Redek primer sočasno veliko exophytic gastrointestinalni stromalni tumor želodca in Kasabach-Merritt pojav

Redek primer sočasno veliko exophytic gastrointestinalni stromalni tumor želodca in Kasabach-Merritt pojav
Abstract
Ozadje
smo poroča izjemno redek primer sočasno veliko exophytic GIST želodca in Kasabach-Merritt pojava (KMP ).
Case predstavitev
bolnik je bil 67-letni moški se srečujejo v trebuhu, napihnjenost od septembra 2006. fizični pregled je razkrila 25 × 30 cm trdo maso, ki je bilo čutiti v srednjem in spodnjem levem delu trebuha minimalna notranja mobilnost in velike ascites. Ker je bil sprejet bolnik z diagnozo DIC, operacija ni bilo mogoče izvesti. Bolnik je prejel transfuzijo trombocitov in DIC je bil obdelan. Zaradi tega zdravljenja, štetje trombocitov povzpela na 7,0 x 10 4; tumor resekcija je bila izvedena v 16 dneh po sprejemu. Laparotomijo pokazala veliko extraluminal tumor, ki izhaja iz večje ukrivljenosti želodca, ki izmerjeno 25 x 30 cm in ni pretrgal v peritonealno votlino ali infiltrirane druge organe. Delna želodca resekcijo bila opravljena. Resekcija masa izmeri 25 x 25 x 20 cm. V preseku, tumor pojavil trd in homogena z majhno policistične območju. Histopatologija odstranjenimi vzorcu so pokazali veliko vreteno celice Kratka s > 5/50 HPF (polje visoko močjo) mitotićni dejavnosti. Pooperativno Seveda je bilo mirno in koagulopatija hitro izboljšalo.
Zaključek
Od značilnosti tumorja v tem primeru je bila hypervascularity s krvavitvijo in odmrlih lezij, je mislil, koagulopatija, ki jih ujetja trombocitov povzročena v veliki vasculized tumor masa.
Ozadje
gastrointestinalni stromalni tumorji (starinokope) so mezenhimske tumorje prebavnega trakta z različnih kliničnih in bioloških lastnosti. Ekspresijo c-kit loči starinokope iz pravih leiomiomatozno, leiomiosarkomi in drugih mezenhimskih tumorji gastrointestinalnega trakta [1-3]. Želodec (60% -70%) in tankega črevesa (20% -30%), so najpogostejši mesta za starinokope [1, 2].
Pridružitvi med vaskularne lezije in življenjsko nevarne motnje koagulacije se imenuje kot Kasabach-Merritt pojav (KMP). Vključuje trombocitopenijo, mikroangiopatična hemolitično anemijo in diseminirano intravaskularno coagulopaty (DIC). Na splošno KMP je najbolj značilen simptom velikan hemagiomas [4-7]. Za naše znanje, noben primer sočasno GIST in KMP so doslej poročali. Tukaj smo poročilo izredno redek primer sočasno veliko exophytic GIST želodca in KMP.
Case predstavitev
Bolnik je bil 67-letni moški se srečujejo v trebuhu, napihnjenost od septembra 2006. Oktobra 2006 je abdominalni polnost je postala postopno, in je imel težko splošno utrujenost. Ni bilo zgodovina bruhanje, vročina, ali krvavitve iz prebavil. Ledvične odpovedi je prišlo zaradi sladkorne bolezni (DM). Ob sprejemu v novembru 2006, fizični pregled razkril 25 × 30 cm trdo maso, ki je bilo čutiti v srednjem in spodnjem levem trebuha minimalno notranjo mobilnost in velike ascites.
Zgornja prebavila študijo barijev in želodca endoskopski pregled navedla nobenih nepravilnosti. Ugotovitve tumor Doppler ultrazvokom je pokazal hypoechoic lezije z hipervaskularnih območju (slika 1). Trebušne CT (CT) je pokazala velika heterogena maso velikosti 20 x 25 cm raztezajo od večje ukrivljenosti srednjega telesa želodca (slika 2). Trebuhu magnetno resonanco (MRI) je bila izvedena, in skoraj celotno trebušno votlino smo vizualizirali v Krona pogledu. Nepravilna stena lezije so pokazali nizko intenzivnosti signala na T1-weihted slike in signal visoke intenzivnosti na-T2 prilagojenih sliki (Slika 3). Slika 1 Doppler ultrazvok kaže hipervaskularnih območje v tumorju.
