saignement gastro-intestinal supérieur en raison de tumeur stromale gastrique: un cas report

saignement gastro-intestinal supérieur en raison de tumeur stromale gastrique: un rapport de cas
Résumé Introduction
tumeurs stromales gastro-intestinales sont des tumeurs mésenchymateuses les plus fréquentes de la gastro- tractus intestinal. Ce rapport de cas met en évidence la nécessité d'une intervention chirurgicale précoce dans de tels cas pour éviter la mortalité due à resaignement et de sensibiliser les causes rares de saignement gastro-intestinal supérieur et de leur gestion.
Présentation de cas
A 61-year-old male présenté à l'accident et le service des urgences avec une histoire d'une journée de haemetemesis avec du café moulu vomissements. Après la réanimation initiale, il a subi une endoscopie digestive haute sous sédation qui a démontré un grand saignement, la masse, de l'estomac avec un cratère central le long de la grande courbure de l'estomac. Une gastrectomie partielle a été effectué en prenant un coin de l'estomac avec l'autorisation de la tumeur, sans aucun signe de la maladie extrapéritonéale.
Conclusion de l'intervention chirurgicale précoce, ouverte ou laparoscopique résection, est le traitement de choix pour prévenir récidives hémorragiques. D'une manière générale, la résection chirurgicale complète est réalisée en 40 à 60% de toutes les tumeurs stromales patients atteints de gastro-intestinaux, et > 70% des personnes atteintes primaire non métastatique de la tumeur stromale gastro-intestinale. Dans notre cas, nous avions complètement excisé la tumeur. Après la chirurgie, tous les patients doivent être orientés vers des centres qui ont plus d'expérience dans le traitement des tumeurs stromales gastro-intestinales. Imatinib est avéré être le premier traitement systémique efficace en cas de maladie métastatique ou non résécable. Les tumeurs introduction
gastro-intestinales stromales de toutes les tumeurs stromales gastro-intestinales ont le potentiel pour le comportement agressif, le risque étant estimée à partir de la taille de la tumeur et le nombre mitotique. (GIST) sont des tumeurs mésenchymateuses les plus fréquentes de la voie gastro-intestinale tractus intestinal (GI). Ils représentent environ 0,1 à 3% de tous les néoplasmes GI. Habituellement, les GIST présents dans du milieu des gens d'âge avec un âge maximal de la présentation à 58 ans chez les mâles et les femelles aussi. Ils se produisent rarement chez les enfants ou les jeunes adultes, mais quand ils le font, une association avec la neurofibromatose et la triade (stromal gastrique tumeur, paragangliome surrénale supplémentaire et chordome pulmonaire) Carney a été noté [1]. Le plus souvent, ils sont solitaires, des tumeurs bien délimitées avec un pseudocapsule. Ils proviennent de mésoderme embryologique du tractus gastro-intestinal et ont d'abord été considérés comme des tumeurs musculaires lisses. Ils sont cependant résistants à chimiothérapeutiques et ont des caractéristiques morphologiques et immunohistochimiques dissemblables muscle lisse. Environ 40 à 70% se produisent dans l'estomac, de 20 à 40% dans l'intestin grêle et de 5 à 15% d'autre où dans le tractus gastro-intestinal (œsophage, du rectum, de l'épiploon, du péritoine). hémorragie digestive haute est la plus fréquente présentation de GISTS- variant entre 50-100% selon les séries de cas. Cependant, GIST comme cause de saignement gastro-intestinal supérieur est rare. Ils peuvent également présenter des douleurs abdominales, dyspepsie et vomissements ou découvertes fortuites au cours de l'endoscopie, l'imagerie ou la chirurgie.
La présentation clinique des GIST est variable. Cela dépend de la taille et de l'orgue la participation. GIST gastriques présentent habituellement une douleur vague abdominale, dyspepsie et vomissements. Ils présentent rarement des complications secondaires telles que le saignement gastro-intestinal supérieur et à la perforation. GIST asymptomatique se trouvent d'ailleurs lors de la chirurgie, endoscopie ou tomodensitométrie pour d'autres conditions.
