Um caso raro de concomitante enorme tumor estromal gastrointestinal exofítica do estômago e do fenômeno de Kasabach-Merritt

Um caso raro de concomitante enorme tumor estromal gastrointestinal exofítica do estômago e do fenômeno de Kasabach-Merritt da arte abstracta
Fundo
Relatamos um caso extremamente raro de concomitante enorme GIST exofítica do estômago e do fenômeno de Kasabach-Merritt (KMP ).
apresentação do caso
o paciente era um homem de 67 anos de idade, experimentando distensão abdominal desde setembro de 2006. um exame físico revelou uma massa dura 25 x 30 cm, que era palpável no meio e inferior esquerdo do abdômen mínima intrínseca mobilidade e ascite maciças. Uma vez que o paciente admitido foi diagnosticado com DIC, a cirurgia não pode ser realizada. O paciente recebeu uma transfusão de plaquetas ea DIC foi tratado. Devido a este tratamento, a contagem de plaquetas recuperado a 7,0 × 10 4; ressecção do tumor foi realizada aos 16 dias após a admissão. A laparotomia revelou um grande tumor extraluminal resultante da grande curvatura do estômago que mediu 25 × 30 cm e não havia rompido para a cavidade peritoneal ou outros órgãos infiltrada. ressecção gástrica parcial foi realizada. A massa ressecada medida 25 × 25 × 20 cm. Em corte transversal, o tumor apareceu duro e homogénea com uma pequena área policístico. O exame histopatológico do espécime extirpado mostrou GIST grande de células fusiformes com > 5/50 HPF (campo de alta potência) atividade mitótica. O pós-operatório transcorreu sem intercorrências, ea coagulopatia melhorou rapidamente.
Conclusão
Desde a característica do tumor, neste caso, foi hipervascularização com sangramento e lesões necróticas, coagulopatia foi pensado para ser causado pelo aprisionamento de plaquetas dentro de um grande vasculized massa tumoral.
fundo
gastrointestinais tumores do estroma (GIST) são tumores mesenquimais do trato digestivo com vários parâmetros clínicos e biológicos. A expressão de c-kit distingue GISTs de leiomiomas, leiomiossarcomas, verdadeiros e outros tumores mesenquimais do trato gastrointestinal [1-3]. O estômago (60% -70%) e do intestino delgado (20% -30%) são os locais mais comuns para GIST [1, 2].
Uma associação entre a lesão vascular e coagulopatia risco de vida é denominado como o fenômeno de Kasabach-Merritt (KMP). Ele inclui trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática e coagulopaty intravascular disseminada (DIC). Geralmente, KMP é o sintoma mais característico de hemangiomas gigantes [4-7]. Para o nosso conhecimento, nenhum caso de GIST concomitante e KMP foi relatado até agora. Aqui, nós relatamos um caso extremamente raro de concomitante enorme GIST exofítica do estômago e KMP. Apresentação
caso
O paciente era um homem de 67 anos de idade, experimentando distensão abdominal desde setembro de 2006. Em outubro de 2006, o abdominal plenitude se tornou progressiva, e ele teve a fadiga duro geral. Não havia história de vômitos, febre ou sangramento gastrointestinal. insuficiência renal ocorreu devido a diabetes mellitus (DM). Na admissão em Novembro de 2006, um exame físico revelou uma massa dura 25 x 30 cm, que era palpável no meio e mobilidade intrínseca e maciças ascite mínimas abdômen esquerdo inferior.
Um estudo de bário gastrointestinal superior e exame endoscópico gástrica indicaram nenhuma anomalia. detecção de tumores de eco-Doppler mostrou uma lesão hipoecóica com uma área hypervascular (Figura 1). Uma varredura abdominal tomografia computadorizada (TC) mostrou uma grande massa heterogénea tamanho 20 x 25 centímetros que se prolongam a partir da maior curvatura do corpo meio do estômago (Figura 2). Abdominal ressonância magnética (MRI) foi realizada, e quase toda a cavidade abdominal foi visualizado na vista coronal. A parede irregular da lesão exibiu um sinal de baixa intensidade na imagem T1-weihted e um sinal de alta intensidade na imagem ponderada-T2 (Figura 3). A Figura 1 mostra eco-Doppler área hypervascular no tumor.
