Obere gastrointestinale Blutungen aufgrund von Magen-Stromatumoren: ein Fallbericht

Obere gastrointestinale Blutungen aufgrund von Magen-Stromatumoren: ein Fallbericht
Zusammenfassung
Einführung
Magen-Darm-Stromatumoren sind die häufigsten mesenchymalen Tumoren des Magen-Darm-Trakt. Dieser Fallbericht unterstreicht die Notwendigkeit einer frühen chirurgischen Eingriff in solchen Fällen die Sterblichkeit zu vermeiden wegen Nachblutung und das Bewusstsein für seltene Ursachen des oberen Magen-Darm bluten und deren Management zu erhöhen.
Fall Präsentation
Ein 61-jähriger Mann präsentiert der Notaufnahme mit einer eintägigen Geschichte von haemetemesis mit Erbrechen Kaffee gemahlen. Nach anfänglichen Reanimation unterzog er oberen gastrointestinalen Endoskopie unter Sedierung, die eine große, Blutungen, Magen-Masse mit einem zentralen Krater entlang der größeren Krümmung des Magens unter Beweis gestellt. Eine partielle Gastrektomie wurde ein Keil des Magens mit einem Spiel aus dem Tumor durchgeführt nehmen, ohne Anzeichen von extraperitoneal Krankheit.
Fazit Frühe chirurgische Intervention, entweder offen oder laparoskopisch Resektion, die Therapie der Wahl ist rebleeds zu verhindern. In der Regel vollständige chirurgische Resektion ist in 40-60% aller gastrointestinalen Stromatumoren Tumoren Patienten erreicht, und > 70% der Patienten mit primären nicht-metastasierten gastrointestinalen Stromatumoren. In unserem Fall hatten wir den Tumor vollständig ausgeschnitten. Nach der Operation müssen alle Patienten in Zentren bezeichnet werden, die bei der Behandlung von Magen-Darm-Stromatumoren mehr Erfahrung haben. Imatinib nachgewiesen wird, das erste wirksame systemische Therapie bei inoperablem oder metastasiertem Krankheit. Alle gastrointestinalen Stromatumoren Tumoren haben das Potenzial für aggressives Verhalten mit dem Risiko von Tumorgröße und mitotischen Zahl geschätzt werden.
Einführung
Gastrointestinale Stromatumoren (GIST) sind die häufigsten mesenchymalen Tumoren des Magen-Darm -Darm-Trakt (GI). Auf sie entfallen etwa 0,1 bis 3% aller GI Neoplasmen. Normalerweise GIST in mittleren Alter Menschen mit einer Spitzen Alter der Präsentation bei 58 Jahren und betrifft Männer und Frauen gleichermaßen. Sie treten selten bei Kindern oder jungen Erwachsenen, aber wenn sie es tun, eine Assoziation mit Neurofibromatose und Carney-Trias (Magen-Stromatumoren, extra adrenale Paragangliome und Lungen Chordom) hat zur Kenntnis genommen worden [1]. Am häufigsten sind sie einsam, gut umschriebene Tumoren mit einem Pseudokapsel. Sie entstehen aus embryologischen Mesoderm des GI-Trakts und wurden zunächst Tumoren der glatten Muskulatur gedacht zu sein. Sie sind jedoch resistent gegen Chemotherapeutika und haben morphologischen und immunhistochemischen Eigenschaften unähnlich Muskel zu glätten. Etwa 40-70% auftreten, im Magen, 20-40% im Dünndarm, und 5-15% sonst wo in den GI-Trakt (Ösophagus, Rektum, Omentum, Peritoneum). Blutungen im oberen Gastrointestinaltrakt ist die häufigste Präsentation von GISTS- variierte zwischen 50 bis 100% gegenüber dem Fallserie abhängig. Allerdings GIST als Ursache für Blutungen im oberen Gastrointestinaltrakt ist selten. Sie können auch vorhanden mit Bauchschmerzen, Dyspepsie und Erbrechen oder Zufallsbefunde während der Endoskopie, Bildgebung oder Chirurgie.
