Bovenste gastro-intestinale bloeden als gevolg van de maag stromale tumor: een case report

Bovenste gastro-intestinale bloeden als gevolg van de maag stromale tumor: een case report
De abstracte Inleiding
Gastro-intestinale stromale tumoren zijn de meest voorkomende mesenchymale tumoren van het maag-darmkanaal. Deze zaak rapport benadrukt de noodzaak van vroegtijdige chirurgische interventie in dergelijke gevallen om sterfte te voorkomen als gevolg van recidiefbloedingen en om het bewustzijn van zeldzame oorzaken van hoge gastro-intestinale bloeding en het beheer ervan te verhogen.
Case presentatie
Een 61-jarige man voorgelegd aan de afdeling spoedeisende hulp met een eendaagse geschiedenis van haemetemesis met gemalen koffie braken. Na initiële reanimatie onderging hij bovenste endoscopie verdoofd met een groot, bloeden, maag massa gedemonstreerd met een centrale krater langs de grotere kromming van de maag. Een gedeeltelijke gastrectomie werd uitgevoerd waarbij een wig van de maag met goedkeuring van de tumor, zonder tekenen van ziekte extraperitoneale.
Conclusie
Vroege chirurgische ingreep, open of laparoscopische resectie is de behandeling van keuze om rebleeds voorkomen. In het algemeen wordt voltooid chirurgische resectie uitgevoerd in 40-60% van gastro-intestinale stromale tumoren patiënten en in > 70% van de primaire niet- metastatische gastro-intestinale stromale tumor. In ons geval hebben wij volkomen weggesneden tumor. Na de operatie moeten alle patiënten worden aangeduid centra die meer ervaring in het behandelen van gastro-intestinale stromale tumoren. Imatinib is bewezen dat de eerste effectieve systemische therapie in gevallen van inoperabele of gemetastaseerde ziekte. Alle gastro-intestinale stromale tumoren het potentieel voor agressief gedrag het risico wordt bepaald tumorgrootte en mitotische telling.
Inleiding
Gastro-intestinale stromale tumoren (GIST) zijn de meest voorkomende mesenchymale tumoren van het gastro-intestinale darmkanaal (GI). Zij zijn goed voor ongeveer 0,1 tot 3% van alle GI gezwellen. Meestal GISTen aanwezig op middelbare leeftijd mensen met een piek leeftijd van de presentatie op 58 jaar, die van invloed mannen en vrouwen in gelijke mate. Ze komen zelden voor bij kinderen of jonge volwassenen, maar wanneer ze dat doen, is een associatie met neurofibromatose en Carney's triade (gastric stromale tumor, extra adrenale paragangliomen en pulmonale chordoma) geconstateerd [1]. Vaakst, ze zijn solitaire, welomschreven tumoren met een pseudocapsule. Ze ontstaan ​​uit embryonale mesoderm van het maagdarmkanaal en werden in eerste instantie gedacht aan de gladde spieren tumoren. Ze zijn echter resistent tegen chemotherapeutica en hebben morfologische en immunohistochemische kenmerken ongelijk aan de spieren soepel. Ongeveer 40-70% voorkomen in de maag, 20-40% in de dunne darm, en 5-15% elders in het maagdarmkanaal (slokdarm, rectum, omentum, peritoneum). Upper GI bloeden is de meest voorkomende presentatie van GISTS- variërend van 50-100%, afhankelijk van de case series. Echter, GISTen als een oorzaak van de bovenste GI bloeden is zeldzaam. Ze kunnen ook aanwezig met buikpijn, dyspepsie en braken of incidentele bevindingen tijdens endoscopie, imaging of een operatie. Ondernemingen De klinische presentatie van GIST is variabel. Het hangt af van de grootte en de betrokkenheid van de organen. Gastric GIST gewoonlijk aanwezig vage buikpijn, dyspepsie en braken. Ze zelden aanwezig met secundaire complicaties, zoals de bovenste GI bloeden en perforatie. Asymptomatische GIST worden tijdens de operatie, endoscopie of CT-scan voor andere voorwaarden overigens gevonden.
