Rijedak slučaj istodobne ogromne exophytic gastrointestinalnog strome tumora želuca i Kasabach-Merritt phenomenon

rijedak slučaj istodobne ogroman exophytic gastrointestinalnog strome tumora želuca i Kasabach-Merritt fenomen
apstraktne pregled pozadine pregled prijavljujemo iznimno rijedak slučaj istodobne ogroman exophytic GIST želuca i Kasabach-Merritt fenomena (KMP). prezentacija pregled slučaja pregled pacijent bio je 67-godišnji muškarac doživljava u trbuhu rastezanje od rujna 2006. Tjelesni pregled otkrila 25 × 30 cm tvrdi masa koja je bila opipljiva u sredini i donji lijevi trbuh minimalna unutarnja mobilnost i masivnim ascitesom. Budući da je primljen pacijent je s DIC dijagnoza, operacija se ne može izvesti. Bolesnik je primio transfuziju u obliku pločica i DIC je tretirana. Zbog tog tretmana, broj trombocita oporavio do 7,0 × 10 4; resekcija tumora je provedeno na 16 dana nakon prijema. Laparotomija otkrila veliku ekstraluminalnom tumor proizlazi iz veće zakrivljenosti želucu koji mjereno 25 × 30 cm i nije probušene u peritonejsku šupljinu ili infiltrirao u druge organe. Djelomična resekcija želuca provedena je. Reseciranog masa mjerena 25 × 25 × 20 cm. U presjeku, tumor pojavio teško i homogeni s malom policističnih području. Patohistološki reseciranog uzorka pokazali veliku vretena stanica Gist s > 5/50 HPF (polje velike snage) mitoze aktivnosti. Postoperativna Naravno bio je uredan, a koagulopatija brzo poboljšati. Pregled Zaključak pregled Od svojstvo tumora u ovom slučaju je hypervascularity s krvarenjem i nekrotične lezije, koagulopatija je mislio da je uzrokovana hvatanju trombocita unutar velike vasculized tumorske mase. pregled Pozadina pregled gastrointestinalnog strome tumora (GIST) su mezenhimalne tumori probavnog sustava s različitim kliničkim i bioloških svojstava. Ekspresija c-kit razlikuje GIST od stvarno leiomioma, leiomyosarcomas i drugih mezenhimalnih tumora GI trakta [1-3]. Želudac (60% -70%) i tanko crijevo (20% -30%) su najčešći mjesta za GIST [1, 2].
Povezanost između vaskularne lezije i opasne po život koagulopatije je nazvao kao Kasabach-Merritt fenomen (KMP). To uključuje trombocitopeniju, mikroangiopatski hemolitička anemija, i raspršene intravaskularne coagulopaty (DIC). Općenito, KMP je najkarakterističniji simptom diva hemagiomas [4-7]. Prema našim saznanjima, niti jedan slučaj istodobne GIST i KMP je prijavljen do sada. Ovdje smo izvješće iznimno rijedak slučaj istodobne ogroman exophytic GIST u želucu i KMP. Prezentacija pregled slučaja pregled pacijent bio je 67-godišnji muškarac doživljava u trbuhu rastezanje od rujna 2006. U listopadu 2006. godine, u trbuhu punina je postao progresivno, a imao je teško opći umor. Nema povijest povraćanja, vrućice ili gastrointestinalnog krvarenja. Zatajenje bubrega došlo zbog diabetes mellitus (DM). Na prijemu u studenom 2006. godine, fizički pregled otkrio je 25 × 30 cm tvrdi masu koja je bila opipljiva u sredini i donji lijevi trbuh minimalna unutarnja mobilnost i masivnim ascitesom.
Gornju gastrointestinalni barij studija i želuca endoskopski pregled pokazuje nikakve anomalije. Tumor nalaz Doppler ultrazvuk pokazao hipoehogene lezija s hypervascular područja (Slika 1). Abdomena kompjutorizirana tomografija (CT) pokazala je ogroman heterogena masa veličine 20 × 25 cm pružaju od veće zakrivljenosti srednjeg tijela želuca (Slika 2). Abdominalna magnetska rezonancija (MRI) je izvedena, a gotovo cijela trbušna šupljina je vidljivo u koronarnog pogled. Nepravilna zid lezije izložena niskog intenziteta signala na T1-weihted slikom i signal visokog intenziteta na T2-weighted slika (Slika 3). Slika 1 Doppler ultrazvuk pokazuje hypervascular područje u tumor.
