En sällsynt fall av samtidig enorma exophytic gastrointestinal stromal tumör i magen och Kasabach-Merritt fenomen

En sällsynt fall av samtidig enorma exophytic gastrointestinal stromal tumör i magen och Kasabach-Merritt fenomen Bild Sammanfattning
Bakgrund
Vi rapporterar ett mycket sällsynt fall av samtidig enorma exophytic GIST i magen och Kasabach-Merritt fenomen (KMP ). Bild Case presentation
patienten var en 67-årig man upplever utspänd buk sedan september 2006. en fysisk undersökning visade en 25 x 30 cm hård massa som var påtaglig i mellersta och nedre vänstra delen av buken minimal inneboende mobilitet och massiva ascites. Eftersom den medgav patient diagnostiserades med DIC, kunde kirurgi inte utföras. Patienten fick en trombocyttransfusion och DIC behandlades. På grund av denna behandling, trombocytantalet återhämtat sig till 7,0 x 10 4; tumörresektion utfördes vid 16 dagar efter antagning. Laparotomi avslöjade en enorm extraluminal tumör som härrör från större krökning i magen som mätte 25 x 30 cm och hade inte spruckit in i peritonealhålan eller infiltrerade andra organ. Partiell gastric resektion utfördes. Den opererande massa mätt 25 × 25 × 20 cm. I tvärsnitt, föreföll tumören hårt och homogent med en liten polycystisk område. Histopatologi av de utskurna provet visade stor spindel cell GIST med > 5/50 HPF (hög effekt fält) mitotisk aktivitet. Den postoperativa förloppet var händelselös, och koagulopati förbättrats snabbt.
Slutsats
Eftersom den karakteristiska av tumör i det här fallet var hypervascularity med blödning och nekrotiska lesioner var koagulopati tros vara orsakad av fångst av trombocyter inom en stor vasculized tumörmassan.
bakgrund
gastrointestinala stromacellstumörer (GIST) är mesenkymala tumörer i mag-tarmkanalen med olika kliniska och biologiska egenskaper. Uttrycket av c-kit skiljer GIST från riktiga leiomyom, leiomyosarkom och andra mesenkymala tumörer i mag-tarmkanalen [1-3]. Magen (60% -70%) och tunntarmen (20% -30%) är de vanligaste platserna för GIST [1, 2]. Review, en förening mellan en kärlskada och livshotande koagulopati betecknas som Kasabach-Merritt fenomen (KMP). Det omfattar trombocytopeni, mikroangiopatisk hemolytisk anemi, och disseminerad intravaskulär coagulopaty (DIC). Generellt KMP är den mest karakteristiska symptom på jätte hemagiomas [4-7]. Såvitt vi vet har inget fall av samtidig GIST och KMP rapporterats hittills. Här rapporterar vi en mycket sällsynt fall av samtidig enorma exophytic GIST i magen och KMP. Bild Case presentation
Patienten var en 67-årig man upplever utspänd buk sedan september 2006. I oktober 2006, buken fullhet blev progressiv, och han hade svårt allmän trötthet. Det fanns ingen historia av kräkningar, feber, eller gastrointestinal blödning. Njursvikt inträffade på grund av diabetes mellitus (DM). Vid intagningen i november 2006, visade en fysisk undersökning en 25 x 30 cm hård massa som var påtaglig i mellersta och nedre vänstra delen av buken minimala inre rörlighet och massiva ascites. Review, en övre gastrointestinala barium studie och gastric endoskopisk undersökning indikerade inga avvikelser. Tumör resultaten av Doppler ultraljud visade en hypoechoic lesion med en hypervaskulära område (Figur 1). En buken datortomografi (CT) scan visade en enorm heterogen massa dimensionerad 20 × 25 cm som sträcker sig från den större krökningen av mellankroppen i magen (Figur 2). Abdominal magnetisk resonanstomografi (MRI) utfördes, och nästan hela bukhålan visualiserades i den koronala vy. Den oregelbundna väggen av lesionen uppvisade en låg intensitetssignal på T1-weihted bild och en hög-intensitetssignal på T2-viktad bild (figur 3). Figur 1 Doppler ultraljud visar hypervaskulära område i tumören.
