Zgornja krvavitev iz prebavil zaradi želodca stromalni tumor: primer report

Zgornja krvavitev iz prebavil zaradi želodca stromalni tumor: prikaz primera
Abstract
Uvod
gastrointestinalnih stromalnih tumorjev so najpogostejši mezenhimske tumorje gastroenteritis trakta. To poročilo zadeva poudarja nujnost zgodnjega kirurškega posega v takih primerih za preprečevanje umrljivosti zaradi rebleeding in ozaveščanje o redkih vzrokov zgornjega krvavitve v prebavilih in njihovo upravljanje.
Case predstavitev
A 61-letni moški predstavljen nesreči oddelek za nujno z zgodovino enodnevni od haemetemesis s kavo tal bruhanje. Po začetnem oživljanja, je doživela zgornja prebavila endoskopijo pod sedacije, ki dokazano veliko, krvavitve, želodčne maso z osrednjim kraterja ob večji ukrivljenosti želodcu. Delni želodca je bila izvedena ob klin v želodcu s potrditvijo iz tumorja, brez znakov extraperitoneal bolezni.
Zaključek
Zgodnje kirurški poseg, bodisi odprt ali laparoskopska resekcija, je zdravljenje izbire za preprečevanje rebleeds. Na splošno je popolna kirurška resekcija izvedemo pri 40-60% vseh bolnikov stromalni tumorji prebavil, ter pri > 70% tistih s primarnim prepovedi metastatskega gastrointestinalni stromalni tumor. V našem primeru smo imeli povsem izrezanega tumorja. Po operaciji, je treba vse bolnike iz centrov, ki imajo več izkušenj pri zdravljenju prebavne stromalne tumorje. Imatinib je dokazano, da je treba najprej učinkovito sistemsko zdravljenje v primerih neresektabilnim ali metastatsko bolezen. Vse želodčno-črevesne stromalni tumorji imajo potencial za agresivno vedenje s tveganjem ocenjen od velikosti tumorja in mitotičnem štetjem.
Uvod
Prebavila stromalni tumorji (GIST) so najpogostejši mezenhimske tumorje gastrointestinalnega trakt (GI). Predstavljajo približno 0,1 do 3% vseh GI novotvorb. Ponavadi, starinokope prisotne v srednjih starostnih ljudi z vrha starosti predstavitev na 58 yrs, ki vplivajo na moške kot ženske enako. Le redko se pojavijo pri otrocih in mladih odraslih, ampak ko se to zgodi, je bilo ugotovljeno združenje z nevrofibromatoza in Carney triade (želodca stromalni tumor, dodatno nadledvične paraganglioma in pljučne chordoma) [1]. Najpogosteje so samotarji, dobro omejena tumorji z pseudocapsule. Se pojavijo iz embriološkega mezoderma iz gastrointestinalnega trakta in so bile prvotno mislili, da gladkih mišic tumorjev. So pa odporne na kemoterapevtiki in imajo morfološke in imunohistokemijske značilnosti neenakih za nemoteno mišice. Okoli 40-70% pride v želodcu, 20-40% v tankem črevesu in 5-15% drugega kje v prebavilih (požiralnik, rektuma, omentum, peritonej). Zgornja GI krvavitev je najpogostejša predstavitev GISTS- giblje med 50-100%, odvisno od primera seriji. Vendar starinokope kot vzrok za zgornji krvavitev v prebavilih je redka. Lahko so prisotni tudi v bolečine v trebuhu, dispepsija in bruhanje ali naključno ugotovitev med endoskopijo, slikanje ali operacijo.
Klinično predstavitev starinokope je spremenljiva. To je odvisno od velikosti in organov udeležbo. Želodčne starinokope običajno prisotni z nejasno bolečine v trebuhu, dispepsija in bruhanje. Le redko prisotne sekundarnih zapletov, kot so zgornji krvavitev v prebavilih in perforacijo. Asimptomatski starinokope najdemo slučajno med operacijo, endoskopijo ali CT za druge pogoje.
