Harvinainen samanaikaisen valtava exophytic ruuansulatuskanavan tukikudosten kasvain mahassa ja Kasabach-Merritt phenomenon

Harvinainen jos samanaikaisesti valtava exophytic ruuansulatuskanavan tukikudosten kasvain mahassa ja Kasabach-Merritt ilmiö
tiivistelmä
tausta
Raportoimme erittäin harvinainen tapaus samanaikaisesti valtava exophytic GIST mahan ja Kasabach-Merritt ilmiö (KMP).
asia esittely
potilas oli 67-vuotias mies kokee vatsan turvotus lähtien syyskuussa 2006. fysikaalinen tutkimus paljasti 25 x 30 cm kovaa massaa, joka oli käsin kosketeltava keskellä ja alhaalla vasemmalla vatsa minimaalinen sisäinen liikkuvuus ja massiivinen askites. Koska myönsi Potilaalla diagnosoitiin DIC, leikkaus ei voitu suorittaa. Potilas sai verihiutaleinfuusio ja DIC käsiteltiin. Tästä johtuen hoidon, verihiutaleiden määrä talteen 7,0 × 10 4; tuumoriresektion tehtiin 16 päivän kuluttua ottamista. Laparotomy paljasti suuren suonen ulkopuo- lisen kasvain johtuvat suurempi kaarevuus vatsaan, että mitattu 25 x 30 cm ja ei revennyt vatsaonteloon tai tunkeutunut muihin elimiin. Osittainen mahalaukun resektio suoritettiin. Resektoitua massa mitattiin 25 x 25 x 20 cm. Poikkileikkaus, kasvain ilmestyi kova ja homogeeninen pienellä polykystinen alue. Histopatologia resektoitua näytteen osoitti suurta karan solu GIST kanssa > 5/50 HPF (high-teho kenttä) mitoosi toiminta. Leikkauksen kurssi oli tapahtumaköyhä, ja coagulopathy parani nopeasti.
Päätelmät
Koska ominaisuus kasvain tässä tapauksessa oli hypervascularity verenvuotoon ja nekroottisia muutoksia, hyytymishäiriö luultiin johtuvan pyydystäminen verihiutaleiden sisällä suuri vasculized syöpäkasvain.
Tausta
ruuansulatuskanavan tukikudosten kasvaimet (GIST) ovat mesenkymaaliset kasvaimet ruoansulatuskanavan eri kliinisiä ja biologisia ominaisuuksia. Ilmaisu c-kit erottaa GIST tosi leiomyoomat, leiomyosarkoomat, ja muut mesenkymaaliset kasvaimet ruoansulatuskanavasta [1-3]. Vatsa (60% -70%) ja ohutsuolen (20% -30%) ovat yleisin sivustot GIST [1, 2].
Välisen assosiaation verisuonten vaurion ja hengenvaaralliseen koagulopatiaa on ilmaisua kuin Kasabach-Merritt ilmiö (KMP). Se sisältää trombosytopenia mikroangiopaattista hemolyyttinen anemia, ja DIC coagulopaty (DIC). Yleensä KMP on tyypillisin oire jättiläinen hemangioomat [4-7]. Tietääksemme yhtään samanaikaista GIST ja KMP on raportoitu tähän mennessä. Täällä me raportoimme erittäin harvinainen jos samanaikaisesti valtava exophytic GIST mahan ja KMP.
Asia esittely
Potilas oli 67-vuotias mies kokee vatsan turvotus sitten syyskuun 2006. Lokakuussa 2006, vatsan täyteläisyys tuli progressiivinen, ja hänellä oli kova yleistä väsymystä. Ei ollut historiaa oksentelu, kuume, tai ruoansulatuskanavan verenvuoto. Munuaisten vajaatoiminta johtunut diabetes (DM). Maahantuonnissa marraskuussa 2006 lääkärintarkastus paljasti 25 x 30 cm kovaa massaa, joka oli käsin kosketeltava keskellä ja alhaalla vasemmalla vatsa minimaalinen sisäinen liikkuvuus ja massiivinen askites.
Ylempi maha barium tutkimus ja mahalaukun tähystys osoitti poikkeavuuksia. Kasvain havainnot Doppler ultraäänitutkimus oli hypoechoic vaurion kanssa hypervascular alue (kuvio 1). Vatsan tietokonetomografia (CT) skannaus osoitti suuren heterogeenisen massan kokoinen 20 x 25 cm, joka ulottuu suurempi kaarevuus keskellä rungon mahan (kuvio 2). Vatsan magneettikuvaus (MRI) tehtiin, ja lähes koko vatsaonteloon visualisoitiin koronaalisiin mieltä. Epäsäännöllinen vaurion seinämään osoitti lievää signaalin T1-weihted kuva ja korkean intensiteetin signaali T2 painotettu kuva (kuva 3). Kuvio 1 Doppler ultraäänitutkimus esittää hypervascular alueella kasvain.
