Un caso raro de concomitante enorme tumor del estroma gastrointestinal exofítico del estómago y Kasabach-Merritt phenomenon

Un caso raro de concomitante enorme tumor del estroma gastrointestinal exofítico del estómago y el fenómeno de Kasabach-Merritt
Resumen Antecedentes

Presentamos una caso extremadamente raro de gran concomitante GIST exofítico del estómago y el fenómeno de Kasabach-Merritt (KMP).
presentación del caso Francia el paciente era un hombre de 67 años de edad, que experimenta distensión abdominal desde septiembre de 2006. el examen físico reveló una 25 × 30 cm de masa dura que era palpable en el medio y de movilidad y masivas ascitis mínima abdomen inferior izquierda intrínsecas. Dado que el paciente ingresado se le diagnosticó CID, la cirugía no se pudo realizar. El paciente recibió una transfusión de plaquetas y de la DIC se trató. Debido a este tratamiento, el recuento de plaquetas se recuperó a 7,0 × 10 4; la resección del tumor se realizó a los 16 días después de la admisión. La laparotomía reveló un gran tumor extraluminal derivada de la curvatura mayor del estómago que mide 25 x 30 cm y no se había roto en la cavidad peritoneal o infiltró en otros órganos. Se realizó resección gástrica parcial. La masa resecada mide 25 x 25 x 20 cm. En sección transversal, el tumor apareció dura y homogénea con una pequeña zona poliquístico. La histopatología de la pieza resecada mostró una amplia GIST de células fusiformes con > 5/50 HPF (campo de gran aumento) la actividad mitótica. El curso postoperatorio transcurrió sin complicaciones, y la coagulopatía mejoró rápidamente.
Conclusión
Puesto que la característica del tumor en este caso se hipervascularidad con hemorragia y lesiones necróticas, se pensaba que la coagulopatía que es causada por la captura de plaquetas dentro de una gran vasculized masa tumoral.
Antecedentes
tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son los tumores mesenquimales del tracto digestivo con diferentes características clínicas y biológicas. La expresión de c-kit distingue de los GIST leiomiomas, leiomiosarcomas verdaderos y otros tumores mesenquimales del tracto gastrointestinal [1-3]. El estómago (60% -70%) y el intestino delgado (20% -30%) son los sitios más comunes para los GIST [1, 2].
Una asociación entre una lesión vascular y coagulopatía potencialmente mortal que se denomina como la fenómeno Kasabach-Merritt (KMP). Incluye trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática y coagulopatía intravascular diseminada (DIC). En general, KMP es el síntoma más característico de hemangiomas gigantes [4-7]. Por lo que sabemos, ningún caso de GIST concomitante y KMP ha informado hasta ahora. Aquí, se presenta un caso extremadamente raro de gran concomitante GIST exofítico del estómago y KMP.
Presentación del caso Francia El paciente era un hombre de 67 años de edad, que experimenta distensión abdominal desde septiembre de 2006. En octubre de 2006, el abdomen se convirtió en plenitud progresiva, y él tenía la fatiga dura general. No había antecedentes de vómitos, fiebre o sangrado gastrointestinal. La insuficiencia renal se produjo debido a la diabetes mellitus (DM). A su ingreso en noviembre de 2006, un examen físico reveló una masa dura 25 × 30 cm, que era palpable en el medio y la movilidad intrínseca y masivas ascitis mínima abdomen inferior izquierda.
Un estudio de bario gastrointestinal superior y una endoscopia gástrica indica ninguna anomalía. tumores resultantes de la ecografía Doppler mostró una lesión hipoecoica con una superficie hipervascularizada (Figura 1). Una tomografía computarizada (TC) abdominal mostró una gran masa heterogénea de tamaño 20 x 25 cm que se extienden desde la curvatura mayor de la parte media del cuerpo del estómago (Figura 2). Se realizó abdominal imágenes de resonancia magnética (MRI), y casi toda la cavidad abdominal se visualizó en la vista coronal. La pared irregular de la lesión mostró una señal de baja intensidad en la imagen T1-weihted y una señal de alta intensidad en la imagen ponderada en T2 (Figura 3). La Figura 1 muestra la ecografía Doppler área hipervascularizada en el tumor.
