Ieweschte gastrointestinal Hals wéinst gastric stromal entholl: e Fall report

ieweschte gastrointestinal Hals wéinst gastric stromal entholl: e Fall Rapport VerfÜgung méiglech VerfÜgung Erschléisse VerfÜgung Gastro-intestinal stromal erhéijen sinn déi gemeinsam mesenchymal erhéijen vun der gastro- intestinal TRACT. Dëse Fall Rapport Héichpunkter d'Noutwennegkeet vun fréi chirurgesch Interventioun an esou Fäll veruerteelt ze verhënneren wéinst rebleeding an d'Sensibiliséierung vun de rare Ursaachen vun uewen gastrointestinal anzekloen an hir Gestioun ze sammelen. VerfÜgung Case Presentatioun VerfÜgung Eng 61-Joër-alen Mann virgestallt an d'Accident an Noutfall Departement mat enger eenzeger-Dag Geschicht vun haemetemesis mat iwelzeg Kaffi Buedem. No initial gerett, mécht hien ieweschte gastrointestinal endoscopy ënner kollidéiert déi eng grouss Kriis, gastric Mass mat engem verdeckte Krater laanscht de gréissere curvature vun de Mo. bewisen. Eng partiell gastrectomy war e gewellt vun de Mo mat Minnen aus der entholl standing huelen, mat keng Unzeeche vun extraperitoneal Krankheet. VerfÜgung Conclusioun VerfÜgung Early chirurgesch Interventioun, entweder oppen oder laparoscopic resection, d'Behandlung vun Tromp ass rebleeds ze verhënneren. Am Allgemengen, komplett chirurgesch resection ass zu 40-60% vun all Gastro-intestinal stromal erhéijen Patienten erfëllt, an > 70% vun deenen, déi mat der Primärschoul Net- metastatic Gastro-intestinal stromal entholl. An eisem Fall hu mer d'entholl komplett excised. No Agrëff, all Patienten mussen ze engagéieren bezeechent ginn, déi zu bestéet Gastro-intestinal stromal erhéijen méi Erfahrung hunn. Imatinib bewisen ass d'éischt effektiv systemesch Therapie zu Fäll vu unresectable oder metastatic Krankheet ginn. All Gastro-intestinal stromal erhéijen hunn d'Potenzial fir aggressive Verhalen mat der Gefor vun entholl Gréisst a mitotic Grof geschat ginn. VerfÜgung Erschléisse VerfÜgung Gastro-intestinal stromal erhéijen (Schued) sinn déi gemeinsam mesenchymal erhéijen vun der Gastro-intestinal TRACT (gi). Si Kont fir ongeféier 0,1 bis 3% vun all gi neoplasms. Normalerweis, GISTs präsent an Mëtt Alter Leit mat engem Héichpunkt Alter vun Presentatioun um 58 erwaat, déi Männercher a Weibercher gläich. Si geschéien seelen zu Kanner oder déi jonk Erwuessener, awer wann se do, eng Associatioun mat neurofibromatosis an Carney d'triad (gastric stromal entholl, extra adrenal paraganglioma an hin chordoma) huet bemierkt ginn [1]. Déi meescht oft, sinn se eenzel, gutt gét erhéijen mat engem pseudocapsule. Si entstoen embryological mesoderm vun der gi TRACT a sech Ufank glat Muskel erhéijen geduecht gin. Si sinn awer resistent chemotherapeutics an hunn morphological an immunohistochemical Fonctiounen him Muskel ze glat. Iwwert 40-70% geschéien an de Mo, 20-40% vun de klenge Daarm, an 5-15% soss wou am gi TRACT (esophagus, rectum, omentum, peritoneum). Iewescht gi Hals ass d'commonest Presentatioun vun GISTS- verännerlech tëscht 50-100% iwwert de Fall Serie jee. Allerdéngs, GISTs als Ursaach vum ieweschte gi Hals ass seelen. Si kann och präsent mat postwendend misse Péng, dyspepsia an iwelzeg oder samt Conclusiounen während endoscopy, Imaging oder betäubt. VerfÜgung D'Medeziner Presentatioun vun GISTs Variabel ass. Et hänkt vun der Gréisst a Uergel z'engagéieren. Gastric GISTs normalerweis präsent mat flou postwendend misse Péng, dyspepsia, an iwelzeg. Si selten präsent mat Première komplizéiert wéi iewescht gi Hals an perforation. Asymptomatic GISTs sinn fonnt iwwregens während Agrëff, endoscopy oder CT Scanner fir aner Konditiounen. VerfÜgung Dëse Fall Rapport Héichpunkter d'Noutwennegkeet vun fréi chirurgesch Interventioun an esou Fäll veruerteelt ze verhënneren wéinst rebleeding an d'Sensibiliséierung vun de rare Ursaachen