Kuvio 2 Vatsan laskettu-tomografia esittää suuren heterogeenisen massan paksu ja epäsäännöllinen seinä on mitoitettu 20 x 25 cm, joka ulottuu suurempi kaarevuus keskellä vatsaan.
Kuva 3 vatsan MRI osoittaa valtava epähomogeeninen massa vaurio voidaan tunnistaa oikeassa reunassa sisäisen vatsa.
Rutiini biokemialliset tutkimuksessa ilmeni hypoalbuminemia, munuaisten toimintahäiriö, ja hyperglykemia. Koska myönsi Potilaalla diagnosoitiin DIC (verihiutalemäärä: 2000 mm 3, FDP: 135,4 ug /ml, PT: 1,20, vastaanottaja pisteet: yli 3 päätä) leikkausta ei voitu suorittaa. Potilas sai verihiutaleinfuusio 20 yksikköä päivässä 6 kertaa, ja DIC käsiteltiin nafamostaatin mesilate ja makean jäädytetyn plasman. Tästä johtuen hoidon, verihiutaleiden määrä talteen 7,0 × 10 4; tuumoriresektion tehtiin 16 päivän kuluttua ottamista. Laparotomy paljasti suuren suonen ulkopuo- lisen kasvain johtuvat suurempi kaarevuus vatsaan, että mitattu 25 x 30 cm ja ei revennyt vatsaonteloon tai tunkeutunut muut elimet (kuvio 4A). Kiinnitys- varren noin 3 cm leveä havaittiin suurempi kaarevuus keskivartalon vatsaan. Osittainen mahalaukun resektio suoritettiin (kuvio 4A). Kuvio 4 A ja B), suuri kiinteä kasvain, jotka johtuvat suurempi kaarevuus vatsaan, että mitattu 25 x 25 cm ja ei revennyt vatsaonteloon tai tunkeutunut muihin elimiin. Kiinnitys- varren noin 3 cm leveä havaittiin suurempi kaarevuus keskivartalon vatsaan. Osittainen mahalaukun resektio suoritettiin. C ja D) resektoitua massa mitattiin 25 x 25 x 20 cm. Poikkileikkaus, kasvain ilmestyi kova ja homogeeninen pienellä polykystinen alue ja kalkkeutumisen.
Resektoitiin massa mitattiin 25 x 25 x 20 cm. Poikkileikkaus, kasvain ilmestyi kova ja homogeeninen, jossa on pieni polykystinen alueella (kuvio 4B). Histopatologia resektoitua näytteen osoitti suurta karan solu GIST kanssa > 5/50 HPF (high-teho kenttä) mitoosi toiminta (kuvio 5A). Ei ole todisteita tunkeutuminen havaittiin resektoitua marginaalit mahalaukun seinämän. Immunohistokemiallinen värjäys oli vahvasti positiivinen CD34 ja CD117 (kuvio 5B ja 5C), ja negatiivinen α-SMA, S-100 ja desmiini. Kuva 5 Photomicrograph esittää A). Mikroskooppisesti kasvain oli ominaista fascicular ja punontaa leviämisen karan muotoisen soluja. (Hematoksyliinillä ja eosiinilla x 200) B). Histopatologia dia jälkeen immuunivärjäytyminen CD34: Kasvainsolulinja näytä positiivisuus jälkeen CD34 värjäystä. C) histopatologia dia jälkeen immuunivärjäytyminen CD117: Kasvainsolulinja näytä positiivisuus jälkeen CD117 värjäyksen.
Leikkauksen jälkeinen kurssi oli tapahtumaköyhä, ja coagulopathy parani nopeasti. Potilas oli huolellisesti seurataan säännöllisesti. Imatinibimesylaatti (Gleevec ™ /Novartis Pharma AG, Basel, Sveitsi) annettiin suun kautta 300 mg vuorokaudessa koska potilas näkyy munuaisten toimintahäiriö (seerumin kreatiniini: 3,98, veren ureatyppi (BUN): 41,5) B Keskustelu
määritelmää GIST on muuttumassa immunohistokemiallinen ja molekyylitason tekninen kehitys [8]. On yleisesti hyväksytty, että GIST on mesenkymaaliset kasvain, joka ilmaisee c-kit-onkoproteiinin tai on mutaatio joko c-kit tai verihiutaleperäisen kasvutekijän reseptori-alfa (PDGFRA) geenin [9]. Useat tutkimukset ovat osoittaneet erilaisia ​​c-kit: mutaatiot, mukaan lukien mutaatiot jukstamembraanidomeenissa (eksoni 11), solunulkoinen (eksoni 9), ja tyrosiinikinaasi (eksoni 13 ja 17) domeenit [9].
