Superiore sanguinamento gastrointestinale a causa di tumore stromale gastrico: un caso report

sanguinamento gastrointestinale superiore a causa di tumore stromale gastrico: un caso
Abstract
Introduzione
tumori stromali gastrointestinali sono i tumori mesenchimali più comuni della gastro tratto intestinale. Questo caso mette in luce la necessità di un intervento chirurgico precoce in questi casi, per evitare la mortalità a causa di risanguinamento e per aumentare la consapevolezza delle cause rare di sanguinamento del tratto gastrointestinale superiore e della loro gestione.
Presentazione Caso
A 61-year-old male presentato al Pronto soccorso con una storia di un giorno di haemetemesis con vomito caffè macinato. Dopo la rianimazione iniziale, si è sottoposto l'endoscopia gastrointestinale superiore sotto sedazione che ha dimostrato una grande, sanguinante, la massa gastrica con un cratere centrale lungo la grande curvatura dello stomaco. Un gastrectomia parziale è stata eseguita prendendo un cuneo dello stomaco con gioco dal tumore, senza segni di malattia extraperitoneale.
Conclusione
precoce intervento chirurgico, aperto o la resezione laparoscopica, è il trattamento di scelta per evitare rebleeds. In generale, la resezione chirurgica completa è compiuta nel 40-60% di tutti i tumori stromali gastrointestinali i pazienti, e in > il 70% di quelli con primaria metastatico tumore stromale non gastro-intestinale. Nel nostro caso avevamo completamente asportato il tumore. Dopo l'intervento chirurgico, tutti i pazienti devono essere indirizzati ai centri che hanno più esperienza nel trattamento di tumori stromali gastrointestinali. Imatinib è dimostrato di essere la prima terapia sistemica efficace nei casi di malattia non resecabile o metastatico. Tutti i tumori stromali gastrointestinali hanno il potenziale per comportamento aggressivo con il rischio di essere stimato in base a dimensioni del tumore e conta mitotica.
Tumori Introduzione
gastrointestinale stromale (GIST) sono tumori mesenchimali più comuni del tratto gastro-intestinale tratto (GI). Essi rappresentano circa lo 0,1 e il 3% di tutte le neoplasie gastrointestinali. Di solito, GIST presenti nelle persone di mezza età, con un'età massima di presentazione a 58 anni, che colpisce maschi e femmine allo stesso modo. Essi si verificano raramente nei bambini o giovani adulti, ma quando lo fanno, un'associazione con neurofibromatosi e triade (tumore stromale gastrico, paraganglioma surrenale in più e cordoma polmonare) di Carney è stato osservato [1]. Più frequentemente, sono solitari, tumori ben circoscritte con pseudocapsula. Essi derivano da mesoderma embrionale del tratto gastrointestinale e sono stati inizialmente pensato per essere i tumori della muscolatura liscia. Sono comunque resistenti ai chemioterapici e hanno caratteristiche morfologiche e immunoistochimiche dissimili da muscolatura liscia. Circa 40-70% si verificano nello stomaco, 20-40% nel piccolo intestino e 5-15% altrove nel tratto GI (esofago, retto, omento, peritoneo). sanguinamento gastrointestinale superiore è la presentazione più comune di GISTS- variabile tra 50-100% a seconda della casistica. Tuttavia, GIST come causa di sanguinamento gastrointestinale superiore è rara. Possono anche presente con dolore addominale, dispepsia e vomito o reperti incidentali durante l'endoscopia, l'imaging o un intervento chirurgico.
La presentazione clinica dei GIST è variabile. Dipende dal coinvolgimento dimensioni e organo. GIST gastrici di solito presentano dolore vaga addominale, dispepsia e vomito. Raramente presente con complicazioni secondarie, come sanguinamento gastrointestinale superiore e perforazione. GIST asintomatici si trovano tra l'altro durante l'intervento chirurgico, l'endoscopia o TAC per le altre condizioni.
Questo caso mette in evidenza la necessità di un intervento chirurgico precoce in questi casi, per evitare la mortalità a causa di risanguinamento e per aumentare la consapevolezza delle cause rare di gastrointestinale superiore sanguinare e la loro gestione.
presentazione caso
a 61-year-old maschio caucasico britannico presentato al Pronto soccorso con una storia di un giorno di haemetemesis con vomito caffè macinato. Era un ex alcolista senza storia di malattia epatica cronica o ulcera peptica. Dopo la rianimazione iniziale, si è sottoposto superiore endoscopia GI sotto sedazione che ha dimostrato grandi coaguli nello stomaco (Figura 1). Ripetere l'endoscopia gastrointestinale superiore è stata quindi effettuata con urgenza in anestesia generale con un endoscopio terapeutico. Un grande, sanguinamento, massa gastrica con un cratere centrale è stato identificato lungo la grande curvatura dello stomaco dopo l'aspirazione di coaguli. Il sanguinamento è stato poi controllato con l'uso di iniezione di adrenalina e coagulazione argon plasma. Aveva bisogno di una trasfusione di sangue dopo la procedura. A seguito di questo, aveva una TAC che ha mostrato un ben definito, dumb-bell sagomato 6 cm massa derivante dalla grande curvatura dello stomaco con maggior parte della massa essendo luminale supplementare (Figura 2). Non c'è stata evidenza di lesioni lontani. Ha avuto un altro episodio di ematemesi 48 ore dopo l'endoscopia terapeutica che richiede 5 unità di trasfusione di sangue. Si è quindi deciso di procedere con una endoscopia gastrointestinale superiore (figura 3), al fine di procedere alla laparotomia immediata e resecare il tumore, che era la fonte del risanguinamento. Figura 1 massa gastrico con un vaso sanguinante in un cratere centrale.
Figura scansione 2 CT rivelando sei centimetri di massa senza evidenza di diffusione extraperitoneale.
Figura 3 Bleeding nave dopo il controllo.
