Редкий случай сопутствующего огромного экзофитным желудочно-кишечного тракта стромы опухоли желудка и Kasabach-Мерритт явления

Редкий случай сопутствующего огромного экзофитным желудочно-кишечного тракта стромы опухоли желудка и Kasabach-Мерритт явления
Аннотация
Справочная информация
Мы сообщаем о чрезвычайно редкий случай сопутствующего огромного экзофитным GIST желудка и Kasabach-Мерритт явления (KMP ).
Клинический случай
пациент был 67-летний мужчина испытывает вздутие живота с сентября 2006 физическая экспертиза показала 25 × 30 см твердую массу, которая была ощутима в середине и левой нижней части живота минимальная внутренняя мобильность и массовые асцит. Так как признал пациент был поставлен диагноз ДВС-синдром, операция не может быть выполнена. Пациент получал переливание тромбоцитов и ДВС-синдром обрабатывали. Из-за этого лечения, тромбоцитов восстановилась до 7,0 × 10 4; резекция опухоли проводили через 16 дней после приема. Лапаротомию показал огромную внепросветное опухоли, возникающей из большой кривизны желудка, измеряющей 25 × 30 см и не разорвана в брюшную полость или инфильтрации в другие органы. Частичная резекция желудка была выполнена. Резекция масса, измеренная 25 × 25 × 20 см. В поперечном сечении, опухоль оказалась трудно и гомогенным с небольшой поликистозных области. Гистопатология резецированных образца показал большой GIST веретенообразные клетки с &GТ; 5/50 ФВЧ (поле высокой мощности) митотической активности. Послеоперационный курс был беспрецедентен, и коагулопатии быстро улучшилось.
Заключение
Поскольку характеристики опухоли в этом случае была гиперваскуляризацией с кровотечением и некротических поражений, коагулопатии считалось, что быть вызвано захватом тромбоцитов в пределах большого vasculized опухоль масса.
фон
желудочно-кишечные стромальные опухоли (гов) являются мезенхимальные опухоли желудочно-кишечного тракта с различными клиническими и биологическими характеристиками. Выражение с-комплект отличает гов от истинных лейомиомах, leiomyosarcomas и других мезенхимальных опухолей желудочно-кишечного тракта [1-3]. Желудка (60% -70%) и тонкой кишки (20% -30%) являются наиболее распространенные места для гов [1, 2].
Связь между сосудистым поражением и опасных для жизни коагулопатии называют как Kasabach-Мерритт явление (КМР). Она включает в себя тромбоцитопения, микроангиопатических гемолитическая анемия, и диссеминированное внутрисосудистое coagulopaty (DIC). Как правило, KMP является наиболее характерным признаком гигантских hemagiomas [4-7]. Насколько нам известно, ни одного случая сопутствующего GIST и KMP не сообщалось до сих пор. Здесь мы сообщаем о чрезвычайно редкий случай сопутствующего огромного экзофитным GIST желудка и КТИ.
Клинический случай
Пациент был 67-летний мужчина испытывает вздутие живота с сентября 2006 г. В октябре 2006 года в животе полнота стал прогрессивным, и у него было трудно общую усталость. Там не было никакой истории рвота, лихорадка, или желудочно-кишечного кровотечения. Почечная недостаточность произошла из-за сахарного диабета (СД). При поступлении в ноябре 2006 года медицинский осмотр показал 25 × 30 см твердую массу, которая была ощутима в средней и нижней левой части живота минимальная внутренняя подвижность и массовые асцит.
Исследовании верхних отделов желудочно-барий и эндоскопическое исследование желудка не указано никаких аномалий. Опухолевые Результаты допплерографии показали гипоэхогенного с гиперваскуляризированных области (рисунок 1). Абдоминальная компьютерная томография (КТ) показала огромный гетерогенная масса размером 20 × 25 см, простирающиеся от большей кривизны срединной тела желудка (рис 2). Брюшной магнитно-резонансная томография (МРТ) была выполнена, и почти вся брюшная полость визуализировали в корональной зрения. Неровная стенка поражения проявляли сигнал низкой интенсивности на T1-weihted изображения и сигнала высокой интенсивности на Т2-взвешенное изображение (рисунок 3). На рисунке 1 показана допплерографии гиперва область в опухоли. Рисунок 2
Абдоминальный компьютерно томография показывает огромную массу гетерогенную с толстой и неровной стеной размером 20 × 25 см, простирающиеся от большой кривизны середины живота.