Slika 2 trbuhu kompjuterizirane tomografije-pokazuje veliku heterogenu masu s debelim i nepravilnog zida veličine 20 × 25 cm pružaju od veće zakrivljenosti na sredini trbuha.
Slika 3 trbuhu MRI pokazuje ogroman nehomogena masa lezija može se identificirati u desnoj strani intra-trbuh.
Rutinska biokemijska istraživanja pokazala hipoalbuminemije, renalnu disfunkciju i hiperglikemije. Budući da je primljen pacijent je s DIC dijagnosticirana (trombocita: 2000 mm 3, FDP: 135.4 ug /ml, PT: 1.20, gospodo ocjena: više od 3 glave) operacija ne može obaviti. Pacijent je primio trombocita transfuziju od 20 jedinica svaki dan 6 puta, a DIC je tretirana s nafamostat mezilat i svježe smrznute plazme. Zbog tog tretmana, broj trombocita oporavio do 7,0 × 10 4; resekcija tumora je provedeno na 16 dana nakon prijema. Laparotomija otkrila veliku ekstraluminalnom tumor proizlazi iz veće zakrivljenosti želucu koji mjereno 25 × 30 cm i nije probušene u peritonejsku šupljinu ili se uvukle u druge organe (slika 4a). Vezivne peteljka približno 3 cm u širinu zabilježeno je u veće zakrivljenosti srednjeg tijela želuca. Djelomična resekcija želuca provedena je (Slika 4A). Slika 4. A i B) veliki solidni tumor proizlaze iz veće zakrivljenosti želucu koje se mjeri 25 x 25 cm, a nije probušene u peritonealnu šupljinu ili infiltriranima drugih organa. Vezivne peteljka približno 3 cm u širinu zabilježeno je u veće zakrivljenosti srednjeg tijela želuca. Djelomična resekcija želuca provedena je. C i D) resected masa mjerena 25 × 25 × 20 cm. U presjeku, tumor pojavio teško i homogeni s malom policističnih područje i kalcifikacije.
Reseciranog masa mjerena 25 × 25 × 20 cm. U presjeku, tumor pojavio teško i homogeni s malom prostoru policističnih (Slika 4B). Patohistološki reseciranog uzorka pokazali veliku vretena stanica Gist s > 5/50 HPF (polje velike snage) mitoze aktivnost (Slika 5A). Nema dokaza o infiltraciji zabilježeno je u reseciranog marginama stijenke želuca. Imunokemijsko bojenje je bila snažno pozitivno za CD34 i CD117 (slika 5B i 5C), a negativna za alfa-SMA, S-100 i Desmin. Slika 5 Fotomikrografija koja prikazuje A). Mikroskopski, tumor je karakteriziran fascicular i pleternom proliferacije stanica vretenastom. (Hematoksilinom i eozinom × 200) i B). Patohistološki slide nakon imunološko CD34: tumorskih stanica pokazuju pozitivnost nakon CD34 bojanja. C) Patohistološki slide nakon imunološko CD117. Tumorskih stanica pokazuju pozitivnost nakon CD117 bojenja
postoperativni tijek bio je uredan, a koagulopatija brzo poboljšati. Pacijent je pažljivo pratiti redovito. Imatinib mesilat (Gleevec ™ /Novartis Pharma AG, Basel, Switzerland), oralno 300 mg po danu, jer je pacijent prikazan HIVom (kreatinin u serumu: 3,98, uree u krvi dušik (BUN): 41.5) pregled Rasprava
definicija GIST se mijenja imunihistokemijski i molekularne tehnički napredak. [8] Općenito je prihvaćeno da je GIST je tumor mezenhimalnih koja izražava c-kit onkoprotein ili ima mutaciju u bilo c-kit, odnosno iz trombocita-receptor čimbenika rasta-alfa (PDGFRA) gen [9]. Nekoliko studija je pokazala različite vrste c-kit mutacije, uključujući mutacije na juxtamembrane (ekson 11), izvanstanični (ekson 9), kao i tirozin kinaza (ekson 13 i 17) područja [9]. Pregled Fletcher i sur
., izvijestio je klasifikaciju za zloćudne bolesti koja se temelji na veličini tumora i broj mitoze podjela [10]. Oni su klasificirani želučanog GIST u sljedeće četiri skupine: vrlo niskim (< 2 cm u veličini i < mitoses5 /50 HPF), niski rizik (2 ~ 5 cm i < mitoza 5/50 HPF), srednji rizik (< 5 cm i < mitoza /50 HPFS ili 5-10 cm i < 5/50 HPF), visok rizik (> 5 cm i > 5/50 HPF ili > 10 cm i bilo mitoic stope ili bilo koje veličine i > 10/50 HPF). Prema ovoj klasifikaciji, naš slučaj je klasificiran kao visokog rizika. . Štoviše, Carrillo sur pregled, izvijestio je da je visoka MIB-1 Indeks (> 22%, u najaktivnijem području) bio je najmoćniji prediktor lošeg preživljavanja [11]. Najveći MIB-1 Indeks vrijednost za ovog pacijenta bila je 28%, što upućuje na malignu prirodu tumora.