Dit geval rapport benadrukt de noodzaak van vroegtijdige chirurgische interventie in dergelijke gevallen om sterfte te voorkomen als gevolg van recidiefbloedingen en om het bewustzijn van zeldzame oorzaken van de bovenste GI verhogen bloeden en het beheer ervan.
Case presentatie
een 61-jarige Britse blanke man voorgelegd aan de Spoedeisende Hulp met een eendaagse geschiedenis van haemetemesis met gemalen koffie braken. Hij was een ex-alcoholist zonder voorgeschiedenis van chronische leverziekte of maagzweren. Na initiële reanimatie onderging hij bovenste GI endoscopie verdoofd die grote stolsels in de maag (figuur 1) getoond. Herhaal de bovenste GI endoscopie werd daarom dringend uitgevoerd onder algemene verdoving met een therapeutische endoscoop. Een groot, bloeden, maag-massa met een centrale krater werd geïdentificeerd langs de grotere kromming van de maag na het streven van stolsels. Bloeden werd vervolgens gecontroleerd met behulp van adrenaline injectie en argon plasma coagulatie. Hij had een bloedtransfusie na de ingreep. Vervolgens had hij een CT-scan die toonde een goed gedefinieerde halter vormige 6 cm massa die door de grotere kromming van de maag met de meeste massa is extra lumen (figuur 2). Er was geen bewijs van verre laesies. Hij had een andere episode van haematemesis 48 uur na de therapeutische endoscopie noodzakelijk 5 eenheden bloedtransfusie. Daarom werd besloten tot een bovenste GI endoscopie (figuur 3) teneinde onmiddellijk voort te laparotomie en resectie van de tumor, waarbij de bron van de recidiefbloedingen was. Figuur 1 Gastric massa met een bloedende vat in een centrale krater.
Figuur 2 CT-scan onthullen 6 cm massa met geen bewijs van extraperitoneale spread.
Figuur 3 Bloeden vaartuig na controle.
Bij laparotomie, de tumor was geïdentificeerd aan de grotere kromming met geen bewijs van de lever, peritoneale, omental of lymfe knooppunten laesies. Een gedeeltelijke gastrectomie uitgevoerd die een wig van de maag met goedkeuring van de tumor (figuur 4). Figuur afbeelding 4 Intra-operatieve tonen GIST vóór resectie. Ondernemingen De histologie rapport toonde een 7 cm (figuur 5), goed omschreven, niet-ingekapseld tumor binnen submucosa en muscularis propria. Op microscopie werd de tumor uit spoelcellen zonder significante nucleaire pleomorfisme (figuur 6). De mitotische telling was laag (minder dan 5 mitose per 50 HPF) met geen bewijs van dysplasie of maligniteit van de bovenliggende maagslijmvlies (Figuur 7). Immunokleuring van tumorcellen waren sterk positief voor CD117 en negatief voor S100, desmine, gladde spieren en actine (Figuur 8). De bovenstaande functies suggereerde sterk de diagnose GIST. Hij deed het goed na de operatie. Vervolgens werd hij in een gerandomiseerde gecontroleerde trial voor Glivac ingevoerd. Figuur 5 benadrukken de GIST monster nadat het is verwijderd na de operatie meet 6 cm.
Figuur 6 Histopathologie specimen markeren lage mitotische activiteit.
Figuur 7 Model toont spindel cellen met geen significante nucleaire pleomorfisme.
Figuur 8 showes immunokleuring van de tumorcellen die voor S100, desmine, gladde spieren, en actine.
