Un raro caso di concomitante enorme esofitica stromale gastrointestinale tumore dello stomaco e Kasabach-Merritt phenomenon

Un raro caso di concomitante enorme esofitica stromale gastrointestinale tumori dello stomaco e del fenomeno Kasabach-Merritt
Abstract
sfondo
Riportiamo un estremamente raro caso di concomitante enorme GIST esofitica dello stomaco e del fenomeno Kasabach-Merritt (KMP).
cofanetto
il paziente era un uomo di 67 anni, sperimentando distensione addominale dal settembre 2006. un esame fisico ha rivelato un 25 × 30 centimetri di massa duro che era palpabile in mezzo e mobilità e massicce ascite in basso a sinistra addome minimi intrinseci. Dal momento che il paziente ricoverato è stato diagnosticato un DIC, la chirurgia non è stato possibile eseguire. Il paziente ha ricevuto una trasfusione di piastrine e DIC è stato trattato. A causa di questo trattamento, la conta piastrinica recuperato a 7,0 × 10 4; resezione del tumore è stata effettuata a 16 giorni dopo il ricovero. Laparotomia rivelato un tumore enorme extraluminale derivante dalla grande curvatura dello stomaco che misurava 25 × 30 cm ma non era rotto nella cavità peritoneale o infiltrato altri organi. resezione gastrica parziale è stata eseguita. La massa asportato misurato 25 × 25 × 20 cm. Nella sezione trasversale, il tumore sembrava duro e omogenea con una piccola area policistico. Istopatologia del campione resezione ha mostrato grande GIST cellule mandrino con > 5/50 HPF (campo ad alta potenza) attività mitotica. Il decorso postoperatorio è stato regolare, e coagulopatia migliorato rapidamente.
Conclusione
Poiché la caratteristica di tumore in questo caso è stato ipervascolarizzazione con sanguinamento e lesioni necrotiche, coagulopatia è stato pensato per essere causato dalla cattura di piastrine all'interno di una grande vasculized massa tumorale.
Sfondo
I tumori stromali gastrointestinali (GIST) sono tumori mesenchimali del tratto digerente con diverse caratteristiche cliniche e biologiche. L'espressione del c-kit distingue GIST da veri leiomiomi, leiomiosarcomi, e altri tumori mesenchimali del tratto gastrointestinale [1-3]. Lo stomaco (60% -70%) e del piccolo intestino (20% -30%) sono i siti più comuni per GIST [1, 2].
Un'associazione tra una lesione vascolare e coagulopatia pericolo di vita viene definito come il fenomeno Kasabach-Merritt (KMP). Esso comprende trombocitopenia, anemia emolitica microangiopatica, e coagulopaty intravascolare disseminata (CID). In generale, KMP è il sintomo più caratteristico di hemagiomas giganti [4-7]. A nostra conoscenza, nessun caso di GIST concomitante e KMP stato segnalato finora. Qui, riportiamo un caso estremamente raro di concomitante enorme GIST esofitica dello stomaco e KMP.
Cofanetto
Il paziente era un uomo di 67 anni, sperimentando distensione addominale dal settembre 2006. Nel mese di ottobre 2006, l'addominale pienezza divenne progressiva, e aveva la fatica dura generale. Non c'era nessuna storia di vomito, febbre, o sanguinamento gastrointestinale. L'insufficienza renale si è verificato a causa di diabete mellito (DM). Al momento del ricovero nel novembre 2006, un esame fisico ha rivelato una massa dura 25 × 30 centimetri che era palpabile in mezzo e mobilità intrinseca e massicce ascite minimi addome inferiore sinistro.
