Øvre gastrointestinal blødning som følge af gastrisk stromal tumor: en case-rapport

Øvre gastrointestinal blødning som følge af gastrisk stromal tumor: en case-rapport
Abstrakt
Indledning
Gastrointestinale stromale tumorer er de mest almindelige mesenchymal tumorer i mave-tarmkanalen. Denne sag Rapporten fremhæver nødvendigheden af ​​tidlig kirurgisk indgreb i sådanne tilfælde for at undgå dødelighed som følge af gentagne blødninger og at øge bevidstheden om sjældne årsager til øvre gastrointestinal blødning og deres ledelse.
Case præsentation
En 61-årig mand præsenteret for skadestuen med en en-dags historie haemetemesis med kaffe jorden opkastning. Efter første genoplivning, undergik han øvre gastrointestinal endoskopi under sedation som viste en stor, blødning, gastrisk masse med en central krater langs den største krumning af maven. En partiel gastrektomi blev udført under en kile af maven med clearance fra tumoren, uden nogen tegn på extraperitoneal sygdom.
Konklusion
Tidlig kirurgisk indgreb, enten åben eller laparoskopisk resektion, er behandling af valg at forhindre rebleeds. Generelt er komplet kirurgisk resektion udført i 40-60% af alle gastrointestinale stromale tumorer patienter, og i > 70% af dem med primær ikke- metastatisk gastrointestinal stromal tumor. I vores tilfælde havde vi helt fjernet tumoren. Efter operationen, skal alle patienter henvist til centre, der har mere erfaring i behandling af mave-tarm stromale tumorer. Imatinib er vist sig at være den første effektive systemisk terapi i tilfælde af inoperabel eller metastatisk sygdom. Alle gastrointestinale stromale tumorer har potentiale for aggressiv adfærd med risiko estimeres fra tumor størrelse og mitotisk tæller.
Introduction
Gastrointestinale stromale tumorer (GIST) er de mest almindelige mesenkymale tumorer i mave-tarm tarmkanalen (GI). De udgør ca. 0,1 til 3% af alle GI neoplasmer. Normalt GIST'er stede i midaldrende mennesker med et højdepunkt alder af præsentation på 58 år, der påvirker mænd og kvinder lige. De forekommer sjældent hos børn eller unge voksne, men når de gør, er en forening med neurofibromatosis og Carneys triade (gastrisk stromal tumor, ekstra adrenal paragangliom og pulmonal chordom) blevet bemærket [1]. Oftest er de ensomme, grundigt beskrevne tumorer med en pseudocapsule. De opstår fra embryologiske mesoderm af mave-tarmkanalen, og blev oprindeligt menes at være glatte muskulatur tumorer. De er imidlertid resistente over for kemoterapeutika og har morfologiske og immunhistokemiske funktioner ulig glatte muskulatur. Ca. 40-70% forekommer i maven, 20-40% i tyndtarmen, og 5-15% andet hvor i mavetarmkanalen (spiserør, rektum, omentum, bughinden). Øvre GI blødning er den hyppigste præsentation af GISTS- varierer mellem 50-100% afhængig af case-serier. Men GIST'er som årsag til øvre gastrointestinal blødning er sjælden. De kan også til stede med mavesmerter, dyspepsi og opkastning eller tilfældige fund under endoskopi, billedbehandling eller kirurgi.
Den kliniske præsentation af GIST'er er variabel. Det afhænger af størrelsen og organinvolvering. Gastric GIST'er normalt til stede med vage mavesmerter, dyspepsi og opkastning. De sjældent til stede med sekundære komplikationer såsom øvre gastrointestinal blødning og perforering. Asymptomatiske GIST'er findes i øvrigt under kirurgi, endoskopi eller CT-scanning for andre forhold.
Denne sag rapport fremhæver nødvendigheden af ​​tidlig kirurgisk indgreb i sådanne tilfælde for at undgå dødelighed som følge af gentagne blødninger og at øge bevidstheden om sjældne årsager til øvre GI bløder og deres ledelse.
Case præsentation
en 61-årig britisk kaukasisk mand præsenteret for ulykke og Emergency med en en-dags historie haemetemesis med kaffe jorden opkastning. Han var en ex-alkoholiker med ingen historie af kronisk leversygdom eller peptisk ulceration. Efter første genoplivning, undergik han øvre GI endoskopi under sedation, som viste store blodpropper i maven (figur 1). Gentag øvre GI endoskopi blev derfor udført hurtigst muligt under generel anæstesi med en terapeutisk endoskop. En stor, blødning, gastrisk masse med en central krater blev identificeret langs den største krumning af maven efter aspiration af blodpropper. Blødning blev derefter kontrolleret med anvendelsen af ​​adrenalin injektion og argon plasma koagulation. Han havde brug for en blodtransfusion efter proceduren. Efter denne, han havde en CT-scanning, som viste en veldefineret, dum-klokkeformet 6 cm masse som følge af større krumning maven med det meste af massen bliver ekstra luminale (figur 2). Der var ingen tegn på fjerntliggende læsioner. Han havde en anden episode af blødning: hæmatemesis 48 timer efter den terapeutiske endoskopi nødvendiggør 5 enheder af blodtransfusion. Det blev derfor besluttet at gå videre med en øvre GI endoskopi (figur 3) med henblik på at gå videre til øjeblikkelig laparotomi og resektion tumoren, som var kilden til fornyet blødning. Figur 1 Gastrisk masse med en blødende kar i en central krater.
Figur 2 CT-scanning afslører 6 cm masse uden tegn på extraperitoneal spredning.
Figur 3 Blødning fartøj efter kontrol.