To poročilo primera opozarja na nujnost zgodnjega kirurškega posega v takih primerih za preprečevanje umrljivosti zaradi rebleeding in ozaveščanje o redkih vzrokov zgornjega GI krvavijo in njihovo upravljanje.
predstavitev primera
a 61-letni britanski kavkaški moški, predstavljeno v nesrečah in izrednih razmerah z zgodovino enodnevni od haemetemesis s kavo tal bruhanje. Bil je bivši alkoholik brez zgodovine kronične bolezni jeter ali peptične razjede. Po začetnem oživljanja, je doživela zgornja GI endoskopijo pod sedacije ki je pokazala velike strdke v želodcu (slika 1). Ponovite zgornja GI endoskopija je zato nujno opraviti v splošni anesteziji s terapevtskim endoskopa. Velik, krvavitve, želodčni masa z osrednjim kraterja smo identificirali po večjem ukrivljenosti želodca po aspiraciji strdkov. Krvavitve so nato pod nadzorom z uporabo adrenalinsko injekcijo in argon plazma koagulacijo. Je potreboval transfuzijo krvi po postopku. Po tem je imel CT, ki je pokazala dobro definiran, neumni obliki zvona 6 cm masa, ki izhajajo iz večje ukrivljenosti želodca z večino mase pa ekstra luminalno (slika 2). Ni bilo dokazov o oddaljenih poškodb. Imel je še eno epizodo hematemeze 48 ur po terapevtsko endoskopijo ki zahteva 5 enot transfuzijo krvi. Zato je bila sprejeta odločitev, da nadaljuje z zgornjo GI endoskopijo (slika 3), z namenom, da nadaljuje s takojšnjim laparotomijo in Ponastavi tumor, ki je bil vir rebleeding. Slika 1 želodca masa z ladjo krvavitve v osrednji krater.
Slika 2 CT razkrivajo 6 cm masa brez znakov extraperitoneal širjenja.
Slika 3 krvavitve plovilo po pregledu.
Na laparotomijo je bil tumor opredeljena na večji ukrivljenosti brez znakov jeter, trebušni votlini, omental ali limfnih vozlišč poškodb. Delni želodca smo izvedli ob klin želodca z razdaljo od tumorja (slika 4). Slika 4 Intra-operative slika prikazuje Kratka pred resekcijo.
Poročilo o histološko preiskavo je 7 cm (Slika 5), kar je precej omejen, non-vdelane tumor v submucosa in muscularis proprie. Na mikroskopijo je tumor sestavljena iz vretena celic brez pomembnega jedrskega pleomorphism (slika 6). Mitotićni število bila nizka (manj kot 5 deliti na 50 HPF) brez znakov displazije ali malignosti krovnih želodčne sluznice (slika 7). Imunskim barvanjem tumorskih celic so bile zelo pozitivne za CD117 in negativna S100, dezmin, nev gladke mišice in aktin (slika 8). Zgoraj navedene lastnosti je odločno zavzel za diagnozo GIST. On je tudi po operaciji. Pozneje je bil stopil v randomizirani nadzorovani študiji za Glivac. Slika 5 Poudarjanje GIST primerkov enkrat odstranili delovno mesto operativno merjenje 6 cm.
Slika 6 histopatologijo vzorec poudarjajo nizko mitotićno aktivnost.
Slika 7 osebek prikazuje vreteno celice brez pomembnega jedrskega pleomorphism.
Slika 8 showes imunskim barvanjem tumorske celice, ki so bile zelo pozitivne za CD117 in negativna S100, dezmin, nev gladke mišice in aktina.
Pogovor
