Egy ritka Amennyiben egyidejűleg hatalmas exophytic emésztőrendszeri daganatok a gyomor és Kasabach-Merritt phenomenon

ritka esetben egyidejűleg hatalmas exophytic emésztőrendszeri daganatok a gyomor és Kasabach-Merritt jelenség katalógusa Abstract Background katalógusa katalógusa számolunk egy rendkívül ritka esetben az egyidejű nagy exophytic GIST a gyomor és Kasabach-Merritt jelenség (KMP). katalógusa Esetismertetés katalógusa a beteg egy 67 éves férfi tapasztal hasi puffadás 2006 szeptembere óta a fizikális vizsgálat feltárta a 25 × 30 cm-es kemény masszává, hogy tapintható volt a középső és a bal alsó has minimális belső mobilitás és masszív ascites. Mivel a felvett beteget diagnosztizáltak DIC, a műtét nem végezhető. A beteg kapott vérlemezke transzfúzió és a DIC kezelték. Ennek köszönhetően a kezelés, a vérlemezke szám kinyert 7,0 × 10 4; tumorreszekcióra végeztük 16 nappal a felvétel után. Laparotomia kiderült, egy hatalmas extraluminal tumor eredő nagyobb görbület a gyomor, hogy a mért 25 × 30 cm, és nem megrepedt a hasüregbe vagy beszivárgott más szervekben. Részleges gyomor reszekció végeztünk. A kimetszett tömeg mért 25 × 25 × 20 cm. Keresztmetszetben, a tumor megjelent kemény és homogén egy kis policisztás területen. Kórszövettani az eltávolított mintában mutatták, nagy orsósejtes GIST a > 5/50 HPF (high-power field) mitotikus aktivitás. A posztoperatív eseménytelen volt, és a coagulopathiát gyorsan javult. Katalógusa Következtetés katalógusa óta jellemző tumor ez esetben hypervascularity vérzéssel és nekrotikus léziók, koagulopátiákban gondolták, hogy okozta a csapdába vérlemezkék nagy vasculized tumor tömegét.
alapon
gasztrointesztinális stroma tumorok (GIST-ek) között mesenchymalis tumorok az emésztőrendszer különböző klinikai és biológiai jellemzőit. A kifejezés a c-kit megkülönbözteti GIST-re igaz leiomiómák, leiomyosarcomas, és más mesenchymális daganatok a GI traktus [1-3]. A gyomor (60% -70%) és a vékonybél (20% -30%) a leggyakoribb helyek GIST [1, 2].
Kapcsolat egy érsérüléssel és életveszélyes coagulopathiát nevezik a Kasabach-Merritt jelenség (KMP). Ez magában foglalja a thrombocytopenia, microangiopathiás hemolitikus anémia, és a disszeminált intravascularis coagulopaty (DIC). Általában KMP a legjellemzőbb tünete óriás hemagiomas [4-7]. Tudomásunk szerint egyetlen esetben sem az egyidejű GIST és KMP számoltak eddig. Itt beszámolunk egy rendkívül ritka esetben egyidejűleg hatalmas exophytic GIST a gyomor és a KMP. Katalógusa Esetismertetés katalógusa A beteg egy 67 éves férfi tapasztal hasi puffadás 2006 szeptembere óta 2006 októberében, a hasi teltség lett progresszív, és volt nehéz általános fáradtság. Nem volt története hányás, láz, vagy gyomor-bélrendszeri vérzés. Veseelégtelenség miatt bekövetkezett diabetes mellitus (DM). A felvételkor 2006 novemberében, a fizikális vizsgálat feltárta, egy 25 × 30 cm-es kemény masszává, hogy tapintható volt a középső és a bal alsó has minimális belső mobilitás és masszív ascites.
Egy felső gasztrointesztinális bárium tanulmányi és gyomor endoszkópos vizsgálat nem mutatott ki rendellenességet. Tumor megállapításai Doppler ultrahang mutatott hypoechoic elváltozás egy hypervascularis terület (1. ábra). Egy hasi komputertomográfiás (CT) mutatott hatalmas heterogén tömeg méretezve 20 × 25 cm kinyúló a nagyobb görbület a középső test a gyomor (2. ábra). Hasi mágneses rezonancia képalkotás (MRI) hajtottunk végre, és szinte az egész hasüreget láthatóvá a koronális nézetben. A szabálytalan fal a lézió mutatott alacsony intenzitású jelet a T1-weihted kép és egy nagy intenzitású jelet a T2-súlyozott kép (3. ábra). Az 1. ábra azt mutatja, Doppler-ultrahang hypervascularis terület a tumor.
