Een zeldzaam geval van gelijktijdige enorme exophytic gastro-intestinale stromale tumor van de maag en Kasabach-Merritt phenomenon

Een zeldzame geval van gelijktijdige enorme exophytic gastro-intestinale stromale tumor van de maag en Kasabach-Merritt fenomeen
Abstracte achtergrond
We melden uiterst zeldzaam geval van gelijktijdige enorme exophytic GIST van de maag en Kasabach-Merritt fenomeen (KMP).
Case presentatie
de patiënt was een 67-jarige man het ervaren van een opgezette buik sinds september 2006. een lichamelijk onderzoek toonde een 25 × 30 cm harde massa die voelbaar in het midden en linksonder onderbuik minimale intrinsieke mobiliteit en massieve ascites was. Aangezien de opgenomen patiënt werd gediagnosticeerd met DIC, kan een operatie niet worden uitgevoerd. De patiënt kreeg een bloedplaatjestransfusie en het DIC werd behandeld. Door deze behandeling het aantal trombocyten hersteld tot 7,0 x 10 4; resectie werd uitgevoerd op 16 dagen na opname. Laparotomie openbaarde een grote extraluminale tumor die door de grotere kromming van de maag die 25 x 30 cm gemeten en was niet gebroken in de peritoneale holte of geïnfiltreerd andere organen. Partiële maagresectie werd uitgevoerd. De uitgesneden massa gemeten 25 × 25 × 20 cm. In dwarsdoorsnede, de tumor bleek hard en homogeen met een kleine polycystic gebied. Histopathologie van de resectiepreparaat toonde grote spindle cel GIST met > 5/50 HPF (high-power field) mitotische activiteit. Het postoperatieve beloop was saai, en de coagulopathie snel verbeterd.
Conclusie
Sinds het kenmerk van tumor in dit geval werd hypervasculariteit met bloeden en necrotische laesies, coagulopathie werd gedacht te worden veroorzaakt door het vangen van bloedplaatjes in een grote vasculized tumormassa. achtergrond
Gastro-intestinale stromale tumoren (GIST) zijn mesenchymale tumoren van het spijsverteringskanaal met verschillende klinische en biologische kenmerken. De expressie van c-kit onderscheidt van GIST ware leiomyomen, leiomyosarcomen en andere mesenchymale tumoren van het maagdarmkanaal [1-3]. De maag (60% -70%) en dunne darm (20% -30%) zijn de meest voorkomende plaatsen voor GIST [1, 2].
Een associatie tussen een vasculaire laesie en levensbedreigende coagulopathie wordt genoemd als de Kasabach-Merritt fenomeen (KMP). Het omvat trombocytopenie, microangiopathische hemolytische anemie, en verspreide intravasculaire coagulopaty (DIC). In het algemeen, KMP is het meest kenmerkende symptoom van giant hemagiomas [4-7]. Voor zover wij weten, heeft geen enkel geval van gelijktijdige GIST en KMP tot nu toe gemeld. Hier melden wij een uiterst zeldzame geval van gelijktijdige enorme exophytic GIST van de maag en KMP.
Case presentatie
De patiënt was een 67-jarige man het ervaren van een opgezette buik sinds september 2006. In oktober 2006 heeft de buik volheid werd progressief, en hij had harde algemene vermoeidheid. Er was geen geschiedenis van braken, koorts of gastrointestinale bloeden. Nierfalen opgetreden als gevolg van diabetes mellitus (DM). Bij opname in november 2006, een lichamelijk onderzoek toonde een 25 × 30 cm harde massa die voelbaar in het midden en linksonder onderbuik minimale intrinsieke mobiliteit en massieve ascites was.
Een bovenste gastro-intestinale barium studie en maag endoscopisch onderzoek aangewezen geen afwijkingen. Tumor bevindingen van Doppler-echografie toonde een hypoechoic laesie met een hypervasculaire gebied (figuur 1). Een abdominale computertomografie (CT) scan toonde een grote heterogene massa afmeting 20 x 25 cm uitstrekt van de grotere kromming van het middelste lichaam van de maag (figuur 2). Abdominale magnetische resonantie beeldvorming (MRI) werd uitgevoerd en bijna de gehele buikholte werd gevisualiseerd in de coronale view. De onregelmatige wand van de laesie vertoonde een lage intensiteit signaal op T1-weihted beeld en een hoge intensiteit signaal op T2-gewogen beeld (figuur 3). Figuur 1 toont dopplerechografie hypervasculaire gebied in de tumor.
