Un cas rare de concomitante énorme exophytique stromale gastro-intestinale tumeur de l'estomac et le phénomène Kasabach-Merritt

Un cas rare de concomitante énorme exophytique stromale gastro-intestinale tumeur de l'estomac et le phénomène Kasabach-Merritt
Résumé de l'arrière-plan
Nous rapportons un cas extrêmement rare concomitante énorme GIST exophytique de l'estomac et le phénomène Kasabach-Merritt (KMP ).
présentation de cas
le patient était un homme de 67 ans connaît une distension abdominale depuis Septembre 2006. un examen physique a révélé une masse dure 25 × 30 cm qui était palpable au milieu et en bas à gauche de l'abdomen minimal intrinsèque la mobilité et ascite massive. Étant donné que le patient admis a été diagnostiqué avec une CIVD, la chirurgie n'a pas pu être effectuée. Le patient a reçu une transfusion de plaquettes et de la DIC a été traitée. En raison de ce traitement, la numération plaquettaire a récupéré 7,0 × 10 4; résection de la tumeur a été réalisée à 16 jours après l'admission. La laparotomie a révélé une énorme tumeur extraluminal résultant de la grande courbure de l'estomac qui mesurait 25 × 30 cm et n'a pas rompu dans la cavité péritonéale ou infiltré d'autres organes. gastrectomie partielle a été effectuée. La masse réséquée mesuré 25 x 25 x 20 cm. En coupe transversale, la tumeur est apparue dur et homogène avec une petite zone polykystiques. Histopathologie du spécimen excisé a montré un grand GIST cellulaire de broche avec > 5/50 HPF (champ haute puissance) activité mitotique. Les suites opératoires ont été simples, et de la coagulopathie rapidement améliorée.
Conclusion
Depuis la caractéristique de la tumeur dans ce cas a été hypervascularité avec des saignements et des lésions nécrotiques, coagulopathie a été pensé pour être causé par le piégeage des plaquettes dans un grand vasculized masse tumorale.
de fond
gastro-intestinaux tumeurs stromales (GIST) sont des tumeurs mésenchymateuses du tube digestif avec différentes caractéristiques cliniques et biologiques. L'expression de c-kit distingue GIST de véritables léiomyomes, léiomyosarcomes, et d'autres tumeurs mésenchymateuses du tractus gastro-intestinal [1-3]. L'estomac (60% -70%) et l'intestin grêle (20% -30%) sont les sites les plus courants pour les GIST [1, 2].
Une association entre une lésion vasculaire et coagulopathie menaçant le pronostic vital est appelé en tant que phénomène Kasabach-Merritt (KMP). Il comprend la thrombocytopénie, l'anémie hémolytique microangiopathique et coagulopaty intravasculaire disséminée (CIVD). En général, KMP est le symptôme le plus caractéristique des hémangiomes géants [4-7]. À notre connaissance, aucun cas de GIST concomitante et KMP a été rapporté à ce jour. Nous rapportons ici un cas extrêmement rare concomitante énorme GIST exophytique de l'estomac et KMP.
Présentation de cas
Le patient était un homme de 67 ans connaît une distension abdominale depuis Septembre 2006. En Octobre 2006, l'abdomen la plénitude est devenue progressive, et il avait la fatigue dure générale. Il n'y avait pas d'antécédents de vomissements, de la fièvre, ou des saignements gastro-intestinaux. L'insuffisance rénale est survenue à cause du diabète sucré (DM). Lors de son admission en Novembre 2006, un examen physique a révélé une masse dure 25 × 30 cm qui était palpable au milieu et à la mobilité intrinsèque et massives ascite minimales abdomen inférieure gauche.