2. ábra A hasi komputertomográfiás mutat egy hatalmas heterogén tömeget vastag és szabálytalan fal méretű 20 × 25 cm-es kinyúló nagyobb görbület a közepén a gyomorban.
3. ábra Hasi MR megmutatja hatalmas inhomogén laesio lehet azonosítani a jobb oldalon az intra-has.
rutin biokémiai vizsgálat feltárta hypalbuminaemia, veseműködési zavar, és hiperglikémia. Mivel a felvett beteget diagnosztizáltak DIC (thrombocytaszám: 2000 mm 3, FDP: 135,4 ng /ml, PT: 1,20, uraim pontszám: több mint 3 fej) a műtét nem végezhető. A beteg kapott vérlemezke transzfúzió 20 egység naponta 6-szor, a DIC kezeltük nafamostat mesilate és friss fagyasztott plazma. Ennek köszönhetően a kezelés, a vérlemezke szám kinyert 7,0 × 10 4; tumorreszekcióra végeztük 16 nappal a felvétel után. Laparotomia kiderült, egy hatalmas extraluminal tumor eredő nagyobb görbület a gyomor, hogy a mért 25 × 30 cm, és nem megrepedt a hasüregbe vagy beszivárgott más szervek (4a ábra). Egy kapcsolódó kocsány körülbelül 3 cm szélességben volt megfigyelhető a nagyobb görbület a középső test a gyomorban. Részleges gyomor reszekció végeztünk (4A). 4. ábra A és B) hatalmas szilárd tumor eredő nagyobb görbület a gyomor, hogy a mért 25 × 25 cm, és nem megrepedt a hasüregbe vagy beszivárgott más szervekben. Egy kapcsolódó kocsány körülbelül 3 cm szélességben volt megfigyelhető a nagyobb görbület a középső test a gyomorban. Részleges gyomor reszekció végeztünk. C és D) A kimetszett tömeg mért 25 × 25 × 20 cm. Keresztmetszetben, a tumor megjelent kemény és homogén egy kis policisztás terület és a meszesedés.
A kimetszett tömeg mért 25 × 25 × 20 cm. Keresztmetszetben, a tumor megjelent kemény és homogén egy kis policisztás terület (4b ábra). Kórszövettani az eltávolított mintában mutatták, nagy orsósejtes GIST a > 5/50 HPF (high-power field) mitotikus aktivitás (5A ábra). Nincs bizonyíték a beszivárgás volt megfigyelhető a reszekált különbözetet a gyomorfal. Immunhisztokémiai festés volt erősen pozitív CD34 és CD117 (5B, ábra és 5C), és negatív α-SMA, S-100 és a dezmin. 5. ábra mutatja Photomicrograph A). Mikroszkópos, a tumor jellemezte fascicularis és az átlapolással proliferációját az orsó alakú sejtek. (Hematoxilinnal és eozinnal × 200) B). Kórszövettani dia után immunológiai festése CD34 tumor sejt mutat pozitivitást után CD34 festés. C) Kórszövettani dia után immunológiai festése CD117 tumor sejt mutat pozitivitást után CD117 festés.
A posztoperatív eseménytelen volt, és a coagulopathiát gyorsan javult. A beteget gondosan rendszeresen nyomon követik. Imatinib mezilát (Gleevec ™ /Novartis Pharma AG, Basel, Svájc) orálisan 300 mg naponta, mert a beteg jelenik veseműködési zavar esetén (szérum kreatinin: 3,98, a vér karbamid-nitrogén (BUN): 41,5) hotelben Vita
meghatározása GIST már változik immunhisztokémiai és molekuláris technikai fejlődés [8]. Széles körben elfogadott, hogy a GIST a mesenchymalis tumor, amely kifejezi a c-kit-onkoprotein vagy van egy mutáció vagy a c-kit vagy a vérlemezke-eredetű növekedési faktor receptor-alfa (PDGFRA) gén [9]. Számos vizsgálat kimutatta, különböző típusú c-kit mutációk, beleértve mutációk a membránközeli (exon 11), az extracelluláris (exon 9), és a tirozin-kináz (az exon 13 és 17) domének [9].
