viršutinės virškinimo trakto dalies kraujavimas, dėl skrandžio stromos naviko: byla ataskaita
tezės
Įvadas
virškinamąjį stromos navikų dažniausios mezenchiminių navikai virškinimo žarnyno trakto. Ši byla Ataskaitoje pabrėžiama ankstyvo chirurginės intervencijos tokiais atvejais būtina, kad būtų išvengta mirtingumą dėl Recidyvų kraujavimas ir kelti retų priežasčių viršutinės virškinimo trakto dalies kraujavimas ir jų valdymo sąmoningumą.
Byla pristatymas
A 61-metų vyras pristatytas nelaimingų atsitikimų ir skubios pagalbos skyrių su vienos dienos istorija haemetemesis kavos pirmame vėmimas. Po pradinio gaivinimo, jis patyrė viršutinės virškinimo trakto endoskopija pagal sedacija, kurie parodė didelį, kraujavimas, skrandžio masę su centriniu kraterio palei didesnio išlinkio skrandį. Dalinis skrandžio pašalinimas buvo atliktas atsižvelgiant skrandžio pleištą su klirensas iš naviko, be jokių extraperitoneal ligos požymiai.
Sudarymo
Ankstyvasis chirurginės intervencijos, atvira ir laparoskopinės, yra pasirinkimo užkirsti kelią rebleeds gydymas. Apskritai, pilnas chirurginis yra pasiekiama per 40-60% visų skrandžio-žarnyno trakto stromos navikų pacientams, ir į > 70% iš tų, su pirmine Nefinan metastazavusio virškinimo trakto stromos naviko. Mūsų atveju mes būtume visiškai pašalintų auglį. Po operacijos, visi pacientai turi būti nurodyta centrų, kurie turi daugiau patirties gydant virškinimo trakto stromos navikai. Imatinibo yra įrodyta, kad pirmasis veiksmingas sisteminė terapija atvejais neįmanomu arba metastazavusio. Visi virškinimo trakto stromos navikai dėl agresyvaus elgesio su rizikos potencialas yra įvertintas pagal naviko dydžio ir mitoziniam skaičius.
Įvadas
Virškinimo trakto stromos navikai (VTSN) yra labiausiai paplitusi mezenchiminių navikai virškinamajame takų (GI). Jie sudaro maždaug 0,1-3% visų virškinimo trakto navikų. Paprastai GISTs esančių vidutinio amžiaus žmonėms, turintiems didžiausią amžiaus pristatymą 58 metų amžiaus, turi įtakos vyrų ir moterų vienodai. Jie retai pasitaiko vaikams ir jaunų suaugusiųjų, bet kai jie tai padarys, susitarimas su neurofibromatozės ir Carney Triad (skrandžio stromos naviko, papildomą antinksčių paraganglioma ir plaučių chordoma) Asociacija buvo pažymėta [1]. Dažniausiai jie yra vieniši, gerai apibrėžtas navikai su pseudocapsule. Jie kyla iš Embriologiczny Mezoderma iš virškinimo trakto ir iš pradžių buvo manoma, kad lygiųjų raumenų navikas. Tačiau jie vis atsparus chemoterapiniai vaistai ir turi morfologines ir Imunohistocheminiais funkcijų nepanašios į lygiųjų raumenų ląsteles. Apie 40-70% pasireikšti skrandžio, 20-40% plonosiose žarnose, ir 5-15% kitur, kur skrandžio ir žarnų trakto (stemplės, tiesiosios žarnos, taukinė, pilvaplėvės). Viršutinė kraujavimas iš virškinimo trakto yra dažniausia pristatymas GISTS- svyruoja tarp 50-100%, priklausomai nuo atvejo serijos. Tačiau GISTs kaip viršutinės virškinimo kraujavimo priežastis yra reti. Jie taip pat gali pateikti su pilvo skausmas, dispepsija ir vėmimas arba atsitiktinę išvadas metu endoskopija, vaizdo ar operacijos.
Klinika GIST yra kintama. Tai priklauso nuo dydžio ir organų pažeidimu. Skrandžio GISTs paprastai pateikti neaiškiai pilvo skausmas, dispepsija ir vėmimas. Jie retai pasitaiko su antrinių komplikacijų, tokių kaip viršutinės virškinimo kraujavimo ir perforacijos. Besimptomis GISTs randama beje per operacija, endoskopija arba kompiuterinę tomografiją dėl kitų sąlygų.