Ved laparotomi, tumoren var identificeret på større krumning uden tegn på lever, peritoneal, oment eller lymfeknuder nodal læsioner. En partiel gastrektomi blev udført under en kile af maven med clearance fra tumoren (figur 4). Figur 4 Intra-operativ billede, der viser GIST før resektion.
Histologi rapport viste en 7 cm (figur 5), godt afgrænset, ikke-indkapslet tumor inden submucosa og muscularis propria. På mikroskopi tumoren var sammensat af spindel celler med ingen signifikant nuklear pleomorphism (figur 6). Den mitotiske tal var lav (mindre end 5 mitose pr 50 HPF) uden tegn på dysplasi eller malignitet af overliggende maveslimhinden (figur 7). Immunfarvning af tumorcellerne var stærkt positive for CD117 og negativ for S100, desmin, glat muskulatur, og actin (figur 8). De ovennævnte træk kraftigt antydet diagnosen GIST. Han gjorde det godt efter operationen. Efterfølgende blev han ind i et randomiseret kontrolleret forsøg for Glivac. Figur 5 Fremhævning af GIST prøven når fjernet indlæg operativt måler 6 cm.
Figur 6 Histopatologiske eksemplar fremhæver lav mitotisk aktivitet.
Figur 7 Specimen viser spindel celler med ingen signifikant nukleare pleomorphism.
Figur 8 showes immunfarvning af den tumorceller, der var stærkt positiv for CD117 og negativ for S100, desmin, glat muskulatur, og actin.
diskussion
forekomsten af ​​GIST'er er steget i de senere år på grund af en bedre sporing, da alle mesencymal tumorer nu er ved at blive testet for CD117. CD117 (Kit protein) er produktet af c-kit proto-onkogen, lokaliseret på kromosom 4q11-21. Dette protein er en tyrosinkinase vækstfaktor receptor til stede i 90% af GIST-celler. Mutation af kit proto-onkogen resulterer i en CD117 receptor, som konstitutivt stimuleret uden tilstedeværelsen af ​​stamme-celle vækstfaktor [2]. Nogle af de GIST'er der mangler kittet mutationen synes at have en mutation i et andet klasse III proteinkinase gen, som koder den blodpladeafledte vækstfaktor [3]. Det menes nu, at disse tumorer opstår enten fra stamceller, der differentierer i retning interstitielle celler af Cajal (disse celler er en del af den myenteriske plexus i mavetarmkanalen og regulere peristaltikken) eller direkte fra interstitielle celler af Cajal og ikke fra glatte muskelceller [ ,,,0],4]. Den årlige incidens af GIST er 15 per million, og forekomsten er ca. 130 pr million i de vestlige befolkninger.
GIST er en usædvanlig årsag til Upper GI bløder, og har en høj tilbøjelighed til at rebleed. Disse blødende tumorer skal undersøges hurtigst muligt som en indlæggelse snarere end som en ambulant. Tidlig kirurgisk indgreb, enten åbent eller laparoskopisk resektion, er behandling af valg at forhindre rebleeds. Generelt er komplet kirurgisk resektion udført i 40-60% af alle GIST-patienter, og i > 70% af dem med primær ikke- metastatisk GIST [5]. I vores tilfælde havde vi fuldstændig udskåret tumoren. Salg GIST'er udviser en meget variabel adfærd efter resektion af den primære tumor. Disse patienter skal følges op på lang sigt som lokalt recidiv og metastaser kan opstå mange år efter operationen. Disse tumorer spredes med hæmatogen rute overvejende til leveren. Lymfeknude involvering i meget sjældne og derfor lymphadenectomy er ikke rutinemæssigt indiceret [6]. Generelt lokalt recidiv eller metastaser udvikle sig i ca. 50% af patienter, som havde potentiel kurativ operation [7]. Den mediane sygdomsspecifikke overlevelse for patienter med primær GIST er ca. 5 år [8]. De to vigtigste tumor faktorer for lokalt recidiv og metastaser er tumorstørrelse og mitotisk sats (størrelse > 5 cm og mitose > 5 pr 50 HPF øger risikoen) [9]. Andre prognostiske faktorer er fuldstændigheden af ​​resektion, alder, og tumor placering. Gastric GIST'er har en lavere risiko for tumor recidiv end øsofageal, tyndtarm eller tyktarm GIST'er.
Før Imatnib æra kirurgisk resektion var den eneste mulighed som GIST er meget modstandsdygtige over for kemoterapi og strålebehandling. De 5 års overlevelse var 35-65% efter komplet resektion og den mediale overlevelse var 10-20 måneder for inoperabel sygdom. Indførelsen af ​​Imatinib mesylate, en tyrosinkinase inhibitor, er dramatisk forbedret resultaterne af behandling. Det havde påvist i kliniske forsøg en signifikant reduktion i tumorstørrelse rendering oprindeligt inoperabel tumor resektabel [10]. I fase I og II forsøg, Van Ooseterom et al [10] og Demetri et al [11], så en partielt respons (reduktion på mindst 50% af tumor byrde) hos 79% af patienterne, stabil sygdom hos 28%, og progressiv sygdom i 13%. Den samlede overlevelse efter 1 år var 88%, selv om den gennemsnitlige varighed af overlevelse er endnu ikke defineret. I øjeblikket imatinib er kun godkendt til behandling af fremskreden sygdom. Den anbefalede startdosis er 400-600 mg. Seneste europæisk fase III stier har vist, at 400 mg to gange dagligt signifikant forlænget progressionsfri overlevelse. Det er veltolereret oralt med mindre bivirkninger som udslæt, kvalme, diarré, muskelkramper, periorbital og perifert ødem. Myelosuppression var sjældne. Varigheden af ​​behandlingen er endnu ikke defineret. Fase II forsøg med stråling og onkologi Group studie S-0132 anbefaler imatinib i 2 år [12]
De nuværende anbefalinger i ledelse af GIST er som følger.; [13]