Uno studio di bario gastrointestinale superiore e l'esame endoscopico gastrico indicato anomalie. risultati tumorali di Doppler mostravano una lesione ipoecogena con superficie ipervascolare (Figura 1). Un addominale tomografia computerizzata (TC) mostrava una massa eterogenea enorme grandezza 20 × 25 centimetri estendono dalla grande curvatura del corpo centrale dello stomaco (Figura 2). Addominale risonanza magnetica (MRI) è stato eseguito, e quasi l'intera cavità addominale è stata visualizzata nella vista coronale. La parete irregolare della lesione esposto un segnale bassa intensità sull'immagine T1-weihted ed un segnale ad alta intensità sull'immagine T2 ponderate (Figura 3). Figura 1 mostra Doppler zona ipervascolare nel tumore.
Figura 2 addominale computerizzata tomografia mostra una massa eterogenea enorme con una parete spessa e irregolare dimensioni 20 × 25 cm estendono dalla grande curvatura della metà dello stomaco.
Figura 3 addominale MRI mostra enorme lesione di massa non omogenea può essere identificato nella parte destra della intra-addominale.
Routine indagine biochimica ha rivelato ipoalbuminemia, disfunzione renale, e iperglicemia. Dal momento che il paziente ricoverato è stato diagnosticato un DIC (conta piastrinica: 2000 mm 3, FDP: 135,4 mg /ml, PT: 1.20, SIRS punteggio: oltre 3 teste) la chirurgia non potevano essere eseguite. Il paziente ha ricevuto una trasfusione piastrinica di 20 unità al giorno 6 volte, e DIC è stato trattato con nafamostat mesilato e plasma fresco congelato. A causa di questo trattamento, la conta piastrinica recuperato a 7,0 × 10 4; resezione del tumore è stata effettuata a 16 giorni dopo il ricovero. Laparotomia rivelato un tumore enorme extraluminale derivante dalla grande curvatura dello stomaco che misurava 25 × 30 cm ma non era rotto nella cavità peritoneale o infiltrate altri organi (Figura 4A). Un peduncolo allegando circa 3 cm di larghezza è stato osservato nella maggior curvatura del corpo centrale dello stomaco. resezione gastrica parziale è stata effettuata (Figura 4A). Figura 4 A e B) enorme tumore solido derivante dalla grande curvatura dello stomaco che misurava 25 × 25 cm ma non era rotto nella cavità peritoneale o infiltrato altri organi. Un peduncolo allegando circa 3 cm di larghezza è stato osservato nella maggior curvatura del corpo centrale dello stomaco. resezione gastrica parziale è stata eseguita. C e D) La massa asportato misurato 25 × 25 × 20 cm. Nella sezione trasversale, il tumore sembrava duro e omogenea con una piccola area policistico e calcificazione.
La massa asportato misurato 25 × 25 × 20 cm. In sezione trasversale, il tumore apparso duro e omogeneo con una piccola area policistico (Figura 4B). Istopatologia del campione resezione ha mostrato grande GIST cellule mandrino con > 5/50 HPF (campo ad alta potenza) mitotico attività (Figura 5A). Nessuna evidenza di infiltrazione è stato osservato nei margini resecati della parete gastrica. La colorazione immunoistochimica è stato fortemente positivo per CD34 e CD117 (Figura 5B e 5C), e negativo per α-SMA, S-100 e Desmina. Figura 5 mostra Microfotografia A). Microscopicamente, il tumore è stato caratterizzato da proliferazione fascicular e interlacciamento delle cellule fusiformi. (Ematossilina e eosina × 200) B). scivolo istopatologia dopo immunocolorazione per CD34: tumore spettacolo cella positività dopo CD34 colorazione. C) slitta istopatologia dopo immunocolorazione per CD117:. Tumore spettacolo cella positività dopo CD117 colorazione
Il decorso postoperatorio è stato regolare, e la coagulopatia migliorato rapidamente. Il paziente è stato attentamente seguito regolarmente. Imatinib mesilato (Gleevec ™ /Novartis Pharma AG, Basilea, Svizzera) è stato somministrato per via orale di 300 mg al giorno, perché il paziente visualizzato disfunzione renale (creatinina sierica: 3.98, azotemia (BUN): 41.5)
Discussione
Il definizione di un GIST è cambiata con i progressi tecnici immunoistochimici e molecolari [8]. E 'ampiamente accettato che un GIST è un tumore mesenchimale che esprime il c-kit oncoprotein o ha una mutazione in entrambi i c-kit o gene del recettore del fattore di crescita-alfa derivato dalle piastrine (PDGFRA) [9]. Diversi studi hanno rivelato diversi tipi di mutazioni di c-kit, tra cui le mutazioni del juxtamembrana (esone 11), extracellulare (esone 9), e tirosina chinasi (esone 13 e 17) i domini [9].