Šiuo atveju ataskaitoje pabrėžiama ankstyvo chirurginės intervencijos tokiais atvejais būtina, kad būtų išvengta mirtingumą dėl Recidyvų kraujavimas ir kelti retų priežasčių viršutinės virškinimo informuotumą kraujuoja ir jų valdymas.
Byla pristatymas
a 61-erių metų britų Kaukazo Maschio pristatyta Skubioji su vienos dienos istorija haemetemesis kavos pirmame vėmimas. Jis buvo ex-alkoholio be lėtinio kepenų liga ar dvylikapirštės žarnos opų istorijoje. Po pradinio gaivinimo, jis patyrė viršutinės virškinimo endoskopija pagal sedacija, kuri parodė dideles krešulių skrandyje (1 paveikslas). Todėl Pakartokite viršutinio VT endoskopija buvo atliktas skubiai taikant bendrąją nejautrą su terapine endoskopu. Didelis, kraujavimas, skrandžio masė su centrine kraterio buvo nustatyta palei didesnio išlinkio skrandžio po to, kai krešulių aspiracijos. tada kraujavimas buvo kontroliuojama su adrenalino injekcija ir argono plazmos krešėjimo naudojimui. Jis reikalingas kraujo perpylimas šią procedūrą. Po to, jis turėjo kompiuterinę tomografiją, kuri parodė, kad gerai apibrėžtas, Svarmuo formos 6 cm masė dėl didesnės kreivio pilvo dauguma masė yra EXTRA luminal (2 paveikslas). Nebuvo tolimų pažeidimų įrodymų. Jis turėjo dar vieną krauju 48 val epizodas po terapinio endoskopija priverstinai 5 vienetus kraujo perpylimo. Todėl buvo nuspręsta tęsti su viršutinės virškinimo endoskopija (3 paveikslas), siekiant tęsti nedelsiant laparotomija ir Resekować auglį, kuris buvo iš Recidyvų kraujavimas šaltinis. 1 pav Skrandžio masė su kraujavimo laivo centrinę kraterio.
2 pav kompiuterinę tomografiją, atskleidžiančius 6 cm masę be jokių extraperitoneal plitimo įrodymais.
3 pav Kraujavimas laivas po kontrolės.
Tuo laparotomija, navikas buvo identifikuoti didesnio kreivumo be kepenų, pilvaplėvės, taukinės ar limfinių mazgų pažeidimų įrodymų. Dalinis skrandžio pašalinimas buvo atliktas atsižvelgiant skrandžio pleištą su atstumu nuo naviko (4 paveikslas). 4 pav Vidiniai Rezoliucinė vaizdas, rodantis Svarbiausios prieš rezekcijos.
Histologijos ataskaita parodė, 7 cm (5 paveikslas), gerai apibrėžtas, ne aplieti navikas per submucosa ir muscularis Propria. Dėl mikroskopijos navikas buvo sudarytas iš suklio ląstelių, kuriose nėra branduolinės Pleomorphism (6 paveikslas). Mitozinis skaičius buvo mažas (mažiau kaip 5 mitozės per 50 HPF) be displazijos ar piktybinis navikas iš viršutinių skrandžio gleivinės įrodymais (7 pav.) Imunodažymu iš vėžinių ląstelių buvo stipriai teigiamas CD117 ir neigiamas S100, desminą, lygiųjų raumenų, ir aktino (8 pav.) Minėti požymiai stipriai pasiūlė VTSN diagnozę. Jis darė gerai po operacijos. Vėliau jis buvo įrašytas į atsitiktinių imčių kontroliuojamo tyrimo dėl Glivac. 5 Paryškinimas VTSN pavyzdį Išėmus po operacijos matavimo 6 cm pav.
6 pav histopatalogiją pavyzdį pabrėžiant mažą mitozinę veiklą.
7 pav bandinio kontrolinę rodo veleno ląsteles ir neturi stipraus branduolinės Pleomorphism.
Pav 8 Showes imunodažymu iš vėžinių ląstelių, kurios buvo stipriai teigiamas CD117 ir neigiamas S100, desminą, lygiųjų raumenų, ir aktino.
