Ein seltener Fall einer gleichzeitigen großen exophytischen gastrointestinalen Stromatumoren Tumor des Magens und Kasabach-Merritt-Phänomen

Ein seltener Fall einer gleichzeitigen großen exophytischen gastrointestinalen Stromatumoren Tumor des Magens und Kasabach-Merritt Phänomen
Zusammenfassung
Hintergrund
Wir berichten über einen äußerst seltenen Fall einer gleichzeitigen großen exophytischen GIST des Magens und Kasabach-Merritt-Phänomen (KMP ).
Fall Präsentation
der Patient war ein 67-jähriger Mann Abdomens seit September 2006 erlebt eine körperliche Untersuchung ergab eine 25 × 30 cm harte Masse, die greifbar in der Mitte war und linken Unterbauch minimale Eigen Mobilität und massive Aszites. Da die aufgenommenen Patienten mit DIC diagnostiziert wurde, könnte eine Operation nicht durchgeführt werden. Der Patient erhielt eine Thrombozytentransfusion und der DIC wurde behandelt. Durch diese Behandlung zählen die Blutplättchen gewonnen auf 7,0 x 10 4; Resektion des Tumors wurde bei 16 Tage nach der Aufnahme durchgeführt. Laparotomie ergab eine große extraluminalen Tumor aus der großen Kurvatur des Magens ergeben, die 25 × 30 cm gemessen und war nicht in die Bauchhöhle aufgebrochen oder infiltriert anderen Organen. Partielle Magenresektion wurde durchgeführt. Die reseziert Masse 25 x 25 x 20 cm gemessen. Im Querschnitt erscheint der Tumor hart und homogen mit einer kleinen polyzystischen Bereich. Histopathologie des resezierten Probe zeigte große Spindelzell GIST mit > 5/50 HPF (High-Power-Bereich) mitotische Aktivität. Der postoperative Verlauf war ereignislos, und die Gerinnungsstörung verbessert schnell.
Fazit
Da die Charakteristik des Tumors wurde in diesem Fall Hypervaskularität mit Blutungen und Nekrosen wurde coagulopathy dachte in einem großen vasculized durch das Einfangen von Blutplättchen verursacht werden Massentumor.
Hintergrund
gastrointestinalen Stromatumoren (GIST) sind mesenchymale Tumoren des Verdauungstraktes mit verschiedenen klinischen und biologischen Eigenschaften. Die Expression von c-kit unterscheidet GISTs vom wahren Leiomyome, Leiomyosarkome und andere mesenchymale Tumoren des GI-Trakts [1-3]. Der Magen (60% -70%) und Dünndarm (20% -30%) sind die häufigsten Lokalisationen für GIST [1, 2].
Eine Zuordnung zwischen einer Gefäßverletzung und lebensbedrohliche Gerinnungsstörung wird als bezeichnet Kasabach-Merritt-Phänomen (KMP). Es umfasst Thrombozytopenie, mikroangiopathische hämolytische Anämie und disseminierte intravaskuläre coagulopaty (DIC). Im Allgemeinen ist KMP das charakteristischste Symptom der Riese hemagiomas [4-7]. Unseres Wissens kein Fall einer gleichzeitigen GIST und KMP wurde bisher berichtet. Hier berichten wir über eine extrem seltene Fall einer gleichzeitigen großen exophytischen GIST des Magens und KMP.
Fall Präsentation
Der Patient war ein 67-jähriger Mann Abdomens seit September erlebt 2006. Im Oktober 2006 wurde die Bauch Fülle wurde progressiv, und er hatte hart allgemeine Müdigkeit. Es gab keine Geschichte von Erbrechen, Fieber oder Magen-Darm-Blutungen. Niereninsuffizienz bei Diabetes mellitus (DM). Bei der Aufnahme im November 2006 ergab eine körperliche Untersuchung eine 25 × 30 cm harte Masse, die greifbar in der mittleren und unteren linken Bauch minimale Eigenbeweglichkeit und massive Aszites war.