Fletcher és munkatársai:
., számolt be egy osztályozást malignus alapuló tumor mérete és száma mitotikus osztódás [10]. Ezek sorolt ​​gyomor Lényeg az alábbi négy csoportba: nagyon alacsony kockázatú (< 2 cm-es, és < mitoses5 /50 HPF), alacsony kockázatú (2 ~ 5 cm és < mitózisokban 5/50 HPF), közepes kockázatú (<5 cm, és < mitoses /50 HPFS vagy 5-10 cm, és < 5/50 HPF), a magas kockázatú (> 5 cm és > 5/50 HPF vagy > 10 cm és minden mitoic sebesség vagy bármilyen méretű és > 10/50 HPF). Osztályozás szerint, esetünkben volt a magas kockázati csoportba. Sőt, Carrillo munkatársai katalógusa., Beszámolt arról, hogy a magas MIB-1 index (> 22%, a legaktívabb területe) volt a legerősebb előrejelzője a rossz túlélési [11]. A legmagasabb MIB-1 index értéke a jelenlegi beteg volt 28%, ami arra utal, rosszindulatú természetét a daganat.
Kijelölése KMP alkalmazták olyan esetekben, amelyekben érrendszeri elváltozások fordulnak elő együtt mély thrombocytopenia és hypofibrogenemia fibrin degradációs termékek. Fontos, hogy kizárjuk zsigeri elváltozások a májban, a lépben, és retroperitoneum és rosszindulatú hematológiás tumorok, mint a leukémia és más rosszindulatú okozhat egy hasonló kután bemutatása, mint a neuroblastoma [12]. A disszeminált intravascularis koaguláció okozza aktiválását a véralvadási kaszkád és a kialakulását intravascularis fibrin, és eredményeket microangiopathiás hemolízis és néha vörös sejtfragmentációt látható a perifériás vér kenet [13]. Mivel a jellemző tumor ebben az esetben hypervascularity vérzéssel és nekrotikus léziók, koagulopátiákban gondolták, hogy okozta a csapdába vérlemezkék nagy vasculized tumor tömege. Csak néhány leírt jelentések a véletlen fogyasztás véralvadási zavarral és angiomatous tumor kapcsolódó KMP a felnőttkorban [7, 15]. Továbbá, bár KMP úgy gondoljuk, hogy okozta alvadási és fibrinolízis belül óriás hemangiomák és annak ellenére, hogy számos esetben az óriás GIST a gyomor lejelentett semmi esetre sem a kísérő gyomor GIST és KMP leírták eddig [8]. Mivel a hajlam, hogy a vérzés (megfigyelt KMP) az elsődleges halálok, agresszív kezelés szükséges.
Az imatinib-mezilát, amely egy kompetitív inhibitora bizonyos tirozin-kinázok, beleértve az intracelluláris kinázok ABL és a BCR-ABL fúziós fehérje jelen van néhány leukémiák és PDGFRA, az első hatékony gyógyszer a GIST [[16, 17], 18]. Használata Vidámság mint adjuváns jelenleg vizsgálják a folyamatban lévő randomizált fázis III vizsgálatokban. Katalógusa Következtetés katalógusa óta jellemző tumor ez esetben hypervascularity vérzéssel és nekrotikus léziók, koagulopátiákban gondolták, hogy okozta tarott vérlemezkék nagy vasculized tumormassza. katalógusa nyilatkozatok katalógusa Köszönetnyilvánítás katalógusa írásos beleegyezését adta a beteg közzétételét esettel. katalógusa Szerzők eredeti beküldötteknek képek
alábbiakban a linkeket a szerzők eredeti beküldötteknek képeket. 12957_2007_311_MOESM1_ESM.jpeg A szerzők eredeti fájlt az 1. ábra szerinti 12957_2007_311_MOESM2_ESM.jpeg A szerzők eredeti fájl 2. ábrán 12957_2007_311_MOESM3_ESM.jpeg A szerzők eredeti fájl 3. ábra 12957_2007_311_MOESM4_ESM.jpeg A szerzők eredeti fájl 4. ábra 12957_2007_311_MOESM5_ESM.jpeg A szerzők eredeti fájl 5. ábra 12957_2007_311_MOESM6_ESM.ppt A szerzők eredeti fájl 6. ábra 12957_2007_311_MOESM7_ESM.ppt A szerzők eredeti fájl 7. ábra 12957_2007_311_MOESM8_ESM.ppt A szerzők eredeti fájl 8. ábra Érdekütközés
A szerző (k) kijelentik, hogy nincsenek ellentétes érdekek.

• Család története rosszindulatú daganata és viszonyát a klinikopatológiai jellemzői gyomorrákos betegek
• Peritoneális áttétes adenocarcinoma feltehetően gyomorban párhuzamos ciszta: a esetismertetés és irodalmi áttekintés