Ylemmän ruoansulatuskanavan verenvuotoa johtuu mahalaukun stroomakasvain: tapausselostus

Ylemmän ruoansulatuskanavan verenvuotoa johtuu mahalaukun stroomakasvain: tapausselostus
Abstract
Johdanto
Ruoansulatuskanavan stroomakasvaimet ovat yleisimpiä mesenkymaaliset kasvaimet ruoansulatuskanavan. Tämä tapaus raportissa korostetaan tarvetta varhaisen kirurgisen toimenpiteen tällaisissa tapauksissa välttää aiheuttamasta kuolleisuudesta uudelleen- vuotoja ja nostaa tietoisuutta harvinaisia ​​syistä ruoansulatuskanavan yläosan vuoto ja niiden hallintaa.
Tapaus esitys
A61-vuotias mies esitettiin ensiapupoliklinikalle kanssa yhden päivän historia haemetemesis kahvin maahan oksentelua. Alkuvaiheen elvytys, hän koki ylemmän ruoansulatuskanavan tähystykseen ollessa rauhoitettu joka osoitti suurta, verenvuoto, mahalaukun massa joiden keskeinen kraatteri suurempaa kaarta pitkin vatsaan. Osittainen gastrectomy suoritettiin ottamalla kiila vatsaan etäisyyteen kasvain, ilman merkkejä extraperitoneal taudista.
Päätelmä
Varhainen kirurgisia toimenpiteitä, joko auki tai laparoskooppisella resektio, on hoidon valinnan estämiseksi rebleeds. Yleensä täydellinen kirurginen resektio suoritetaan 40-60% kaikista ruoansulatuskanavan stroomakasvaimet potilasta, ja > 70% niistä, joilla on ensisijainen ei- metastaattinen mahasuolikanavan stroomakasvain. Meidän tapauksessamme olimme irti täydellisesti kasvain. Leikkauksen jälkeen kaikki potilaat on tarkoitettu keskuksia, joilla on enemmän kokemusta hoidettaessa mahasuolikanavan stroomakasvaimet. Imatinibi osoittautunut ensimmäinen tehokas systeeminen hoito tapauksissa leikkaushoitoon tai etäpesäkkeitä. Kaikki ruoansulatuskanavan stroomakasvaimet on potentiaalia aggressiivista käyttäytymistä kanssa vaarassa arviointiin kasvaimen koon ja mitoosi count.
Johdanto
Ruoansulatuskanavan stroomakasvaimet (GIST) ovat yleisimpiä mesenkymaaliset kasvaimet ruoansulatuskanavan suolikanavan (GI). Niiden osuus on noin 0,1-3% kaikista GI kasvaimet. Yleensä GIST läsnä keski-iässä ihmisiä, joilla on huippu ikä esitys 58 v, jotka vaikuttavat miehillä ja naisilla yhtä. Ne harvoin esiintyy lapsilla tai nuorilla aikuisilla, mutta kun he tekevät, assosiaatio neurofibromatosis ja Carney n kolmikko (mahalaukun stroomakasvain, extra lisämunuaisen paragangliooma ja keuhkojen kordooma) on havaittu [1]. Useimmiten ne ovat yksinäinen, hyvin rajattu kasvaimet kanssa pseudocapsule. Ne johtuvat alkionkehityksen Mesodermi GI-kanavan ja alun perin ajateltiin olevan sileän lihaksen kasvaimia. Ne ovat kuitenkin resistenttejä kemoterapeuttisten ja on morfologiset ja immunohistokemiallinen ominaisuuksia erilaisia ​​sileän lihaksen. Noin 40-70% esiintyy mahassa, 20-40% ohutsuolessa, ja 5-15% muuta missä kuin maha-suolikanavan (ruokatorvi, peräsuoli, omentum, vatsakalvon). Ylemmän ruoansulatuskanavan verenvuoto on yleisin esittely GISTS- vaihdellessa 50-100% riippuen tapauksessa sarja. Kuitenkin GIST aiheuttajana ylemmän GI-verenvuoto on harvinaista. Ne voivat myös esittää vatsakipua, dyspepsia ja oksentelu tai satunnaiset havainnot aikana endoskopia, kuvantamisen tai leikkaus.