incidenca starinokope se je v zadnjih letih povečala zaradi boljše odkrivanje kot vsi mesencymal tumorji so zdaj testira CD117. CD117 (Kit protein) je produkt c-kit proto-onkogena, ki se nahaja na kromosomu 4q11-21. Ta protein tirozin kinaze rast faktorja receptorja prisoten v 90% GIST celic. Mutacijo kit proto-onkogena rezultatov v receptorju CD117, ki konstitutivno stimuliranih brez prisotnosti faktorja rasti izvornih celic [2]. Nekatere starinokope ki nimajo za vgradnjo mutacijo zdi, da imajo mutacije v drugi razred III proteinske kinaze gena, ki kodira trombocitov izpeljani rastni faktor [3]. Zdaj je Menijo, da nastanejo ti tumorji bodisi iz matičnih celic, ki se razlikujejo v smeri intersticijske celice Cajal (te celice del myenteric pleteža v prebavnem traktu in urejanje peristaltiko) ali neposredno iz vmesnih celic Cajal in ne iz gladkih mišičnih celicah [ ,,,0],4]. Letna incidenca GIST je 15 na milijon in razširjenosti je približno 130 na milijon v zahodnih populacij.
GIST je nenavaden vzrok Zgornja GI krvavijo, in ima visoko nagnjenost k rebleed. Nujno je treba raziskati kot bolnišnično in ne kot ambulantno Ti tumorji krvavitev. Zgodnje kirurški poseg, bodisi odprt ali laparoskopska resekcija, je zdravljenje izbire za preprečevanje rebleeds. Na splošno je popolna kirurška resekcija izvedemo pri 40-60% vseh bolnikov z GIST in pri > 70% tistih s primarnim prepovedi metastatskem GIST [5]. V našem primeru smo imeli povsem izrezanega tumorja.
Starinokope kažejo zelo spremenljivo obnašanje po resekciji primarnega tumorja. je treba spremljati na dolgi rok, saj lahko pride do lokalnih ponovitev in metastazami mnogo let po operaciji ti bolniki. Ti tumorji širijo ga je haematogenous poti predvsem na jetra. Limfna sodelovanje vozlišče v zelo redkih in zato limfadenektomijo se redno ne prikaže [6]. Na splošno, lokalno ponovitev ali metastaz razvije pri približno 50% bolnikov, ki so imeli potencialno kurativno delovanje [7]. Mediana bolezen specifična preživetje pri bolnikih s primarno GIST je približno 5 let [8]. Dva najpomembnejša tumorski dejavniki za lokalno ponovitev in metastazami so velikost tumorja in mitotska mera (velikost > 5 cm in mitoza > 5 na 50 HPF povečuje tveganje) [9]. Drugi napovedni dejavniki so popolnost resekcijo, starost in lokacijo tumorja. Želodčne starinokope imajo manjše tveganje za tumorja ponovitve kot požiralniku, tankem črevesju ali velikih črevesja starinokope.
Preden so Imatnib era Kirurška resekcija je bila edina na voljo kot GIST možnost zelo odporna na kemoterapijo in radioterapijo. Stopnja preživetja 5 leto je bilo 35-65% po popolno resekcijo in stopnjo medialno preživetje je 10-20 mesecev neresektabilno boleznijo. Uvedba imatinib mezilata, inhibitor tirozin kinaze, je dramatično izboljšala rezultate zdravljenja. To so dokazali v kliničnih raziskavah znatno zmanjšanje velikosti tumorja opravljanja prvotno neuporabno tumor resektabilne [10]. V fazi I in poskusi II, Van Ooseterom et al [10] in Demetri et al, [11] videli delni odgovor (znižanje za vsaj 50% tumorja) pri 79% bolnikov, stabilna bolezen v 28%, in napredujoča bolezen v 13%. Splošna stopnja preživetja po 1 letu 88%, čeprav je Mediana trajanja preživetja je treba še opredeliti. Trenutno se imatinib odobri le za zdravljenje napredovale bolezni. Priporočeni začetni odmerek je 400-600 MGS. Poti nedavni evropski faze III so pokazale, da 400 MGS dvakrat na dan značilno podaljšal preživetje brez napredovanja bolezni. To je dobro prenašajo ustno z manjšimi stranskimi učinki, kot so izpuščaji, slabost, driska, mišični krči, periorbitalni in perifernega edema. Mielosupresija je bila redka. Trajanje zdravljenja še ni bila določena. preskušanj faze II sevanja in onkologije študijske skupine S-0132 priporoča imatiniba za 2 leti [12]
sedanjih priporočilih za upravljanje z GIST so naslednji.; [13]