Figura 2-abdominal tomografía computarizada muestra una gran masa heterogénea con una pared gruesa e irregular de tamaño 20 x 25 cm que se extienden desde la curvatura mayor de la mitad del estómago.
Figura 3 muestra RM abdominal enorme lesión de masa no homogénea puede ser identificada en el lado derecho de la intra-abdominal.
investigación bioquímica de rutina reveló hipoalbuminemia, disfunción renal, y la hiperglucemia. Dado que el paciente ingresado se le diagnosticó CID (recuento de plaquetas: 2000 mm 3, FDP: 135,4 g /ml, PT: 1,20, puntuación SIRS: más de 3 cabezas), la cirugía no pudo realizarse. El paciente recibió una transfusión de plaquetas de 20 unidades cada día 6 veces, y la DIC se trató con mesilato de nafamostat y plasma fresco congelado. Debido a este tratamiento, el recuento de plaquetas se recuperó a 7,0 × 10 4; la resección del tumor se realizó a los 16 días después de la admisión. La laparotomía reveló un gran tumor extraluminal derivada de la curvatura mayor del estómago que mide 25 x 30 cm y no se había roto en la cavidad peritoneal o en otros órganos infiltrados (Figura 4A). Un pedículo de fijación se observó aproximadamente 3 cm de ancho en la curvatura mayor del cuerpo medio del estómago. resección gástrica parcial se llevó a cabo (Figura 4A). Figura 4 A y B) enorme tumor sólido resultante de la curvatura mayor del estómago que mide 25 x 25 cm y no se había roto en la cavidad peritoneal o infiltró en otros órganos. Un pedículo de fijación se observó aproximadamente 3 cm de ancho en la curvatura mayor del cuerpo medio del estómago. Se realizó resección gástrica parcial. C y D) La masa resecada mide 25 x 25 x 20 cm. En sección transversal, el tumor apareció dura y homogénea con una pequeña zona poliquístico y la calcificación. México La masa resecada mide 25 x 25 x 20 cm. En sección transversal, el tumor apareció dura y homogénea con una pequeña zona poliquístico (Figura 4B). La histopatología de la pieza resecada mostró una amplia GIST de células fusiformes con > 5/50 HPF (campo de gran aumento) la actividad mitótica (Figura 5A). No se observó evidencia de la infiltración de los márgenes de resección de la pared del estómago. La tinción inmunohistoquímica fue fuertemente positiva para CD34 y CD117 (Figura 5B y 5C), y negativo para α-SMA, S-100 y desmina. Figura 5 Fotomicrografía que muestra A). Microscópicamente, el tumor se caracteriza por la proliferación fascicular y entrelazado de las células en forma de huso. (Hematoxilina y eosina × 200) B). Histopatología de diapositivas después de inmunotinción para CD34: El tumor de células muestran positividad después de la tinción de CD34. C) La histopatología diapositivas después de inmunotinción para CD117:. Tumor de células muestran positividad después de la tinción CD117 Francia El curso postoperatorio transcurrió sin complicaciones, y la coagulopatía mejoró rápidamente. El paciente fue seguido cuidadosamente con regularidad. El mesilato de imatinib (Gleevec ™ /Novartis Pharma AG, Basilea, Suiza) se administró por vía oral 300 mg por día, porque el paciente está representada la disfunción renal (creatinina sérica: 3,98, nitrógeno de urea en sangre (BUN): 41,5)
Discusión sobre The definición de un GIST ha ido cambiando con los avances técnicos inmunohistoquímicos y moleculares [8]. Es ampliamente aceptado que un GIST es un tumor mesenquimal que expresa la oncoproteína c-kit o tiene una mutación en cualquiera de la c-kit o gen del derivado de plaquetas factor de crecimiento receptor-alfa (PDGFRA) [9]. Varios estudios han puesto de manifiesto varios tipos de mutaciones c-kit, incluyendo mutaciones en el juxtamembrane (exón 11), extracelular (exón 9) y la tirosina quinasa (exón 13 y 17) dominios [9].