Diskusija Viesbutis The GIST sergamumas išaugo per pastaruosius kelerius metus dėl to, geriau aptikti kaip ir visi mesencymal navikai dabar yra išbandyti CD117. CD117 (komplektas baltymas) yra c-KIT prokalbės onkogeno, esančios chromosomos 4q11-21 produktas. Šis baltymas yra tirozino kinazės augimo faktoriaus receptoriaus esančių 90% GIST ląstelių. Mutacijos Kit proto-onkogeno rezultatus CD117 receptorių, kuris constitutively skatino be kamieninių ląstelių augimo [2] veiksnio buvimą. Kai kurie iš GIST, kad trūksta komplektų mutaciją atrodo, kad mutacija kitoje III klasės baltymų kinazės geno, kuris koduoja trombocitų išskiriamo augimo faktoriaus [3]. Ji yra Dabar manoma, kad šie navikai kilti arba iš kamieninių ląstelių, kurios diferencijuoja į priekį intersticinių ląstelių Cajal (šios ląstelės sudaro dalį myenteric rezginio virškinamajame trakte ir reguliuoti peristaltiką), arba tiesiogiai iš intersticinių ląstelių Cajal, o ne nuo lygiųjų raumenų ląstelių [ ,,,0],4]. Metinis dažnis VTSN 15 milijonui ir paplitimas yra maždaug 130 milijonui Vakarų populiacijose.
VTSN yra neįprastas priežastis viršutinės virškinimo kraujuoti, ir yra didelis polinkis rebleed. Šie kraujavimas navikai turi būti ištirtas skubiai kaip stacionare, o ne kaip ambulatoriškai. Ankstyvas chirurginė intervencija, arba atidaryti arba laparoskopinės, yra pasirinkimo užkirsti kelią rebleeds gydymas. Apskritai, pilnas chirurginis yra pasiekiama per 40-60% visų VTSN pacientų, ir į > 70% iš tų, su pirmine Nefinan metastazavusio VTSN [5]. Mūsų atveju mes būtume visiškai pašalintų auglį.
GISTs eksponuoti labai įvairiai elgesį po rezekcijos pirminio naviko. Šie pacientai turi būti stebimi dėl ilgalaikio pagrindu, kaip vietos pasikartojimo ir metastazių gali atsirasti daug metų po operacijos. Šie navikai skleidžiama haematogenous maršrutu daugiausia į kepenis. Limfmazgių dalyvavimas labai reta, todėl limfadenektomija paprastai nerekomenduojama, [6]. Apskritai, vietos pasikartojimo arba metastazių vystytis maždaug 50% pacientų, kuriems buvo potencialiai gydomąjį veikimą [7]. Mediana specifinių ligos išgyvenimo už pacientams, sergantiems pirmine VTSN yra maždaug 5 metai [8]. Du svarbiausi naviko veiksniai vietos pasikartojimo ir metastazių yra naviko dydis ir mitozinis norma (dydis > 5 cm ir mitozė > 5 po 50 HPF didina riziką) [9]. Kiti prognostiniai veiksniai yra išsamumas rezekcija, amžiaus, ir naviko vietą. Skrandžio GISTs turi mažesnę riziką auglio augimą nei stemplės, plonosios žarnos ar storosios žarnos GIST.