Figur 2 Abdominal beräknad-tomografi visar en enorm heterogen massa med en tjock och oregelbunden vägg dimensionerad 20 × 25 cm som sträcker sig från större krökning av mellandelen av magen.
Figur 3 buken MRI visar enorm inhomogena massa skada kan identifieras i den högra sidan av den intra-buken.
Rutin biokemiska undersökningen visade hypoalbuminemi, nedsatt njurfunktion, och hyperglykemi. Sedan medgav patienten fick diagnosen DIC (blodplättar: 2000 mm 3, FDP: 135.4 g /ml, PT: 1,20, herrar poäng: över tre huvuden) kunde operation inte utföras. Patienten fick en blodplättstransfusion av 20 enheter per dag 6 gånger, och DIC behandlades med nafamostat mesilat och färskfryst plasma. På grund av denna behandling, trombocytantalet återhämtat sig till 7,0 x 10 4; tumörresektion utfördes vid 16 dagar efter antagning. Laparotomi avslöjade en enorm extraluminal tumör som härrör från större krökning i magen som mätte 25 x 30 cm och hade inte spruckit in i peritonealhålan eller infiltrerade andra organ (Figur 4A). En fäst pedicle ca 3 cm i bredd observerades i större krökning av mellankroppen i magen. Partiell gastric resektion utfördes (Figur 4A). Figur 4 A och B) enorma solid tumör som härrör från större krökning i magen som mätte 25 x 25 cm och hade inte spruckit in i peritonealhålan eller infiltrerade andra organ. En fäst pedicle ca 3 cm i bredd observerades i större krökning av mellankroppen i magen. Partiell gastric resektion utfördes. C och D) Den opererande massa mätt 25 × 25 × 20 cm. I tvärsnitt visade tumören hårt och homogent med en liten polycystiskt område och förkalkning.
Opererande massa mätt 25 × 25 × 20 cm. I tvärsnitt, föreföll tumören hårt och homogent med en liten polycystisk område (Figur 4B). Histopatologi av de utskurna provet visade stor spindel cell GIST med > 5/50 HPF (hög effekt fält) mitotisk aktivitet (Figur 5A). Inga tecken på infiltration observerades i resekterade anslutning till magsäcksväggen. Immunohistokemisk färgning var starkt positiv för CD34 och CD117 (figur 5B och 5C), och negativa för α-SMA, S-100 och Desmin. Figur 5 mikrofotografi som visar A). Mikroskopiskt var tumören kännetecknas av fascikulära och sammanflätning spridning av spindelformade celler. (Hematoxylin och Eosin × 200) B). Histopatologisk bild efter Immunfärgning för CD34: Tumörcell show positivitet efter CD34 färgning. C) Histopatologi bild efter Immunfärgning för CD117. Tumörcell visar positivitet efter CD117 färgning
postoperativa förloppet var händelselös, och koagulopati förbättrats snabbt. Patienten noggrant följs upp regelbundet. Imatinibmesylat (Gleevec ™ /Novartis Pharma AG, Basel, Schweiz) administrerades oralt 300 mg per dag på grund av att patienten visade nedsatt njurfunktion (serumkreatinin: 3,98, urea (BUN): 41,5) Review Diskussionen
definitionen av en GIST har förändrats med immunhistokemiska och molekylära tekniska framsteg [8]. Det är allmänt accepterat att en GIST är en mesenkymala tumör som uttrycker c-kit onkoproteinet eller har en mutation i antingen c-kit eller blodplättshärledd tillväxtfaktorreceptor-alfa (PDGFRA) genen [9]. Flera studier har avslöjat olika typer av c-kit-mutationer, inklusive mutationer i membrannära (exon 11), extracellulär (exon 9) och tyrosinkinas (exon 13 och 17) domäner [9].