Kliininen esittäminen GIST on vaihteleva. Se riippuu koosta ja-elimet. Mahalaukun GIST yleensä läsnä epämääräisiä vatsakipu, dyspepsia ja oksentelu. He harvoin esiintyy toissijaisia ​​komplikaatioita, kuten ylemmän ruoansulatuskanavan verenvuotoa ja lävistys. Oireeton GIST havaitaan sattumalta leikkauksen aikana, endoskopia tai CT muihin vaivoihin.
Tapausselostelomakkeet korostetaan tarvetta varhaisen kirurgisen toimenpiteen tällaisissa tapauksissa välttää aiheuttamasta kuolleisuudesta uudelleen- vuotoja ja nostaa tietoisuutta harvinaisia ​​syitä ylemmän GI vuotavat ja niiden hallinta.
Tapaus esitys
A61-vuotias brittiläinen valkoihoinen mies esitteli Tapaturmat kanssa yhden päivän historia haemetemesis kahvin maahan oksentelua. Hän oli entinen alkoholisti joilla ei ole ollut krooninen maksasairaus tai peptinen haavauma. Alkuvaiheen elvytys, hän koki Ylemmän ruoansulatuskanavan tähystys ollessa rauhoitettu joka osoitti suuria hyytymiä mahassa (kuvio 1). Toista ylempi GI tähystykseen suoritettiin siksi kiireesti yleisanestesiassa terapeuttisen endoskoopin. Suuri, verenvuoto, mahalaukun massa joiden keskeinen kraatteri tunnistettiin suurempaa kaarta pitkin vatsan jälkeen toiveet hyytymiä. Verenvuoto oli sitten ohjataan käyttämällä adrenaliini pistoksen ja argon plasma hyytymisen. Hän tarvitsi verensiirtoa noudattamalla. Tämän jälkeen hänellä oli CT joka osoitti hyvin määritelty, käsipainon muotoinen 6 cm massan johtuvat suurempi kaarevuus vatsaan useimpien massa, ylimääräinen luminaaliselle (kuva 2). Ei ollut todisteita kaukainen vaurioita. Hänellä oli toinen episodi verioksennusta 48 tunnin kuluttua terapeuttinen tähystys edellyttää 5 yksikköä verensiirto. Sen vuoksi päätettiin edetä ylemmän GI tähystykseen (kuvio 3), jonka tarkoituksena on edetä välittömästi laparotomy ja resect kasvain, joka oli lähde verenvuodon uusiutumista. Kuva 1 Mahalaukun massa, verenvuoto alus keskeisellä kraatterin.
Kuvio 2 CT paljastava 6 cm massa ilman näyttöä extraperitoneal leviämisen.
Kuvio 3 Verenvuoto aluksen jälkeen ohjaus.
Tällä laparotomy, kasvain oli tunnistettu isokaarretta ilman todisteita maksan, vatsakalvon, omental tai imusolmukkeiden solmukohtien vaurioita. Osittainen gastrectomy suoritettiin ottamalla kiila vatsaan tuumorin poistuminen (kuva 4). Kuva 4 intraoperatiivisia kuva osoittaa GIST ennen resektiota.
Histologia raportti osoitti 7 cm (kuva 5), ​​hyvin rajattu, ei-kapseloitu kasvain sisällä submukoosassa ja muscularis propria. On mikroskopia kasvain muodostuu karan solujen, joilla ei ole merkittävää ydin- pleomorfisimia (kuvio 6). Mitoosi määrä oli alhainen (alle 5 mitoosin per 50 HPF) ilman näyttöä dysplasia tai pahanlaatuisuuden päällä mahalaukun limakalvon (kuva 7). Immunovärjäys kasvaimen solut olivat voimakkaasti positiivisia CD117 ja negatiivinen S100, desmiini, sileän lihaksen, ja aktiini (kuvio 8). Edellä esitetyt seikat viittaavat voimakkaasti diagnoosia GIST. Hän teki hyvin leikkauksen jälkeen. Myöhemmin hän tuli satunnaistetussa kontrolloidussa tutkimuksessa varten Glivac. Kuva 5 korostaminen GIST näyte kerran poistettu jälkeisen leikkauksen mittaus 6 cm.
Kuva 6 histopatologia yksilö esiin alhainen mitoosi toimintaa.
Kuva 7 Yksilö osoittaa sukkulasolut ilman merkittäviä ydin- pleomorfisimia.