Рисунок 3 брюшной полости МРТ показывает огромное поражение неоднородная масса может быть идентифицирован в правой части внутригосударственных живота.
Рутинное биохимическое исследование показало, гипоальбуминемия, нарушение функции почек и гипергликемии. Так как признал пациент был поставлен диагноз ДВС-синдрома (количество тромбоцитов: 2000 мм 3, FDP: 135.4 мкг /мл, PT: 1.20, ГОСПОДА оценка: более 3 голов) операция не может быть выполнена. Пациент получил переливание тромбоцитов 20 единиц каждый день в 6 раз, а DIC обрабатывали nafamostat мезилат и свежезамороженной плазмы. Из-за этого лечения, тромбоцитов восстановилась до 7,0 × 10 4; резекция опухоли проводили через 16 дней после приема. Лапаротомию показал огромную внепросветное опухоли, возникающей из большой кривизны желудка, измеряющей 25 × 30 см и не разорвана в брюшную полость или проникших других органов (рис 4а). Имеется ножка примерно 3 см в ширину наблюдалась в большей кривизны среднего тела желудка. Частичная резекция желудка была выполнена (рис 4а). Рисунок 4 А и Б) огромный солидную опухоль, возникающая из большой кривизны желудка, измеряющей 25 × 25 см и не разорвана в брюшную полость или инфильтрации в другие органы. Имеется ножка примерно 3 см в ширину наблюдалась в большей кривизны среднего тела желудка. Частичная резекция желудка была выполнена. C и D) резекцию масса, измеренная 25 × 25 × 20 см. В поперечном сечении, опухоль оказалась трудно и гомогенным с небольшой поликистозных области и кальцификации.
Резецированной массу, измеренную 25 × 25 × 20 см. В поперечном сечении, опухоль оказалась трудно и гомогенным с небольшим поликистозных область (рисунок 4б). Гистопатология резецированных образца показал большой GIST веретенообразные клетки с &GТ; 5/50 ФВЧ (поле высокой мощности) митотической активности (рис 5А). Никаких признаков инфильтрации не наблюдалось в резецированных краях стенки желудка. Иммуногистохимическое окрашивание было сильно положительным для CD34 и CD117 (рис 5В и 5С), и отрицательный для a-SMA, S-100 и Desmin. На рисунке 5 микрофотографию, показывающую). Микроскопически опухоль характеризуется пучковой и чересстрочной пролиферацию веретенообразных клеток с. (Гематоксилином и эозином × 200) B). Гистологическое слайд после того, как иммуногистохимическое CD34: опухолевая клетка шоу позитивности после CD34 окрашивания. C) Гистологическое слайд после того, как иммуногистохимическое CD117:. Опухолевой клетки показывают позитивности после CD117 окрашивания
послеоперационный курс был беспрецедентен, и коагулопатии быстро улучшилось. Пациент был внимательно следил регулярно. Иматиниба мезилат (Гливек ™ /Novartis Pharma AG, Базель, Швейцария) вводили перорально 300 мг в день, так как пациент отображается дисфункции почек (креатинин сыворотки: 3,98, азот мочевины крови (АМК): 41,5)
Обсуждение
определение GIST было изменение с иммуногистохимических и молекулярно-технических достижений [8]. Широко распространено мнение, что GIST является опухоль мезенхимальные, выражающее кесарево набор онкобелок или имеет мутацию либо с-набора или гена тромбоцитарный рецептор фактора роста-альфа (PDGFRA) [9]. Несколько исследований показали различные типы C-набора мутаций, включая мутации в околомембранной (экзон 11), внеклеточный (экзон 9) и тирозин-киназы (экзон 13 и 17) областей [9].