For betjenes GIST'er, udføre kirurgi først efterfulgt af adjuverende behandling med Imatinib hos højrisikopatienter (størrelse > 5 cm, mitotisk sats > 5 per 50 HPF, ufuldstændige resektion, tumor spild).

for marginalt resektabel GIST eller i tilfælde af ubrugeligt recidiverende eller metastatisk GIST, overveje neoadjuverende behandling med Imatinib efterfulgt af kirurgisk resektion

for mellemliggende risiko GIST (størrelse. < 5 cms og 6-10 mitose pr 50 HPF, eller 5-10 cm og 5 mitose pr 50 HPF), er stadig diskutabel rolle imatinib som adjuverende behandling.
Opfølgning retningslinjer efter resektion af GIST er endnu ikke defineret for lav risiko, mellemliggende risiko og høj risiko GIST. Ifølge National Comprehensive Cancer Network praksis retningslinjer alle helt opereret GIST følges i klinikken med CT-scanning hver 3-6 måned for de første 5 år og derefter årligt. Mindre overvågning er acceptabelt for patienter med lav risiko [14].
Konklusion
GIST er en usædvanlig årsag til øvre gastrointestinal blødning. Tidlig kirurgisk indgreb er behandling af valg for at undgå rebleeds. Alle formodede mesenkymale tumorer i GI bør testes for CD117 af en erfaren histopatolog. Efter kirurgi, skal alle patienter henvist til centre, der har mere erfaring i behandling af GIST. Imatinib har vist sig at være den første effektive systemisk terapi i tilfælde af inoperabel eller metastatisk sygdom. I tilfælde af operabel GIST, er Imatinib indiceret som adjuverende behandling hos højrisikopatienter. Alle loger har potentiale for aggressiv adfærd, idet risikoen estimeret ud fra tumor størrelse og mitotisk count [15].
Samtykke
Skriftligt informeret samtykke blev opnået fra en patient for offentliggørelsen af ​​denne sag rapport og tilhørende billeder. En kopi af den skriftlige samtykke er til rådighed for gennemgang af Editor-in-Chief af dette tidsskrift.
Erklæringer
Forfattere 'oprindelige indsendt filer til Images of Nedenfor er links til forfatternes oprindelige indsendte filer til billeder. 13257_2009_1543_MOESM1_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 1 13257_2009_1543_MOESM2_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 2 13257_2009_1543_MOESM3_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 3 13257_2009_1543_MOESM4_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 4 13257_2009_1543_MOESM5_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 5 13257_2009_1543_MOESM6_ESM.jpeg forfatternes oprindelige fil til figur 6 13257_2009_1543_MOESM7_ESM.jpeg forfatternes oprindelige fil til figur 7 13257_2009_1543_MOESM8_ESM.jpeg forfatternes oprindelige fil til figur 8 konkurrerende interesser
forfatterne erklærer, at de ikke har nogen konkurrerende interesser.

• Isoleret diffus hyperplastiske gastrisk polypose præsentere med svær anemia
• Akut tillukning af cøliaki aksen og dets filialer med perforering af gastrisk fundus og milt infarkt, resultater om spiral computertomografi: en sag report