Alla laparotomia, il tumore era individuati sulla curvatura maggiore senza evidenza di fegato, peritoneale, omento o lesioni nodali linfatici. Un gastrectomia parziale è stata effettuata tenendo un cuneo dello stomaco con gioco dal tumore (Figura 4). Figura 4 immagine intra-operatoria che mostra GIST prima resezione.
Il rapporto istologico ha mostrato a 7 cm (Figura 5), ​​ben circoscritta, del tumore non-incapsulato all'interno di sottomucosa e muscolare propria. Al microscopio il tumore era composto da cellule fusiformi senza pleiomorfismo nucleare significativa (Figura 6). La conta mitotica è stata bassa (meno di 5 mitosi per 50 HPF) senza evidenza di displasia o tumore maligno della mucosa gastrica sovrastante (Figura 7). Immunocolorazione delle cellule tumorali erano fortemente positivi per CD117 e negativo per S100, desmina, muscolo liscio e actina (Figura 8). Le caratteristiche di cui sopra suggeriscono fortemente la diagnosi di GIST. Ha fatto bene dopo l'intervento chirurgico. Successivamente è stato stipulato un trial randomizzato controllato per Glivac. Figura 5 Evidenziando il campione GIST, una volta rimosso dopo operativamente misura 6 cm.
Figura 6 campioni istopatologici mettendo in evidenza una bassa attività mitotica.
Figura 7 Modello mostrando cellule fusiformi senza pleomorphism nucleare significativo.
Figura 8 showes immunocolorazione della le cellule tumorali che erano fortemente positivi per CD117 e negativo per S100, desmina, muscolo liscio, e actina
. Discussione
L'incidenza dei GIST è aumentata negli ultimi anni a causa di rilevamento meglio come tutti i tumori mesencymal vengono ora testati per CD117. CD117 (proteina Kit) è il prodotto di c-kit proto-oncogene, localizzato sul cromosoma 4q11-21. Questa proteina è un fattore di crescita recettore tirosina chinasi presente nel 90% delle cellule GIST. La mutazione di kit proto-oncogene risultati in un recettore CD117 che è costitutivamente stimolato senza la presenza del fattore di crescita delle cellule staminali [2]. Alcuni dei GIST che mancano il kit mutazione sembrano avere una mutazione in un altro gene Classe III proteina chinasi che codifica per il fattore di crescita derivato dalle piastrine [3]. Oggi si ritiene che questi tumori derivano sia da cellule staminali che differenziano verso cellule interstiziali di Cajal (queste cellule formano parte del plesso myenteric nel tratto gastrointestinale e regolano la peristalsi) o direttamente da cellule interstiziali di Cajal e non da cellule muscolari lisce [ ,,,0],4]. L'incidenza annuale di GIST è di 15 per milione e la prevalenza è di circa 130 per milione nelle popolazioni occidentali.
GIST è una causa insolita di Upper GI sanguinare, e ha una elevata propensione al rebleed. Questi tumori sanguinanti devono essere indagati con urgenza come ricoverato piuttosto che come un ambulatorio. un intervento chirurgico precoce, aperto o la resezione laparoscopica, è il trattamento di scelta per evitare rebleeds. In generale, la resezione chirurgica completa è compiuta nel 40-60% di tutti i pazienti con GIST, e in > il 70% di quelli con GIST primario non metastatico [5]. Nel nostro caso avevamo completamente asportato il tumore.
GIST mostrano un comportamento molto variabile dopo la resezione del tumore primario. Questi pazienti devono essere seguiti su una base a lungo termine come recidiva e di metastasi locali possono accadere molti anni dopo l'intervento chirurgico. Questi tumori diffuse per via ematogena prevalentemente al fegato. Linfa coinvolgimento nodo molto raro e quindi linfoadenectomia non è abitualmente indicato [6]. In generale, la recidiva locale o metastasi si sviluppano in circa il 50% dei pazienti che ha avuto un'operazione potenzialmente curativa [7]. La sopravvivenza specifica malattia mediana per i pazienti con GIST primario è di circa 5 anni [8]. I due più importanti fattori di tumore per recidiva locale e metastasi sono le dimensioni del tumore e tasso di mitosi (dimensione > 5 cm e la mitosi > 5 per 50 HPF aumenta il rischio) [9]. Altri fattori prognostici sono la completezza della resezione, l'età, e la posizione del tumore. GIST gastrici hanno un minor rischio di recidiva del tumore esofageo che, piccolo intestino o grandi GIST intestinali.
Prima dell'era Imatnib resezione chirurgica era l'unica opzione disponibile come GIST sono altamente resistenti alla chemioterapia e la radioterapia. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni è stato 35-65% dopo resezione completa e il tasso di sopravvivenza mediana è stata di 10-20 mesi per la malattia non operabile. L'introduzione di Imatinib mesilato, un inibitore della tirosin-chinasi, ha notevolmente migliorato i risultati del trattamento. Si era dimostrato in studi clinici una significativa diminuzione nel rendering dimensione del tumore inizialmente tumore inoperabile resecabile [10]. Nella fase I e prove II, Van Ooseterom et al [10] e Demetri et al, [11] visto una risposta parziale (riduzione di almeno il 50% del carico tumorale) nel 79% dei pazienti, malattia stabile nel 28%, e malattia progressiva nel 13%. Il tasso di sopravvivenza globale dopo 1 anno era 88%, anche se la durata mediana della sopravvivenza è ancora da definire. Attualmente imatinib è approvato solo per il trattamento della malattia avanzata. La dose iniziale raccomandata è di 400-600 mg. percorsi di fase III europea recenti hanno dimostrato che 400 mg due volte al giorno significativamente prolungata sopravvivenza libera da progressione. E 'ben tollerato per via orale con minori effetti collaterali come rash, nausea, diarrea, crampi muscolari, periorbitale ed edema periferico. La mielosoppressione era raro. non è ancora stato definito La durata del trattamento. Gli studi di fase II di radiazioni e oncologia Gruppo di Studio S-0132 raccomanda imatinib per 2 anni [12]
Le raccomandazioni attuali nella gestione dei GIST sono i seguenti.; [13]

