hemorragia digestiva alta devido a tumor estromal gástrico: um caso report

hemorragia digestiva alta devido a tumor estromal gástrico: relato de caso da arte abstracta
Introdução
tumores estromais gastrointestinais são os tumores mesenquimais mais comuns da gastroenterite trato intestinal. Este relatório do caso destaca a necessidade de intervenção cirúrgica precoce nesses casos para evitar a mortalidade por recidiva hemorrágica e para aumentar a consciência de causas raras de hemorragia digestiva alta e sua gestão.
Apresentação do caso
Um homem de 61 anos de idade apresentado ao serviço de urgência com uma história de um dia de haemetemesis com vômitos café moído. Após a reanimação inicial, ele foi submetido a endoscopia digestiva alta sob sedação que demonstrou uma grande massa, hemorragia gástrica com uma cratera central, ao longo da curvatura maior do estômago. A gastrectomia parcial foi realizada tendo uma cunha do estômago com autorização do tumor, sem sinais de doença extraperitoneal.
Conclusão
A intervenção cirúrgica precoce, aberto ou ressecção laparoscópica, é o tratamento de escolha para evitar rebleeds. Em geral, a ressecção cirúrgica completa é realizada em 40-60% de todos os pacientes com tumores estromais gastrointestinais, e em > 70% dos pacientes com tumor metastático não primário do estroma gastrointestinal. No nosso caso, tinha extirpado completamente o tumor. Após a cirurgia, todos os pacientes devem ser encaminhados para centros que têm mais experiência no tratamento de tumores estromais gastrointestinais. Imatinib é provado ser a primeira terapia sistémica eficaz em casos de doença irressecável ou metastático. Todos os tumores estromais gastrointestinais têm o potencial para o comportamento agressivo com o risco de ser estimado a partir do tamanho do tumor e contagem mitótica.
Tumores Introdução
gastro-intestinal do estroma (GIST) são os tumores mesenquimais mais comuns do gastro-intestinal aparelho (GI). Eles são responsáveis ​​por cerca de 0,1 a 3% de todas as neoplasias gastrointestinais. Normalmente, o GIST presentes em pessoas de meia-idade com um pico de idade de apresentação em 58 anos, afetando homens e mulheres igualmente. Eles raramente ocorrem em crianças ou adultos jovens, mas quando o fazem, uma associação com neurofibromatose e tríade (tumor estromal gástrico, paraganglioma adrenal extra e cordoma pulmonar) de Carney foi observado [1]. Na maioria das vezes, eles são tumores solitários, bem circunscritas com uma pseudocápsula. Eles surgem da mesoderme embrionário do trato gastrointestinal e foram inicialmente pensado para ser tumores do músculo liso. Eles são, porém resistente à quimioterápicos e têm características morfológicas e de imunohistoquímica diferentes para músculo liso. Cerca de 40-70% ocorrer no estômago, de 20-40% no intestino delgado, e 5-15% de outros locais onde no tracto GI (esófago, do recto, omento, peritoneu). hemorragia gastrointestinal superior é a apresentação mais comum de GISTS- variando entre 50-100%, dependendo da série de casos. No entanto, o GIST como causa de hemorragia gastrointestinal superior é raro. Eles também podem apresentar dor abdominal, dispepsia e vómitos ou achados incidentais durante a endoscopia, imagem ou cirurgia.
O quadro clínico dos GIST é variável. Ele depende do envolvimento tamanho e órgão. GIST gástrico geralmente apresentam dor abdominal vaga, dispepsia e vómitos. Eles raramente apresentam complicações secundárias, como sangramento gastrointestinal superior e perfuração. GIST assintomáticos são encontrados acidentalmente durante a cirurgia, endoscopia ou tomografia computadorizada para outras condições.
Este caso destaca a necessidade de intervenção cirúrgica precoce nesses casos para evitar a mortalidade por recidiva hemorrágica e para aumentar a consciência de causas raras de GI superior sangrar e sua gestão. apresentação do caso
um homem caucasiano britânico de 61 anos de idade apresentou-se com a Acidentes e Emergências com uma história de um dia de haemetemesis com vômitos café moído. Ele era um ex-alcoólatra sem história de doença hepática crónica ou úlcera péptica. Após a reanimação inicial, ele foi submetido a endoscopia gastrintestinal superior sob sedação que demonstrou grandes coágulos no estômago (Figura 1). Repita a endoscopia gastrintestinal superior foi, portanto, realizada urgentemente, sob anestesia geral com um endoscópio terapêutico. Um sangramento grande massa, gástrica com uma cratera central foi identificada ao longo da curvatura maior do estômago após a aspiração de coágulos. O sangramento foi então controlado com o uso da injecção de adrenalina e de coagulação do plasma de árgon. Ele precisava de uma transfusão de sangue após o procedimento. Após isso, ele teve uma tomografia computadorizada que mostrou uma bem definida, dumb-bell em forma de 6 cm de massa resultante da curvatura maior do estômago com a maioria da massa sendo luminal adicional (Figura 2). Não houve evidência de lesões distantes. Ele teve outro episódio de hematêmese 48 horas após a endoscopia terapêutica necessitando 5 unidades de transfusão de sangue. Assim, foi decidido avançar com uma endoscopia gastrintestinal superior (Figura 3), com vista a proceder à laparotomia imediata e ressecção do tumor, que foi a fonte do novo sangramento. Figura 1 massa gástrica com um vaso sangrante em uma cratera central.
Figura varredura 2 CT revelando massa 6 cm, com nenhuma evidência de disseminação extraperitoneal.
Figura 3 sangramento navio após o controle.
