Retas atvejis, kartu didžiulis exophytic virškinimo trakto stromos naviko skrandžio ir Kasabach-Merritt phenomenon

retas atvejis, kai kartu taikomas didžiulis exophytic virškinimo trakto stromos naviko skrandžio ir Kasabach-Merritt reiškinio pervežimas tezės
Background
Mes Pranešti labai retas atvejis kartu didžiulis exophytic Svarbiausios skrandžio ir Kasabach-Merritt reiškinio (KMP).
Byla pristatymas
pacientas buvo 67-metų vyras patiria pilvo pūtimas nuo rugsėjo 2006 fizinę apžiūrą atskleidė 25 × 30 cm, sunku masė, kuri buvo apčiuopiamas viduryje ir apatiniame kairiajame pilvo minimalūs būdingas mobilumas ir masyvūs ascitas. Kadangi pripažino pacientas buvo diagnozuotas DIK, negalėjo būti atliekama operacija. Pacientas gavo trombocitų perpylimas ir DIK buvo gydomi. Dėl šio gydymo, trombocitų skaičius padidėjo iki 7,0 × 10 4; naviko rezekcija buvo atliktas per 16 dienų po jų priėmimo. Laparotomija atskleidė didžiulį extraluminal auglį, atsirandantį dėl didesnio išlinkio skrandį, kad, matuojant 25 × 30 cm, nebuvo plyšus į pilvaplėvės ertmę arba infiltravo kitus organus. Dalinis skrandžio rezekcija atlikta. Rezekcijos masė matuojama 25 × 25 × 20 cm. Skerspjūvyje, navikas pasirodė sunku ir vientisa su nedideliu policistinių srityje. Histopathology iš rezekcijos pavyzdį parodė didelį veleno ląstelių Svarbiausios su > 5/50 HPF (didelės galios laukas) mitozinis aktyvumas. Pooperacinis Žinoma buvo sklandus, o koagulopatija sparčiai tobulinama.
Išvada
Nuo naviko savybe šiuo atveju buvo hypervascularity su kraujavimu ir nekroziniai pažeidimai, koagulopatija buvo manoma, kad sukelia trombocitų suspaudus per didelio vasculized naviko masė.
faktai
virškinimo trakto stromos navikų (GIST) yra mezenchiminių navikai virškinamojo trakto su įvairių klinikinių ir biologinių savybių. C-kit išraiška išskiria GISTs nuo tikrojo lejomiomos, leiomyosarcomas ir kitų mezenchiminių navikų virškinimo trakto [1-3]. Skrandis (60% -70%) ir plonoji žarna (20% -30%) yra labiausiai paplitusi svetainių GIST [1, 2].
Asociaciją tarp kraujagyslių pažeidimo ir gyvybei pavojingą koagulopatija yra vadinami kaip Kasabach-Merritt reiškinys (KMP). Ji apima trombocitopeniją, mikroangiopatine hemolizinė anemija, ir diseminuota intravaskulinė coagulopaty (DIK). Apskritai, KMP yra būdingiausias simptomas milžinišką hemagiomas [4-7]. Mūsų žiniomis, nė vienas kartu VTSN ir KMP byla buvo pranešta iki šiol. Čia mes pranešti labai retais atvejais kartu didžiulis exophytic Svarbiausios skrandžio ir KMP.
Byla pristatymas
pacientas buvo 67-metų vyras patiria pilvo pūtimas nuo rugsėjo 2006 2006 spalio mėn pilvo pilnatvė tapo progresuojanti, tad jam teko sunkiai bendrą nuovargį. Nebuvo vėmimas, karščiavimas ar kraujavimas iš virškinimo trakto istorija. Inkstų nepakankamumas pasireiškė dėl cukrinio diabeto (DM). Dėl leidimo 2006 lapkričio mėn fizinę apžiūrą paaiškėjo, kad 25 × 30 cm kietąjį masę, kad buvo juntamas viduryje ir apatiniame kairiajame pilvo minimalus vidinis mobilumas ir masyvūs ascitas.
Viršutinės virškinimo trakto bario tyrimą ir skrandžio endoskopinis tyrimas parodė, jokių anomalijų. Naviko išvados Doplerio echoskopija parodė hypoechoic pažeidimas su hipervaskuliarizuotų rajone (1 paveikslas). Pilvo kompiuterinė tomografija (KT) skenavimas parodė, didžiulis nevienalytė masė dydžio 20 × 25 cm, einanti nuo didesnio išlinkio vidurinėje kūno skrandžio (2 paveikslas). Pilvo magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) buvo atliktas, ir beveik visą pilvo ertmę buvo ryškinamos į vainikiniame nuomone. Nereguliarus siena pažeidimo eksponuojami mažo intensyvumo signalas T1-weihted įvaizdį ir didelio intensyvumo signalą apie T2 vaizdas (3 paveikslas). 1 pav Doplerio echoskopija rodo hipervaskuliarizuotų plotas naviko.