Die klinische Präsentation von GIST variabel ist. Es hängt von der Größe und der Organbeteiligung. Magen-GIST gewöhnlich mit unklare Bauchschmerzen, Dyspepsie und Erbrechen. Sie selten vorhanden mit Komplikationen wie Blutungen im oberen Gastrointestinaltrakt und Perforation. Asymptomatische GIST gefunden übrigens während der Operation, Endoskopie oder CT-Scan für andere Bedingungen.
Dieser Fallbericht unterstreicht die Notwendigkeit einer frühen chirurgischen Eingriff in solchen Fällen die Sterblichkeit zu vermeiden wegen Nachblutung und das Bewusstsein für seltene Ursachen der oberen GI zu erhöhen bluten und deren Verwaltung.
Fall Präsentation
eine 61-jährige britische kaukasischen männlichen stellte dem Unfall-und Notfall mit einem eintägigen Geschichte von haemetemesis mit Kaffee gemahlen Erbrechen. Er war ein Ex-Alkoholiker ohne Geschichte der chronischen Lebererkrankung oder Magen-Darm-Geschwüren. Nach anfänglichen Reanimation, unterzog er sich im oberen Gastrointestinaltrakt Endoskopie unter Sedierung, die großen Klumpen im Magen (Abbildung 1) demonstriert. Wiederholen oberen GI-Endoskopie wurde daher dringend unter Vollnarkose mit einem therapeutischen Endoskop durchgeführt. Eine große, Blutungen, Magen-Masse mit einem zentralen Krater wurde entlang der großen Krümmung des Magens nach dem Absaugen von Blutgerinnseln identifiziert. Ausbluten wurde dann mit der Verwendung von Adrenalin Injektion und Argon-Plasma-Koagulation gesteuert. Er brauchte eine Bluttransfusion nach dem Verfahren. Im Anschluss daran hatte er einen CT-Scan, der eine zeigte wohldefinierte, hantelförmigen Masse 6 cm von der großen Kurvatur des Magens entstehen mit den meisten der Masse zu sein zusätzliche luminale (Abbildung 2). Es gab keine Hinweise auf Fern Läsionen. Er hatte eine weitere Episode von Haematemesis 48 Stunden nach der therapeutischen Endoskopie erforderlich 5 Einheiten Bluttransfusion. Es wurde daher beschlossen, mit einer oberen GI-Endoskopie (Abbildung 3) im Hinblick auf die gehen zur sofortigen Laparotomie und Resektion des Tumors, das war die Quelle der Nachblutung, um fortzufahren. Abbildung 1 Magen-Masse mit einem blutende Gefäß in einem zentralen Krater.
Abbildung 2 CT-Scan enthüllt 6 cm Masse ohne Anzeichen von extraperitoneal Ausbreitung.
Abbildung 3 Schiff nach Kontrolle Bluten.
Auf Laparotomie, war der Tumor auf der großen Kurvatur ohne Anzeichen von Leber, peritoneal, Omentum oder Lymphe Knoten Läsionen identifiziert. Eine partielle Gastrektomie wurde durchgeführt, aus dem Tumor einen Keil des Magens mit Spiel nehmen (Abbildung 4). Abbildung 4 Intraoperative Bild GIST vor Resektion zeigt.
Der Bericht Histologie zeigte eine 7 cm (Abbildung 5), gut umschrieben, nicht verkapselten Tumor innerhalb Submukosa und Muskularis propria. Auf Mikroskopie wurde der Tumor von Spindelzellen ohne signifikante Kernpolymorphie (Figur 6) zusammengesetzt ist. Die mitotische Zahl war gering (weniger als 5 Mitose pro 50 HPF) ohne Anzeichen von Dysplasie oder Bösartigkeit der darüber liegenden Magenschleimhaut (Abbildung 7). Immunfärbung der Tumorzellen waren stark positiv für CD117 und negativ für S100, Desmin, glatte Muskelzellen und Aktin (Abbildung 8). Die oben genannten Merkmale nachdrücklich empfohlen, die Diagnose von GIST. Er tat gut nach der Operation. Anschließend wurde er in einer randomisierten kontrollierten Studie für Glivac eingetragen. 5 Markieren Sie das GIST Probe einmal entfernt postoperativ den Abmessungen 6 cm.