Per GIST operabile, eseguire un intervento chirurgico prima seguita da terapia adiuvante con Imatinib in pazienti ad alto rischio (dimensione > 5 cm, a tasso mitotico > 5 per 50 HPF, resezione incompleta, tumore fuoriuscire).

Per GIST marginalmente resecabile o in caso di recidiva inoperabile o metastatico GIST, considerare la terapia neoadiuvante con Imatinib seguita da resezione chirurgica

Per GIST rischio intermedio (dimensioni. < 5 CMS e 6-10 mitosi per 50 HPF, o 5-10 cm e, 5 mitosi per 50 HPF), il ruolo di Imatinib come terapia adiuvante è ancora discutibile.
Seguire le linee guida dopo resezione dei GIST sono ancora da definire a basso rischio, rischio intermedio e ad alto rischio GIST. Secondo le linee guida di pratica National Comprehensive Cancer Network tutti i GIST completamente resecato sono seguiti in clinica con TC ogni 3-6 mesi per i primi 5 anni e poi ogni anno. Meno di sorveglianza è accettabile per i pazienti a basso rischio [14].
Conclusione
GIST è una causa insolita di sanguinamento gastrointestinale superiore. un intervento chirurgico precoce è il trattamento di scelta per evitare rebleeds. Tutti i tumori mesenchimali sospetti di GI dovrebbero essere testati per CD117 da un istopatologo esperto. Dopo l'intervento chirurgico, tutti i pazienti devono essere indirizzati ai centri che hanno più esperienza nel trattamento di GIST. Imatinib ha dimostrato di essere la prima terapia sistemica efficace nei casi di malattia non resecabile o metastatico. In caso di GIST operabile, Imatinib è indicato come terapia adiuvante nei pazienti ad alto rischio. Tutti i GIST hanno il potenziale per comportamenti aggressivi, il rischio di essere stimato in base a dimensioni del tumore e conta mitotica [15].
Consenso
consenso informato scritto è stato ottenuto dal paziente per la pubblicazione di questo caso clinico e immagini di accompagnamento. Una copia del consenso scritto è disponibile per la revisione da parte Editor-in-Chief di questa rivista.
Dichiarazioni
Autori 'originale presentato file per le immagini
Di seguito sono riportati i link ai file degli autori originali presentati per immagini. 'file originale per la figura 1 13257_2009_1543_MOESM2_ESM.jpeg Autori 13257_2009_1543_MOESM1_ESM.jpeg autori file originale per la figura 2 13257_2009_1543_MOESM3_ESM.jpeg Autori file originale per la figura 3 13257_2009_1543_MOESM4_ESM.jpeg Autori file originale per il file originale figura 4 13257_2009_1543_MOESM5_ESM.jpeg degli autori per la figura 5 'file originale per la figura 6 13257_2009_1543_MOESM7_ESM.jpeg autori 13257_2009_1543_MOESM6_ESM.jpeg autori file originale per il file originale figura 7 13257_2009_1543_MOESM8_ESM.jpeg degli autori per la figura 8 interessi in competizione
Gli autori dichiarano di non avere interessi in gioco.

• Isolato diffusa poliposi gastrica iperplastica presenta con grave anemia
• occlusione acuta dell'asse celiaco e dei suoi rami con perforazione del fondo gastrico e infarto splenico, i risultati sulla spirale tomografia computerizzata: un caso clinico