Kuvioon 8 showes immunovärjäyksen n kasvainsolut, jotka olivat voimakkaasti positiivisia CD117 ja negatiivisia S100, desmiini, sileän lihaksen ja aktiini.
keskustelu
esiintyvyys GIST on lisääntynyt viime vuosina johtuen paremmin havaita kaikki mesencymal kasvaimet ovat nyt testattu CD117. CD117 (Kit-proteiini) on tuote c-kit-proto-onkogeeni, joka sijaitsee kromosomissa 4q11-21. Tämä proteiini on tyrosiinikinaasin kasvutekijän reseptorin läsnä 90% GIST solut. Mutaatio kit-proto-onkogeenin johtaa CD117-reseptorin, joka on konstitutiivisesti stimuloidaan ilman läsnä kantasoluja kasvutekijä [2]. Jotkut GIST, joka ei ole sarja-mutaatio näyttää olevan mutaatio toisessa luokan III proteiinikinaasi-geeni, joka koodaa verihiutaleiden kasvutekijä [3]. Nyt uskotaan, että nämä kasvaimet syntyvät joko kantasoluista, jotka erilaistuvat kohti interstitiaalinen solujen Cajal (nämä solut ovat osa myenteeri- plexus ruoansulatuskanavassa ja säädellä peristaltiikkaa) tai suoraan interstitiaalinen solujen Cajal eikä sileälihassolujen [ ,,,0],4]. Vuosittainen ilmaantuvuus GIST on 15 miljoonasosaa ja esiintyvyys on noin 130 miljoonasosaa Länsi populaatioissa.
GIST on epätavallinen syy Upper GI vuotaa verta, ja on suuri taipumus rebleed. Nämä verenvuoto kasvaimet on tutkittava kiireellisesti potilaana pikemminkin kuin avohoidossa. Varhainen kirurgisia toimenpiteitä, joko auki tai laparoskooppisella resektio, on hoidon valinnan estämiseksi rebleeds. Yleensä täydellinen kirurginen resektio suoritetaan 40-60% kaikista GIST-potilaista, ja > 70% niistä, joilla on ensisijainen ei- metastaattinen GIST [5]. Meidän tapauksessamme oli kokonaan poistettu kasvain.
GIST omaavat erittäin vaihteleva käyttäytyminen resektion jälkeen primaarikasvaimen. Näitä potilaita on seurattava pitkällä aikavälillä kuin paikallisen uusiutumisen ja etäpesäkkeitä voi tapahtua monta vuotta leikkauksen jälkeen. Nämä kasvaimet leviää haematogenous reittiä pääasiassa maksassa. Imusolmuke osallistuminen hyvin harvinainen ja siksi imusolmukkeiden ei suositella rutiininomaisesti [6]. Yleensä paikallisen uusiutumisen tai kehittyy metastaaseja noin 50%: lla potilaista, joilla oli mahdollisesti parantava toiminta [7]. Mediaani tautikohtaisten potilaiden elinaikaa ensisijainen GIST on noin 5 vuotta [8]. Kaksi tärkeintä kasvaimen tekijöitä paikallisen uusiutumisen ja etäpesäke ovat kasvaimen kokoa ja mitoosinopeudella (koko > 5 cm ja mitoosin > 5 per 50 HPF riskiä) [9]. Muut ennustavat tekijät ovat täydellisyys resektio, ikä, ja kasvaimen sijainti. Mahalaukun GIST on pienempi riski kasvaimen uusiutumisen kuin ruokatorven, ohutsuolen tai paksusuolen GIST.
Ennen Imatnib aikakauden kirurginen resektio oli ainoa vaihtoehto, koska GIST kestävät hyvin kemoterapiaa ja sädehoitoa. 5 vuoden elossaolo oli 35-65% seuraavan täydellisen resektion ja mediaalinen eloonjäämisaste 10-20 kuukautta leikkaushoitoon tauti. Käyttöönoton imatinibimesylaatti, tyrosiinikinaasin estäjä, on parantanut tuloksia hoitoa. Se oli osoitettu kliinisissä tutkimuksissa vähentynyt merkittävästi kasvaimen koon tekee aluksi käyttökelvottoman kasvain kokoisen [10]. Vaiheessa I ja II tutkimuksissa Van Ooseterom et al [10] ja Demetri et ai, [11] näki osittainen vaste (vähenee vähintään 50% kasvain taakka) 79%: lla potilaista, stabiili tauti 28%, ja etenevä sairaus 13%. Yleinen eloonjäämisluku 1 vuoden jälkeen oli 88%, vaikka Eloonjäämisajan mediaani on vielä määriteltävä. Tällä hetkellä imatinibi on hyväksytty vain edenneen taudin. Suositeltu aloitusannos on 400-600 mg. Viimeaikaiset Euroopan faasin III polkuja ovat osoittaneet, että 400 mg kahdesti päivässä pidensi merkittävästi ilman taudin etenemistä. Se on hyvin siedetty suun kautta vähäisiä haittavaikutuksia kuten ihottumaa, pahoinvointi, ripuli, lihaskrampit, periorbitaalinen ja perifeerinen turvotus. Myelosuppressio oli harvinaista. Hoidon kesto ei ole vielä määritelty. Vaiheen II kokeissa Säteilyn ja onkologian Ryhmätyöhuone S-0132 suosittelee imatinibi 2 vuotta [12].