Figuur 2 abdominale computed tomography-toont een grote heterogene massa met een dikke en onregelmatige wand formaat 20 x 25 cm uitstrekt van de grotere kromming van het midden van de maag.
Figuur 3 Abdominale MRI toont grote homogene massa laesie kan worden geïdentificeerd aan de rechterzijde van de intra-buik.
Routine biochemisch onderzoek bleek hypoalbuminemie, nierinsufficiëntie, en hyperglycemie. Omdat de opgenomen patiënt werd gediagnosticeerd met DIC (aantal bloedplaatjes: 2000 mm 3, FDP: 135,4 ug /ml, PT: 1.20, heren score: meer dan 3 koppen) kan een operatie niet worden uitgevoerd. De patiënt kreeg een bloedplaatjes transfusie van 20 eenheden per dag 6 keer, en het DIC werd behandeld met nafamostat mesilaat en vers ingevroren plasma. Door deze behandeling het aantal trombocyten hersteld tot 7,0 x 10 4; resectie werd uitgevoerd op 16 dagen na opname. Laparotomie openbaarde een grote extraluminale tumor die door de grotere kromming van de maag die 25 x 30 cm gemeten en was niet gebroken in de peritoneale holte of geïnfiltreerd andere organen (Figuur 4A). Een bevestiging pedikel ongeveer 3 cm in de breedte werd waargenomen in de grotere kromming van middenlichaam van de maag. Partiële maagresectie werd uitgevoerd (Figuur 4A). Figuur 4 A en B) grote vaste tumor die door de grotere kromming van de maag die 25 x 25 cm gemeten en was niet gebroken in de peritoneale holte of geïnfiltreerd andere organen. Een bevestiging pedikel ongeveer 3 cm in de breedte werd waargenomen in de grotere kromming van middenlichaam van de maag. Partiële maagresectie werd uitgevoerd. C en D) De weggesneden massa gemeten 25 × 25 × 20 cm. In doorsnede, de tumor bleek hard en homogeen met een kleine polycystische gebied en verkalking. Ondernemingen De weggesneden massa gemeten 25 × 25 × 20 cm. In dwarsdoorsnede, de tumor bleek hard en homogeen met een kleine polycystic gebied (Figuur 4B). Histopathologie van de resectiepreparaat toonde grote spindle cel GIST met > 5/50 HPF (high-power field) mitotische activiteit (figuur 5A). Geen bewijs van infiltratie waargenomen in het weggesneden randen van de maagwand. Immunohistochemische kleuring was sterk positief voor CD34 en CD117 (figuur 5B en 5C) en negatief voor α-SMA, S-100 en desmine. Figuur 5 toont Microfoto A). Microscopisch werd de tumor gekenmerkt door fasciculair interlacing en proliferatie van de spoelvormige cellen. (Hematoxyline en eosine × 200) B). Histopathologie dia na Immunokleuring voor CD34: Tumor cel tonen positiviteit na CD34 kleuring. C) Histopathologie dia na Immunokleuring voor CD117. Tumor cel tonen positiviteit na CD117 kleuring Ondernemingen De postoperatieve beloop was saai, en de coagulopathie verbeterd snel. De patiënt werd zorgvuldig geregeld opgevolgd. Imatinib (Gleevec ™ /Novartis Pharma AG, Basel, Zwitserland) werd oraal toegediend 300 mg per dag omdat de patiënt weergegeven nierfunctiestoornis (serumcreatinine: 3,98, bloedureum stikstof (BUN): 41,5)
Discussion Ondernemingen De definitie van GIST is veranderd met immunohistochemische en moleculaire technische vooruitgang [8]. Het is algemeen aanvaard dat een GIST een mesenchymale tumor die c-kit tot expressie oncoprotein of een mutatie in ofwel de c-kit of van bloedplaatjes afgeleide groeifactor receptor-alfa (PDGFRA) gen [9]. Verschillende studies hebben diverse c-kit-mutaties, waaronder mutaties in het juxtamembraan (exon 11), extracellulaire (exon 9) en tyrosine kinase (exon 13 en 17) domeinen [9].
Fletcher e.a.