Fletcher et ai
., ilmoitti luokitus maligniteetit joka perustuu kasvaimen koon ja määrän mitoosi rajapintoja [10]. Ne luokitellaan mahalaukun GIST seuraaviin neljään ryhmään: erittäin alhainen riski (< 2 cm kokoisia ja < mitoses5 /50 HPF), pienen riskin (2 ~ 5 cm ja < mitoosien 5/50 HPF), keskitason riski (<, 5 cm ja < mitoosien /50 HPFS- tai 5-10 cm ja < 5/50 HPF), korkea riski (> 5 cm ja > 5/50 HPF tai > 10 cm ja kaikki mitoic korko tai kaikenkokoisia ja > 10/50 HPF). Tämän luokittelun, meidän tapauksessamme oli luokiteltu korkean riskin. Lisäksi Carrillo ym
., Raportoi, että korkea MIB-1-indeksi (> 22%, kaikkein aktiivinen alue) oli tehokkain ennustaja huonon säilymisen [11]. Korkeimmat MIB-1 indeksin arvo esillä potilas oli 28%, mikä viittaa pahanlaatuinen luonne kasvain.
Nimeäminen KMP on sovellettu tapauksiin, joissa verisuonten vauriot esiintyvät yhdessä syvällinen trombosytopenia ja hypofibrogenemia kanssa fibriinin hajoaminen tuotteita. On tärkeää sulkea pois sisäelinten vaurioita maksassa, pernassa ja retroperitoneum, ja hematologisia syöpiä kuten leukemian ja muiden maligniteettien, jotka voivat aiheuttaa samanlaisia ​​ihon esityksen kuten neuroblastooma [12]. DIC aiheuttaa aktivoitumisen hyytymistapahtumasarjaan ja muodostumista suonensisäisen fibriinin, ja voi johtaa mikroangiopaattinen hemolyysin ja joskus punasolujen pirstoutumista nähty ääreisveren preparaatti [13]. Koska ominaisuus kasvain oli tässä tapauksessa hypervascularity verenvuotoon ja nekroottisia muutoksia, hyytymishäiriö luultiin johtuvan pyydystäminen verihiutaleiden sisällä suuri vasculized kasvain massa. Vain muutamia raportteja kuvattu sattuma kulutuksen hyytymishäiriö ja angiomatous kasvaimeen liittyvät KMP- aikuisiässä [7, 15]. Lisäksi vaikka KMP uskotaan johtuvan hyytymistä ja fibrinolyysin sisällä jättiläinen hemangiomas ja huolimatta useissa tapauksissa jättiläinen GIST mahan on raportoitu, ei samanaikaisen mahalaukun GIST ja KMP on raportoitu tähän mennessä [8]. Koska taipumus verenvuotoon (havaittu KMP) on ensisijainen kuolinsyy, aggressiivinen hoito on tarpeen.
Imatinibimesylaatti, joka on kilpaileva estäjä tiettyjen tyrosiinikinaasien kuten solunsisäisten kinaasien ABL ja BCR-ABL-fuusioproteiinit läsnä joissakin leukemiat, ja PDGFRA, on ensimmäinen tehokas lääke GIST [[16, 17], 18]. Käyttö Gleevec liitännäisaineena selvitellään parhaillaan kanssa käynnissä satunnaistettiin faasin tutkimuksista.
Päätelmät
Koska ominaisuus kasvain tässä tapauksessa oli hypervascularity verenvuotoon ja nekroottisia muutoksia, hyytymishäiriö luultiin johtuvan ansapyynti verihiutaleiden sisällä suuri vasculized kasvain massa.
julistukset
Kiitokset
Kirjallinen suostumus saatiin potilaan julkaisemisesta tapausselostus.
Kirjoittajien alkuperäinen toimitti asiakirjat kuville
Alla ovat linkkejä kirjoittajien alkuperäiset toimitti asiakirjat kuville. 12957_2007_311_MOESM1_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 1 12957_2007_311_MOESM2_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 2 12957_2007_311_MOESM3_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 3 12957_2007_311_MOESM4_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 4 12957_2007_311_MOESM5_ESM.jpeg Kirjoittajien alkuperäisen tiedoston luku 5 12957_2007_311_MOESM6_ESM.ppt Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 6 12957_2007_311_MOESM7_ESM.ppt Kirjoittajien alkuperäisen tiedoston luku 7 12957_2007_311_MOESM8_ESM.ppt Kirjoittajien alkuperäinen tiedosto kuvio 8 kilpailevat edut
tekijä (t) ilmoittaa, että heillä ei ole kilpailevia intressejä.

• Suvussa pahanlaatuinen kasvain ja sen suhde viittaavia tekijöitä mahalaukun syöpäpotilaiden
• Peritoneaalisille metastaattinen adenokarsinooma mahdollisesti johtuu mahalaukun päällekkäisyyksiä kysta: tapausselostus ja kirjallisuuskatsaus