Nykyinen suosituksia hallintaan GIST ovat seuraavat; [13]

Jos käytettävissä GIST, suorittaa leikkaus ensin seurasi adjuvanttihoito imatinibiresistenssiä suuren riskin potilailla (koko > 5 cm, mitoosinopeudella > 5 per 50 HPF, epätäydellinen resektio, kasvain vuoto).

Sillä marginaalisesti kokoisen GIST tai jos käyttökelvottoman toistuva tai metastaattinen GIST, harkitse neoadjuvant hoito Imatinibiin seurasi kirurginen resektio.

välituotteiden GIST (koko < 5 cm ja 6-10 mitoosin per 50 HPF, tai 5-10 cm ja 5 mitoosin per 50 HPF), rooli Imatinib adjuvanttihoitona on edelleen kyseenalainen.
seuranta ohjeita seuraavissa resektion GIST on vielä määriteltävä alhaisen riskin, väli riskin ja korkean riskin GIST. Mukaan National Kattava Cancer Network käytännön ohjeet kaikille täysin resektoidun GIST noudatetaan klinikalla tietokonetomografian joka 3-6 kuukautta ensimmäisen 5 vuotta ja sen jälkeen vuosittain. Vähemmän valvonta on hyväksyttävää matalan riskin potilaille [14].
Johtopäätös
GIST on epätavallinen syy ylemmän ruoansulatuskanavan verenvuotoa. Varhainen kirurginen interventio on hoidon valinnan estämiseksi rebleeds. Kaikki epäillyt mesenkymaaliset kasvaimet GI pitäisi testata CD117 kokenut histopathologist. Leikkauksen jälkeen kaikki potilaat on tarkoitettu keskuksia, joilla on enemmän kokemusta hoidettaessa GIST. Imatinibi on osoittautunut ensimmäinen tehokas systeeminen hoito tapauksissa leikkaushoitoon tai etäpesäkkeitä. Mikäli käytettävissä GIST, Imatinibi osoitetaan adjuvanttihoitona korkean riskin potilailla. Kaikissa GIST on potentiaalia aggressiivista käyttäytymistä, riski on arvioitu kasvaimen koon ja mitoosi count [15].
Suostumus
kirjallinen suostumus saatiin potilaan julkaisemisesta tapausselostelomakkeet ja aiheeseen liittyviä kuvia. Kopio kirjallinen suostumus on nähtävillä jota Editor-in-Chief tämän lehden.
Julistukset
Kirjoittajien alkuperäinen toimitti asiakirjat kuville
Alla linkkejä kirjoittajien alkuperäiset toimitettu tiedostot kuvat. 13257_2009_1543_MOESM1_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 1 13257_2009_1543_MOESM2_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 2 13257_2009_1543_MOESM3_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 3 13257_2009_1543_MOESM4_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 4 13257_2009_1543_MOESM5_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäisen tiedoston luku 5 13257_2009_1543_MOESM6_ESM.jpeg kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 6 13257_2009_1543_MOESM7_ESM.jpeg kirjoittajien alkuperäisen tiedoston luku 7 13257_2009_1543_MOESM8_ESM.jpeg kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 8 kilpailevat edut
kirjoittajat ilmoittavat, että heillä ei ole kilpailevia intressejä.

• Isolated hajanainen hyperplastinen mahalaukun polypoosin joilla esiintyy vaikea anemia
• Akuutti tukos keliakia akselilla ja sen oksat rei'itys mahalaukun silmänpohjan ja pernan infarkti, havainnot kierre tietokonetomografia: tapaus report