär icke metastaserad gastrointestinal stromal tumör. I vårt fall hade vi helt skars tumören. Efter operationen måste alla patienter hänvisas till centra som har mer erfarenhet av behandling av gastrointestinala stromala tumörer. Imatinib har visat sig vara den första effektiva systemisk terapi i fall av inoperabel eller metastaserande sjukdom. Alla gastrointestinala stromacellstumörer har potential för aggressivt beteende med den risk som beräknas från tumörstorlek och mitotisk räkning.
Introduktion
Gastrointestinal stromal tumörer (GIST) är de vanligaste mesenkymala tumörer i mag-tarm tarmkanalen (GI). De svarar för cirka 0,1 till 3% av alla GI tumörer. Vanligtvis GIST närvarande i medelåldern människor med en topp ålder av presentationen på 58 år, som påverkar män och kvinnor lika. De förekommer sällan hos barn eller unga vuxna, men när de gör, har en förening med neurofibromatos och Carney triad (gastric stromal tumör, extra adrenal paraganglioma och lung kordom) noterats [1]. Oftast är de ensamma, väl avgränsade tumörer med en pseudocapsule. De uppstår från embryologiska mesoderm av mag-tarmkanalen och var ursprungligen tänkt att vara glatt muskulatur tumörer. De är dock resistenta mot kemoterapeutiska och har morfologiska och immunhistokemiska egenskaper olikt glatt muskulatur. Ca 40-70% förekommer i magen, 20-40% i tunntarmen, och 5-15% annat där i Gl-kanalen (matstrupe, ändtarm, omentum, bukhinnan). Övre gastrointestinal blödning är den vanligaste presentation av GISTS- varierar mellan 50-100% beroende på omständigheterna serien. Det är dock sällsynt GIST som en orsak till övre gastrointestinal blödning. De kan också före med buksmärtor, dyspepsi och kräkningar eller tillfälliga iakttagelser under endoskopi, avbildning eller kirurgi.
Kliniska presentationen av GIST är variabel. Det beror på storleken och organengagemang. Gastric GIST vanligtvis förekommer med vag buksmärta, dyspepsi och kräkningar. De sällan närvarande med sekundära komplikationer såsom gastrointestinal blödning och perforation. Asymtomatiska GIST finns för övrigt under operation, endoskopi eller datortomografi för andra sjukdomar.
Denna fallrapport belyser behovet av ett kirurgiskt ingrepp i sådana fall för att undvika dödsfall på grund av ny blödning och att öka medvetenheten om sällsynta orsaker till övre GI blöda och deras hantering. Bild Case presentation Review, en 61-årig brittisk vit man fram till akut med en endagshistoria haemetemesis med kaffe marken kräkningar. Han var en före detta alkoholist utan historia av kronisk leversjukdom eller magsår. Efter inledande återupplivning, han genomgick övre GI endoskopi under sedering som visade stora blodproppar i magen (Figur 1). Upprepa övre GI endoskopi därför genomföras snarast under narkos med ett terapeutiskt endoskop. En stor, blödning, gastric massa med en central krater identifierades längs den större krökningen i magen efter aspiration av blodproppar. Blödning kontrollerades därefter med användning av adrenalin injektion och argonplasma koagulering. Han behövde en blodtransfusion efter ingreppet. Efter detta hade han en datortomografi som visade en väldefinierad, hantelformade 6 cm massa härrör från större krökning av magen med de flesta av massan är extra luminal (Figur 2). Det fanns inga tecken på avlägsna skador. Han hade en annan episod av Hematemes 48 timmar efter terapeutisk endoskopi kräver 5 enheter blodtransfusion. Det var därför beslutat att gå vidare med en övre GI endoskopi (Figur 3) i syfte att gå vidare till omedelbar laparotomi och resekera tumören, som var källan till ny blödning. Figur 1 Gastric massa med ett blödande kärl i en central krater.
Figur 2 datortomografi avslöjar 6 cm massa utan några tecken på extraperitoneal spridning.
Figur 3 Blödning fartyg efter kontroll.
Vid laparotomi, var tumören identifieras på större krökning utan tecken på lever, peritonealdialys, omental eller lymfa nodal skador. En partiell gastrektomi utfördes med en kil av magen med clearance från tumören (Figur 4). Figur 4 Intra-operativ bild som visar GIST innan resektion.