Fletcher et al
., rapporterade en klassificering för maligniteter som bygger på tumörstorlek och antalet mitotiska divisioner [10]. De klassificeras gastric GIST i följande fyra grupper: mycket låg risk (< 2 cm i storlek och < mitoses5 /50 HPF), låg risk (2 ~ 5 cm och < mitoses 5/50 HPF), mellan risk (< 5 cm och < mitoses /50 HPF eller 5-10 cm och < 5/50 HPF), hög risk (> 5 cm och > 5/50 HPF eller > 10 cm och varje mitoic hastighet eller storlek och > 10/50 HPF). Enligt denna klassificering var vårt fall klassas som hög risk. . Dessutom Carrillo et al
, rapporterade att en hög MIB-1 index (> 22%, i de mest aktiva området) var den mest kraftfulla predictoren av dålig överlevnad [11]. Den högsta MIB-1 indexvärde för den aktuella patienten var 28%, vilket tyder på malignt naturen av tumören.
Utse KMP har tillämpats på fall där kärlskador förekommer i samband med djup trombocytopeni och hypofibrogenemia med fibrinnedbrytningsprodukter produkter. Det är viktigt att utesluta viscerala lesioner i levern, mjälten och retroperitoneum, och hematologiska maligniteter såsom leukemi och andra maligniteter som kan orsaka en liknande kutan presentation såsom neuroblastom [12]. Den disseminerad intravaskulär koagulation orsakad av en aktivering av koagulationskaskaden och bildning av intravaskulär fibrin, och kan resulterar i mikroangiopatisk hemolys och ibland röda cellfragmentering sett på det perifera blodutstryk [13]. Eftersom den karakteristiska av tumör i det här fallet var hypervascularity med blödning och nekrotiska lesioner var koagulopati tros vara orsakad av fångst av trombocyter inom en stor vasculized tumörmassa. Endast ett fåtal rapporter beskrev tillfällighet konsumtions koagulopati och angiomatous tumör i samband med KMP i vuxen ålder [7, 15]. Även om KMP tros vara orsakad av koagulering och fibrinolys inom jätte hemangiom och trots flera fall av jätte GIST i magen rapporteras, inget fall av samtidig gastric GIST och KMP har rapporterats hittills [8]. Eftersom anlag för blödning (observerat i KMP) är den främsta dödsorsaken är aggressiv behandling krävs.
Imatinib mesylat, som är en kompetitiv hämmare av vissa tyrosinkinaser inklusive intracellulära kinaser ABL och BCR-ABL-fusionsproteiner som förekommer i vissa leukemier, och PDGFRA, är det första effektiva läkemedlet för GIST [[16, 17], 18]. Användningen av Gleevec som en adjuvans för närvarande utforskas med pågående randomiserade fas III-studier.
Slutsats
Eftersom den karakteristiska av tumör i det här fallet var hypervascularity med blödning och nekrotiska lesioner var koagulopati tros vara orsakad av fånga av trombocyter inom en stor vasculized tumörmassa.
förklaringar
Tack
skrift~~POS=TRUNC informerat samtycke erhölls från patienten för offentliggörandet av denna fallbeskrivning.
Författarnas ursprungliga inlämnade filer för Images of Nedan är länkarna till författarnas ursprungliga inlämnade filer för bilder. 12957_2007_311_MOESM1_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 1 12957_2007_311_MOESM2_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 2 12957_2007_311_MOESM3_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 3 12957_2007_311_MOESM4_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 4 12957_2007_311_MOESM5_ESM.jpeg Författaroriginalfilen för figur 5 12957_2007_311_MOESM6_ESM.ppt författar~~POS=TRUNC för figur 6 12957_2007_311_MOESM7_ESM.ppt författar~~POS=TRUNC för figur 7 12957_2007_311_MOESM8_ESM.ppt författar~~POS=TRUNC för figur 8 konkurrerande intressen
författare (s) förklarar att de inte har några konkurrerande intressen.

• Släkten malign tumör och dess relation med clinicopathologic funktioner i magcancer patients
• Peritoneal metastaserande adenokarcinom möjligen på grund av en gastric dubblering cysta: en fallrapport och litteratur review