Za interoperabilnih starinokope opravite kirurgija najprej sledi adjuvantno terapijo z imatiniba pri bolnikih z visokim tveganjem (velikost > 5 cm, mere mitotska > 5 na 50 HPF, nepopolna resekcija, tumor razlitja).

Za malo odstranljivega GIST ali v primeru neuporabno ponovljenim ali metastatskim GIST, menijo neoadjuvantnem zdravljenje z imatinib sledi kirurški odstranitvi

Za vmesne GIST tveganja (velikost <. 5 cm in 6-10 mitoza na 50 HPF ali 5-10 cm in 5 mitoza na 50 HPF), vloga imatiniba kot adjuvantno terapijo, je še vedno vprašljivo.
Nadaljnje smernice po resekcijo GIST je še treba opredeliti za nizko tveganje, srednje tveganje in visoko GIST tveganja. V skladu s smernicami National Comprehensive Cancer omrežja praksi so vsi popolnoma resekcija GIST sledi v kliniki z CT skeniranje vsak 3-6 mesec za prvih 5 let, nato pa vsako leto. Manj nadzor je sprejemljiv za bolnike z nizkim tveganjem [14].
Zaključek
GIST je nenavaden vzrok za zgornji krvavitev v prebavilih. Zgodnje kirurški poseg je zdravljenje izbire za preprečevanje rebleeds. Vse domnevne mezenhimske tumorje GI je treba preskusiti CD117 izkušeni histopathologist. Po operaciji, je treba vse bolnike iz centrov, ki imajo več izkušenj pri zdravljenju GIST. Imatinib je izkazalo, da je treba najprej učinkovito sistemsko zdravljenje v primerih neresektabilnim ali metastatsko bolezen. V primeru delujejo GIST, je imatinib označena kot adjuvantno terapijo pri bolnikih z visokim tveganjem. Vse starinokope imajo potencial za agresivno vedenje, pri čemer se tveganje oceni na velikost tumorja in mitotičnem število [15].
Soglasje PODJETJA
Pisna privolitev je bila pridobljena iz pacienta za objavo tega poročila primera in priloženih slik. Kopijo pisnega soglasja je na voljo za pregled s strani Editor-in-Chief te revije.
Izjave
Avtorji "prvotna predložiti datoteke za slike
Spodaj so povezave do avtorjev prvotna predloženih spisov za slik. "Izvirno datoteko na sliki 1 13257_2009_1543_MOESM2_ESM.jpeg avtorjev 13257_2009_1543_MOESM1_ESM.jpeg avtorjev prvotni datoteki Slika 2 13257_2009_1543_MOESM3_ESM.jpeg avtorjev prvotni datoteki Slika 3 13257_2009_1543_MOESM4_ESM.jpeg avtorjev prvotne datoteke za izvirno datoteko Slika 4 13257_2009_1543_MOESM5_ESM.jpeg avtorjev za sliki 5 "izvirno datoteko na sliki 6 13257_2009_1543_MOESM7_ESM.jpeg avtorjev 13257_2009_1543_MOESM6_ESM.jpeg avtorjev prvotne datoteke za izvirno datoteko številka 7 13257_2009_1543_MOESM8_ESM.jpeg avtorjev za številka 8 nasprotujočimi si interesi
Avtorji izjavljajo, da nimajo konkurenčnih interesov.

Zgornja krvavitev iz prebavil zaradi želodca stromalni tumor: primer report

raziskave

raziskave

Other Languages