Prieš Imatnib eros chirurginės rezekcija buvo vienintelė galimybė kaip VTSN yra labai atsparus chemoterapija ir radioterapija. 5 metų išgyvenamumas buvo 35-65% po visiško rezekcija ir medialinio išgyvenamumas buvo 10-20 mėnesių neįmanomu liga. Iš imatinibo mesilato A tirozino kinazės inhibitorius įvadas, smarkiai pagerino gydymo rezultatus. Tai įrodė klinikiniuose tyrimuose reikšmingai sumažėjo naviko dydis atvaizdavimas pradžių nebenaudojamu navikas rezektabilus [10]. Į I ir II fazės tyrimai, Van Ooseterom et al [10] ir Demetri et al, [11] pamačiau dalinis atsakas (sumažėti ne mažiau kaip 50% naviko) į 79% pacientų, stabili liga į 28%, ir progresuojanti liga, 13%. Bendras išgyvenamumas po 1 metų, buvo 88%, nors Išgyvenimo trukmės mediana yra dar turės būti apibrėžtos. Šiuo metu imatinibo yra patvirtintas tik pažengusio ligos gydymui. Rekomenduojama pradinė dozė yra 400-600 MGS. III Naujausi Europos fazės takai parodė, kad 400 MGS du kartus per parą reikšmingai pailgino išgyvenamumą be ligos progresavimo. Jis yra gerai toleruojamas žodžiu su nedideliais šalutinio poveikio, pavyzdžiui, išbėrimas, pykinimas, viduriavimas, raumenų mėšlungis, akių ir periferinė edema. Kaulų čiulpų slopinimas buvo labai reti. dar nebuvo apibrėžta gydymo trukmė. II fazės tyrimų metu radiacijos ir onkologijos grupės studijų S-0132 rekomenduoja imatinibo 2 metus [12]
dabartines rekomendacijas valdymo VTSN yra taip.; [13]
Už sąveikaujančių GIST, atlikti operacija pirmą kartą po pagalbinį gydymą imatinibo didelės rizikos pacientams (dydis > 5 cm, mitozinis normos > 5 per 50 HPF, neišsami rezekcija, navikas neprateka).
Norėdami šiek rezektabilus VTSN arba jei neveikiančios atsinaujinusia ar metastazavusiu VTSN, apsvarstyti neoadjuvantu terapija su imatinibo po chirurginės rezekcijos
už tarpinės rizikos VTSN (dydis. < 5 cm ir 6-10 mitozė už 50 HPF, arba 5-10 cm ir 5 mitozė už 50 HPF), kad imatinibo vaidmuo adjuvantinis gydymas vis dar diskutuotinas.
Tolesni gaires po rezekcijos GIST dar reikia apibrėžti mažos rizikos, tarpinės rizikos ir didelės rizikos GIST. Pasak Nacionalinės Išsami Vėžys tinklo praktikos gairių visi visiškai rezekcijos VTSN yra laikomasi klinikoje atliekant kompiuterinę tomografiją kas 3-6 mėnesiai per pirmuosius 5 metus ir tada kasmet. Mažiau priežiūros yra priimtinas mažos rizikos pacientų [14].
Išvada
VTSN yra neįprastas priežastis viršutinės virškinimo kraujavimo. Ankstyvas chirurginė intervencija yra pasirinkimo užkirsti kelią rebleeds gydymas. Visi įtariami mezenchiminių navikai GN turi būti ištirti dėl CD117 patyręs histopathologist. Po operacijos, visi pacientai turi būti nurodyta centrų, kurie turi daugiau patirties gydant Svarbiausios. Imatinibo įrodė, kad pirmasis veiksmingas sisteminė terapija atvejais neįmanomu arba metastazavusio. Tuo atveju, veikianti VTSN, imatinibo nurodyta kaip adjuvanto terapija didelės rizikos pacientams. Visi GISTs turi už agresyvaus elgesio potencialas, rizika yra įvertintas pagal naviko dydžio ir mitoziniam skaičių [15].
Sutikimas
Parašė informuotas sutikimas buvo gautas iš paciento paskelbti šiuo atveju ataskaitoje ir pridedamose vaizdų. A raštiško sutikimo galima peržiūrėti, kurį redaktorius vyriausiasis žurnalo.
Deklaracijos
Autoriai "originalas pateiktas failai vaizdų
Žemiau išvardintos nuorodos į autorių originalus pateiktų failų vaizdai. 13257_2009_1543_MOESM1_ESM.jpeg Autorių originalus failas 1 pav 13257_2009_1543_MOESM2_ESM.jpeg Autorių originalaus failo 2 pav 13257_2009_1543_MOESM3_ESM.jpeg Autorių originalios 3 pav 13257_2009_1543_MOESM4_ESM.jpeg Autorių originalaus failo 4 pav 13257_2009_1543_MOESM5_ESM.jpeg Autorių originalaus failo 5 paveiksle 13257_2009_1543_MOESM6_ESM.jpeg autorių originalus failas 6 pav 13257_2009_1543_MOESM7_ESM.jpeg autorių originalios ir 7 pav 13257_2009_1543_MOESM8_ESM.jpeg autorių originalaus failo skaičius 8 konkuruojančių interesų Viesbutis The autoriai deklaruoja, kad jie neturi jokių konkuruojančių interesų.