Histologi Rapporten visade en 7 cm (Figur 5), väl avgränsade, icke-inkapslad tumör i submucosa och muscularis propria. På mikroskopi tumören var sammansatt av spindelceller utan signifikant kärn pleomorfism (Figur 6). Den mitotiska räkna var låg (mindre än 5 mitos per 50 HPF) med inga tecken på dysplasi eller malignitet av liggande magslemhinnan (Figur 7). Immunfärgning av tumörcellerna var starkt positiva för CD117 och negativ för S100, desmin, glatt muskulatur, och aktin (figur 8). Ovanstående egenskaper föreslog starkt diagnosen GIST. Han gjorde bra efter operationen. Därefter blev han ingått en randomiserad kontrollerad studie för Glivac. Figur 5 Markera den GIST provet en gång bort postoperativt mäter 6 cm.
Figur 6 Histopatologiska prov belyser låg mitotisk aktivitet.
Figur 7 Prov visar spindelceller utan någon signifikant kärn pleomorfism.
Figur 8 showes immunofärgning av tumörceller som var starkt positiv för CD117 och negativ för S100, desmin, glatt muskulatur, och diskussion
förekomsten av GIST aktin.
har ökat under de senaste åren tack vare bättre upptäckt eftersom alla mesencymal tumörer nu är testas för CD117. CD117 (Kit protein) är produkten av c-kit-proto-onkogen, som ligger på kromosom 4q11-21. Detta protein är ett tyrosinkinas tillväxtfaktorreceptor närvarande i 90% av GIST-celler. Mutation av kit proto-onkogen resulterar i en CD117-receptor som konstitutivt stimuleras utan närvaro av den stamcellstillväxtfaktor [2]. Några av de GIST som saknar satsen mutationen verkar ha en mutation i en annan klass III proteinkinasgenen som kodar för trombocythärledd tillväxtfaktor [3]. Det är nu tror att dessa tumörer uppkommer antingen från stamceller som skiljer mot interstitiella celler i Cajal (dessa celler utgör en del av myenteric plexus i mag-tarmkanalen och reglera peristaltiken) eller direkt från interstitiella celler av Cajal och inte från glatta muskelceller [ ,,,0],4]. Den årliga incidensen av GIST är 15 per miljon och prevalensen är cirka 130 per miljon i västra befolkningar.
GIST är en ovanlig orsak till övre GI blöda, och har en hög benägenhet att rebleed. Dessa blödande tumörer måste utredas snarast som en sluten snarare än som en öppenvården. Ett kirurgiskt ingrepp, antingen öppen eller laparoskopisk resektion, är behandling av valet för att förhindra rebleeds. I allmänhet är klar kirurgisk resektion utförs i 40-60% av alla GIST-patienter, och i > 70% av dem med primär icke metastaserande GIST [5]. I vårt fall hade vi helt skars tumören.
GIST uppvisar en mycket varierande beteende efter resektion av primärtumören. Dessa patienter måste följas upp på lång sikt som lokalt återfall och metastaser kan inträffa många år efter operationen. Dessa tumörer sprids genom hematogen väg främst till levern. Lymfknutor i mycket sällsynta och därför lymfkörtlar är inte rutinmässigt [6]. I allmänhet, lokalt återfall eller metastaser utvecklas i ungefär 50% av patienterna som hade potentiellt botande operation [7]. Mediansjukdomsspecifik överlevnad för patienter med primär GIST är ca 5 år [8]. De två viktigaste tumörfaktorer för lokalt återfall och metastaser är tumörstorlek och mitoshastighet (storlek > 5 cm och mitos > 5 per 50 HPF ökar risken) [9]. Andra prognostiska faktorer är fullständig resektion, ålder, och tumör plats. Gastric GIST har en lägre risk för tumörrecidiv än esofagus, tunntarm eller tjocktarms GIST.