Fletcher и др <Ьг>., сообщили классификацию злокачественных опухолей, который зависит от размера опухоли и количества митотических делений [10]. Они классифицировали желудка гов на следующие четыре группы: очень низкий риск (&лт; 2 см в диаметре и &Лт; mitoses5 /50 ФВЧ), низкий риск (2 ~ 5 см и &л; митозы 5/50 HPF), промежуточного риска (&л; 5 см и &л; митозы /50 HPFS или 5-10 см и &л; 5/50 ФВЧ), высокий риск (> 5 см и &GТ; 5/50 ФВЧ или > 10 см и любой mitoic скорости или любого размера и > 10/50 ФВЧ). Согласно этой классификации, наш случай был классифицирован как высокий риск. . Кроме того, Каррильо и др
, сообщил, что высокий индекс MIB-1 (> 22%, в наиболее активной области) был самым мощным предиктором плохого выживания [11]. Самый высокий MIB-1 значение индекса для настоящего пациента составила 28%, что указывает на злокачественную природу опухоли.
Обозначение KMP было применено к случаям, в которых происходят сосудистые поражения в сочетании с глубокой тромбоцитопении и hypofibrogenemia с деградацией фибрина продукты. Важно, чтобы исключить висцеральные нарушения в печени, селезенке и забрюшинного пространства и гематологических злокачественных новообразований, таких как лейкемии и других злокачественных опухолей, которые могут вызвать подобную кожную презентацию таких как нейробластомы [12]. Диссеминированного внутрисосудистого свертывания вызвано активацией каскада свертывания и образовании внутрисосудистых фибрина, и может приводит к микроангиопатической гемолиза и время от времени красной фрагментации клеток видно на мазка периферической крови [13]. Так как характеристика опухоли в данном случае была гиперваскуляризацией с кровотечением и некротических поражений, считалось, коагулопатии, вызвано захватом тромбоцитов в пределах большого vasculized массы опухоли. Только несколько отчетов описано совпадение коагулопатия потребления и сонографист опухоли, связанной с КТИ в зрелом возрасте [7, 15]. Кроме того, хотя KMP, как полагают, вызвано свертывание и фибринолиз в гигантских гемангиом и, несмотря на несколько случаев гигантского GIST желудка сообщается, ни одного случая сопутствующего желудка GIST и KMP не сообщалось до сих пор [8]. Поскольку предрасположенность к кровотечению (наблюдается в КТИ) является основной причиной смерти, агрессивное лечение требуется.
Мезилата иматиниба, который является конкурентным ингибитором некоторых тирозинкиназ, включая внутриклеточные киназы ABL и слитых белков BCR-ABL, присутствующих в некоторые лейкозы и PDGFRA, является первым эффективным препаратом для GIST [[16, 17], 18]. Использование Гливек в качестве вспомогательного средства в настоящее время изучаются при переходе фазы рандомизированного испытания III.
Заключение
Так как характеристика опухоли в этом случае была гиперваскуляризацией с кровотечением и некротических поражений, коагулопатии считалось, что быть вызвано улавливания тромбоцитов в пределах большой vasculized массы опухоли.
декларациях
Выражение признательности
Письменное информированное согласие было получено от пациента к публикации этого доклада дела. оригинальные представленные файлы для Авторского для изображения Ниже изображения приведены ссылки на оригинальные файлы представленных авторов для изображений. 'Исходный файл для фигурного 1 12957_2007_311_MOESM2_ESM.jpeg Авторского 12957_2007_311_MOESM1_ESM.jpeg авторов исходного файла для Рисунок 2 12957_2007_311_MOESM3_ESM.jpeg Авторского исходного файла для Рисунок 3 12957_2007_311_MOESM4_ESM.jpeg Авторского исходного файла для исходного файла Рисунок 4 12957_2007_311_MOESM5_ESM.jpeg Авторского на рисунке 5 "исходный файл для Рисунок 6 12957_2007_311_MOESM7_ESM.ppt Авторского 12957_2007_311_MOESM6_ESM.ppt авторов исходного файла для исходного файла Рисунок 7 12957_2007_311_MOESM8_ESM.ppt Авторского для фигурного 8 конкурирующими интересами
автор (ы) заявляют, что у них нет никаких конкурирующих интересов. <бр>

• Семейная история злокачественного новообразования и его связь с особенностями клиникопатологическими рака…
• Перитонеальный метастатической аденокарциномы, возможно, из-за желудочной дублирования киста: доклад случай…