Øvre gastrointestinal blødning på grunn av mage stromal tumor: en sak report

øvre gastrointestinal blødning på grunn av mage stromal tumor: en kasuistikk
Abstract
Innledning
Gastrointestinale stromale tumorer er de vanligste mesenkymale svulster i mage- tarmkanalen. Denne saken rapporten fremhever nødvendigheten av tidlig kirurgisk inngrep i slike tilfeller å unngå dødelighet på grunn av ny blødning og for å øke bevisstheten om sjeldne årsaker til øvre gastrointestinal blødning og deres ledelse.
Saksframlegget, En 61 år gammel mann presentert for akuttmottaket med en en-dagers historie haemetemesis med kaffe bakken oppkast. Etter innledende gjenoppliving, gjennomgikk han øvre gastrointestinal endoskopi i henhold til sedasjon som viste en stor, blødning, gastrisk masse med en sentral krater langs den store kurvatur av magen. En delvis gastrektomi ble utført ta en kile i magen med klaring fra svulsten, uten tegn til extraperitoneal sykdom.
Konklusjon
Tidlig kirurgisk inngrep, enten åpent eller laparoskopisk reseksjon, er behandling av valget for å hindre rebleeds. Generelt er fullstendig kirurgisk reseksjon oppnådd i 40-60% av alle gastrointestinale stromale tumorer pasienter, og i > 70% av de med primær ikke- metastatisk mage-tarm stromal tumor. I vårt tilfelle hadde vi helt kuttet ut svulsten. Etter kirurgi, må alle pasienter henvises til sentre som har mer erfaring i behandling av gastrointestinale stromale tumorer. Imatinib er bevist å være den første effektive systemisk behandling i tilfeller av inoperabel eller metastatisk sykdom. Alle gastrointestinale stromale tumorer har potensial for aggressiv atferd med risiko blir beregnet fra tumorstørrelse og mitotisk teller.
Innledning
Mage-tarm stromal tumor (GIST) er de vanligste mesenkymale svulster i mage-tarm -tarmkanalen (GI). De står for ca 0,1 til 3% av alle GI svulster. Vanligvis GIST stede i middels alder folk med en topp alder av presentasjon på 58 år, som påvirker menn og kvinner likt. De forekommer sjelden hos barn eller unge voksne, men når de gjør det, har en sammenheng med nevrofibromatose og Carneys triaden (gastric stromal tumor, ekstra adrenalin paragangliom og lunge chordoma) blitt bemerket [1]. Oftest er de ensomme, godt avgrensede svulster med en pseudocapsule. De oppstår fra embryologiske mesoderm av GI-systemet, og ble opprinnelig antatt å være glatte muskel tumorer. De er imidlertid resistente overfor kjemoterapeutiske midler og ha morfologiske og immunohistokjemiske funksjoner ulik glatte muskel. Omtrent 40-70% forekommer i magesekken, 20-40% i tynntarmen, og 5-15% andre steder i mage-tarmkanalen (øsofagus, rektum, omentum, peritoneum). Øvre gastrointestinal blødning er den vanligste presentasjon av GISTS- som varierer mellom 50-100% avhengig av tilfellet serien. Men GIST som en årsak til øvre gastrointestinal blødning er sjelden. De kan også tilstede med magesmerter, dyspepsi og oppkast eller tilfeldige funn under endoskopi, bildebehandling eller kirurgi.
Kliniske presentasjon av GIST er variabel. Det avhenger av størrelsen og orgel engasjement. Gastric GIST vanligvis til stede med vage magesmerter, dyspepsi og oppkast. De sjelden til stede med sekundære komplikasjoner som øvre gastrointestinal blødning og perforasjon. Asymptomatiske GIST finnes forresten under operasjonen, endoskopi eller CT scan for andre forhold.
Denne saken rapporten fremhever nødvendigheten av tidlig kirurgisk inngrep i slike tilfeller å unngå dødelighet på grunn av ny blødning og for å øke bevisstheten om sjeldne årsaker til øvre GI blø og deres ledelse.
saksframlegget, en 61 år gammel britisk hvit mann frem for akutt med en en-dagers historie haemetemesis med kaffe bakken oppkast. Han var en ex-alkoholiker med ingen historie med kronisk leversykdom eller magesår. Etter innledende gjenoppliving, gjennomgikk han øvre GI endoskopi etter sedering som demonstrerte store klumper i magen (figur 1). Gjenta øvre GI endoskopi ble derfor utført snarest i narkose med en terapeutisk endoskop. En stor, blødninger, mage masse med et sentralt krater ble identifisert langs større krumning av magen etter aspirasjon av blodpropp. Blødning ble deretter kontrollert med bruk av adrenalin og argonplasma koagulering. Han trengte en blodoverføring etter inngrepet. Etter dette hadde han en CT scan som viste en veldefinert, dum-klokkeformet 6 cm masse som følge av større kurvatur magen med det meste av massen være ekstra luminal (figur 2). Det var ingen tegn til fjerne lesjonene. Han hadde en annen episode av hematemese 48 timer etter terapeutisk endoskopi nødvendig 5 enheter av blodoverføring. Det ble derfor besluttet å gå videre med en øvre GI endoskopi (figur 3) med sikte på å fortsette til umiddelbar laparotomi og resect svulsten, som var kilden til ny blødning. Figur 1 Gastric masse med en blødning fartøy i et sentralt krater.
Figur 2 CT scan avslører 6 cm masse med ingen bevis for extraperitoneal spredning.
Figur 3 Bleeding skipet etter kontroll.