Eine obere gastrointestinale Barium-Studie und Magen-endoskopische Untersuchung zeigte keine Anomalien. Tumorbefunde der Doppler-Sonographie zeigte eine echoarm Läsion mit einem hypervaskularisierte Bereich (Abbildung 1). Eine abdominale Computertomographie (CT) Scan zeigte eine große heterogene Masse 20 x 25 cm von der großen Kurvatur des mittleren Körpers des Magens (2) erstreckt, dimensioniert. Abdominal Magnetresonanztomographie (MRI) durchgeführt, und fast die gesamte Bauchhöhle in der koronalen Ansicht sichtbar gemacht. Die unregelmäßige Wand der Läsion zeigte einen niedrigen Intensitätssignal auf der T1-weihted Bild und ein Hochintensitätssignal auf dem T2-gewichtetes Bild (Bild 3). Abbildung 1 Doppler-Sonographie zeigt hypervaskularisierte Bereich des Tumors.
2 Abdominal Computertomographie Abbildung zeigt eine große heterogene Masse mit einer dicken und unregelmäßigen Wand erstreckt und 20 × 25 cm von der größeren Krümmung der Mitte des Magens erstreckt.
3 Abdominal MRT zeigt große inhomogene Masse Läsion in der rechten Seite des intra-Abdomen identifiziert werden.
Routine biochemische Untersuchung hypoalbuminemia, Nierenfunktionsstörungen ergab, und Hyperglykämie. Da die aufgenommenen Patienten mit DIC diagnostiziert wurde (Thrombozytenzahl: 2000 mm 3, FDP: 135,4 ug /ml, PT: 1,20, SIRS-Score: über 3 Köpfe) Operation konnte nicht durchgeführt werden. Der Patient erhielt eine Thrombozytentransfusion von 20 Einheiten pro Tag 6-mal, und die DIC wurde mit Nafamostatmesilat behandelt und gefrorenes Frischplasma. Durch diese Behandlung zählen die Blutplättchen gewonnen auf 7,0 x 10 4; Resektion des Tumors wurde bei 16 Tage nach der Aufnahme durchgeführt. Laparotomie ergab eine große extraluminalen Tumor aus der großen Kurvatur des Magens ergeben, die 25 × 30 cm gemessen und war nicht in die Bauchhöhle aufgebrochen oder infiltriert anderer Organe (4A). Ein Befestigungs Stiels etwa 3 cm in der Breite wurde in der größeren Krümmung des mittleren Körpers des Magens beobachtet. Partielle Magenresektion wurde durchgeführt (4A). Abbildung 4 A und B) großen soliden Tumor die sich aus der größeren Krümmung des Magens, die 25 × 25 cm gemessen und war nicht in die Bauchhöhle gebrochen oder infiltriert anderen Organen. Ein Befestigungs Stiels etwa 3 cm in der Breite wurde in der größeren Krümmung des mittleren Körpers des Magens beobachtet. Partielle Magenresektion wurde durchgeführt. C und D) Die reseziert Masse gemessen 25 × 25 × 20 cm. Im Querschnitt erschien der Tumor hart und homogen mit einem kleinen polyzystischen Bereich und Verkalkung.
Die reseziert Masse 25 x 25 x 20 cm gemessen. Im Querschnitt erschien der Tumor hart und homogen mit einem kleinen polyzystischen Bereich (4B). Histopathologie des resezierten Probe zeigte große Spindelzell GIST mit > 5/50 HPF (High-Power-Bereich) mitotische Aktivität (5A). Kein Nachweis von Infiltration wurde in der resezierten Ränder der Magenwand beobachtet. Immunhistochemische Färbung war stark positiv für CD34 und CD117 (5B und 5C), und negativ für α-SMA, S-100 und Desmin. Abbildung 5: Mikroskopische Aufnahme A zeigt). Mikroskopisch wurde der Tumor durch faszikuläre und Interlacing Proliferation der spindelförmigen Zellen aus. (Hämatoxylin und Eosin x 200) B). Histopathologie Folie, nach Immunostaining für CD34: Tumorzellen zeigen Positivität nach CD34-Färbung. C) Histopathologie Schlitten nach Immunostaining für CD117. Tumorzell zeigen Positivität nach CD117 Färbung
Der postoperative Verlauf war ereignislos, und die Gerinnungsstörung verbessert schnell. Der Patient wurde sorgfältig regelmäßig weiterverfolgt. Imatinib Mesylat (Glivec ™ /Novartis Pharma AG, Basel, Schweiz) wurde oral 300 mg pro Tag verabreicht, weil der Patient Nierenfunktionsstörung angezeigt (Serum-Kreatinin: 3.98, Blutharnstoffstickstoff (BUN): 41,5)
Diskussion
Die Definition eines GIST wurde mit immunhistochemischen und molekular technischen Fortschritt sich verändert [8]. Es ist weithin anerkannt, dass ein GIST ein mesenchymalen Tumor ist, die die c-kit drückt Onkoprotein oder eine Mutation in entweder der c-kit oder platelet-derived growth factor receptor-alfa (PDGFRA) -Gen [9]. Mehrere Studien haben verschiedene Arten von c-kit-Mutationen, einschließlich Mutationen in der Juxtamembran (Exon 11), extrazelluläre (Exon 9) und Tyrosinkinase (Exon 13 und 17) Domänen [9] offenbart.