Fletcher et al
., ha riferito una classificazione per i tumori che si basa su dimensioni del tumore e il numero di divisioni mitotiche [10]. Sono classificati GIST gastrici nelle seguenti quattro gruppi: rischio molto basso (< 2 cm di grandezza e < mitoses5 /50 HPF), a basso rischio (2 ~ 5 cm e < mitosi 5/50 HPF), rischio intermedio (< 5 cm e < mitosi /50 HPFS o 5-10 cm e < 5/50 HPF), ad alto rischio (> 5 cm e > 5/50 HPF o > 10 cm e comunque mitoic o qualsiasi formato e > 10/50 HPF). Secondo questa classificazione, il nostro caso è stato classificato come ad alto rischio. . Inoltre, Carrillo et al
, ha riferito che un alto indice MIB-1 (> 22%, nella zona più attiva) è stato il più potente predittore di scarsa sopravvivenza [11]. Il più alto MIB-1 valore dell'indice per il presente paziente era del 28%, il che suggerisce la natura maligna del tumore.
La designazione di KMP è stata applicata ai casi in cui lesioni vascolari si verificano in associazione con profonda trombocitopenia e hypofibrogenemia con la degradazione della fibrina prodotti. E 'importante per escludere lesioni viscerali nel fegato, milza e retroperitoneo, e neoplasie ematologiche come la leucemia e di altri tumori maligni che possono causare una presentazione cutanea simile come il neuroblastoma [12]. La coagulazione intravascolare disseminata è causato da una attivazione della cascata di coagulazione e la formazione di fibrina intravascolare, e provoca emolisi microangiopatia e frammentazione cellule occasionalmente rosso può visto su striscio di sangue periferico [13]. Dal momento che la caratteristica di tumore in questo caso era ipervascolarizzazione con sanguinamento e lesioni necrotiche, coagulopatia è stato pensato per essere causato dalla cattura di piastrine all'interno di una grande massa tumorale vasculized. Solo pochi rapporti descrivono la coincidenza di coagulopatia da consumo e del tumore angiomatosa associati con KMP in età adulta [7, 15]. Inoltre, anche se KMP è creduto per essere causato da coagulazione e della fibrinolisi all'interno emangiomi gigante e nonostante i diversi casi di GIST gigante dello stomaco sono stati segnalati, nessun caso di concomitante GIST gastrici e KMP stato segnalato finora [8]. Perché la predisposizione ad emorragie (osservato in KMP) è la causa principale di morte, un trattamento aggressivo è richiesto.
Mesilato Imatinib, che è un inibitore competitivo di alcune tirosin-chinasi, tra cui chinasi intracellulari ABL e le proteine ​​di fusione BCR-ABL presenti in alcune leucemie, e PDGFRA, è il primo farmaco efficace per il GIST [[16, 17], 18]. L'uso di Gleevec come coadiuvante è attualmente in fase di studio con il andando randomizzati studi di fase III.
Conclusione
Poiché la caratteristica di tumore in questo caso è stato ipervascolarizzazione con sanguinamento e lesioni necrotiche, coagulopatia è stato pensato per essere causato dal intrappolando di piastrine all'interno di una grande massa tumorale vasculized
. Dichiarazioni
Ringraziamenti
consenso informato scritto è stato ottenuto dal paziente per la pubblicazione di questo rapporto caso. fascicoli presentati originali
d'autore per le immagini
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L'autore (s) dichiarano di non avere interessi in gioco.

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