верхних отделов желудочно-кровотечение из-за желудочной опухоли стромы: случай отчета
Аннотация
Введение
Желудочно-кишечные стромальные опухоли являются наиболее распространенными мезенхимальные опухоли гастро- кишечного тракта. В этом докладе случай выдвигает на первый план необходимость раннего хирургического вмешательства в таких случаях, чтобы избежать смертности из-за рецидива кровотечения и повышения осведомленности о редких причин кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта и их управления.
Клинический случай
61-летний мужчина представил аварии и отделение неотложной помощи с историей однодневного из haemetemesis с кофейной гущи рвота. После первоначального реанимации, он перенес верхних отделов желудочно-эндоскопия под действием успокоительного, который продемонстрировал большой, кровотечение, масса желудка с центральным кратером вдоль большой кривизны желудка. Частичная резекция была выполнена принимая клин желудка с зазором от опухоли, без признаков заболевания экстраперитонеальной.
Заключение
Раннее хирургическое вмешательство, либо открытые или лапароскопической резекции, является препаратом выбора для предотвращения rebleeds. В общем, полное хирургическое удаление осуществляется в 40-60% всех случаев желудочно-кишечных стромальных опухолей пациентов, а в &ГТ; 70% пациентов с первичной метастатической желудочно-кишечного тракта опухоли не- стромы. В нашем случае мы полностью вырезали опухоль. После операции все пациенты должны быть отнесены к центрам, которые имеют больше опыта в лечении желудочно-кишечных стромальных опухолей. Иматиниб оказалась первая эффективная системная терапия в случае неоперабельной или метастатической болезни. Все желудочно-кишечных стромальных опухолей имеют потенциал для агрессивного поведения с риском оценивается от размера опухоли и митотического подсчета.
Введение
Желудочно-кишечные стромальные опухоли (GIST) являются наиболее распространенными мезенхимальные опухоли желудочно-кишечного тракта кишечного тракта (ЖКТ). Они составляют примерно от 0,1 до 3% от всех желудочно-кишечных новообразований. Как правило, присутствующие в гов среднего возраста людей с пиком возраста презентации на 58 Годы, влияющих на мужчин и женщин в равной степени. Они редко встречаются у детей и молодых взрослых, но когда они делают, ассоциация с нейрофиброматоза и триады (опухоли желудка стромы, дополнительный надпочечниковой параганглиомы и легочной хордомы) Карни было отмечено [1]. Чаще всего, они являются одиночными, хорошо очерченными опухоли с псевдокапсулы. Они возникают из эмбрионального мезодермы желудочно-кишечного тракта и были первоначально считалось, что опухоли гладких мышц. Однако они устойчивы к химиопрепаратов и имеют морфологические и иммуногистохимические особенности разнородные гладких мышц. Около 40-70% происходят в желудке, на 20-40% в тонком кишечнике, и на 5-15%, где-то в желудочно-кишечном тракте (пищевод, прямую кишку, сальнике, брюшины). Верхняя GI кровотечение является самым распространенным представление GISTS- колеблется от 50-100% в зависимости от серии случаев. Тем не менее, гов как причина верхних отделов ЖКТ кровотечения редко. Они могут также присутствовать при боли в животе, диспепсия и рвота или случайных находок во время проведения эндоскопии, визуализации или хирургии.
Клинические проявления гов является переменной величиной. Это зависит от размера участия и органов. Желудочный гов обычно присутствует с туманной боли в животе, диспепсия и рвота. Они редко присутствуют с вторичными осложнениями, такими как верхнего кровотечения GI и перфорации. Бессимптомные гов встречаются случайно при хирургии, эндоскопии или КТ для других условий.
Этот доклад случай выдвигает на первый план необходимость раннего хирургического вмешательства в таких случаях, чтобы избежать смертности из-за рецидива кровотечения и повышения осведомленности о редких причин верхней GI кровотечение и управление ими.
Клинический случай
61-летний британский кавказских мужчин представлен на скорой и неотложной помощи с историей однодневного из haemetemesis с кофейной гущи рвота. Он был бывший алкоголик без истории хронического заболевания печени или язвенной болезни. После первоначального реанимации, он подвергся эзофагоскопии под действием успокоительного, который показал большие комки в желудке (рисунок 1). Поэтому Повторить эзофагоскопии проводили в срочном порядке под общим наркозом с терапевтическим эндоскопом. Большой, кровотечение, желудочное масса с центрального кратера была определена вдоль большой кривизны желудка после аспирации тромбов. Кровотечение затем управляется с использованием инъекции адреналина и аргон плазменной коагуляции. Он нуждался в переливании крови после процедуры. Вслед за этим он был КТ, которое показало, четко определенный, гантель в форме 6 см масса, возникающая из большой кривизны желудка с большей части массы является экстренное просветными (рисунок 2). Там не было никаких признаков отдаленных поражений. Он был еще один эпизод haematemesis 48 часов после того, как терапевтической эндоскопии, требующего 5 единиц переливания крови. В связи с этим было принято решение приступить к эзофагоскопии (рисунок 3) с целью приступить к немедленному лапаротомии и резекцию опухоли, которая была источником рецидива кровотечения. Рисунок 1 Желудочный масса с кровоточащего сосуда в центральном кратере. Рисунок 2
КТ, раскрывающий 6 см массу без признаков экстраперитонеальной распространения.