vun uewen gi gereest anzekloen an hir Gestioun. VerfÜgung Case Presentatioun VerfÜgung eng 61-Joër-alen britesch Caucasian männlech virgestallt fir d'Accident an Emergency mat enger eenzeger-Dag Geschicht vun haemetemesis mat Kaffi Buedem iwelzeg. Hien huet en Ex-alkoholesch mat kee Geschicht vun chronescher Liewer Krankheet oder peptic ulceration. No initial gerett, mécht hien iewescht gi endoscopy ënner kollidéiert déi grouss clots am Mo. (Dorënner 1) bewisen. Widderhuelen iewescht gi endoscopy war also dringend ënner allgemeng Anästhesie mat engem therapeutesch endoscope gesuergt. A grousser Kriis, gastric Mass mat engem verdeckte Krater ass laanscht de gréissere curvature vun de Mo no der Aspiratioun vun clots identifizéiert. Heck war dunn mat der Benotzung vun houngen Sprëtzen an Argon Plasma coagulation kontrolléiert haten. Hien waren Blutt transfusion folgenden der Prozedur. No deem, hat hien eng CT Scanner déi engem awer gutt-definéiert, Propaganda-Klacken formt Mass 6 cm aus der Groussregioun curvature vun Mo. Herrgott mat meeschte vun der Mass ass extra luminal (Dorënner 2). Et war keng Beweiser vu fernen lesions. Hien hat eng aner Episod vun haematemesis 48 Stonnen no der therapeutesch endoscopy dowéinst 5 Ënnerdeelunge vun Blutt transfusion. Et gouf décidéiert, also mat enger iewescht gi endoscopy (Dorënner 3) mat enger Vue virugoe fir direkt laparotomy an resect der entholl, wat war d'Quell vun der rebleeding virgoen. Figur 1 Gastric Mass mat enger Heck pompelen an enger zentraler Krater. VerfÜgung Figur 2 CT Scanner demaskéierte 6 cm Mass mat kee Beweis vun extraperitoneal verbreet. VerfÜgung 3 Figur Zuchstreck der Kontroll Hals. VerfÜgung Op laparotomy, war d'entholl op der grousser curvature mat kee Beweis vun Liewer, peritoneal, omental oder lymph nodal lesions identifizéiert. Eng partiell gastrectomy war Leeschtung vun der entholl engem gewellt vun de Mo mat KŽier huelen (Dorënner 4). Figur 4 Zollformalitéiten-grënnen Bild Schued virun resection weist. VerfÜgung De Rapport Histologie zougedréckt engem 7 cm (Figur 5), gutt gét, Net-nemmen dei ouni entholl bannent submucosa an muscularis propria. Op microscopy war d'entholl vun spindle Zellen mat kee groussen nuklear pleomorphism (Dorënner 6) komponéiert. D'mitotic Grof war niddereg (manner wéi 5 mitosis pro 50 HPF) mat keng Beweiser vun dysplasia oder malignancy vun Opazitéit gastric mucosa (Dorënner 7). Immunostaining vun der entholl Zellen sech staark positiv fir CD117 an negativ fir S100, desmin, glat Muskel, an actin (Dorënner 8). D'virun Fonctioune virgeschloen staark d'Diagnos vun Schued. Hien huet och dësen Agrëff. Duerno war hien an enger zoufälleg kontrolléiert Prozess fir Glivac aginn. Figur 5 Ervirhiewen de Schued specimen Kéier geläscht Post Basis Moossen 6 cm. VerfÜgung Figur 6 Histopathology specimen ervirhiewt niddereg mitotic Aktivitéit. VerfÜgung Figur 7 Specimen spindle Zellen mat kee groussen nuklear pleomorphism weist. VerfÜgung Figur 8 Showes immunostaining vun der entholl Zellen déi fir CD117 an negativ fir S100 ganz positiv waren, desmin, glat Muskel, an actin. VerfÜgung Diskussioun VerfÜgung d'Heefegkeet vun GISTs huet an de leschte Joren zougeholl wéinst besser erkennen wéi all mesencymal erhéijen elo ugeduecht fir CD117 getest. CD117 (Kit FAQ) ass de Produit vun c-Kit proto-oncogene, läit op chromosome 4q11-21. Dëst FAQ ass eng tyrosine kinase Wuesstem Faktor receptor präsent an 90% vun Schued Zellen. Stattfannen vun Kit proto-oncogene Resultater an engem CD117 receptor datt constitutively ouni d'Präsenz vun der Desaccord-Zell Wuesstem Faktor stimuléiert ass [2]. Verschiddener vun der GISTs datt de Kit stattfannen Manktem erschéngen engem stattfannen an aneren Class III FAQ kinase Gentherapie ze hunn, dass de platelet-ofgeleet Wuesstem Faktor encodes [3]. Et ass elo ugeholl, datt dës erhéijen opwerft entweder aus Stammzellen déi Richtung interstitial Zellen vun Cajal differenzéiert oder direkt aus interstitial Zellen vun Cajal an net aus glat Muskel Zellen (dësen Zellen Deel vun der myenteric plexus an der gastrointestinal TRACT an regléieren peristalsis Form) [ ,,,0],4]. De Joresbudget Heefegkeet vun Schued ass 15 pro Millioun an der prevalence ass ongeféier 130 pro Milliounen am Südweste Populatiounen. VerfÜgung Schued ass en ongewéinleche Ursaach vum Ieweschten gi anzekloen, an huet eng héich propensity zu rebleed. Dës Kriis erhéijen brauchen dringend wéi eng inpatient propagéieren gin anstatt wéi en am. Fréi chirurgesch Interventioun, entweder oppen oder laparoscopic resection, ass den Traitement vun presentéiert rebleeds ze verhënneren. Am Allgemengen, komplett chirurgesch resection ass zu 40-60% vun all Schued Patienten erfëllt, an > 70% vun deenen, déi mat der Primärschoul Net- metastatic Schued [5]. An eisem Fall hu mer d'entholl komplett excised. VerfÜgung GISTs Collectioun eng héich Variabel Verhalen no resection vun der Primärschoul entholl. Dës Patiente mussen op eng laangfristeg Basis duerno weider ze ginn wéi lokal Terrain an Investitiounen kann vill Joeren an der Chirurgie geschéien. Dës Diffusioun erhéijen vun der haematogenous Wee mèi un der Liewer. Lymph Node Abannung an ganz seelen an dofir lymphadenectomy ass net Zäitche uginn [6]. Am Allgemengen, entwéckelen lokal Terrain oder Investitiounen an ongeféier 50% vun de Patienten, déi potenziell curative Operatioun hat [7]. D'Steiren Krankheet spezifesch Iwwerliewe fir Patiente mat Primärschoul Schued ass ongeféier 5 Joer [8]. Déi zwou wichtegst entholl Facteure fir lokal Terrain an Metastasen sinn entholl Gréisst a mitotic Tarif (Gréisst > 5 CMS an mitosis > 5 pro 50 HPF de Risiko zouhëlt) [9]. Aner prognostic Facteure sinn Vollständegkeet resection, Alter, an entholl Plaz. Gastric GISTs hunn eng niddreg Risiko vun entholl Terrain wéi oesophageal, kleng bowel oder grouss bowel GISTs. VerfÜgung Virun der Imatnib Ära chirurgesch resection déi eenzeg Optioun sinn als Schued ass héich resistent Chimiotherapie an radiotherapy sinn. Déi 5 Joer Iwwerliewe Taux war 35-65% folgenden komplett resection an der medial Iwwerliewe Taux 10-20 Méint fir unresectable Krankheet huet. D'Aféierung vun Imatinib mesylate, engem tyrosine kinase inhibitor, huet dramatesch d'Resultater vun Behandlung verbessert. Et hat am Medeziner Prozesser eng drastesch ofgeholl an entholl Gréisst Stëmmung Ufank inoperable entholl resectable [10] bewisen. An Phase ech an II Prozesser, Van Ooseterom et al [10] an schingt et al, [11] huet eng Äntwert (Reduktioun vun op d'mannst 50% vun entholl Belaaschtung) zu 79% vu Patienten, stabil Krankheet zu 28%, a progressiv Krankheet zu 13%. Déi gesamt Iwwerliewe Tarif no 1 Joer war 88%, obwuel den Steiren Dauer vun Iwwerliewe nach definéiert ginn. Momentan ass imatinib guttgeheescht nëmme fir d'Behandlung vun fortgeschratt Krankheet. D'recommandéiert ab Dosis 400-600 formen. Rezent europäesch Phase III dën hunn jo bewisen, dass 400 formen zweemol Dag vill Werdegang gratis Iwwerliewe noliesen. Et ass och mëndlech mat mannerjäregen Säit Effekter wéi z'erspueren, benotzen, d`Toilette Muskel Krämp, periorbital an Randerscheinung edema toleréiert. Myelosuppression war seelen. D'Dauer vun Behandlung ass nach net definéiert goufen. D'Phas II Prozesser vun Stralung an Zukunft Group Etude S-0132 recommandéiert fir 2 Joer imatinib [12] sinn déi aktuell Recommandatioune vun Gestioun vun Schued VerfÜgung wéi follegt. [13] VerfÜgung

Fir operable GISTs, Leeschtunge Agrëff éischte vun adjuvant Therapie mat Imatinib zu héich Risiko Patienten (Gréisst > 5 CMS, mitotic Taux > 5 pro 50 HPF, onkomplett resection, entholl spillage) gefollegt.