Slika 2 trebuhu izračunane tomografijo kaže ogromno heterogeno maso z debelo in nepravilno steno velikosti 20 x 25 cm, ki segajo od večje ukrivljenosti sredi želodca.
Slika 3 trebuhu MRI kaže velik nehomogene masa lezija je mogoče prepoznati v desni strani znotraj trebuha.
Rutinska biokemična preiskava pokazala, hypoalbuminemia, ledvično disfunkcijo in hiperglikemije. Ker je bil sprejet bolnik z diagnozo DIC (štetje trombocitov: 2000 mm 3, FDP: 135,4 mikrogramov /ml, PT: 1.20, ocena Spoštovani: več kot 3 glave) operacija ni bilo mogoče izvesti. Bolnik je prejel trombocitov transfuzijo 20 enot vsak dan 6-krat, in DIC obdelamo z nafamostat mesilata in sveže zamrznjene plazme. Zaradi tega zdravljenja, štetje trombocitov povzpela na 7,0 x 10 4; tumor resekcija je bila izvedena v 16 dneh po sprejemu. Laparotomijo pokazala veliko extraluminal tumor, ki izhaja iz večje ukrivljenosti želodca, ki izmerjeno 25 x 30 cm in ni pretrgal v peritonealno votlino ali infiltrirana drugih organov (slika 4A). Pritrditev Pedicle približno opazili 3 cm v širino pri večji ukrivljenosti srednjega telesa želodcu. Delna želodca resekcijo bila izvedena (slika 4A). Slika 4 A in B) velik solidni tumor, ki izhaja iz večje ukrivljenosti želodca, ki izmerjeno 25 x 25 cm in ni pretrgal v peritonealno votlino ali infiltrirane druge organe. Pritrditev Pedicle približno opazili 3 cm v širino pri večji ukrivljenosti srednjega telesa želodcu. Delna želodca resekcijo bila opravljena. C in D) se resekcija masa izmeri 25 x 25 x 20 cm. V preseku, tumor trdo in homogeno pojavil z majhno policističnih površino in kalcifikacijo.
Odstranjenimi masa krilu 25 x 25 x 20 cm. V preseku, tumor pojavil trd in homogena z majhno policističnih območja (slika 4B). Histopatologija odstranjenimi vzorcu so pokazali veliko vreteno celice Kratka s > 5/50 HPF (high-power polje) delitveno aktivnost (slika 5A). opazili nobenih dokazov za infiltracijo v odstranjenimi robu stene želodca. Imunohistokemijsko je zelo pozitiven za CD34 in CD117 (slika 5B in 5C), in negativen za alfa-GU, S-100 in dezmin, nev. Slika 5 fotomikrograf prikazuje A). Mikroskopsko je bil tumor značilna fascicular in prepletanja proliferacijo-vretena v obliki celic. (Hematoxylin in Eozin × 200) B). Histopatologija slide po imunskim barvanjem za CD34: tumorskih celic oddaji pozitivnosti po CD34 obarvanje. C) Histopatologija slide po imunskim barvanjem za CD117. Tumorske celice kažejo pozitivnosti po CD117 barvanjem
pooperativni potek je mirno in koagulopatija hitro izboljšalo. Bolnik je bil pozorno spremljajo redno. Imatinib mesilat (Gleevec ™ /Novartis Pharma AG, Basel, Švica) se je za peroralno uporabo 300 mg na dan, ker je bolnik prikaže disfunkcijo ledvic (kreatinin v serumu: 3.98, dušik sečnine v krvi (BUN): 41,5)
Razprava
opredelitev GIST je spreminja z Imunohistokemične in molekularne tehničnemu napredku [8]. Na splošno velja, da je GIST mezenhimske tumor, ki izraža c-kit onkoproteina ali ima mutacijo bodisi v c-kit ali the-rastni faktor iz trombocitov receptor-alfa (PDGFRA) gena [9]. Številne študije so pokazale različne vrste c-kit mutacij, vključno z mutacijami jukstamembranskem (eksona 11), zunajcelični (ekson 9), in tirozin kinaze (ekson 13 in 17) domen [9].
