Eng rar Fall vun concomitant grousse exophytic gastrointestinal stromal entholl vun de Mo a Kasabach-Merritt phenomenon

A rare Fall vun concomitant grousse exophytic gastrointestinal stromal entholl vun de Mo a Kasabach-Merritt Phänomen VerfÜgung méiglech VerfÜgung Background VerfÜgung Mir engem Rapport extrem rare Fall vun concomitant grousse exophytic Quintessenz vun de Mo a Kasabach-Merritt Phänomen (KMP). VerfÜgung case Presentatioun VerfÜgung de Patient war e 67-Joër-alen Mann postwendend misse distension zënter 2006. September erliewen engem physeschen Ënnersichung verroden 25 × 30 cm schwéier Mass datt palpable an der Mëtt an Akafskuerf beleidegt minimal Ausriichtung Mobilitéit a massive ascites war. Zënter der eragelooss Patient mat DCR diagnostizéiert gouf, konnt Agrëff net geschloen ginn. De Patient scho platelet transfusion an der DCR war behandelt. Wéinst dëser Behandlung, Grof de platelet wéint bis 7.0 × 10 4; entholl resection war um 16 Deeg no der Entree gesuergt. Laparotomy Teamchef eng grouss extraluminal entholl aus der Groussregioun curvature vun de Mo. opkommen, datt 25 × 30 cm gemooss an hat net an der peritoneal Discours ruptured oder communal aner Organer. Deelweis gastric resection war gesuergt. D'resected Mass 25 × 25 × 20 cm gemooss. An Kräiz Sektioun, wossten d'entholl schwéier an homogen mat engem klenge polycystic Beräich. Histopathology vun der resected specimen zougedréckt grouss spindle Zell Schued mat > 5/50 HPF (Héich-Muecht Terrain) mitotic Aktivitéit. Déi Thes Natierlech war uneventful, an der coagulopathy verbessert séier. VerfÜgung Conclusioun VerfÜgung Zanter charakteristesche vun entholl an dësem Fall war hypervascularity mam Hals an necrotic lesions, war coagulopathy Gedanken ze bannen enger grousser vasculized vun der reegel vun Plaquetten verursaacht ginn Mass entholl. VerfÜgung Background VerfÜgung Gastrointestinal stromal erhéijen (GISTs) sinn mesenchymal erhéijen vun der digestive TRACT mat verschidde Krankheete a biologescher Charakteristiken. Den Ausdrock vun c-Kit ënnerscheet GISTs aus richteg leiomyomas, leiomyosarcomas, an anere mesenchymal erhéijen vum gi TRACT [1-3]. De Mo (60% -70%) a kleng Daarm (20% -30%) sinn déi gemeinsam Siten fir GISTs [1, 2]. VerfÜgung Eng Associatioun tëschent engem wiere lesion a Liewen-verkaaft coagulopathy ass wéi de Limburg Kasabach-Merritt Phänomen (KMP). Et ëmfaasst thrombocytopenia, microangiopathic hemolytic anemia, an disseminated intravascular coagulopaty (DCR). Generell ass KMP déi charakteristesch Zuel vun Ris hemagiomas [4-7]. Fir eis Wëssen, kee Fall vun concomitant Schued a KMP ass also wäit gemellt. Hei, Rapport mir eng extrem rare Fall vun concomitant grousse exophytic Quintessenz vun de Mo a KMP. VerfÜgung Case Presentatioun VerfÜgung De Patient war e 67-Joër-alen Mann postwendend misse distension zanter September erliewen 2006. Am Oktober 2006, déi just dowéinst postwendend misse purem gouf progressiv, an hien hat schwéier allgemeng néi. Et war keng Geschicht vun iwelzeg, Féiwer, oder gastrointestinal Hals. Keen Auto Echec Accident wéinst Zockerkrank (DM). Op den Entrée am November 2006, Teamchef eng kierperlech Ënnersichung enger 25 × 30 cm schwéier Mass datt palpable an der Mëtt an Akafskuerf beleidegt minimal Ausriichtung Mobilitéit a massive ascites war. VerfÜgung An ieweschte gastrointestinal Barium studéieren an gastric Bild Ënnersichung uginn kee UCI. Entholl Conclusiounen vum Doppler ultrasonography zougedréckt engem hypoechoic lesion mat engem hypervascular Géigend (Dorënner 1). An postwendend misse berechnen tomography (Kosovo) Scanner weisen eng grouss heterogen Mass 20 × 25 cm aus der Groussregioun curvature vun der Mëtt Kierper vun de Mo. (Dorënner 2) verlängeren Stad. Postwendend misse Magnéitresonanztomographie (Grausamkeet) war gesuergt, a bal d'ganz postwendend misse Discours war an der coronal Vue visualized. Déi irregulär Mauer vun der lesion Schatzkummer engem niddregen Intensitéit Signal op der T1-weihted Bild an engem héich-Intensitéit Signal op den T2-déifgräifender Kris Bild (Dorënner 3). Figur 1 Doppler ultrasonography weist hypervascular Beräich vun der entholl. VerfÜgung 2 postwendend misse berechnen-tomography Figur weist eng grouss heterogen Mass mat engem décke an onregelméissegen Mauer Gréisst 20 × 25 cm aus der Groussregioun curvature vun der Mëtt vun de Mo. verlängeren.