Abbildung 6 Histopathologie Probe hervorgehoben niedrige mitotische Aktivität.
Abbildung 7 Specimen Spindelzellen ohne signifikante Kernpolymorphie zeigt.
Abbildung 8 showes Immunfärbung von der Tumorzellen, die für CD117 und negativ für S100 stark positiv waren, Desmin, glatte Muskelzellen und Aktin.
Diskussion
die Inzidenz von GIST ist in den letzten Jahren stark zugenommen aufgrund der besseren Erkennung als alle mesencymal Tumoren werden jetzt für CD117 getestet. CD117 (Kit-Protein) ist das Produkt des c-kit-Proto-Onkogen, das sich auf Chromosom 4q11-21. Dieses Protein ist ein Tyrosinkinase-Wachstumsfaktor-Rezeptor, die in 90% der GIST-Zellen. Mutation of kit Proto-Onkogen führt zu einer CD117-Rezeptor, der konstitutiv ohne die Anwesenheit des Stammzellwachstumsfaktor stimuliert wird [2]. Einige der GISTs dass der Kit Mutation fehlt, scheinen eine Mutation in anderen Klasse III-Proteinkinase-Gen haben, das den von Blutplättchen abstammenden Wachstumsfaktor codiert [3]. Es wird nun angenommen, dass diese Tumoren entstehen entweder aus Stammzellen, die in Richtung interstitiellen Cajal-Zellen differenzieren oder direkt von interstitiellen Cajal-Zellen und nicht von glatten Muskelzellen (diese Zellen Teil des Plexus myentericus im Gastrointestinaltrakt und regulieren Peristaltik bilden) [ ,,,0],4]. Die jährliche Inzidenz von GIST ist 15 pro Million und die Prävalenz beträgt etwa 130 pro Million in der westlichen Bevölkerung.
GIST ist eine ungewöhnliche Ursache von Upper GI-Blutung, und hat eine hohe Neigung zu rebleed. Diese Blutungen Tumoren brauchen dringend als stationärer Patient untersucht werden und nicht als ambulante. Frühe chirurgische Intervention, entweder offen oder laparoskopisch Resektion ist die Therapie der Wahl rebleeds zu verhindern. In der Regel vollständige chirurgische Resektion ist in 40-60% aller GIST-Patienten durchgeführt, und > 70% der Patienten mit primären nicht-metastatischen GIST [5]. In unserem Fall haben wir den Tumor vollständig exzidiert.
GISTs weisen eine sehr variable Verhalten nach der Resektion des Primärtumors. Diese Patienten müssen sich auf langfristig weiterverfolgt werden als Lokalrezidiv und Metastasen können viele Jahre nach der Operation auftreten. Diese verbreiten Tumoren durch die haematogener Route vorwiegend in die Leber. Lymphknotenbefall in sehr selten und daher Lymphadenektomie ist nicht routinemäßig indiziert [6]. Im Allgemeinen entwickeln lokales Rezidiv oder Metastasen in etwa 50% der Patienten, die potenziell kurative Operation hatte [7]. Die mediane krankheitsspezifische Überlebenszeit für Patienten mit primären GIST ist ca. 5 Jahren [8]. Die beiden wichtigsten Tumorfaktoren für ein lokales Rezidiv und Metastasierung sind die Tumorgröße und Mitoserate (Größe > 5 cm und Mitose > 5 pro 50 HPF das Risiko erhöht) [9]. Andere prognostische Faktoren sind die Vollständigkeit der Resektion, Alter und Tumorlokalisation. Magen-GIST haben ein geringeres Risiko von Rezidiven als Ösophagus, Dünndarm oder Dickdarm GIST.