Ved laparotomi, svulsten var identifisert på større kurvatur uten tegn til leveren, peritoneal, oment eller lymfe nodal lesjoner. En delvis gastrektomi ble utført for å ta en kile i magen med klaring fra svulsten (figur 4). Figur 4 Intra-operative bilde som viser GIST før reseksjon.
Histologi Rapporten viste en 7 cm (figur 5), godt omskrevet, ikke-innkapslet tumor i submucosa og muskularis propria. På mikros tumoren var sammensatt av spindelceller med ingen signifikant atom pleomorphism (figur 6). Den mitotiske telling var lav (mindre enn 5 mitose per 50 HPF) uten tegn til dysplasi eller malignitet av overliggende mageslimhinnen (figur 7). Farging av tumorcellene var sterkt positive for CD117 og negativ for S100, desmin, glatt muskulatur, og aktin (figur 8). De ovennevnte funksjoner sterkt antydet diagnostisering av GIST. Han gjorde det bra etter operasjonen. Deretter ble han inngått en randomisert kontrollert studie for Glivac. Figur 5 Opplyser GIST prøven en gang fjernet post operativt måler 6 cm.
Figur 6 Histopatologiske prøven utheving lav mitotisk aktivitet.
Figur 7 Prøve viser spindel celler med ingen signifikant atom pleomorphism.
Figur 8 showes farging av tumorceller som var sterkt positiv for CD117 og negative for S100, desmin, glatt muskulatur, og aktin.
diskusjon
forekomsten av GIST har økt i de siste årene på grunn av bedre deteksjon som alle mesencymal svulster blir nå testet for CD117. CD117 (Kit protein) er produktet av c-kit proto-onkogen, som ligger på kromosom 4q11-21. Dette proteinet er et tyrosin-kinase vekstfaktorreseptor til stede i 90% av GIST-celler. Mutasjon av kit proto-onkogen resulterer i en CD117 reseptor som er konstitutivt stimulert uten tilstedeværelse av stammen-cellevekstfaktor [2]. Noen av de GIST som mangler settet mutasjonen synes å ha en mutasjon i en annen klasse III-protein kinase-genet som koder for det blodplateavledet vekstfaktor [3]. Det er nå antatt at disse tumorer oppstår enten fra stamceller som differensierer til interstitielle celler av Cajal (disse cellene danner en del av plexus myentericus i mage-tarmkanalen og regulere peristaltikk) eller direkte fra interstitielle celler av Cajal og ikke fra glatte muskelceller [ ,,,0],4]. Den årlige forekomsten av GIST er 15 per million, og forekomsten er ca 130 per million i vestlige populasjoner.
GIST er en uvanlig årsak til Øvre GI blø, og har en høy tilbøyelighet til rebleed. Disse blødende svulster må undersøkes snarest som en institusjon i stedet for som et poliklinisk. Tidlig kirurgisk inngrep, enten åpent eller laparoskopisk reseksjon, er behandling av valget for å hindre rebleeds. Generelt er fullstendig kirurgisk reseksjon oppnådd i 40-60% av alle GIST-pasienter, og i > 70% av de med primær ikke- metastatisk GIST [5]. I vårt tilfelle hadde vi helt kuttet ut svulsten.
GIST viser en svært variabel atferd etter reseksjon av primærtumor. Disse pasientene må følges opp på en langsiktig basis som lokalt residiv og metastaser kan oppstå mange år etter operasjonen. Disse svulstene sprer seg ved hematogen rute hovedsakelig til leveren. Spredning til lymfeknuter i svært sjeldne og derfor lymphadenectomy er ikke rutinemessig indisert [6]. Generelt lokalt tilbakefall eller metastaser utvikle seg i ca 50% av pasientene som fikk potensielt kurativ operasjon [7]. Median sykdomsspesifikk overlevelse for pasienter med primær GIST er omtrent 5 år [8]. De to viktigste kreftfaktorer for lokalt residiv og metastasering er tumorstørrelse og mitotisk rate (størrelse > 5 cm og mitose > 5 per 50 HPF øker risikoen) [9]. Andre prognostiske faktorer er fullstendig reseksjon, alder, og svulst plassering. Gastric GIST har en lavere risiko for svulst tilbakefall enn i spiserøret, tynntarm eller store tarmen GIST.
Før Imatnib æra kirurgisk reseksjon var det eneste alternativet tilgjengelig som GIST er svært motstandsdyktig mot kjemoterapi og strålebehandling. Den fem års overlevelse var 35-65% etter fullstendig reseksjon og mediale overlevelse var 10-20 måneder for operabel sykdom. Innføringen av Imatinib mesylate, en tyrosin kinase inhibitor, har dramatisk forbedret resultatene av behandlingen. Det hadde vist i kliniske studier en signifikant reduksjon i tumorstørrelse gjengivelse innledning inoperable tumor resectable [10]. I fase I og II-studier, Van Ooseterom et al [10] og Demetri et al, [11] så en partiell respons (reduksjon på minst 50% av tumorbelastning) i 79% av pasientene, stabil sykdom hos 28%, og progressiv sykdom hos 13%. Den totale overlevelsen etter 1 år var 88%, selv om median varighet av overlevelse er ennå ikke definert. Foreløpig imatinib er godkjent kun for behandling av avansert sykdom. Den anbefalte startdosen er 400-600 mg. Nyere europeisk fase III løyper har vist at 400 mg to ganger daglig signifikant forlenget progresjonsfri overlevelse. Det er godt tolerert oralt med mindre bivirkninger som utslett, kvalme, diaré, muskelkramper, periorbital og perifert ødem. Myelosuppresjon var sjeldne. Varigheten av behandlingen er ennå ikke definert. Fase II-studier av stråling og onkologi Gruppe studie S-0132 anbefaler imatinib for 2 år [12] Hotell De nåværende anbefalingene i forvaltningen av GIST er som følger.; [13]