2 paveikslas Pilvo apskaičiuotos tomografija rodo didžiulį nevienalytė masė su storu ir netaisyklingos sienos dydžio 20 × 25 cm, einanti nuo didesnio išlinkio skrandžio viduryje.
3 pav pilvo MRT rodo didžiulis Inhomogeneous masė pažeidimas gali būti identifikuojami dešinėje viduje pilvo.
Įprastiniai biocheminis tyrimas atskleidė hipoalbuminemija, inkstų funkcijos sutrikimas, ir hiperglikemija. Kadangi pripažino pacientas buvo diagnozuotas DIK (trombocitų skaičius: 2000 mm 3, FDP: 135,4 g /ml, PT: 1.20 Vyrai rezultatas: per 3 galvutės) operacija negali būti atlikta. Pacientas gavo trombocitų perpylimas 20 vienetų per dieną 6 kartus, o DIK buvo gydomi nafamostat mesilato pavidalu ir šaldytos plazmos. Dėl šio gydymo, trombocitų skaičius padidėjo iki 7,0 × 10 4; naviko rezekcija buvo atliktas per 16 dienų po jų priėmimo. Laparotomija atskleidė didžiulį extraluminal auglį, atsirandantį dėl didesnio išlinkio skrandį, kad, matuojant 25 × 30 cm, nebuvo plyšus į pilvaplėvės ertmę arba infiltruotų kitų organų (4a pav.) Pritvirtinti Nóżka maždaug 3 cm pločio buvo pastebėtas didesnis kreivio viduriniosios kūno, skrandžio. Dalinis skrandžio rezekcija buvo atlikta (4a paveikslas). 4 pav A ir B) didelis kietas auglys dėl didesnės kreivio skrandį, kad, matuojant 25 × 25 cm, nebuvo plyšus į pilvaplėvės ertmę arba infiltravo kitus organus. Pritvirtinti Nóżka maždaug 3 cm pločio buvo pastebėtas didesnis kreivio viduriniosios kūno, skrandžio. Dalinis skrandžio rezekcija atlikta. C, o D) rezekcijos masė matuojama 25 × 25 × 20 cm. Skerspjūvis, navikas sunku ir homogeniška pasirodė su mažu policistinių zonoje ir kalcifikacija.
Rezekcijos masės, išmatuotos 25 × 25 × 20 cm. Skerspjūvyje, navikas pasirodė sunku ir vientisa su nedideliu policistinių srityje (4b paveikslas). Histopathology iš rezekcijos pavyzdį parodė didelį veleno ląstelių Svarbiausios su > 5/50 HPF (didelės galios laukas) mitozinis veikla (5a pav.) Nėra infiltracijos įrodymai buvo pastebėta rezekcijos maržos skrandžio sienelės. Imunohistocheminį dažymo buvo stipriai teigiamas CD34 ir CD117 (5b pav ir 5C), ir neigiamas alfa-SMA, S-100 ir desminą. 5 pav Fotomikrografia rodo). Mikroskopiškai, navikas buvo būdingas fascicular ir pynimo platinimu suklio formos ląstelių. (Hematoksilinu ir eozinas × 200); b). Histopathology skaidrių po imunodažymu už CD34: naviko ląstelių šou pozityvumo po CD34 dažymo. C), Histopatologiniai skaidrių po imunodažymu už CD117. Auglio ląstelių šou pozityvumo po CD117 dažymo
pooperaciniu kursą buvo sklandus, o koagulopatija sparčiai tobulinama. Pacientas buvo kruopščiai stebimi nuolat. Imatinibo mesilato (Gleevec ™ /"Novartis Pharma AG, Bazelis, Šveicarija) buvo geriama po 300 mg per dieną, nes pacientas rodomas inkstų funkcijos sutrikimas (kreatinino koncentracija serume: 3,98, kraujo šlapalo azoto (BUN): 41,5)
Diskusijos
apibrėžimas VTSN keitėsi su Imunohistocheminiais ir molekulinės techninės pažangos [8]. Jis yra plačiai priimta, kad VTSN yra mezenchiminių navikas, kuris išreiškia c-KIT oncoprotein arba turi mutaciją nei į c-KIT ar trombocitų kilusio augimo faktoriaus receptorius alfa (PDGFRA) geno [9]. Keli tyrimai parodė, įvairių tipų c-Kit mutacijų, įskaitant mutacijų juxtamembrane (egzono 11), ekstraląstelinis (galinio egzono 9), ir tirozino kinazės (egzono 13 ir 17) sričių [9].