Bevor die Imatnib Ära chirurgische Resektion die einzige Option als GIST war sehr resistent gegen Chemotherapie und Strahlentherapie sind. Die 5-Jahres-Überlebensrate betrug 35 bis 65% nach vollständiger Resektion und der medialen Überlebensrate von 10 bis 20 Monate für inoperablen Krankheit war. Die Einführung von Imatinib Mesylat, ein Tyrosinkinase-Inhibitor, hat sich dramatisch die Ergebnisse der Behandlung verbessert. Es war in klinischen Studien eine signifikante Abnahme der Tumorgröße rendering zunächst inoperable Tumoren resectable [10] gezeigt. In der Phase I und II Studien Van Ooseterom et al [10] und Demetri et al [11] sah eine Teilantwort (Reduktion von mindestens 50% der Tumorlast) bei 79% der Patienten, stabile Krankheit bei 28%, und progressive Erkrankung bei 13%. Die Gesamtüberlebensrate nach 1 Jahr betrug 88%, obwohl die mediane Überlebenszeit noch nicht definiert ist. Derzeit ist Imatinib nur zugelassen für die Behandlung von fortgeschrittener Erkrankung. Die empfohlene Anfangsdosis beträgt 400-600 mg. Neuere europäische Phase-III-Routen haben gezeigt, dass 400 mg zweimal täglich signifikant das progressionsfreie Überleben verlängert. Es ist gut oral mit geringen Nebenwirkungen wie Hautausschlag, Übelkeit, Durchfall, Muskelkrämpfe, periorbitalen und periphere Ödeme toleriert. Myelosuppression war selten. Die Behandlungsdauer ist noch nicht definiert worden. Die Phase-II-Studien für Strahlen und Onkologie Group-Studie S-0132 empfiehlt für 2 Jahre Imatinib [12] sind die aktuellen Empfehlungen der Verwaltung von GIST
wie folgt. [13]

Für betriebsfähig GIST, chirurgische Eingriffe zunächst durch eine adjuvante Therapie mit Imatinib bei Hochrisikopatienten (Größe > 5 cm, Mitoserate > 5 pro 50 HPF, unvollständige Resektion, Tumor Verschüttung) gefolgt.

Für marginal resektablen GIST oder bei inoperablen rezidivierendem oder metastasierendem GIST, betrachten neoadjuvante Therapie mit Imatinib durch chirurgische Resektion gefolgt

Für Zwischenrisiko GIST (Größe. < 5 cm und 6-10 Mitose pro 50 HPF, oder 5-10 cm und 5 Mitose pro 50 HPF), ist die Rolle von Imatinib als adjuvante Therapie nach wie vor umstritten.
nach Resektion Follow-up-Richtlinien von GIST sind noch für ein geringes Risiko, mittleres Risiko und hohem Risiko GIST definiert werden. alle 3-6 Monate für die ersten 5 Jahre Laut National Comprehensive Cancer Network-Practice-Richtlinien alle vollständig reseziert GIST sind in der Klinik mit CT-Scan gefolgt und dann jährlich. Weniger Überwachung ist akzeptabel für Patienten mit geringem Risiko [14].
Fazit
GIST ist eine ungewöhnliche Ursache von Blutungen im oberen Gastrointestinaltrakt. Frühe chirurgische Intervention ist die Behandlung der Wahl rebleeds zu verhindern. Alle vermuteten mesenchymale Tumore von GI sollte für CD117 von einem erfahrenen histopathologist getestet werden. Nach der Operation müssen alle Patienten in Zentren bezeichnet werden, die bei der Behandlung von GIST mehr Erfahrung haben. Imatinib hat sich als die erste wirksame systemische Therapie bei inoperablem oder metastasiertem Krankheit. Im Falle von bedienbaren GIST ist Imatinib als adjuvante Therapie bei Hochrisiko-Patienten indiziert. Alle GIST haben das Potenzial für aggressives Verhalten, das Risiko von Tumorgröße und mitotischen Zahl geschätzt werden [15].
Zustimmung
Eine schriftliche Einverständniserklärung des Patienten für die Veröffentlichung dieser Fallbericht und die begleitenden Bilder erhalten. Eine Kopie der schriftlichen Zustimmung ist zur Überprüfung durch den Editor-in-Chief der Zeitschrift zur Verfügung.
Erklärungen
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Die Autoren erklären, dass sie keine Interessenkonflikte haben.

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