Discussie
de incidentie van GIST sterk positief voor CD117 en negatieve waren is toegenomen in de afgelopen jaren als gevolg van een betere opsporing en alle mesencymal tumoren nu wordt getest CD117. CD117 (Kit eiwit) is het product van c-kit proto-oncogen, gelegen op chromosoom 4q11-21. Dit eiwit is een tyrosine kinase groeifactor receptor aanwezig in 90% van de GIST cellen. Mutatie van kit proto-oncogen resulteert in een CD117 receptor die constitutief gestimuleerd zonder de aanwezigheid van de groei van stamcellen factor [2]. Enkele GISTs de kit mutatie ontbreekt lijken een mutatie in een andere klasse III proteïne kinase gen dat de plaatjes afgeleide groeifactor codeert [3]. Men gelooft nu dat deze tumoren ontstaan ​​hetzij van stamcellen die differentiëren tot interstitiële cellen van Cajal (deze cellen maken deel uit van de myenterische plexus in het maagdarmkanaal en reguleren peristaltiek) of rechtstreeks uit de interstitiële cellen van Cajal en niet van gladde spiercellen [ ,,,0],4]. De jaarlijkse incidentie van GIST is 15 per miljoen en de prevalentie is ongeveer 130 per miljoen in de westerse bevolking.
GIST is een ongewone oorzaak van Upper GI bloeden, en heeft een sterke neiging om te rebleed. Deze bloeden tumoren dringend moeten worden onderzocht als een intramurale in plaats van als een poliklinische. Vroegtijdige chirurgische ingreep, open of laparoscopische resectie is de behandeling van keuze om rebleeds voorkomen. In het algemeen wordt voltooid chirurgische resectie uitgevoerd in 40-60% van de GIST-patiënten en in > 70% van de primaire niet-metastatische GIST [5]. In ons geval hebben wij volkomen weggesneden tumor.
GIST's vertonen een zeer variabel gedrag na resectie van de primaire tumor. Deze patiënten moeten worden gevolgd op de lange termijn als een lokaal recidief en metastasen vele jaren na de operatie kunnen optreden. Deze tumoren verspreid door de hematogene route voornamelijk naar de lever. Betrokkenheid van de lymfeklieren in zeer zeldzame en dus lymfadenectomie wordt niet routinematig [6]. In het algemeen, een lokaal recidief of metastasen te ontwikkelen in ongeveer 50% van de patiënten die potentieel curatieve werking had [7]. De mediane ziektespecifieke overleving van patiënten met primaire GIST ongeveer 5 jaar [8]. De twee belangrijkste factoren voor de tumor lokaal recidief en metastase zijn tumorgrootte en mitosesnelheid (grootte > 5 cm en mitose > 5 per 50 HPF verhoogt het risico) [9]. Andere prognostische factoren zijn volledigheid van resectie, leeftijd en tumor locatie. Gastric GIST hebben een lager risico op terugkeer van de tumor dan de slokdarm, dunne darm en dikke darm GIST.
Vóór de Imatnib tijdperk chirurgische resectie was de enige optie beschikbaar als GIST zijn zeer resistent tegen chemotherapie en radiotherapie. De 5 jaars overleving bedroeg 35-65% na complete resectie en de mediale overleving was 10-20 maanden voor inoperabele ziekte. De introductie van imatinib, een tyrosine kinase inhibitor, is drastisch verbeterd de uitkomsten van de behandeling. Het was in klinische trials aanvankelijk een significante afname in tumorgrootte rendering inoperabele tumoren resectable [10]. In fase I en II studies, Van Ooseterom et al [10] en Demetri et al, [11] zag een partiële respons (vermindering van ten minste 50% van tumorlast) in 79% van de patiënten, stabiele ziekte in 28%, en progressieve ziekte bij 13%. De totale overleving na 1 jaar was 88%, hoewel de mediane overlevingsduur moet nog worden vastgesteld. Momenteel imatinib is goedgekeurd alleen voor de behandeling van gevorderde ziekte. De aanbevolen startdosering is 400-600 mg. Recente Europese fase III paden hebben aangetoond dat 400 mg tweemaal daags een significant langere progressievrije overleving. Het is goed mondeling verdragen met minder belangrijke bijwerkingen, zoals huiduitslag, misselijkheid, diarree, spierkrampen, periorbitaal en perifeer oedeem. Myelosuppressie was zeldzaam. De behandelingsduur is nog niet vastgesteld. De fase II studies van straling en oncologie Group studie S-0132 adviseert imatinib voor 2 jaar [12] Ondernemingen De huidige aanbevelingen in het beheer van GIST zijn als volgt.; [13]

Voor operabele GIST, voert de operatie eerst gevolgd door adjuvante therapie met imatinib bij patiënten met een hoog risico (grootte > 5 cm, mitosesnelheid > 5 per 50 HPF, onvolledige resectie, tumorspill).