d'Grondidee 3 postwendend misse Grausamkeet weist grousse inhomogeneous Mass lesion kann an der rietser Säit vun der Zollformalitéiten-beleidegt identifizéiert ginn. VerfÜgung Routine biochemical Enquête hypoalbuminemia, keen Auto Viagra verroden, an Iwwerzocker. Zënter der eragelooss Patient mat DCR festgestallte war (platelet zielen: 2.000 mm 3, neie: 135,4 μg /ml, PT: 1,20, SIRS stoung: iwwer 3 Kapp) Agrëff konnt net geschloen ginn. De Patient scho platelet transfusion vun 20 Unitéiten all Dag 6 Mol, an der DCR war mat nafamostat mesilate behandelt a frësch-gefruer Plasma. Wéinst dëser Behandlung, Grof de platelet wéint bis 7.0 × 10 4; entholl resection war um 16 Deeg no der Entree gesuergt. Laparotomy Teamchef eng grouss extraluminal entholl aus der Groussregioun curvature vun de Mo. opkommen, datt 25 × 30 cm gemooss an hat net an der peritoneal Discours ruptured oder communal aner Organer (Dorënner 4A). An Nodem pedicle ongeféier 3 cm an eng Breet war an der Groussregioun curvature vun Mëtt Kierper vun de Mo. observéiert. Deelweis gastric resection war gesuergt (Dorënner 4A). Figur 4 A a B) enorm staark entholl entstane aus der Groussregioun curvature vun de Mo, datt 25 × 25 cm gemooss an hat net an der peritoneal Discours ruptured oder communal aner Organer. An Nodem pedicle ongeféier 3 cm an eng Breet war an der Groussregioun curvature vun Mëtt Kierper vun de Mo. observéiert. Deelweis gastric resection war gesuergt. C an D) D'resected Mass gemooss 25 × 25 × 20 cm. An Kräiz Sektioun, wossten d'entholl schwéier an homogen mat engem klenge polycystic Géigend an calcification. VerfÜgung D'resected Mass 25 × 25 × 20 cm gemooss. An Kräiz Sektioun, wossten d'entholl schwéier an homogen mat engem klenge polycystic Géigend (Dorënner 4B). Histopathology vun der resected specimen zougedréckt grouss spindle Zell Schued mat > 5/50 HPF (Héich-Muecht Terrain) mitotic Aktivitéit (Dorënner 5A). Keng Beweiser vu einfach war an der resected Rand vun de Mo. Mauer observéiert. Immunohistochemical staining war staark positiv fir CD34 an CD117 (Dorënner 5B a 5C), an negativ fir α-SMA, S-100 an Desmin. Figur 5 Photomicrograph A weist). Microscopically, war d'entholl vun fascicular an interlacing Zouhuelen vun der spindle-gebuerene Zellen charakteriséiert. (Hematoxylin an Eosin × 200) B). Histopathology Rutsch der Immunostaining fir CD34: entholl Zell weisen komm, no CD34 staining. C) Histopathology Rutsch der Immunostaining fir CD117:. Entholl Zell weisen komm, no CD117 staining VerfÜgung Déi Thes Natierlech war uneventful, an der coagulopathy verbessert séier. De Patient war virsiichteg regelméisseg ass. Imatinib mesylate (Gleevec ™ /Novartis Pharma AG, Basel, Schwäiz) war mëndlech 300 mg pro Dag verwalte well de Patient keen Auto Viagra ugewisen (serum creatinine: 3,98, Blutt urea Stéckstoff (BUN): 41.5) VerfÜgung Diskussioun VerfÜgung D' Definitioun vun engem Schued huet mat immunohistochemical a molekulare technesch Fortschrëtter ginn änneren [8]. Et ass allgemeng ugeholl, datt e Schued engem mesenchymal entholl ass, datt d'c-Kit äussert oncoprotein oder huet en stattfannen an entweder d'c-Kit oder der platelet-ofgeleet Wuesstem Faktor receptor-Alfa (PDGFRA) Gentherapie [9]. Puer Studien hu verschidden Zorte vun c-Kit kennen, dorënner Projet'en am juxtamembrane (Exon 11), extracellular (Exon 9), an tyrosine kinase (Exon 13 an 17) Beräicher [9] verroden. VerfÜgung Fletcher et al