Oznaka KMP je primijenjen na slučajeve u kojima vaskularne lezije se pojavljuju u kombinaciji s dubokom trombocitopenije i hypofibrogenemia s degradacijom fibrinskog proizvoda. Važno je da se isključila visceralne lezije u jetri, slezeni i retroperitoneum i hematološke malignih kao što su leukemije i drugih malignih bolesti koje mogu uzrokovati sličnu kožnu prezentaciju kao što su neuroblastoma [12]. Diseminirane intravaskularne koagulacije uzrokovan aktivacijom kaskade grušanja i formiranje intravaskularnog fibrina, a može rezultira mikroangiopatski hemolize i fragmentacije povremeno eritrocita vidi na perifernoj razmaza krvi [13]. Budući da je karakteristika tumora u ovom slučaju bio hypervascularity s krvarenjem i nekrotične lezije, koagulopatija je mislio da je uzrokovana hvatanju trombocita unutar velikog vasculized tumorske mase. Samo nekoliko izvješća opisao podudarnost potrošnje koagulopatije i angiomatous tumora povezana s KMP u odrasloj dobi [7, 15]. Osim toga, iako se vjeruje KMP da je uzrokovana zgrušavanja i fibrinolize u veleslalomu hemangioma i unatoč nekoliko slučajeva div GIST u želucu koji se prijavio, niti jedan slučaj istodobne želučane GIST i KMP je prijavljen do sada [8]. Budući da je predispozicija za krvarenje (vidjeti u KMP) je glavni uzrok smrti, agresivno liječenje je potrebno.
Imatinibmezilat, što je kompetitivni inhibitor nekih tirozin kinaza uključujući unutarstanični kinaza ABL i fuzijskih proteina BCR-ABL prisutnih u neki leukemija, i PDGFRA, prvi je učinkovit lijek za GIST [[16, 17], 18]. Korištenje Gleevec kao pomoćno sredstvo trenutno se istražiti s ide na randomiziranim ispitivanjima faze III. Pregled Zaključak pregled Od svojstvo tumora u ovom slučaju je hypervascularity s krvarenjem i nekrotične lezije, koagulopatija je mislio da se uzrokovana hvatanje trombocita unutar velike vasculized tumorske mase. pregled deklaracija
Zahvale
Pismeni informirani pristanak dobiven je od pacijenta za objavljivanje ovog slučaja. originalnih dostavljenih datoteka
autorovih za slike
Ispod su linkovi na autora originalnih dostavljenih datoteka za slike. Izvorna datoteka za Slika 1 12957_2007_311_MOESM2_ESM.jpeg autorskim 12957_2007_311_MOESM1_ESM.jpeg autora izvorne datoteke za sliku 2 12957_2007_311_MOESM3_ESM.jpeg autorskim izvorne datoteke na Slici 3 12957_2007_311_MOESM4_ESM.jpeg autorskim izvorne datoteke za Slika 4 12957_2007_311_MOESM5_ESM.jpeg autorskim izvorne datoteke za lik 5 12957_2007_311_MOESM6_ESM.ppt autora izvorna datoteka za Slika 6 12957_2007_311_MOESM7_ESM.ppt autorskim izvorne datoteke za Slika 7 12957_2007_311_MOESM8_ESM.ppt autorskim izvorne datoteke za Slika 8 suprotstavljenih interesa
autor (i) izjavljuju da nemaju konkurentne interese.

• Obiteljska povijest malignih neoplazmi i njegov odnos s kliničko obilježja bolesnika s rakom želuca
• Peritonejska metastatski adenokarcinom vjerojatno zbog želučane umnožavanje ciste: prikaz slučaja i književnost review