Horná gastrointestinálne krvácanie kvôli žalúdočným strómovými tumorom: kazuistika

Horná gastrointestinálne krvácanie kvôli žalúdočným strómovými tumorom: Správa o prípad
abstraktné
Úvod
žaludečněstřevních strómovými tumorom sú najčastejšie mezenchýmových tumory gastrointestinálneho traktu. Táto správa prípad poukazuje na nutnosť včasného chirurgického zákroku v týchto prípadoch, aby sa zabránilo úmrtnosť v dôsledku recidíve krvácania a zvýšiť povedomie o zriedkavých príčin hornej časti gastrointestinálneho krvácania a ich riadenie.
Case prezentácie
61-ročný muž predložené pohotovosť s jednodenným históriu haemetemesis s kávou pozemné zvracanie. Po počiatočnej resuscitácii, prešiel hornej časti gastrointestinálneho traktu endoskopia pod sedatívami ktoré preukázali veľký, krvácanie, žalúdočné hmoty s centrálnym krátera pozdĺž veľkého zakrivenia žalúdka. Čiastočný gastrektómia bola vykonaná pri klin žalúdka s vôľou od nádoru, bez známok extraperitoneální ochorenia.
Záver
včasný chirurgický zákrok, a to buď otvorené alebo laparoskopickú resekciu, je liekom voľby, aby sa zabránilo rebleeds. Všeobecne platí, že kompletná chirurgická resekcia sa vykonáva v 40-60% všetkých pacientov strómovými tumorom zažívacieho traktu, a v > 70% z tých, s primárnym strómovými tumorom non metastázujúcej gastrointestinálneho traktu. V našom prípade sme úplne vyreže nádor. Po chirurgickom zákroku, musia byť všetci pacienti uvedených centier, ktoré majú viac skúseností s liečbou gastrointestinálne stromálnych nádorov. Imatinib je preukázané, že prvý účinná systémová liečba v prípadoch neresekovateľným alebo metastatickým ochorením. Všetky gastrointestinálne stromálne nádory majú potenciál pre agresívne správanie s rizikom sa odhaduje od veľkosti nádoru a mitotickú počtu.
Úvod
gastrointestinálne stromálne tumory (GIST) sú najčastejšie mezenchýmových tumory zažívacieho traktu (GI). Pripadá na ne približne 0,1 až 3% všetkých GI nádorov. Obvykle GIST prítomné v strednom veku ľudia s vrcholom veku prezentácie na 58 yrs, ktoré ovplyvňujú mužov a ženy rovnako. Len zriedka sa vyskytujú u detí a mladých dospelých, ale keď áno, bola zaznamenaná spojitosť s neurofibromatóza a triády (žalúdočné strómovými tumorom, extra nadobličiek paragangliomu a pľúcna chordom) Carneyho [1]. Najčastejšie sú solitérne, dobre ohraničené nádory s pseudocapsule. Vznikajú z mezodermu embryologický gastrointestinálneho traktu a boli pôvodne považované za hladkého svalstva, nádory. Sú však odolné proti chemoterapeutiká a majú morfologické a imunohistochemické vlastnosti odlišné na hladké svaly. Asi 40 až 70% sa vyskytujú v žalúdku, 20-40% v tenkom čreve, a 5-15% inde, kde v GI trakte (pažeráka, rekta, omentum, pobrušnice). Horná gastrointestinálne krvácanie je najčastejšou prezentácia GISTS- pohybuje medzi 50 až 100% v závislosti na prípade série. Avšak, GIST ako príčina horného gastrointestinálneho krvácania je vzácna. Môžu byť tiež prítomné bolesti brucha, dyspepsia a vracanie alebo náhodných nálezov v priebehu endoskopie, zobrazovania alebo chirurgického zákroku.
Klinický obraz GIST je variabilný. Záleží na zapojenie veľkosti a organ. Žalúdočné GIST zvyčajne prítomných s nejasnou bolesť brucha, dyspepsia a vracanie. Len zriedka prítomný sekundárnych komplikácií, ako je horná gastrointestinálne krvácanie a perforácie. Asymptomatickí GIST sú nájdené náhodne v priebehu chirurgického zákroku, endoskopia alebo CT vyšetrenie pre iné stavy.