Рисунок 3 кровоточащий сосуд после того, как контроль.
При лапаротомии, опухоль идентифицированный на большой кривизне без признаков печени, перитонеальный, сальниковой или лимфы узловыми поражений. Частичная резекция была выполнена принимая клин желудка с зазором от опухоли (рисунок 4). Рисунок 4 Интраоперационное изображение, показывающее GIST перед резекцией.
Отчет гистологии показал 7 см (рисунок 5), хорошо описанный, неинкапсулированное опухоли в подслизистую и мышечная. На микроскопии опухоль состоит из клеток шпинделя без существенной ядерной плеоморфизмом (рисунок 6). Митотический граф был низким (менее 5 митоза на 50 HPF) без признаков дисплазии или злокачественности вышележащей слизистой оболочки желудка (рис 7). Иммунологическое опухолевых клеток были сильно положительным для CD117 и отрицательными для S100, десмина, гладких мышц и актина (рисунок 8). Перечисленные особенности настоятельно советуем диагноз GIST. Он хорошо после операции. Впоследствии он был введен в рандомизированное контролируемое исследование для Glivac. Рисунок 5 Подчеркивая GIST образца после удаления после операции размером 6 см. Рисунок 6
гистопатологией образца, освещающие низкую митотическую активность.
Рисунок 7 показывает Specimen клетки шпинделя без существенной ядерной плеоморфизмом.
Рисунок 8 Showes иммунным окрашиванием опухолевые клетки, которые были в сильной степени положительными CD117 и отрицательными для S100, десмина, гладкие мышцы и
актина. Обсуждение
заболеваемость гов увеличилась в последние несколько лет из-за лучшего обнаружения, как все опухоли mesencymal в настоящее время протестированы на CD117. CD117 (набор белков) является продуктом C-набора протоонкогена, расположенный на хромосоме 4q11-21. Этот белок является тирозин-киназы роста рецептора фактора присутствует в 90% GIST клеток. Мутация комплекта прото-онкогена приводит к рецептору CD117, который конститутивно стимулированных без присутствия фактора роста стволовых клеток [2]. Некоторые из гов, которые не имеют мутации набора по всей видимости, имеют мутацию в другом классе III белка гена киназы, который кодирует фактор роста тромбоцитов [3]. В настоящее время считается, что возникают эти опухоли либо из стволовых клеток, которые дифференцируются в направлении интерстициальных клеток Кахалем (эти клетки образуют часть мышечной оболочки кишечника сплетение в желудочно-кишечном тракте и регулируют перистальтику) или непосредственно из интерстициальных клеток Кахалем, а не из гладких мышечных клеток [ ,,,0],4]. Ежегодная заболеваемость GIST составляет 15 на миллион, а распространенность составляет около 130 на миллион в западных популяциях.
GIST является необычной причиной верхних отделов ЖКТ кровотечение, и имеет высокую склонность к rebleed. Эти кровотечения опухоли необходимо исследовать в срочном порядке в стационаре, а не амбулаторно. Раннее хирургическое вмешательство, либо открытые или лапароскопической резекции, является препаратом выбора для предотвращения rebleeds. В общем, полное хирургическое удаление достигается у 40-60% всех больных GIST, а в &ГТ; 70% пациентов с первичным не- метастатическим GIST [5]. В нашем случае мы полностью вырезали опухоль.
Гов обладают высокой переменной поведение после резекции первичной опухоли. Эти пациенты должны следовать на долгосрочной основе в качестве местного рецидива и метастазов может произойти через много лет после операции. Эти опухоли распространяются по гематогенного маршруту преимущественно в печени. Вовлечение лимфатических узлов в очень редких и поэтому лимфаденэктомии обычно не указывается [6]. В общем, местный рецидив или метастазы развиваются примерно у 50% пациентов, которые потенциально лечебную работу [7]. Медиана болезнь специфическая выживаемость у пациентов с первичной GIST составляет приблизительно 5 лет [8]. Двумя наиболее важными факторами для опухолевых рецидивов и метастазов являются размер опухоли и митотического скорость (размер > 5 см и митоза > 5 на 50 HPF увеличивает риск) [9]. Другие прогностические факторы являются полнота резекции, возраста и локализации опухоли. Желудочный гов имеют более низкий риск рецидива опухоли, чем пищеводе, тонкой кишки или больших гов кишечника.
