En sjælden tilfælde af samtidig kæmpe eksofytiske gastrointestinal stromal tumor i maven og Kasabach-Merritt fænomen

En sjælden tilfælde af samtidig kæmpe eksofytiske gastrointestinal stromal tumor i maven og Kasabach-Merritt fænomen
Abstract
Baggrund
Vi rapporterer en yderst sjælden tilfælde af samtidig enorme eksofytiske GIST i maven og Kasabach-Merritt fænomen (KMP ).
Case præsentation
patienten var en 67-årig mand oplever abdominal udspiling siden september 2006. en fysisk undersøgelse afslørede en 25 × 30 cm hård masse, der var håndgribelig i midten og nederste venstre del af maven minimal iboende mobilitet og massive ascites. Da indlagt patient blev diagnosticeret med DIC, kunne operation ikke udføres. Patienten modtog en trombocytinfusion og DIC blev behandlet. På grund af denne behandling, tælle blodplader genvindes til 7,0 × 10 4; tumorresektion blev udført ved 16 dage efter indlæggelsen. Laparotomi afslørede en enorm ekstraluminal tumor som følge af større krumning af maven, der målte 25 x 30 cm og havde ikke sprængt ind i bughulen eller infiltreret andre organer. Delvis gastrisk resektion blev udført. Den resekterede masse målte 25 × 25 × 20 cm. I tværsnit, tumoren forekom hårdt og homogen med en lille polycystisk område. Histopatologi af de resektion prøven viste stor spindel celle GIST med > 5/50 HPF (high-power field) mitotisk aktivitet. Den postoperative Kurset var begivenhedsløs, og koagulopati forbedret hurtigt.
Konklusion
Siden karakteristisk for tumor i dette tilfælde blev hypervaskularitet med blødning og nekrotiske læsioner, blev koagulopati menes at være forårsaget af fældefangst af blodplader i en stor vasculized tumormasse.
Baggrund
Gastrointestinale stromale tumorer (GIST'er) er mesenchymal tumorer i fordøjelseskanalen med forskellige kliniske og biologiske egenskaber. Ekspressionen af ​​c-kit skelner GIST'er fra True leiomyomaer, leiomyosarcomer og andre mesenkyme tumorer i mavetarmkanalen [1-3]. Maven (60% -70%) og tyndtarmen (20% -30%) er de mest almindelige steder for GIST'er [1, 2].
En forbindelse mellem en vaskulær læsion og livstruende koagulopati, der betegnes som den Kasabach-Merritt fænomen (KMP). Det omfatter trombocytopeni, mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi, og dissemineret intravaskulær coagulopaty (DIC). Generelt KMP er det mest karakteristiske symptom på gigantiske hæmangiomer [4-7]. Så vidt vi ved, er blevet rapporteret hidtil ingen tilfælde af samtidig GIST og KMP. Her rapporterer vi en yderst sjælden tilfælde af samtidig enorme eksofytiske GIST i maven og KMP.
Case præsentation
Patienten var en 67-årig mand oplever abdominal udspiling siden september 2006. I oktober 2006 abdominale fylde blev progressiv, og han havde svært generel træthed. Der var ingen historie opkastning, feber, eller gastrointestinal blødning. Nyresvigt opstået på grund af diabetes mellitus (DM). På optagelse i november 2006, en fysisk undersøgelse afslørede en 25 × 30 cm hård masse, der var håndgribelig i den midterste og nederste venstre maven minimal iboende mobilitet og massive ascites.
En øvre gastrointestinal barium undersøgelse og gastrisk endoskopisk undersøgelse indikeret ingen anomalier. Tumorfund af Doppler ultrasonografi viste en hypoekkoisk læsion med en hypervaskulære område (Figur 1). En abdominal computertomografi (CT) scanning viste en enorm heterogen masse dimensioneret 20 x 25 cm, der strækker sig fra den større krumning af midterlegeme af maven (figur 2). Abdominal magnetisk resonans billeddannelse (MRI) blev udført, og næsten hele bughulen blev visualiseret i koronal visning. Den uregelmæssige væg af læsionen udviste en lav intensitet signal på T1-weihted billede og en høj intensitet signal på T2-vægtet billede (figur 3). Figur 1 Doppler ultrasonografi viser hypervaskulære område i tumoren.