Fletcher et al
., informó una clasificación de las neoplasias malignas que se basa en el tamaño del tumor y el número de divisiones mitóticas [10]. Se clasifican los GIST gástricos en los cuatro grupos siguientes: un riesgo muy bajo (< 2 cm de tamaño y < mitoses5 /50 HPF), de bajo riesgo (2 ~ 5 cm y < mitosis 5/50 HPF), de riesgo intermedio (< 5 cm y < mitosis /50 HPF o 5-10 cm y < 5/50 HPF), alto riesgo (> 5 cm y > 5/50 HPF o > 10 cm y cualquier tasa mitoic o cualquier tamaño y > 10/50 HPF). De acuerdo con esta clasificación, nuestro caso fue clasificado como de alto riesgo. . Por otra parte, Carrillo et al
, informó que un alto índice MIB-1 (> 22%, en la zona más activa) fue el más potente predictor de supervivencia de los pobres [11]. El MIB-1 más alto valor de índice para el presente paciente fue de 28%, lo que sugiere la naturaleza maligna del tumor. México La designación de KMP se ha aplicado a casos en los que las lesiones vasculares se producen en asociación con trombocitopenia profunda y hypofibrogenemia con degradación de la fibrina productos. Es importante para descartar lesiones viscerales en el hígado, el bazo, y el retroperitoneo, y tumores malignos hematológicos tales como leucemia y otros tumores malignos que pueden causar una presentación cutánea similar tal como neuroblastoma [12]. La coagulación intravascular diseminada es causada por una activación de la cascada de la coagulación y la formación de fibrina intravascular, y los resultados en la hemólisis microangiopática y fragmentación celular de vez en cuando puede rojo visto en el frotis de sangre periférica [13]. Puesto que la característica de tumor en este caso fue hipervascularidad con hemorragia y lesiones necróticas, se pensaba que la coagulopatía que es causada por la captura de plaquetas dentro de una masa tumoral vasculized grande. Sólo unos pocos informes describen la coincidencia de una coagulopatía de consumo y el tumor angiomatoso asociada a la edad adulta en el KMP [7, 15]. Además, aunque se cree KMP que es causada por la coagulación y la fibrinólisis dentro hemangiomas gigante y a pesar de varios casos de GIST gigante del estómago que se informa, ningún caso de GIST gástrico concomitante y KMP ha informado hasta la fecha [8]. Debido a que la predisposición al sangrado (observado en KMP) es la causa principal de la muerte, se requiere un tratamiento agresivo. El mesilato de imatinib
, que es un inhibidor competitivo de ciertas tirosina quinasas, incluyendo las quinasas intracelulares ABL y las proteínas de fusión BCR-ABL presentes en algunas leucemias y PDGFRA, es el primer fármaco eficaz para GIST [[16, 17], 18]. El uso de Gleevec como un adyuvante Actualmente se está estudiando con en ir aleatorizado de fase III de los ensayos.
Conclusión
Puesto que la característica de tumor en este caso se hipervascularidad con hemorragia y lesiones necróticas, se pensaba que la coagulopatía que es causada por la atrapando de plaquetas dentro de una masa tumoral vasculized grande.
Declaraciones
Agradecimientos
escrito el consentimiento informado se obtuvo de la paciente para la publicación de este caso. archivos originales presentados
de los autores de las imágenes a continuación
son los enlaces a los archivos originales presentados los autores de las imágenes. 'archivo original para la figura 1 12957_2007_311_MOESM2_ESM.jpeg autores 12957_2007_311_MOESM1_ESM.jpeg Autores archivo original para la figura 2 12957_2007_311_MOESM3_ESM.jpeg autores archivo original para la figura 3 12957_2007_311_MOESM4_ESM.jpeg autores archivo original para el archivo original de la figura 4 12957_2007_311_MOESM5_ESM.jpeg los autores de la figura 5 'archivo original para la figura 6 12957_2007_311_MOESM7_ESM.ppt autores 12957_2007_311_MOESM6_ESM.ppt Autores archivo original para el archivo original figura 7 12957_2007_311_MOESM8_ESM.ppt de los autores para la figura 8 Conflicto de intereses comentario El autor (s) declaran que no tienen intereses en competencia.

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