Ce cas met en évidence la nécessité d'une intervention chirurgicale précoce dans de tels cas pour éviter la mortalité due à resaignement et de sensibiliser les causes rares de GI supérieure saigner et leur gestion.
présentation de cas
a 61 ans, homme de race blanche britannique présenté à l'accident et d'urgence avec une histoire d'une journée de haemetemesis avec du café moulu vomissements. Il était un ex-alcoolique, sans antécédents de maladie hépatique chronique ou une ulcération peptique. Après la réanimation initiale, il a subi une endoscopie digestive haute sous sédation qui a démontré de gros caillots dans l'estomac (Figure 1). Répétez endoscopie digestive haute a donc été réalisée de toute urgence sous anesthésie générale avec un endoscope thérapeutique. Un grand saignement, la masse, de l'estomac avec un cratère central a été identifiée le long de la grande courbure de l'estomac après l'aspiration de caillots. Saignement a ensuite été contrôlée par l'utilisation de l'injection d'adrénaline et de la coagulation par plasma d'argon. Il avait besoin d'une transfusion sanguine après la procédure. Suite à cela, il a eu un scanner qui a montré un, haltère bien définie en forme de 6 cm provenant de masse de la plus grande courbure de l'estomac avec la plupart de la masse étant luminal supplémentaire (Figure 2). Il n'y avait aucune preuve de lésions lointaines. Il avait un autre épisode de hématémèse 48 heures après l'endoscopie thérapeutique nécessitant 5 unités de transfusion sanguine. Il a donc été décidé de procéder à une endoscopie digestive haute (figure 3) en vue de procéder à une laparotomie immédiate et réséquer la tumeur, ce qui était la source de la resaignement. Figure 1 masse gastrique avec un vaisseau qui saigne dans un cratère central.
Figure 2 scan CT révélant 6 cm de masse avec aucune preuve de propagation extrapéritonéale.
Figure 3 Bleeding navire après contrôle.
À laparotomie, la tumeur était identifié sur la plus grande courbure sans mise en évidence du foie, du péritoine, épiploïque ou lésions nodaux lymphatiques. Une gastrectomie partielle a été réalisée en prenant un coin de l'estomac avec l'autorisation de la tumeur (Figure 4). Figure 4 l'image intra-opératoire montrant GIST avant la résection.
Le rapport de l'histologie a montré un 7 cm (Figure 5), bien circonscrite, tumeur non encapsulé dans la sous-muqueuse et musculeuse. L'examen microscopique de la tumeur était composée de cellules fusiformes sans pléomorphisme nucléaire significative (figure 6). Le nombre de mitoses est faible (inférieur à 5 mitose par 50 HPF) sans aucun signe de dysplasie ou un cancer de la muqueuse gastrique sus-jacente (figure 7). Immunocoloration des cellules tumorales étaient fortement positives pour CD117 et négatif pour S100, desmine, muscle lisse, et l'actine (figure 8). Les caractéristiques ci-dessus suggèrent fortement le diagnostic de GIST. Il a bien fait suite à la chirurgie. Par la suite, il a été conclu un essai contrôlé randomisé pour Glivac. Figure 5 Soulignant l'échantillon GIST une fois retiré après la mesure de manière opérationnelle de 6 cm.
Figure 6 spécimen histopathologiques mettant en évidence une faible activité mitotique.
Figure 7 échantillons montrant des cellules de broche sans pléomorphisme nucléaire significative.