Voor marginaal resectable GIST of in geval van inoperabele terugkerende of uitgezaaide GIST, overwegen neoadjuvante therapie met imatinib gevolgd door chirurgische resectie

Voor tussenliggende risico GIST (grootte. < 5 cms en 6-10 mitose per 50 HPF, of 5-10 cm en 5 mitose per 50 HPF), de rol van Imatinib als adjuvante therapie is nog steeds ter discussie.
Opvolging richtlijnen na resectie van GIST zijn nog moet worden vastgesteld voor een laag risico, gemiddeld risico en risico GIST hoog. Volgens de National Comprehensive Cancer Network praktijk richtlijnen al een compleet verwijderd GIST worden gevolgd in de kliniek met een CT-scan elke 3-6 maand voor de eerste 5 jaar en vervolgens jaarlijks. Minder toezicht is aanvaardbaar voor risicopatiënten laag [14].
Conclusie
GIST is een ongewone oorzaak van de bovenste GI bloeden. Vroegtijdige chirurgische ingreep is de behandeling van keuze om rebleeds voorkomen. Alle vermoedelijke mesenchymale tumoren van GI moeten worden getest op CD117 door een ervaren histopathologist. Na de operatie moeten alle patiënten worden aangeduid centra die meer ervaring in het behandelen GIST. Imatinib heeft bewezen de eerste effectieve systemische therapie in gevallen van inoperabele of gemetastaseerde ziekte. Bij operabele GIST wordt Imatinib geïndiceerd als adjuvante behandeling bij risicopatiënten. Alle GIST hebben het potentieel voor agressief gedrag, het risico dat wordt geschat op basis van tumorgrootte en mitotische telling [15].
Toestemming
schriftelijke toestemming is verkregen van de patiënt voor de publicatie van deze zaak verslag en de bijbehorende beelden. Een kopie van de schriftelijke toestemming is beschikbaar voor beoordeling door de Editor-in-Chief van dit tijdschrift.
Verklaringen
Authors 'originele ingediende dossiers voor afbeeldingen
Hieronder staan ​​de links naar de auteurs oorspronkelijke ingediende dossiers voor afbeeldingen. 'Originele bestand voor figuur 1 13257_2009_1543_MOESM2_ESM.jpeg Authors' 13257_2009_1543_MOESM1_ESM.jpeg Auteurs originele bestand voor figuur 2 13257_2009_1543_MOESM3_ESM.jpeg Authors 'originele bestand voor figuur 3 13257_2009_1543_MOESM4_ESM.jpeg Authors' oorspronkelijke bestand voor originele bestand figuur 4 13257_2009_1543_MOESM5_ESM.jpeg Authors 'voor figuur 5 'originele bestand voor figuur 6 13257_2009_1543_MOESM7_ESM.jpeg Authors' 13257_2009_1543_MOESM6_ESM.jpeg auteurs oorspronkelijke bestand voor originele bestand figuur 7 13257_2009_1543_MOESM8_ESM.jpeg Authors 'voor figuur 8 concurrerende belangen Ondernemingen De auteurs verklaren dat ze geen concurrerende belangen.

• Geïsoleerd diffuse hyperplastic maag polyposis met ernstige bloedarmoede
• Acute occlusie van de coeliakie-as en de takken met perforatie van de maag fundus en milt infarct, bevindingen op spiraal computed tomography: een zaak report