Na laparotomia, o tumor foi identificada na curvatura maior com nenhuma evidência de fígado, peritoneal, omental ou lesões nodais linfáticas. A gastrectomia parcial foi realizada tendo uma cunha do estômago com autorização do tumor (Figura 4). Figura 4 imagem intra-operatória mostrando GIST antes da ressecção.
O relatório histologia mostrou a 7 cm (Figura 5), ​​bem circunscrito, tumor não encapsulado dentro de submucosa e muscular própria. Na microscopia do tumor era composto de células fusiformes sem pleomorfismo nuclear significativa (Figura 6). A contagem mitótica foi baixa (menos do que 5 por mitose 50 HPF) sem evidência de displasia ou malignidade da mucosa gástrica sobrejacente (Figura 7). A imunocoloração das células tumorais foram fortemente positivos para CD117 e negativo para S100, desmina, músculo liso, e actina (Figura 8). As características acima sugerem fortemente o diagnóstico de GIST. Ele fez bem após a cirurgia. Posteriormente, ele foi celebrado um estudo controlado randomizado para Glivac. Figura 5 Destacando o espécime GIST, uma vez removidos pós operatório de 6 cm.
Figura 6 histopatologia obtida destacando baixa atividade mitótica.
Figura 7 Specimen mostrando células fusiformes sem pleomorfismo nuclear significativo.
Figura 8 showes imunocoloração do células tumorais que foram fortemente positiva para CD117 e negativo para S100, desmina, músculo liso, e actina.
Discussão
a incidência de GIST tem aumentado nos últimos anos devido à detecção melhor como todos os tumores mesencymal estão agora a ser testado para CD117. CD117 (proteína Kit) é o produto de c-kit de proto-oncogene, localizado no cromossoma 4q11-21. Esta proteína é um receptor do factor de crescimento de tirosina-quinase presente em 90% das células GIST. A mutação do kit proto-oncogene resulta em um receptor CD117 que é constitutivamente estimuladas sem a presença do factor de crescimento de células-tronco [2]. Alguns dos GIST que não possuem a mutação kit parecem ter uma mutação em outro gene quinase de proteína de Classe III que codifica o factor de crescimento derivado de plaquetas [3]. Acredita-se agora que estes tumores surgem quer a partir de células estaminais que se diferenciam em relação às células intersticiais de Cajal (estas células formam parte do plexo mientérico no tracto gastrointestinal e regular o peristaltismo) ou directamente a partir de células intersticiais de Cajal e não a partir de células do músculo liso [ ,,,0],4]. A incidência anual de GIST é de 15 por milhão e a prevalência é de cerca de 130 por milhão em populações ocidentais.
GIST é uma causa rara de Upper GI sangrar, e tem uma alta propensão a rebleed. Estes tumores sangramento precisa ser investigado com urgência como paciente e não como um ambulatório. A intervenção cirúrgica precoce, aberto ou ressecção laparoscópica, é o tratamento de escolha para evitar rebleeds. Em geral, a ressecção cirúrgica completa é realizada em 40-60% de todos os pacientes com GIST, e em > 70% dos pacientes com GIST metastático não primário [5]. No nosso caso, tinha extirpado completamente o tumor.
GIST exibir um comportamento altamente variável após a ressecção do tumor primário. Esses pacientes precisam ser acompanhados numa base de longo prazo, como recorrência e metástase local pode ocorrer muitos anos após a cirurgia. Estes tumores, distribuídos pela via haematog�ea predominantemente para o fígado. Linfonodal em muito raro e, portanto, linfadenectomia não é indicada por rotina [6]. Em geral, a recorrência local ou metástases desenvolver-se em aproximadamente 50% dos pacientes que tiveram a operação potencialmente curativa [7]. A sobrevida específica da doença mediana para pacientes com GIST primário é de aproximadamente 5 anos [8]. Os dois fatores tumorais mais importantes para a recorrência local e metástases são o tamanho do tumor e taxa de mitose (tamanho > 5 cms e mitose > 5 por 50 HPF aumenta o risco) [9]. Outros fatores prognósticos são completude da ressecção, idade e localização do tumor. GISTs gástricos têm um menor risco de recorrência do tumor do que esofágico, intestino delgado ou grandes GIST intestinais.
Antes da era Imatnib ressecção cirúrgica era a única opção disponível como GIST são altamente resistentes à quimioterapia e radioterapia. A taxa de sobrevida em 5 anos foi de 35-65% após ressecção completa e a taxa de sobrevivência média foi de 10-20 meses para a doença irressecável. A introdução do mesilato de imatinibe, um inibidor de tirosina quinase, tem melhorado drasticamente os resultados do tratamento. Ele tinha demonstrado em ensaios clínicos uma diminuição significativa na prestação tamanho do tumor inicialmente tumor inoperável resectable [10]. Na fase I e fase II, Van Ooseterom et al [10] e Demetri et ai, [11] via uma resposta parcial (redução de pelo menos 50% do peso do tumor) em 79% dos pacientes, a doença estável em 28%, e doença progressiva em 13%. A taxa de sobrevida global após 1 ano foi de 88%, embora a duração média da sobrevivência ainda está para ser definido. Actualmente imatinib é aprovada apenas para o tratamento da doença avançada. A dose de partida recomendada é de 400-600 mg. trilhas fase europeia recente III demonstraram que 400 mg duas vezes por dia prolongou significativamente a sobrevivência livre de progressão. É bem tolerado por via oral com menores efeitos colaterais como erupções, náuseas, diarreia, cãibras musculares, periorbital e edema periférico. A mielossupressão foi raro. A duração do tratamento não foi ainda definido. Os ensaios de Radiação e Oncologia Grupo estudo S-0132 de fase II recomenda imatinib por 2 anos [12]
As recomendações atuais no tratamento do GIST são as seguintes.; [13]