., gerapporteerd geclassificeerd voor maligniteiten die gebaseerd is op tumorgrootte en het aantal mitotische delingen [10]. Ze zijn ingedeeld maag GISTs in de volgende vier groepen: zeer laag risico (< 2 cm groot en < mitoses5 /50 HPF), een laag risico (2 ~ 5 cm en < mitosen 5/50 HPF), intermediair risico (< 5 cm en < mitosen /50 HPFS of 5-10 cm en < 5/50 HPF), met een hoog risico (> 5 cm en > 5/50 HPF of > 10 cm en alle mitoic snelheid of het even welke grootte en > 10/50 HPF). Volgens deze classificatie, werd ons geval geclassificeerd als een hoog risico. . Bovendien Carrillo et al
, gemeld dat een hoge MIB-index 1 (> 22%, in de meest actieve gebied) was de sterkste voorspeller van een slechte overleving [11]. De hoogste MIB-1 indexwaarde voor de huidige patiënt was 28%, wat suggereert dat de kwaadaardige aard van de tumor. Ondernemingen De aanwijzing van KMP is toegepast op gevallen waarin de vasculaire letsels optreden in verband met ernstige trombocytopenie en hypofibrogenemia met fibrine degradatie producten. Het is belangrijk te sluiten viscerale laesies in de lever, milt en retroperitoneum en hematologische kwaadaardigheden zoals leukemie en andere maligniteiten die eenzelfde cutane presentatie kunnen veroorzaken, zoals neuroblastoma [12]. De verspreide intravasculaire coagulatie veroorzaakt door een activering van de stollingscascade en de vorming van intravasculaire fibrine en kunnen resultaten microangiopathic hemolyse en soms fragmentatie van rode bloedcellen gezien op de randbloedvlek [13]. Aangezien het kenmerk van tumor in casu hypervasculariteit met bloeden en necrotische lesies werd coagulopathie gedacht te worden veroorzaakt door het vangen van bloedplaatjes bij een groot vasculized tumormassa. Slechts een paar rapporten beschreven het samenvallen van het verbruik coagulopathie en angiomatous tumor geassocieerd met KMP in de volwassenheid [7, 15]. Ofschoon KMP wordt verondersteld te worden veroorzaakt door stolling en fibrinolyse in grote hemangiomen en ondanks verscheidene gevallen van reusachtige GIST van de maag wordt gerapporteerd, geen enkel geval van gelijktijdige maag GIST en KMP gemeld tot nu toe [8]. Omdat de aanleg voor bloedingen (waargenomen bij KMP) is de belangrijkste doodsoorzaak is agressieve behandeling vereist.
Imatinib mesylaat, dat een competitieve remmer van bepaalde tyrosinekinasen intracellulaire kinasen ABL en BCR-ABL fusie-eiwitten die in bepaalde leukemieën en PDGFRA, is de eerste effectieve geneesmiddel voor GIST [[16, 17], 18]. Het gebruik van Gleevec als een adjuvans wordt momenteel onderzocht met on going gerandomiseerde fase III studies.
Conclusie
Aangezien het kenmerk van tumor in casu hypervasculariteit met bloeden en necrotische letsels, coagulopathie werd gedacht te worden veroorzaakt door de trapping van bloedplaatjes in een grote vasculized tumor massa.
verklaringen
Dankwoord
schriftelijke toestemming is verkregen van de patiënt voor de publicatie van deze casus. origineel ingediende dossiers
Authors 'voor afbeeldingen
Hieronder zijn de links naar de oorspronkelijke ingediende dossiers van de auteurs voor afbeeldingen. 'Originele bestand voor figuur 1 12957_2007_311_MOESM2_ESM.jpeg Authors' 12957_2007_311_MOESM1_ESM.jpeg Auteurs originele bestand voor figuur 2 12957_2007_311_MOESM3_ESM.jpeg Authors 'originele bestand voor figuur 3 12957_2007_311_MOESM4_ESM.jpeg Authors' oorspronkelijke bestand voor originele bestand figuur 4 12957_2007_311_MOESM5_ESM.jpeg Authors 'voor figuur 5 'originele bestand voor figuur 6 12957_2007_311_MOESM7_ESM.ppt Authors' 12957_2007_311_MOESM6_ESM.ppt Auteurs oorspronkelijke bestand voor originele bestand figuur 7 12957_2007_311_MOESM8_ESM.ppt Authors 'voor figuur 8 concurrerende belangen Ondernemingen De auteur (s) verklaren dat ze geen concurrerende belangen.

• Familiegeschiedenis van kwaadaardige gezwellen en de relatie met clinicopathologic kenmerken van maagkanker patiënten
• Peritoneale uitgezaaide darmkanker mogelijk als gevolg van een maag-duplicatie cyste: een case report en literatuuroverzicht