Fletcher et al
., pranešė klasifikaciją piktybinių navikų, kuri remiasi naviko dydžio ir mitozės padalinių [10] skaičius. Jie klasifikuojami skrandžio GISTs į šias keturias grupes: labai maža rizika (< 2 cm dydžio ir < mitoses5 /50 HPF), mažas riziką (2 ~ 5 cm ir < mitozinėse 5/50 HPF), vidurinieji, rizika (< 5 cm ir < mitozinėse /50 HPFS ar 5-10 cm, o < 5/50 HPF), didelė rizika (> 5 cm ir > 5/50 HPF arba > 10 cm ir bet mitoic norma arba bet kokio dydžio ir > 10/50 HPF). Pagal šią klasifikaciją, mūsų atveju buvo priskirta didelė rizika. . Be to, Carrillo ir kt
, pranešė, kad aukšto MIB 1 puslapis (> 22%, labiausiai aktyvaus ploto) buvo galingiausias prognozuoti prastos išlikimo [11]. Didžiausias MPB-1 indekso vertė šiuo pacientas buvo 28%, o tai rodo, kad piktybinis pobūdį naviko.
Iš KMP paskirtis buvo taikoma tais atvejais, kai kraujagyslių pakitimai atsiranda kartu su gilia trombocitopenija ir hypofibrogenemia su fibrino degradacijos produktai. Svarbu paneigti visceralinių pakitimai kepenyse, blužnyje ir retroperitoniniame tarpe ir hematologinių piktybinių darinių, pvz leukemijos ir kitų piktybinių navikų, kurie gali sukelti panašų odos pristatymą pavyzdžiui, neuroblastoma [12]. Platinama intravaskulinė koaguliacija kurį sukelia krešėjimo kaskados aktyvinimas ir intravaskulinės fibrino formavimosi ir gali rezultatai mikroangiopatine hemolizės ir kartais eritrocitų fragmentacija vertinamas dėl periferinio kraujo tepinėlį [13]. Kadangi auglys charakteristika šiuo atveju buvo hypervascularity su kraujavimu ir nekroziniai pažeidimai, koagulopatija buvo manoma, kad sukelia trombocitų suspaudus per didelio vasculized naviko masę. Tik keli pranešimai apibūdino vartojimo koagulopatija ir angiomatous naviko sutapimas, susijusios su KMP į suaugus [7, 15]. Be to, nors KMP yra manoma, kad būti sukeltas krešėjimo ir fibrinolize per milžinišką hemangiomos ir nepaisant kelių atvejų milžinišką Svarbiausios skrandyje buvo pranešta, nėra kartu skrandžio VTSN ir KMP byla buvo pranešta šiol [8]. Nes polinkis į kraujavimą (pastebėtas KMP) yra pagrindinė mirties priežastis, agresyvus gydymas yra būtinas.
Imatinibo mesilatas, kuri yra konkurenciniu būdu slopina tam tikrų tirozino kinazės įskaitant Intraląstelinės kinazės ABL ir BCR-ABL sulietų baltymų, esančių kai leukemijos, ir PDGFRA, yra pirmasis efektyvus vaistas VTSN [[16, 17], 18]. Iš Gleevec naudojamas kaip pagalbine medžiaga šiuo metu yra tiriamos su Ėjimas atsitiktinių imčių III fazės.
Išvada
Nuo naviko savybe šiuo atveju buvo hypervascularity su kraujavimu ir nekroziniai pažeidimai, koagulopatija buvo manoma, kad sukelia originalus
autorių pateiktus failus spąstais trombocitų per didelio vasculized naviko masę.
deklaracijų
Padėka
Parašė informuotas sutikimas buvo gautas iš paskelbti šiuo atveju ataskaitoje pacientui. už nuotraukas
Žemiau išvardintos nuorodos į autorių originalių pateiktų failų vaizdų. 12957_2007_311_MOESM1_ESM.jpeg Autorių originalus failas 1 pav 12957_2007_311_MOESM2_ESM.jpeg Autorių originalaus failo 2 pav 12957_2007_311_MOESM3_ESM.jpeg Autorių originalios 3 pav 12957_2007_311_MOESM4_ESM.jpeg Autorių originalaus failo 4 pav 12957_2007_311_MOESM5_ESM.jpeg Autorių originalaus failo 5 paveiksle 12957_2007_311_MOESM6_ESM.ppt autorių originalus failas 6 pav 12957_2007_311_MOESM7_ESM.ppt autorių originalaus failo 7 pav 12957_2007_311_MOESM8_ESM.ppt autorių originalaus failo 8 pav konkuruojančių interesų
Autorius (-iai) deklaruoja, kad jie neturi jokių konkuruojančių interesų.

• Šeimos istorija piktybiniai navikai ir jos santykis su clinicopathologic bruožų skrandžio vėžiu sergantiems pacientams
• Pilvaplėvės metastazavusiu adenokarcinoma galbūt dėl ​​skrandžio dubliavimo cista: atvejo ataskaitos ir literatūros apžvalga