Figur 2 Abdominal beregnet-tomografi viser en enorm heterogen masse med en tyk og uregelmæssig væg størrelse 20 × 25 cm, der strækker sig fra den større krumning af midterstykket af maven.
Figur 3 Abdominal MRI viser enorm inhomogent masse læsion kan identificeres i den højre side af den intra-maven.
Rutinemæssig biokemisk undersøgelse viste hypoalbuminæmi, renal dysfunktion, og hyperglykæmi. Da den indrømmede patient blev diagnosticeret med DIC (blodpladetal: 2000 mm 3, FDP: 135,4 mg /ml, PT: 1,20, SIRS score: over 3 hoveder) kunne operation ikke udføres. Patienten modtog en trombocytinfusion af 20 enheder hver dag 6 gange, og DIC blev behandlet med nafamostat mesilat og frisk-frosset plasma. På grund af denne behandling, tælle blodplader genvindes til 7,0 × 10 4; tumorresektion blev udført ved 16 dage efter indlæggelsen. Laparotomi afslørede en enorm ekstraluminal tumor som følge af større krumning af maven, der målte 25 x 30 cm og havde ikke sprængt ind i bughulen eller infiltreret andre organer (figur 4A). En fastgørelse pedicle ca. 3 cm bredde blev observeret i større krumning af midterlegeme af maven. Delvis gastrisk resektion blev udført (figur 4A). Figur 4 A og B) enorme fast tumor som følge af større krumning af maven, der målte 25 x 25 cm og havde ikke sprængt ind i bughulen eller infiltreret andre organer. En fastgørelse pedicle ca. 3 cm bredde blev observeret i større krumning af midterlegeme af maven. Delvis gastrisk resektion blev udført. C og D) Den resekterede masse målte 25 × 25 × 20 cm. I tværsnit, tumoren optrådte hårdt og homogen med en lille polycystisk område og forkalkning.
Resekterede masse målte 25 × 25 × 20 cm. I tværsnit, tumoren forekom hårdt og homogen med en lille polycystisk område (figur 4B). Histopatologi af de resektion prøven viste stor spindel celle GIST med > 5/50 HPF (high-power field) mitotisk aktivitet (figur 5A). blev ikke observeret tegn på infiltration i de resektion marginer i maven væg. Immunohistokemisk farvning var stærkt positiv for CD34 og CD117 (figur 5B og 5C), og negativ for α-SMA, S-100 og desmin. Figur 5 mikrofotografi, som viser A). Mikroskopisk blev tumoren karakteriseret ved fascicular og sammenfletning proliferation af spindelformede celler. (Hematoxylin og eosin × 200) B). Histopatologi slide efter Immunfarvning for CD34: Tumor celle show positivitet efter CD34 farvning. C) Histopatologi slide efter Immunfarvning for CD117:. Tumor celle show positivitet efter CD117 farvning
postoperative kurset var begivenhedsløs, og koagulopati forbedret hurtigt. Patienten blev omhyggeligt fulgt op regelmæssigt. Imatinib mesylat (Gleevec ™ /Novartis Pharma AG, Basel, Schweiz) blev indgivet oralt 300 mg per dag, fordi patienten viste nedsat nyrefunktion (serumkreatinin: 3,98, blod urea nitrogen (BUN): 41.5)
Diskussion
definition af en GIST har skiftende med immunhistokemiske og molekylære tekniske fremskridt [8]. Det er almindeligt accepteret, at en GIST er en mesenchymal tumor, der udtrykker c-kit oncoprotein eller har en mutation i enten c-kit eller den blodpladeafledte vækstfaktorreceptor-alfa (PDGFRA) genet [9]. Adskillige undersøgelser har afsløret forskellige typer af c-kit-mutationer, herunder mutationer i juxtamembran (exon 11), ekstracellulære (exon 9), og tyrosinkinase (exon 13 og 17) domæner [9].