fir liicht resectable Schued oder am Fall vun inoperable onbekannt oder metastatic Schued, betruecht neoadjuvant Therapie mat Imatinib duerch chirurgesch resection duerno

fir Tëscherapport Risiko Schued (Gréisst &Si besteet;. 5 CMS an 6-10 mitosis pro 50 HPF, oder 5-10 CMS an, 5 mitosis pro 50 HPF), ass d'Roll vun Imatinib als adjuvant Therapie nach debatable.
folgenden resection Suivi Richtlinnen vun Schued sinn nach fir niddereg Risiko, Tëscherapport Risiko an héije Risiko Schued definéiert gin. all 3-6 Méint fir d'éischt 5 Joer no National Aneneegräifend Praxis Richtlinnen Cancer Network all komplett resected Schued sinn an Ambulanz mat CT Scanner duerno an dann jäerlech. Manner Iwwerwaachung ass akzeptabel fir niddereg Risiko Patienten [14]. VerfÜgung Conclusioun VerfÜgung Schued ass en ongewéinleche Ursaach vum ieweschte gi Hals. Fréi chirurgesch Interventioun ass den Traitement vun presentéiert rebleeds ze verhënneren. All verdächtegt mesenchymal erhéijen vun gi soll fir CD117 duerch en erfuerene histopathologist getest ginn. No Agrëff, all Patienten mussen ze engagéieren bezeechent ginn, déi zu bestéet Schued méi Erfahrung hunn. Imatinib huet bewisen d'éischt effektiv systemesch Therapie zu Fäll vu unresectable oder metastatic Krankheet ginn. Am Fall vun operable Schued, ass Imatinib als adjuvant Therapie an héije Risiko Patienten uginn. All GISTS hunn d'Potenzial fir aggressive Verhalen, de Risiko vun entholl Gréisst a mitotic Grof geschat ginn [15]. VerfÜgung Zoustëmmung VerfÜgung Schrëftlech Awëllegung vum Patient fir Publikatioun vun dësem Fall Rapport an accordéiert Biller kritt huet. Eng Kopie vun der schrëftlech Erlaabnes ass fir review vun de Redakter-zu-Chef vun dëser Zäitschrëft sinn. VerfÜgung Deklaratioune VerfÜgung Auteuren 'original deposéiert Fichieren fir Biller VerfÜgung sinn ennen d'Linken op d'Auteuren' original deposéiert Fichieren fir Biller. 13257_2009_1543_MOESM1_ESM.jpeg Auteuren 'original Datei fir Figur 1 13257_2009_1543_MOESM2_ESM.jpeg Auteuren' original Datei fir Figur 2 13257_2009_1543_MOESM3_ESM.jpeg Auteuren 'original Datei fir Figur 3 13257_2009_1543_MOESM4_ESM.jpeg Auteuren' original Datei fir Figur 4 original Datei '13257_2009_1543_MOESM5_ESM.jpeg Auteuren fir Figur 5 13257_2009_1543_MOESM6_ESM.jpeg Auteuren 'original Datei fir Figur 6 13257_2009_1543_MOESM7_ESM.jpeg Auteuren' original Datei fir Figur 7 original Datei '13257_2009_1543_MOESM8_ESM.jpeg Auteuren fir Figur 8 Wettsträit Interessen VerfÜgung D'Auteuren erklären, datt se keng Competitioun Interessen hunn. VerfÜgung

• Isoléiert diffusen hyperplastic gastric polyposis mat schwéieren anemia Fotoe
• Fouss occlusion vun der celiac Achs an hir Antennen mat perforation vun gastric fundus an splenic infarction, Conclusiounen op Spiralgalaxien berechnen tomography: e Fall Rapport