Kazuistika upozorňuje na nutnosť včasného chirurgického zákroku v týchto prípadoch, aby sa zabránilo úmrtnosť v dôsledku recidíve krvácania a zvýšiť povedomie o zriedkavých príčin horného GI krvácanie a ich riadenie.
Case prezentácie
61-ročný britský Kavkazanech predložených lekárskej pohotovostnej služby s jednodňovým históriu haemetemesis s kávou pozemné zvracanie. Bol to bývalý alkoholik bez histórie chronického ochorenia pečene alebo vredovým ochorením. Po počiatočnom resuscitáciu, podstúpil v hornej časti GI endoskopia pod sedatívami, ktorá preukázala veľké zrazenín v žalúdku (obrázok 1). Opakujte horná GI endoskopia bola preto vykonaná urýchlene v celkovej anestézii s terapeutickým endoskopu. bol identifikovaný veľký, krvácanie, žalúdočné hmota so stredovým krátera pozdĺž veľkého zakrivenia žalúdka po ašpiráciu zrazenín. Krvácanie sa potom riadený pomocou adrenalínu vstrekovania a argón koagulácie plazmy. Potreboval transfúziu krvi v nadväznosti na postup. V nadväznosti na to mal CT vyšetrenie, ktorá ukázala, dobre definovaný, činka v tvare 6 cm hmotnosť plynúce z veľkého zakrivenie žalúdka sa väčšina hmotnosti je prídavné Luminale (obrázok 2). Nebol nájdený žiadny dôkaz vzdialených lézií. Mal ďalšiu epizódu hemateméza 48 hodín po terapeutickej endoskopia, ktoré vyžaduje 5 jednotiek transfúzia krvi. Preto bolo rozhodnuté pokračovať s horným GI endoskopia (obrázok 3) s cieľom pristúpiť k okamžitej laparotómii a resekciu nádoru, ktorý bol zdrojom recidíve krvácania. Obrázok 1 Žalúdočné hmota s krvácajúcim plavidla v centrálnej krátera.
Obrázok 2 CT scan odhaľujúce 6 cm hmotnosť bez známok extraperitoneální šírenie.
Obrázok 3 Krvácanie plavidlo po kontrole.
Na laparotómii, bol nádor identifikované na väčšie zakrivenie bez známok pečene, peritoneálnej, omentální alebo lymfatických uzlových lézií. Čiastočný gastrektómia bola vykonaná pri klin žalúdka s odstupom od nádoru (Obrázok 4). Obrázok 4 Intra-operative obrázok ukazuje GIST pred resekciou.
Správa histológia ukázalo 7 cm (obrázok 5), dobre ohraničený, non-zapuzdrené nádor v submukóze a muscularis propria. Na mikroskopia nádor bola zložená z buniek vretena bez významného jadrového pleomorphism (obrázok 6). Mitotický počet bola nízka (menej ako 5 mitózy na 50 HPF) bez známok dysplázie či malignity nadložných žalúdočnej sliznice (Obrázok 7). Imunologické nádorových buniek boli silne pozitívne na CD117 a negatívne pre S100, desmin, hladkého svalu, a aktínu (obrázok 8). Uvedené znaky silne navrhol diagnózu GIST. Urobil dobre po operácii. Následne bol vstúpil do randomizovanej kontrolovanej štúdii pre Glivac. Obrázok 5 Zvýraznenie GIST vzorka raz odoberie príspevok operatívne s rozmermi 6 cm.
Obrázok 6 histopathology vzorka zvýraznenie nízku mitotickú aktivitu.
Obrázok 7 Vzor ukazujúce bunky vretenovej s žiadnym významným jadrovým pleomorphism.