До эпохи Imatnib хирургическая резекция была единственным доступным вариантом, как GIST обладают высокой устойчивостью к химиотерапии и лучевой терапии. Коэффициент выживаемости 5 год был 35-65% после полной резекции и медиальной выживаемость составила 10-20 месяцев для неоперабельной заболевания. Введение мезилат иматиниба, ингибитор тирозинкиназы, значительно улучшилось результаты лечения. Это было продемонстрировано в клинических исследованиях значительное уменьшение размера опухоли рендеринга первоначально неоперабельной опухоли нерезектабельны [10]. В фазе I и испытания II, Ван Ooseterom и др [10] и Деметрий и др [11] увидел частичный ответ (снижение по крайней мере, 50% бремени опухоли) у 79% больных, стабилизация заболевания в 28%, и прогрессирующее заболевание, в 13% случаев. Общая выживаемость после 1 года составила 88%, хотя средняя продолжительность выживания, еще предстоит определить. В настоящее время иматиниб одобрен только для лечения поздних стадий заболевания. Рекомендуемая начальная доза составляет 400-600 MGS. Последние европейские фазы тропы III показали, что 400 MGS два раза в день значительно увеличивал выживаемость без прогрессирования. Он хорошо переносится в устной форме с незначительными побочными эффектами, как сыпь, тошнота, диарея, мышечные спазмы, периорбитальной и периферические отеки. Миелосуппрессия редко. еще не определена Продолжительность лечения. Испытания фазы II радиации и онкологической группы исследования S-0132 рекомендует иматиниб в течение 2 лет [12]
Текущие рекомендации в управлении GIST заключаются в следующем. [13]
Для работоспособных гов, выполняют операции первой последующей адъювантной терапии иматинибом в пациентов с высоким риском (размер > 5 см, скорость митоза &К раствору 5 на 50 HPF, неполная резекция, опухоль разлитую жидкость).
Для незначительно резектабельного GIST или в случае неработоспособности рецидивирующим или метастатическим GIST, считают неоадъювантной терапии иматинибом с последующей хирургической резекции
Для промежуточного риска GIST (размер < 5. КМВ и 6-10 митоза на 50 ФВЧ, или 5-10 КМВ и, 5 митоза на 50 ФВЧ), роль иматиниба в качестве адъювантной терапии до сих пор спорно.
Последующие рекомендации после резекции из GIST еще должны быть определены для низкого риска, среднего риска и высокого риска GIST. Согласно рекомендациям Национального Всесторонний Онкологический сети практике все полностью резецировали GIST следуют в клинике с КТ каждые 3-6 месяца в течение первых 5 лет, а затем ежегодно. Менее наблюдение является приемлемым для пациентов низкого риска [14].
Заключение
GIST является необычной причиной верхнего желудочно-кишечных кровотечений. Раннее хирургическое вмешательство является препаратом выбора для предотвращения rebleeds. Все подозреваемые в мезенхимальные опухоли ЖКТ должны быть проверены на CD117 опытным histopathologist. После операции все пациенты должны быть отнесены к центрам, которые имеют больше опыта в лечении GIST. Иматиниб оказалась первая эффективная системная терапия в случае неоперабельной или метастатической болезни. В случае работоспособном GIST, Иматиниб показан в качестве адъювантной терапии у пациентов с высоким риском. Все гов имеют потенциал для агрессивного поведения, риск оценивается от размера опухоли и митотического подсчета [15].
Согласие
Письменное информированное согласие было получено от пациента к публикации этого доклада дела и сопровождающие изображения. Копия письменного согласия доступна для рассмотрения главного редактора Главный этого журнала.
Объявления
Авторы 'оригинальные представлены файлы для изображений изображения Ниже приведены ссылки на авторов оригинала, представленных файлов для изображений. 'Исходный файл для фигурного 1 13257_2009_1543_MOESM2_ESM.jpeg Авторского 13257_2009_1543_MOESM1_ESM.jpeg авторов исходного файла для Рисунок 2 13257_2009_1543_MOESM3_ESM.jpeg Авторского исходного файла для Рисунок 3 13257_2009_1543_MOESM4_ESM.jpeg Авторского исходного файла для исходного файла Рисунок 4 13257_2009_1543_MOESM5_ESM.jpeg Авторского на рисунке 5 "исходный файл для фигурного 6 13257_2009_1543_MOESM7_ESM.jpeg Авторского 13257_2009_1543_MOESM6_ESM.jpeg авторов исходного файла для исходного файла рисунок 7 13257_2009_1543_MOESM8_ESM.jpeg Авторского для фигурного 8 конкурирующими интересами
авторы заявляют, что у них нет конкурирующих интересов.