Figura 2 Abdominal calculado por tomografia mostra uma enorme massa heterogênea com uma parede de espessura e irregular de tamanho 20 × 25 cm que se estendem da curvatura maior do meio do estômago.
Figura 3 abdominal MRI mostra grande lesão de massa não homogénea pode ser identificado no lado direito da intra-abdominal.
investigação bioquímica de rotina revelou hipoalbuminemia, disfunção renal, e hiperglicemia. Uma vez que o paciente admitido foi diagnosticado com DIC (contagem de plaquetas: 2.000 milímetros 3, FDP: 135,4 mg /ml, PT: 1,20, pontuação SIRS: mais de 3 cabeças) a cirurgia não pôde ser executada. O paciente recebeu uma transfusão de plaquetas de 20 unidades por dia 6 vezes, ea DIC foi tratado com mesilato de nafamostat e plasma fresco congelado. Devido a este tratamento, a contagem de plaquetas recuperado a 7,0 × 10 4; ressecção do tumor foi realizada aos 16 dias após a admissão. A laparotomia revelou um grande tumor extraluminal resultante da grande curvatura do estômago que mediu 25 × 30 cm e não havia rompido para a cavidade peritoneal ou outros órgãos infiltrados (Figura 4A). Um pedículo anexando aproximadamente 3 cm de largura foi observada na maior curvatura do corpo meio do estômago. ressecção parcial gástrica foi realizado (Figura 4A). Figura 4 A e B) enorme tumor sólido resultante da grande curvatura do estômago que mediu 25 × 25 cm, e não havia rompido para a cavidade peritoneal ou outros órgãos infiltrada. Um pedículo anexando aproximadamente 3 cm de largura foi observada na maior curvatura do corpo meio do estômago. ressecção gástrica parcial foi realizada. C e D) A massa ressecada medida 25 × 25 × 20 cm. Em secção transversal, o tumor apareceu duro e homogénea com uma pequena área policísticos e calcificação.
A massa ressecada medida 25 × 25 × 20 cm. Em corte transversal, o tumor apareceu duro e homogénea com uma pequena área policístico (Figura 4B). O exame histopatológico do espécime extirpado mostrou GIST grande de células fusiformes com > 5/50 HPF (campo de alta potência) atividade mitótica (Figura 5A). Não há evidência de infiltração foi observada nas margens de ressecção da parede do estômago. a coloração imuno-histoquímica foi fortemente positiva para CD34 e CD117 (Figura 5B e 5C), e negativo para α-SMA, S-100 e desmina. Figura 5 Fotomicrografia apresentando A). Microscopicamente, o tumor foi caracterizada pela proliferação e fascicular entrelaçamento das células em forma de fuso. (Hematoxilina e Eosina 200x) B). slides histopatologia após a marcação para a CD34: Tumor show de células positividade após coloração CD34. C) slides histopatologia após a marcação para CD117:. Tumor show de células positividade após coloração CD117
O pós-operatório transcorreu sem intercorrências, ea coagulopatia melhorou rapidamente. O paciente foi cuidadosamente acompanhados regularmente. mesilato de imatinib (Glivec ™ /Novartis Pharma AG, Basel, Suíça) foi administrada por via oral 300 mg por dia porque o paciente exibido disfunção renal (creatinina sérica: 3,98, uréia (BUN): 41,5)
Discussão
A definição de um GIST vem mudando com os avanços técnicos de imuno-histoquímica e molecular [8]. É amplamente aceite que um GIST é um tumor de origem mesenquimal, que expressa a oncoproteína c-kit ou tem uma mutação em um ou outro do c-kit ou o gene derivado de plaquetas do receptor do factor de crescimento alfa (PDGFRA) [9]. Vários estudos revelaram vários tipos de mutações de c-kit, incluindo mutações no justamembrana (exão 11), extracelular (o exão 9) e a tirosina quinase (exão 13 e 17) os domínios [9].