Obrázok 8 showes imunologické z nádorové bunky, ktoré boli silne pozitívne na CD117 a negatívne pre S100, desminu, hladkej svaloviny a aktínu.
diskusiu
The výskytu GIST sa v posledných rokoch zvýšila vďaka lepšiemu zistenie, pretože všetky mesencymal nádory sú v súčasnej dobe testované na CD117. CD117 (Kit proteín) je produktom c-kit preto-onkogénu, ktorý sa nachádza na chromozóme 4q11-21. Tento proteín je tyrozín kinázy, rastový faktor, receptor prítomný v 90% GIST buniek. Mutácie súpravy preto-onkogén vedie k receptoru CD117, ktorá je konštitutívne stimulovaných bez prítomnosti rastového faktora kmeňových buniek [2]. Niektoré z GIST, ktoré nemajú kit mutáciu Zdá sa, že mutácie v inom Class III proteínovej kinázy génu, ktorá kóduje rastový faktor krvných doštičiek odvodený [3]. V súčasnej dobe sa predpokladá, že tieto nádory vznikajú buď z kmeňových buniek, ktoré odlišujú k intersticiálnej bunkách Cajal (tieto bunky tvoria súčasť plexus myentericus v gastrointestinálnom trakte a regulovať peristaltiku), alebo priamo z intersticiálnych buniek Cajal a nie z buniek hladkého svalstva [ ,,,0],4]. Ročná incidencia GIST je 15 na milión a prevalencia je približne 130 na milión v západných populáciách.
GIST je neobvyklá príčina Horný GI krvácať, a má vysoký sklon ku rebleed. Tieto krvácavé tumory musia byť bezodkladne vyšetriť ako ústavný skôr než ako ambulantný. Včasný chirurgický zákrok, a to buď otvorené alebo laparoskopické resekcie, je liekom voľby, aby sa zabránilo rebleeds. Všeobecne platí, že kompletná chirurgická resekcia sa vykonáva v 40-60% všetkých pacientov s GIST, a v > 70% z tých, s primárnym non metastatickým GIST [5]. V našom prípade sme úplne vyreže nádor.
GIST vykazujú veľmi rôzne správanie po resekcii primárneho nádoru. Títo pacienti musia byť nadviazala na dlhodobom základe ako lokálne recidíva a metastázy môže nastať mnoho rokov po operácii. Tieto nádory sa šíri do hematogénne cestou prevažne v pečeni. postihnutím lymfatických uzlín vo veľmi vzácne, a preto lymfadenektómia nie je rutinne indikovaný [6]. Všeobecne platí, že lokálne recidíva alebo metastázy vyvíjať približne 50% pacientov, ktorí mali potenciálne kuratívny operáciu [7]. Medián choroba špecifické prežitia u pacientov s primárnou GIST je približne 5 rokov [8]. Dvoma najdôležitejšími faktormi nádorové pre lokálne recidívy a metastáz sú veľkosť nádoru a mitotická aktivita (veľkosť > 5 cm a mitóza > 5 na 50 HPF zvyšuje riziko) [9]. Ďalšie prognostické faktory sú úplnosť resekcia, veku a umiestnenia nádoru. Žalúdočné GIST majú nižšie riziko recidívy než pažeráka, tenkého čreva alebo hrubého čreva GIST.
Pred Imatnib éra chirurgický postup bol k dispozícii ako GIST jedinou možnosťou sú vysoko odolné voči chemoterapii a rádioterapii. Miera prežitia 5 rok bol 35-65% po úplnej resekcii a mediálnym miera prežitia bola 10-20 mesiacov pre neodstrániteľný ochorenia. Zavedenie imatinib mezylátu, inhibítory tyrozínkinázy, sa výrazne zlepšila výsledky liečby. Bolo to dokázané v klinických štúdiách výrazný pokles nádorového veľkosti vykresľovanie pôvodne nefunkčné tumor resekabilní [10]. Vo fáze I a štúdie II, Van Ooseterom et al [10] a Demetri a kol, [11] došlo k čiastočnej odpovedi (zníženie o aspoň 50% objemu nádoru) u 79% pacientov, stabilné ochorenie v 28%, a progresívne ochorenie u 13%. Celková miera prežitia po 1 roku bola 88%, hoci Stredná doba prežitia je ešte potrebné definovať. V súčasnej dobe imatinib je schválený len pre liečbu pokročilého ochorenia. Odporúčaná počiatočná dávka je 400-600 MGS. Nedávny európsky fázy chodníky III preukázali, že 400 miligramov dvakrát denne významne predĺžila prežitie bez progresie. Je dobre tolerovaná perorálne s menšími vedľajšími účinkami, ako je vyrážka, nevoľnosť, hnačka, svalové kŕče, periorbitálny stmavnutie a periférne opuchy. Myelosupresia bola vzácna. ešte nebola definovaná trvania liečby. Pokusy žiarenie a Oncology Group štúdie S-0132 fáza II imatinib odporúča po dobu 2 rokov [12]
existujúce odporúčania v oblasti riadenia GIST sú nasledujúce .; [13]

Pre operabilné GIST, vykonať chirurgický zákrok prvej nasledovala adjuvantnej liečby imatinib rizikových pacientov s vysokými (veľkosť > 5 cm, mitotická aktivita > 5 na 50 HPF, neúplné resekcia, nádor rozsypaniu).