Para GIST operável, realizar a cirurgia primeiro seguido por terapia adjuvante com Imatinib em pacientes de alto risco (tamanho > 5 cms, índice mitótico > 5 por 50 HPF, ressecção incompleta, derrames tumor).

Para GIST marginalmente ressecável ou em caso de recorrência inoperável ou metastático GIST, considerar a terapia neoadjuvante com Imatinib seguido por ressecção cirúrgica

Para GIST de risco intermediário (tamanho < 5. cms e 6-10 mitose por 50 HPF, ou 5-10 cm e, 5 a mitose por 50 HPF), o papel do Imatinib como uma terapia adjuvante ainda é discutível.
Siga orientações após ressecção de GIST estão ainda a ser definido para baixo risco, risco intermediário e GIST de alto risco. De acordo com as diretrizes de prática National Comprehensive Cancer Network tudo GIST completamente ressecado são seguidos na clínica com tomografia computadorizada cada 3-6 meses para os primeiros 5 anos e depois anualmente. Menos de vigilância é aceitável para os pacientes de baixo risco [14].
Conclusão
GIST é uma causa rara de hemorragia gastrointestinal superior. A intervenção cirúrgica precoce é o tratamento de escolha para a prevenção rebleeds. Todas as suspeitas de tumores mesenquimais de GI devem ser testados para CD117 por um histopathologist experiente. Após a cirurgia, todos os pacientes devem ser encaminhados para centros que têm mais experiência no tratamento de GIST. Imatinib provou ser a primeira terapia sistémica eficaz em casos de doença metastática não operável ou. Em caso de GIST operável, Imatinib é indicado como terapia adjuvante em pacientes de alto risco. Todos os GIST têm o potencial para o comportamento agressivo, o risco de ser estimado a partir do tamanho do tumor e contagem de mitose [15].
Consentimento
consentimento informado escrito foi obtido a partir do paciente para a publicação deste relato de caso e as imagens que o acompanham. Uma cópia da autorização escrita está disponível para análise pelo Editor-in-Chief da revista.
Declarações
Autores 'original apresentada arquivos para imagens
Abaixo estão os links para os autores' arquivos submetidos original para imagens. 'arquivo original para a figura 1 13257_2009_1543_MOESM2_ESM.jpeg Autores' 13257_2009_1543_MOESM1_ESM.jpeg Autores arquivo original para a figura 2 13257_2009_1543_MOESM3_ESM.jpeg Autores 'arquivo original para a figura 3 13257_2009_1543_MOESM4_ESM.jpeg Autores' arquivo original para o arquivo original figura 4 13257_2009_1543_MOESM5_ESM.jpeg dos autores para a figura 5 'arquivo original para a figura 6 13257_2009_1543_MOESM7_ESM.jpeg autores' 13257_2009_1543_MOESM6_ESM.jpeg autores arquivo original para o arquivo original figura 7 13257_2009_1543_MOESM8_ESM.jpeg dos autores para a figura 8 Conflito de interesses
Os autores declaram que não têm interesses conflitantes.

• polipose hiperplásica difuso isolado gástrica apresenta com anemia grave
• oclusão aguda do eixo celíaco e seus ramos com perfuração do fundo gástrico e infarto do baço, os achados na tomografia computadorizada espiral: relato de caso