., gemellt enger Klassifikatioun fir malignancies datt op entholl Gréisst an d'Zuel vun mitotic Divisiounen [10] baséiert ass. Si séiert gastric GISTs an de folgende véier Gruppen: Héich Risiko (&Si besteet; 2 cm zu Gréisst a &Si besteet; mitoses5 /50 HPF), héich Risiko (2 ~ 5 cm an &Si besteet; mitoses 5/50 HPF), Tëscherapport Risiko (&Si besteet; 5 cm an &Si besteet; mitoses /50 HPFs oder 5-10 cm an &Si besteet; 5/50 HPF), héije Risiko (> 5 cm an > 5/50 HPF oder > 10 cm an all mitoic Taux oder all Gréisst an > 10/50 HPF). Laut dëser Klassifikatioun, eisem Fall war, wéi héich de Risiko kleng. . Desweideren, Carrillo et al VerfÜgung, gemellt, dass eng héich MIB-1 index (> 22%, an déi aktiv Gebitt) war de mächtegste Estimatioun vun aarme Iwwerliewe [11]. Den héchste MIB-1 Index Wäert fir déi heiteg Patient war 28%, déi malignant Natur vun der entholl suggeréiert. VerfÜgung d'Bezeechnung vun KMP huet fir Fäll wou wiere lesions geschéien am Veräin mat staarken thrombocytopenia an hypofibrogenemia mat fibrin ofgeschnidden applizéiert ginn Produiten. Et ass wichteg visceral lesions an der Liewer, Mëlz, an retroperitoneum zu ausschléissen, an hematologic malignancies wéi Leukämie an aner malignancies datt eng ähnlech cutaneous Presentatioun wéi neuroblastoma [12] Ursaach kënnt. D'disseminated intravascular coagulation ass duerch eng Aktivéierung vum Brittany CASCADE an d'Équipe vun intravascular fibrin ëmmer, a kann Resultater am microangiopathic hemolysis an heiansdo rout véiermol Zell op der Randerscheinung Blutt Letztebuergeschen ged [13] gesinn. Zënter der Charakteristik vun entholl an dësem Fall war hypervascularity mam Hals an necrotic lesions, war coagulopathy geduecht bannent enger grousser vasculized entholl Mass vun der reegel vun Plaquetten verursaacht ginn. Nëmmen e puer Reportagen beschriwwen den Zoufall vun Konsum coagulopathy an angiomatous mat KMP verbonne entholl an der Nesset [7, 15]. Desweideren, obwuel KMP gegleeft gëtt duerch Brittany an fibrinolysis bannent Ris hemangiomas trotz verschiddene Fäll vun Ris Quintessenz vun de Mo. Wiesen gemellt, kee Fall vun concomitant gastric Schued a KMP gouf confirméiert also wäit [8] verursaacht ginn. Well d'predisposition (observéiert zu KMP) zu Heck der Primärschoul Doudesursaach ass, ass aggressiv Behandlung néideg. VerfÜgung Imatinib mesylate, déi eng kompetitiv inhibitor vu bestëmmte tyrosine kinases dorënner intracellular kinases ABL ass an der BCR-ABL Fusioun Proteinen presentéieren an puer leukemias, an PDGFRA, ass d'éischt effektiv Drogenofhängeger fir Schued [[16, 17], 18]. D'Benotzung vun Gleevec als adjuvant ass am Moment mat III Prozesser op lass zoufälleg Phase lant ginn. VerfÜgung Conclusioun VerfÜgung Zanter charakteristesche vun entholl an dësem Fall war hypervascularity mam Hals an necrotic lesions, war coagulopathy geduecht fir déi ëmmer méi bannent engem grousse vasculized entholl Mass vun Plaquetten reegel. VerfÜgung Deklaratioune VerfÜgung Merci VerfÜgung Schrëftlech Awëllegung vum Patient fir Publikatioun vun dësem Fall Rapport kritt huet. VerfÜgung Auteuren 'original deposéiert Fichieren fir Biller VerfÜgung Ënnendrënner sinn d'Linken op der original deposéiert Fichieren fir Biller "Auteuren. 12957_2007_311_MOESM1_ESM.jpeg Auteuren 'original Datei fir Figur 1 12957_2007_311_MOESM2_ESM.jpeg Auteuren' original Datei fir Figur 2 12957_2007_311_MOESM3_ESM.jpeg Auteuren 'original Datei fir Figur 3 12957_2007_311_MOESM4_ESM.jpeg Auteuren' original Datei fir Figur 4 original Datei '12957_2007_311_MOESM5_ESM.jpeg Auteuren fir Figur 5 12957_2007_311_MOESM6_ESM.ppt Auteuren 'original Datei fir Figur 6 12957_2007_311_MOESM7_ESM.ppt Auteuren' original Datei fir Figur 7 12957_2007_311_MOESM8_ESM.ppt Auteuren 'original Datei fir Figur 8 Wettsträit Interessen VerfÜgung den Auteur (s) erklären, datt se keng Competitioun Interessen hunn.

• Famill Geschicht vun malignant Patient a seng Relatioun mat clinicopathologic Charakteristike vun gastric Kriibs patients
• Peritoneal metastatic adenocarcinoma méiglecherweis wéinst engem gastric Verdueblung Beruf: e Fall Rapport a Literatur review