Pre okrajovo resekabilním GIST alebo v prípade neoperovateľným recidivujúce alebo metastatické GIST, zvážiť neoadjuvantná liečba imatinibom nasledovala chirurgickou resekciou

Pre medziľahlé GIST riziká (veľkosť. < 5 CMS a 6-10 mitózy na 50 HPF, alebo 5 až 10 cm a 5 mitóza na 50 HPF), úloha imatinibe ako doplnková liečba je stále diskutabilná.
Sledovať pokyny po resekcii GIST je potrebné ešte definovať pre nízkym rizikom, stredným rizikom a vysokým rizikovým GIST. V súlade so smernicami National Cancer Comprehensive Network praxe všetko úplne malígnym GIST sú používané na klinike s CT skenovania každé 3 až 6 mesiacov počas prvých 5 rokov a následne každý rok. Menej dohľad je prijateľné pre pacientov s nízkym rizikom [14].
Záver
GIST je neobvyklá príčina hornej gastrointestinálne krvácanie. Včasný chirurgický zákrok je liekom voľby, aby sa zabránilo rebleeds. Všetky podozrenia mezenchýmových tumory GI by mali byť testované na CD117 skúseným histopathologist. Po chirurgickom zákroku, musia byť všetci pacienti uvedených centier, ktoré majú väčšie skúsenosti s liečbou GIST. Imatinib sa ukázalo, že je prvá účinná systémová terapia v prípade neodstrániteľný alebo metastatickým ochorením. V prípade prevádzkyschopnom GIST, Imatinib je indikovaný ako prídavná liečba u pacientov s vysokým rizikom. Všetky GIST majú potenciál k agresívnemu správaniu, riziko sa odhaduje od veľkosti nádoru a mitotickú počtu [15].
Súhlas
písomný informovaný súhlas bol získaný od pacienta k publikácii tejto kazuistiky a sprievodných obrázkov. Kópia písomného súhlasu je k dispozícii na kontrolu zo strany Editor-in-Chief tohto časopisu.
Vyhlásenie
Autori ďalej len "pôvodné predložený súbory obrazov
Nižšie sú uvedené odkazy na autorov pôvodnej predložených súborov pre obrazov. "Pôvodný súbor pre Obrázok 1 13257_2009_1543_MOESM2_ESM.jpeg autorského 13257_2009_1543_MOESM1_ESM.jpeg autorov pôvodného súboru na obrázku 2 13257_2009_1543_MOESM3_ESM.jpeg autorského pôvodného súboru pre Obrázok 3 13257_2009_1543_MOESM4_ESM.jpeg autorského pôvodného súboru originálneho súboru Obrázok 4 13257_2009_1543_MOESM5_ESM.jpeg autorského na obrázku 5 "pôvodný súbor na obrázok 6 13257_2009_1543_MOESM7_ESM.jpeg autorského 13257_2009_1543_MOESM6_ESM.jpeg autorov pôvodného súboru na pôvodnom súboru obrázok 7 13257_2009_1543_MOESM8_ESM.jpeg autorského na obrázok 8 protichodnými záujmami
autori vyhlasujú, že nemajú žiadne protichodné záujmy.

• Izolované difúzna hyperplastické žalúdočnej polypóza s ťažkými anemia
• Akútna uzáver osi celiakia a jej pobočiek s perforáciou žalúdočného fundusu a sleziny myokardu, poznatkov o špirálové výpočtovej tomografie: prípad report