For betjenes GIST, utføre kirurgi først, etterfulgt av adjuvant behandling med imatinib i høyrisikopasienter (størrelse > 5 cm, mitotisk rente > 5 per 50 HPF, ufullstendig reseksjon, svulst søl). <.no>

for marginalt resectable GIST eller manglende ubrukelige residiverende eller metastatisk GIST, bør du vurdere neoadjuvant behandling med imatinib fulgt av kirurgisk fjerning

for middels risiko GIST (str. < 5 cms og 6-10 mitose per 50 HPF, eller 5-10 cm og 5 mitose per 50 HPF), er fortsatt diskuteres rollen Imatinib som adjuvant behandling.
følge opp retningslinjer etter reseksjon av GIST er ennå ikke definert for lav risiko, middels risiko og høy risiko GIST. Ifølge National Comprehensive Cancer Network praksis retningslinjer alle helt resected GIST blir fulgt i klinikken med CT scan hver 3-6 måned for de første 5 årene og deretter årlig. Mindre overvåking er akseptabelt for lavrisikopasienter [14].
Konklusjon
GIST er en uvanlig årsak til øvre gastrointestinal blødning. Tidlig kirurgisk inngrep er behandling av valget for å hindre rebleeds. Alle mistenkte mesenchymale svulster i GI bør testes for CD117 av en erfaren histopathologist. Etter kirurgi, må alle pasienter henvises til sentre som har mer erfaring i behandling av GIST. Imatinib har vist seg å være den første effektiv systemisk behandling i tilfeller av inoperabel eller metastatisk sykdom. Ved operable GIST er Imatinib indisert som adjuvant behandling hos høyrisikopasienter. Alle hovedpunkter har potensial for aggressiv atferd, risikoen blir beregnet fra tumorstørrelse og mitotisk teller [15].
Samtykke
Skriftlig informert samtykke ble innhentet fra pasienten for publisering av denne saken rapporten og tilhørende bilder. En kopi av den skriftlige samtykke er tilgjengelig for gjennomgang av Editor-in-Chief av dette tidsskriftet.
Erklæringer
Forfattere 'originale legges filer for Images Nedenfor er linkene til forfatternes opprinnelige innsendte filer for bilder. 13257_2009_1543_MOESM1_ESM.jpeg Forfatteroriginalfilen for figur 1 13257_2009_1543_MOESM2_ESM.jpeg Forfatteroriginalfilen for figur 2 13257_2009_1543_MOESM3_ESM.jpeg Forfatteroriginalfilen for figur 3 13257_2009_1543_MOESM4_ESM.jpeg Forfatteroriginalfilen for figur 4 13257_2009_1543_MOESM5_ESM.jpeg Forfatteroriginalfilen for figur 5 13257_2009_1543_MOESM6_ESM.jpeg Forfatteroriginalfilen for figur 6 13257_2009_1543_MOESM7_ESM.jpeg Forfatteroriginalfilen for figur 7 13257_2009_1543_MOESM8_ESM.jpeg Forfatteroriginalfilen for figur 8 konkurrerende interesser
forfatterne hevder at de ikke har noen konkurrerende interesser.

• Isolert diffuse hyperplastic mage polypose presentere med alvorlig anemi
• Akutt okklusjon av cøliaki aksen og dens grener med perforasjon av mage fundus og miltinfarkt, funn på spiral CT: en kasuistikk