Fletcher et ai
., relataram uma classificação para malignidades que é baseada no tamanho do tumor e o número de divisões mitóticas [10]. Eles classificaram GIST gástrico para os seguintes grupos: risco muito baixo (< 2 cm de tamanho e < mitoses5 /50 HPF), baixo risco (2 a 5 cm e < mitoses 5/50 HPF), risco intermediário (< 5 cm e < mitoses /50 HPF ou 5-10 cm e < 5/50 HPF), alto risco (> 5 cm e > 5/50 HPF ou > 10 cm e qualquer forma mitoic ou qualquer tamanho e > 10/50 HPF). De acordo com esta classificação, o nosso caso foi classificado como de alto risco. . Além disso, Carrillo et ai
, relataram que um elevado índice MIB-1 (> 22%, na zona mais activa) foi o mais poderoso preditor de sobrevivência pobre [11]. A maior MIB-1 valor de índice para a presente doentes foi de 28%, sugerindo a natureza maligna do tumor.
A designação de KMP foi aplicada a casos em que as lesões vasculares ocorrer em associação com trombocitopenia profunda e hipofibrinogenemia com a degradação de fibrina produtos. É importante excluir lesões viscerais no fígado, baço, e retroperitoneal, e doenças malignas hematológicas tais como a leucemia e outras malignidades que podem causar uma apresentação semelhante cutânea, tais como neuroblastoma [12]. A coagulação intravascular disseminada é causada por uma activação da cascata de coagulação e a formação de fibrina intravascular, e resulta em hemólise microangiopática e fragmentação celular pode, ocasionalmente, vermelho visto no esfregaço do sangue periférico [13]. Uma vez que a característica de tumor neste caso foi hipervascularização com hemorragia e lesões necróticas, coagulopatia foi pensado para ser causado pelo aprisionamento de plaquetas dentro de uma grande massa de tumor vasculized. Apenas alguns relatórios descreveu a coincidência de coagulopatia de consumo e tumor angiomatosa associado com KMP na idade adulta [7, 15]. Além disso, embora se acredita KMP-se ser causada por coagulação e fibrinólise dentro hemangiomas gigante e apesar de vários casos de GIST gigante do estômago em análise, nenhum caso de GIST gástrico concomitante e KMP foi reportado, até agora, [8]. Uma vez que a predisposição para a hemorragia (observado em KMP) é a principal causa de morte, o tratamento agressivo é necessário.
Imatinib mesilato, que é um inibidor competitivo de certas tirosina-quinases, incluindo quinases intracelulares ABL e as proteínas de fusão BCR-ABL presentes nas algumas leucemias e PDGFRA, é a primeira droga eficaz para GIST [[16, 17], 18]. O uso de Gleevec como um adjuvante está actualmente a ser exploradas com a fase em curso ensaios clínicos randomizados e III.

Conclusão Como a característica de tumor neste caso foi hipervascularização com hemorragia e lesões necróticas, coagulopatia foi pensado para ser causado pela aprisionamento de plaquetas dentro de uma grande massa tumoral vasculized.
Declarações
Agradecimentos
consentimento informado escrito foi obtido a partir do paciente para a publicação deste relato de caso. arquivos enviados originais
dos autores para imagens
Abaixo estão os links para os arquivos enviados originais dos autores para imagens. 'arquivo original para a figura 1 12957_2007_311_MOESM2_ESM.jpeg Autores' 12957_2007_311_MOESM1_ESM.jpeg Autores arquivo original para a figura 2 12957_2007_311_MOESM3_ESM.jpeg Autores 'arquivo original para a figura 3 12957_2007_311_MOESM4_ESM.jpeg Autores' arquivo original para o arquivo original figura 4 12957_2007_311_MOESM5_ESM.jpeg dos autores para a figura 5 'arquivo original para a figura 6 12957_2007_311_MOESM7_ESM.ppt Autores' 12957_2007_311_MOESM6_ESM.ppt Autores arquivo original para o arquivo original figura 7 12957_2007_311_MOESM8_ESM.ppt Autores 'para a figura 8 Conflito de interesses
O autor (s) declaram que não têm interesses conflitantes.

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