Fletcher et al
., poroča razvrstitev za malignimi boleznimi, ki temelji na velikosti tumorja in število mitotićnih oddelkov [10]. Razvrstijo želodčne starinokope v naslednje štiri skupine: zelo nizko tveganje (< 2 cm v velikosti in < mitoses5 /50 HPF), nizko tveganje (2 ~ 5 cm in < mitozah 5/50 HPF), vmesni tveganja (< 5 cm in < mitozah /50 HPFS ali 5-10 cm in < 5/50 HPF), z visokim tveganjem (> 5 cm in > 5/50 HPF ali > 10 cm in vse mitoic stopnja ali velikost in > 10/50 HPF). Po tej razvrstitvi, je bil naš primer razvrščen kot visoko tveganje. . Poleg tega Carrillo et al
, so poročali, da visok indeks MIB-1 (> 22%, v najbolj aktivnem območju) je bil najmočnejši napovednik slabega preživetja [11]. Najvišja MIB-1 je vrednost indeksa v tem bolniku je bilo 28%, kar kaže na maligno naravo tumorja.
Imenovanje KMP je bil uporabljen za primere, v katerih žilah se pojavljajo v povezavi z globoko trombocitopenijo in hypofibrogenemia z razgradnjo fibrina izdelkov. Pomembno je, da se izključi visceralne lezije v jetrih, vranici in retroperitoneja in hematoloških malignosti, kot so levkemije in drugih malignih bolezni, ki lahko povzročijo podobno kožno predstavitev kot nevroblastoma [12]. Diseminirane intravaskularne koagulacije je povzročena z aktivacijo krvnega strjevanja in tvorbe intravaskularne fibrina in lahko povzroči mikroangiopatična hemolize in fragmentacijo občasno rdečih celic videti na periferni krvi brisa [13]. Ker je bila značilnost tumorja v tem primeru hypervascularity s krvavitvijo in nekrotskih lezij, smo mislili, koagulopatija, ki jo lov trombocitov v veliki vasculized mase tumorja povzročil. Le nekaj poročil opisal naključje porabe koagulacije in angiomatous tumorja, povezane z KMP v odrasli dobi [7, 15]. Poleg tega, čeprav je KMP verjel, da jih strjevanje krvi in ​​fibrinoliza v velikanski hemangiomov in kljub več primerov velikan GIST želodca so poročali povzroča, ni bil prijavljen noben primer sočasno želodca GIST in KMP doslej [8]. Ker je nagnjenost h krvavitvam (opazili pri KMP) je glavni vzrok smrti, ki je agresivno zdravljenje potrebno.
Imatiniba mezilat, ki je kompetitivni zaviralec nekaterih tirozin kinaz vključno znotrajcelične kinaze ABL in fuzijskih proteinov BCR-ABL, prisotnih v nekatere levkemij in PDGFRA je prva učinkovita zdravila za GIST [[16, 17], 18]. Uporaba Gleevec kot adjuvans Trenutno se proučuje z na Going randomiziranih preskušanjih III.
Zaključek
Od značilnosti tumorja v tem primeru je bila hypervascularity s krvavitvijo in odmrlih lezij, je mislil, koagulopatija, ki se z povzročila pastmi trombocitov v veliki vasculized mase tumorja.
deklaracij
Zahvala
Pisna privolitev je bila pridobljena iz pacienta po objavi tega poročila o primeru. izvirnih oddane datoteke
avtorjev za slike
Spodaj so povezave s prvotno predloženih spisov avtorjev za slike. "Izvirno datoteko na sliki 1 12957_2007_311_MOESM2_ESM.jpeg avtorjev 12957_2007_311_MOESM1_ESM.jpeg avtorjev prvotni datoteki Slika 2 12957_2007_311_MOESM3_ESM.jpeg avtorjev prvotni datoteki Slika 3 12957_2007_311_MOESM4_ESM.jpeg avtorjev prvotne datoteke za izvirno datoteko Slika 4 12957_2007_311_MOESM5_ESM.jpeg avtorjev za sliki 5 "izvirno datoteko na sliki 6 12957_2007_311_MOESM7_ESM.ppt avtorjev 12957_2007_311_MOESM6_ESM.ppt avtorjev prvotne datoteke za izvirno datoteko Slika 7 12957_2007_311_MOESM8_ESM.ppt avtorjev za slika 8 nasprotujočimi si interesi
avtor (y) ugotovi, da nimajo konkurenčnih interesov.

• Družinska anamneza maligne neoplazme in njeno povezavo z clinicopathologic značilnosti želodčnega raka patients
• Peritonealno metastatski adenokarcinom verjetno zaradi želodca podvajanje cista: prikaz primera in literatura review