Une étude de baryum gastro-intestinal supérieur et de l'examen endoscopique gastrique n'a révélé aucune anomalie. les résultats de la tumeur de l'échographie Doppler ont montré une lésion hypoéchogène avec une zone hypervasculaire (Figure 1). Une tomodensitométrie (TDM) abdominale a montré une énorme masse hétérogène de taille 20 x 25 cm s'étendant de la plus grande courbure du corps intermédiaire de l'estomac (figure 2). L'imagerie par résonance magnétique abdominale (IRM) a été réalisée, et la quasi-totalité de la cavité abdominale a été visualisée dans la vue coronale. La paroi irrégulière de la lésion présentait un signal de faible intensité sur l'image T1-weihted et un signal de haute intensité sur l'image pondérée en T2 (Figure 3). Figure 1 montre l'échographie Doppler zone hypervasculaire dans la tumeur.
Figure 2 abdominale scanographiques montre une énorme masse hétérogène avec une paroi épaisse et irrégulière de taille 20 x 25 cm s'étendant de la plus grande courbure du milieu de l'estomac.
Figure 3 abdominale IRM montre énorme lésion de masse inhomogène peut être identifié dans le côté droit de l'intra-abdominale.
enquête biochimique de routine a révélé hypoalbuminémie, dysfonctionnement rénal, et l'hyperglycémie. Étant donné que le patient admis a été diagnostiqué avec DIC (numération plaquettaire: 2000 mm 3, FDP: 135,4 pg /ml, PT: 1.20, le score SIRS: plus de 3 têtes) la chirurgie ne pouvaient pas être effectués. Le patient a reçu une transfusion de plaquettes de 20 unités par jour 6 fois, et le DIC a été traitée avec du mésilate de nafamostat et de plasma frais congelé. En raison de ce traitement, la numération plaquettaire a récupéré 7,0 × 10 4; résection de la tumeur a été réalisée à 16 jours après l'admission. Laparotomie a révélé une énorme tumeur extraluminal résultant de la grande courbure de l'estomac, qui mesurait 25 x 30 cm, et non une rupture dans la cavité péritonéale ou d'autres organes infiltrés (figure 4A). Une fixation pédiculaire environ 3 cm de largeur a été observée dans la plus grande courbure du corps du milieu de l'estomac. gastrectomie partielle a été effectuée (figure 4A). Figure 4 A et B) énorme tumeur solide résultant de la grande courbure de l'estomac qui mesurait 25 x 25 cm et n'a pas rompu dans la cavité péritonéale ou infiltré d'autres organes. Une fixation pédiculaire environ 3 cm de largeur a été observée dans la plus grande courbure du corps du milieu de l'estomac. gastrectomie partielle a été effectuée. C et D) La masse réséquée mesurée 25 x 25 x 20 cm. En coupe transversale, la tumeur est apparue dur et homogène avec une petite zone polykystiques et la calcification.
La masse réséquée mesurée 25 x 25 x 20 cm. En coupe transversale, la tumeur est apparue dur et homogène avec une petite zone polykystiques (figure 4B). Histopathologie du spécimen excisé a montré un grand GIST cellulaire de broche avec > 5/50 HPF (champ haute puissance) mitotique activité (figure 5A). Aucune preuve d'infiltration n'a été observée dans les marges de résection de la paroi de l'estomac. La coloration immunohistochimique a été fortement positive pour CD34 et CD117 (figure 5B et 5C), et négatif pour α-SMA, S-100 et Desmin. Figure 5 Photomicrographie montrant A). Au microscope, la tumeur a été caractérisée par la prolifération fascicular et désentrelacement des cellules en forme de fuseau. (Hématoxyline et éosine × 200) B). Histopathologie diapositive après immunocoloration pour CD34: Tumeur show cellulaire positivité après CD34 coloration. C) histopathologie diapositive après immunocoloration pour CD117:. Tumor show cellulaire positivité après CD117 coloration
Les suites opératoires ont été simples, et la coagulopathie rapidement améliorée. Le patient a été soigneusement suivi régulièrement. Imatinib mesylate (Gleevec ™ /Novartis Pharma AG, Bâle, Suisse) a été administré par voie orale de 300 mg par jour parce que le patient affiche un dysfonctionnement rénal (créatinine sérique: 3,98, urée sanguine (BUN): 41,5)
Discussion
Le définition d'un GIST a changé avec les progrès techniques immunohistochimiques et moléculaires [8]. Il est largement admis que les GIST est une tumeur mésenchymateuse qui exprime l'oncoprotéine c-kit ou qui a une mutation dans l'une ou l'autre de c-kit ou le facteur de croissance du récepteur alpha dérivé des plaquettes (PDGFRA) gène [9]. Plusieurs études ont mis en évidence divers types de mutations de c-kit, y compris des mutations dans la juxtamembrane (exon 11) extracellulaire (exon 9) et la tyrosine kinase (exon 13) et 17 domaines [9].