Figure 8 showes immunocoloration du les cellules tumorales qui étaient fortement positifs pour CD117 et négatif pour S100, desmine, muscle lisse, et le rapport
L'incidence des GIST actine de. a augmenté au cours des dernières années grâce à une meilleure détection de toutes les tumeurs mesencymal sont maintenant testé pour CD117. CD117 (protéine Kit) est le produit de c-kit proto-oncogène, situé sur le chromosome 4q11-21. Cette protéine est un récepteur de facteur de croissance de la tyrosine kinase présente dans 90% des cellules de GIST. La mutation du kit résultats proto-oncogène dans un récepteur CD117 qui est constitutivement stimulé sans la présence du facteur [2] La croissance de cellules souches. Quelques-uns des GIST qui manquent de la mutation du kit semblent avoir une mutation dans un autre gène de protéine kinase de classe III qui code pour le facteur de croissance dérivé des plaquettes [3]. On pense maintenant que ces tumeurs proviennent soit de cellules souches qui se différencient vers des cellules interstitielles de Cajal (ces cellules font partie du plexus myentérique dans le tractus gastro-intestinal et de réguler le péristaltisme) ou directement à partir des cellules interstitielles de Cajal, et non à partir de cellules musculaires lisses [ ,,,0],4]. L'incidence annuelle de GIST est de 15 par million et la prévalence est d'environ 130 par million dans les populations occidentales.
GIST est une cause inhabituelle de la Haute-GI saigner, et a une forte propension à resaignement. Ces tumeurs hémorragiques doivent être examinées d'urgence en tant que patients hospitalisés plutôt que comme une ambulatoire. intervention chirurgicale précoce, ouverte ou laparoscopique résection, est le traitement de choix pour prévenir récidives hémorragiques. En général, la résection chirurgicale complète est accompli en 40-60% de tous les patients atteints de GIST, et > 70% de ceux avec primaire GIST métastatique non [5]. Dans notre cas, nous avions complètement excisé la tumeur.
GIST présentent un comportement très variable après résection de la tumeur primitive. Ces patients doivent être suivis sur une base à long terme que les récidives et les métastases locales peuvent survenir plusieurs années après la chirurgie. Ces tumeurs transmises par voie hématogène principalement au foie. l'implication des ganglions lymphatiques dans lymphadénectomie très rare et donc ne sont pas systématiquement indiqué [6]. En général, la récidive ou de métastases locales se développent dans environ 50% des patients qui avaient un fonctionnement potentiellement curative [7]. La survie spécifique médiane de la maladie pour les patients atteints de GIST primaire est d'environ 5 ans [8]. Les deux facteurs de tumeurs les plus importantes pour les récidives locales et les métastases sont la taille de la tumeur et le taux mitotique (taille > 5 cm et la mitose > 5 pour 50 HPF augmente le risque) [9]. D'autres facteurs pronostiques sont l'exhaustivité de la résection, l'âge, et l'emplacement de la tumeur. GIST gastriques ont un faible risque de récidive de la tumeur que l'œsophage, de l'intestin grêle ou gros GIST de l'intestin.
Avant l'ère Imatnib résection chirurgicale était la seule option disponible comme GIST sont très résistantes à la chimiothérapie et la radiothérapie. Le taux de survie à 5 ans était de 35-65% après résection complète et le taux de survie médiane était de 10-20 mois pour les maladies non résécable. L'introduction de mesylate d'imatinib, un inhibiteur de tyrosine kinase, a considérablement amélioré les résultats du traitement. Elle a démontré dans des essais cliniques d'une diminution significative de la taille de la tumeur d'abord rendu inopérant tumeur résécable [10]. Dans la phase I et II des essais, Van Ooseterom et al [10] et Demetri et al [11], vu une réponse partielle (réduction d'au moins 50% de la charge tumorale) dans 79% des patients, une maladie stable chez 28%, et maladie progressive dans 13%. Le taux global de survie après 1 an était de 88%, bien que la durée médiane de survie est encore à définir. À l'heure actuelle imatinib est approuvé que pour le traitement d'une maladie avancée. La dose initiale recommandée est de 400-600 mg. phase européenne récente III pistes ont démontré que 400 mg deux fois par jour prolongé de façon significative la survie sans progression. Il est bien toléré par voie orale avec des effets secondaires mineurs comme des éruptions cutanées, des nausées, de la diarrhée, des crampes musculaires, périorbitaire et oedème périphérique. La myélosuppression était rare. La durée du traitement n'a pas encore été défini. Les essais de phase II du rayonnement et du Groupe d'oncologie étude S-0132 recommande imatinib pendant 2 ans [12]
Les recommandations actuelles en matière de gestion des GIST sont les suivantes. [13]

Pour GIST opérables, effectuer une intervention chirurgicale en premier, suivi par un traitement adjuvant par imatinib chez les patients à haut risque (taille > 5 cm, taux mitotique > 5 par 50 HPF, résection incomplète, déversement de la tumeur).