Fletcher et al
., berichteten über eine Klassifikation für Malignitäten, die auf die Tumorgröße und die Anzahl der Mitosen [10] basiert. Sie klassifiziert Magen-GIST in die folgenden vier Gruppen: sehr geringes Risiko (< 2 cm groß und < mitoses5 /50 HPF), mit geringem Risiko (2 ~ 5 cm und < Mitosen 5/50 HPF), mittleres Risiko (< 5 cm und < Mitosen /50 HPF oder 5-10 cm und < 5/50 HPF), hohes Risiko (> 5 cm und > 5/50 HPF oder > 10 cm und eine beliebige mitoic Rate oder jede Größe und > 10/50 HPF). Nach dieser Einteilung, unserem Fall wurde als hohes Risiko eingestuft. . Außerdem Carrillo et al
, berichtet, dass eine hohe MIB-1-Index (> 22%, in den meisten aktiven Bereich) war der stärkste Prädiktor für schlechte Überleben [11]. Die höchste MIB-1-Index-Wert für die vorliegende Patienten betrug 28%, die bösartige Natur des Tumors hindeutet.
Die Ausweisung von KMP hat zu Fällen, in denen vaskuläre Läsionen treten in Verbindung mit profunden Thrombozytopenie und hypofibrogenemia mit Fibrinabbaus angewendet worden Produkte. Es ist wichtig, viszerale Läsionen in der Leber, Milz und retroperitoneum auszuschließen und hämatologischen Malignomen wie Leukämien und anderen Malignomen, die eine ähnliche Darstellung wie kutane neuroblastoma [12] bewirken kann. Die disseminierte intravaskuläre Koagulation wird durch eine Aktivierung der Gerinnungskaskade und die Bildung von intravaskuläre Fibrin verursacht werden, und können die Ergebnisse in mikroangiopatische Hämolyse und gelegentlich rot Fragmentierungszelle auf der peripheren Blutausstrich [13] zu sehen. Da die Charakteristik des Tumors betrug in diesem Fall mit Blutungen Hypervaskularität und nekrotischen Läsionen wurde Koagulopathie gedacht innerhalb eines großen vasculized Tumormasse durch das Einfangen von Blutplättchen verursacht werden. Nur wenige Berichte beschrieben die Koinzidenz von Verbrauchskoagulopathie und angiomatöse mit KMP assoziierten Tumor im Erwachsenenalter [7, 15]. Darüber hinaus, obwohl KMP wird angenommen, dass durch Blutgerinnung und Fibrinolyse innerhalb Riese Hämangiome und trotz mehrerer Fälle von Riesen GIST des Magens wird berichtet, kein Fall einer gleichzeitigen Magen-GIST und KMP wurde berichtet, bisher [8] verursacht werden. Da die Veranlagung (beobachtet bei KMP) zu Blutungen die Hauptursache für den Tod ist, ist eine aggressive Behandlung erforderlich.
Imatinib Mesylat, der ein kompetitiver Inhibitor bestimmter Tyrosinkinasen einschließlich intrazellulären Kinasen ABL und BCR-ABL-Fusionsproteine ​​in einige Leukämien und PDGFRA, ist das erste wirksames Medikament zur Behandlung von GIST [[16, 17], 18]. Die Verwendung von Gleevec als adjuvante derzeit mit III-Studien auf dem Gehen randomisierten Phase erforscht.
Fazit
Da die Charakteristik des Tumors wurde in diesem Fall Hypervaskularität mit Blutungen und Nekrosen wurde coagulopathy gedacht, durch die verursacht werden innerhalb eines großen vasculized Tumormasse von Blutplättchen einzufangen.
Erklärungen
Danksagung
eine schriftliche Einverständniserklärung des Patienten für die Veröffentlichung des vorliegenden Falles Bericht erhalten.
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Der Autor (en) erklären, dass sie keine Interessenkonflikte haben.

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