Innan Imatnib eran kirurgisk resektion var den enda möjligheten som GIST är mycket motståndskraftig mot kemoterapi och strålbehandling. 5 års överlevnad var 35-65% efter total resektion och den mediala överlevnaden var 10-20 månader för inoperabel sjukdom. Införandet av Imatinib mesylat, en tyrosinkinashämmare har dramatiskt förbättrat resultatet av behandlingen. Det hade visats i kliniska prövningar en signifikant minskning i tumörstorlek rendering initialt inoperabel tumör resektabelt [10]. I fas I och II-studier, Van Ooseterom et al [10] och Demetri et al, [11] såg en partiell respons (minskning av åtminstone 50% av tumörbörda) i 79% av patienterna, stabil sjukdom hos 28%, och progressiv sjukdom i 13%. Den totala överlevnaden efter 1 år var 88%, även om Medianöverlevnaden är ännu inte definierats. För närvarande imatinib är godkänd för behandling av framskriden sjukdom. Den rekommenderade startdosen är 400-600 mg. Senaste europeiska fas III-spår har visat att 400 mg två gånger dagligen signifikant förlängd progressionsfri överlevnad. Det är väl tolererad oralt med mindre biverkningar som hudutslag, illamående, diarré, muskelkramper, periorbitalt och perifert ödem. Myelosuppression var sällsynta. Varaktigheten av behandlingen har ännu inte definierats. Fas II-studier av strålning och Oncology Group studie S-0132 rekommenderar imatinib för 2 år [12] sälja The aktuella rekommendationer i hantering av GIST är följande. [13]

För manövreras GIST, operera först, följt av adjuvant behandling med Imatinib hos högriskpatienter (storlek > 5 cm, mitoshastighet > 5 per 50 HPF, ofullständig resektion, tumör spill).

för marginellt resectable GIST eller vid inoperabel återkommande eller metastaserande GIST, anser neoadjuvant behandling med Imatinib följt av kirurgisk resektion

för mellan risk GIST (storlek. < 5 cm och 6-10 mitos per 50 HPF, eller 5-10 cm och 5 mitos per 50 HPF), är fortfarande diskutabelt roll Imatinib som adjuvant terapi.
Uppföljning riktlinjer efter resektion av GIST har ännu inte definierats för låg risk, mellanrisk och hög risk GIST. Enligt riktlinjer National Comprehensive Cancer Network praktiken alla helt resekterade GIST följs i klinik med datortomografi varje 3-6 månad under de första 5 åren och därefter årligen. Mindre övervakning är godtagbar för lågriskpatienter [14].
Slutsats
GIST är en ovanlig orsak till gastrointestinal blödning. Ett kirurgiskt ingrepp är behandling av valet för att förhindra rebleeds. Alla misstänkta mesenkymala tumörer GI bör testas för CD117 av en erfaren histopathologist. Efter operationen måste alla patienter hänvisas till centra som har mer erfarenhet av behandling av GIST. Imatinib har visat sig vara den första effektiva systemisk terapi i fall av inoperabla eller metastatisk sjukdom. Vid manövreras GIST är Imatinib anges som en adjuvant terapi hos högriskpatienter. Alla GIST har potential för aggressivt beteende, varvid risk beräknas från tumörstorlek och mitotisk räkning [15].
Samtycke
Skriftligt informerat samtycke erhölls från patienten för offentliggörandet av detta fall rapport och tillhörande bilder. En kopia av det skriftliga samtycke är tillgängliga för granskning av Editor-in-Chief av denna tidskrift.
Förklaringar
Authors 'ursprungliga inlämnade handlingarna Images of Nedan finns länkar till författarnas ursprungliga inlämnade handlingarna bilder. 13257_2009_1543_MOESM1_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 1 13257_2009_1543_MOESM2_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 2 13257_2009_1543_MOESM3_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 3 13257_2009_1543_MOESM4_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 4 13257_2009_1543_MOESM5_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 5 13257_2009_1543_MOESM6_ESM.jpeg författar~~POS=TRUNC för figur 6 13257_2009_1543_MOESM7_ESM.jpeg författar~~POS=TRUNC för figur 7 13257_2009_1543_MOESM8_ESM.jpeg författar~~POS=TRUNC för figur 8 konkurrerande intressen
författarna förklarar att de inte har några konkurrerande intressen.

• Isolerade diffus hyperplastisk gastric polypos uppvisar svår anemia
• Akut ocklusion av celiaki axel och dess filialer med perforering av gastric fundus och mjältinfarkt, rön om spiral datortomografi: en fallrapport