Pour GIST légèrement résécable ou en cas de récidive inopérables ou GIST métastatique, envisager un traitement néoadjuvant avec imatinib suivie par une résection chirurgicale

Pour GIST de risque intermédiaire (taille < 5. cms et 6-10 mitose par 50 HPF, ou 5-10 cm et 5 mitose par 50 HPF), le rôle de l'imatinib comme traitement adjuvant est encore discutable.
Suivi des lignes directrices après résection de GIST sont encore à définir pour un risque faible, risque intermédiaire et élevé GIST des risques. Selon les lignes directrices de pratique National Comprehensive Cancer Network tous les GIST complètement réséqué sont suivies dans une clinique avec CT scan tous les 3-6 mois pour les 5 premières années, puis chaque année. Moins surveillance est acceptable pour les patients à faible risque [14].
Conclusion
GIST est une cause inhabituelle de saignement gastro-intestinal supérieur. intervention chirurgicale précoce est le traitement de choix pour prévenir récidives hémorragiques. Toutes les tumeurs mésenchymateuses présumés de GI doivent être testés pour CD117 par un pathologiste expérimenté. Après la chirurgie, tous les patients doivent être orientés vers des centres qui ont plus d'expérience dans le traitement des GIST. Imatinib a prouvé être le premier traitement systémique efficace en cas de maladie métastatique ou non résécable. En cas de GIST utilisable, Imatinib est indiqué comme traitement adjuvant chez les patients à haut risque. Tous les GIST ont le potentiel pour le comportement agressif, le risque étant estimée à partir de la taille de la tumeur et le nombre mitotique [15].
Consentement
consentement éclairé écrit a été obtenu à partir du patient pour la publication de ce rapport de cas et les images qui les accompagnent. Une copie du consentement écrit est disponible pour examen par le rédacteur en chef de ce journal.
Déclarations
Auteurs «original soumis fichiers pour les images
Voici les liens vers les auteurs originaux soumis les dossiers de images. de fichier d'origine pour la figure 1 13257_2009_1543_MOESM2_ESM.jpeg Auteurs Auteurs 13257_2009_1543_MOESM1_ESM.jpeg fichier d'origine pour la figure 2 Auteurs 13257_2009_1543_MOESM3_ESM.jpeg de fichier d'origine pour la figure 3 Auteurs 13257_2009_1543_MOESM4_ESM.jpeg de fichier original pour le fichier d'origine de la figure 4 Auteurs 13257_2009_1543_MOESM5_ESM.jpeg pour la figure 5 de fichier d'origine pour la figure 6 13257_2009_1543_MOESM7_ESM.jpeg auteurs auteurs 13257_2009_1543_MOESM6_ESM.jpeg fichier original pour le fichier d'origine de la figure 7 13257_2009_1543_MOESM8_ESM.jpeg auteurs pour la figure 8 intérêts concurrents
Les auteurs déclarent qu'ils ont aucun conflit d'intérêts.

• polypose gastrique isolé diffus hyperplasiques présentant une anémie sévère
• occlusion aiguë de l'axe cœliaque et ses branches avec perforation du fundus gastrique et infarctus splénique, les résultats sur tomodensitométrie spiralée: un cas report