Fletcher et coll
., a rapporté une classification des tumeurs malignes qui est basée sur la taille de la tumeur et le nombre de divisions mitotiques [10]. Ils ont classé les GIST gastriques dans les quatre groupes suivants: risque très faible (< 2 cm et < mitoses5 /50 HPF), un faible risque (2 ~ 5 cm et < mitoses 5/50 HPF), risque intermédiaire (< 5 cm et < mitoses /50 EHR ou 5-10 cm et < 5/50 HPF), à haut risque (> 5 cm et > 5/50 HPF ou > 10 cm et tout taux mitoic ou de toute taille et > 10/50 HPF). Selon cette classification, notre cas a été classé comme présentant un risque élevé. . De plus, Carrillo et al
, a rapporté qu'un haut MIB-1 index (> 22%, dans la zone la plus active) était le facteur prédictif le plus puissant de la faible survie [11]. Le MIB-1 valeur la plus élevée de l'indice pour le moment des patients était de 28%, ce qui suggère la nature maligne de la tumeur.
La désignation de KMP a été appliquée à des cas dans lesquels des lésions vasculaires surviennent en association avec une thrombopénie profonde et hypofibrogenemia avec dégradation de la fibrine Produits. Il est important d'éliminer les lésions viscérales dans le foie, la rate, et rétropéritoine et hémopathies malignes comme la leucémie et d'autres tumeurs malignes qui peuvent causer une présentation cutanée similaire tels que le neuroblastome [12]. La coagulation intravasculaire disséminée est causée par une activation de la cascade de la coagulation et la formation de fibrine intravasculaire, et peut résultats dans hémolyse microangiopathique et la fragmentation des globules rouges parfois vu sur le frottis de sang périphérique [13]. Depuis la caractéristique de la tumeur dans ce cas était hypervascularité avec des saignements et des lésions nécrotiques, coagulopathie a été pensé pour être causé par le piégeage des plaquettes dans une grande masse de la tumeur vasculized. Seuls quelques rapports ont décrit la coïncidence de coagulopathie de consommation et de la tumeur angiomateux associée à KMP dans l'âge adulte [7, 15]. En outre, bien que KMP est censé être causé par la coagulation et de la fibrinolyse dans les hémangiomes géant et en dépit de plusieurs cas de GIST géant de l'estomac étant signalé, aucun cas de GIST gastrique concomitante et KMP a été rapporté à ce jour [8]. Parce que la prédisposition à des saignements (observée dans KMP) est la principale cause de la mort, un traitement agressif est nécessaire.
Imatinib mesylate, qui est un inhibiteur compétitif de certaines kinases de tyrosine kinases intracellulaires, y compris ABL et les protéines de fusion BCR-ABL présents dans certaines leucémies et PDGFRA, est le premier médicament efficace pour GIST [[16, 17], 18]. L'utilisation de Gleevec comme adjuvant est actuellement à l'étude avec en cours randomisée de phase III des essais.
Conclusion
Depuis la caractéristique de la tumeur dans ce cas a été hypervascularité avec des saignements et des lésions nécrotiques, coagulopathie a été pensé pour être causé par le le piégeage des plaquettes dans une grande masse de la tumeur vasculized
. Déclarations de Remerciements écrit le consentement éclairé a été obtenu à partir du patient pour la publication de ce rapport de cas. originaux soumis fichiers
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L'auteur (s) déclarent avoir aucun conflit d'intérêts.

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