Fletcher et al
., rapporterede en klassifikation for maligniteter, der er baseret på tumorstørrelse og antallet af mitotiske divisioner [10]. De klassificerede gastrisk GIST'er i følgende fire grupper: meget lav risiko (< 2 cm i størrelse og < mitoses5 /50 HPF), lav risiko (2 ~ 5 cm og < mitose 5/50 HPF), mellemliggende risiko (< 5 cm og < mitose /50 HPFS eller 5-10 cm og < 5/50 HPF), høj risiko (> 5 cm og > 5/50 HPF eller > 10 cm og enhver mitoic sats eller en hvilken som helst størrelse og > 10/50 HPF). Ifølge denne klassifikation, blev vores tilfælde klassificeret som høj risiko. . Desuden Carrillo et al
, rapporterede, at en høj MIB-1 indeks (> 22%, i det mest aktive område) var den stærkeste prædiktor for ringe overlevelse [11]. Den højeste MIB-1 indeksværdi for den nuværende patient var 28%, hvilket tyder på ondartet karakter af tumor.
Udpegningen af ​​KMP er blevet anvendt på tilfælde, hvor der opstår vaskulære læsioner i forbindelse med dyb trombocytopeni og hypofibrogenemia med fibrin nedbrydning produkter. Det er vigtigt at udelukke viscerale læsioner i leveren, milten, og retroperitoneum og hæmatologiske maligniteter såsom leukæmi og andre maligniteter, der kan forårsage en lignende kutan præsentation såsom neuroblastom [12]. Den dissemineret intravaskulær koagulation forårsaget af en aktivering af størkningskaskaden og dannelsen af ​​intravaskulære fibrin, og kan resulterer i mikroangiopatisk hæmolyse og lejlighedsvis fragmentering af røde blodlegemer set på den perifere blodudstrygninger [13]. Da karakteristisk for tumor var i dette tilfælde hypervaskularitet med blødning og nekrotiske læsioner, blev koagulopati menes at være forårsaget af indfangning af blodplader i en stor vasculized tumormasse. Kun få rapporter beskrev sammenfald af forbruget koagulopati og angiomatous tumor forbundet med KMP i voksenalderen [7, 15]. Selv om KMP menes at være forårsaget af koagulation og fibrinolyse inden gigant hæmangiomer og trods flere tilfælde af gigantiske GIST i maven, der rapporteres, er blevet indberettet tilfælde af samtidig gastrisk GIST og KMP hidtil [8]. Fordi disposition til blødning (observeret i KMP) er den primære dødsårsag er aggressiv behandling påkrævet.
Imatinib mesylat, som er en kompetitiv hæmmer af visse tyrosinkinaser herunder intracellulære kinaser ABL og BCR-ABL fusionsproteiner til stede i nogle leukæmier og PDGFRA, er den første effektivt lægemiddel til GIST [[16, 17], 18]. Brugen af ​​Gleevec som en adjuvans i øjeblikket ved at blive undersøgt med igangværende randomiserede fase III-undersøgelser.
Konklusion
Siden karakteristisk for tumor i dette tilfælde blev hypervaskularitet med blødning og nekrotiske læsioner, koagulopati blev anset for at være forårsaget af fældefangst af blodplader i en stor vasculized tumor masse.
erklæringer
Tak
skriftligt informeret samtykke blev opnået fra en patient for offentliggørelsen af ​​denne sag rapport.
Forfattere 'originale indsendte filer til Images of Nedenfor er links til forfatternes oprindelige indsendte filer til billeder. 12957_2007_311_MOESM1_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 1 12957_2007_311_MOESM2_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 2 12957_2007_311_MOESM3_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 3 12957_2007_311_MOESM4_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 4 12957_2007_311_MOESM5_ESM.jpeg Forfatternes oprindelige fil til figur 5 12957_2007_311_MOESM6_ESM.ppt Forfatternes oprindelige fil til figur 6 12957_2007_311_MOESM7_ESM.ppt Forfatternes oprindelige fil til figur 7 12957_2007_311_MOESM8_ESM.ppt Forfatternes oprindelige fil til figur 8 konkurrerende interesser
forfatter (e) erklærer, at de ikke har nogen konkurrerende interesser.

• Familie historie af malign neoplasma og dens forbindelse med clinicopathologic funktioner i mavekræft patients
• Peritoneal metastatisk adenokarcinom muligvis på grund af en gastrisk dobbeltarbejde cyste: en case-rapport og litteratur review